Gestationelle und nicht-gestationelle ... - Frauenarzt

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HCG-Werte müssen abgeklärt werden und sind in den meisten Fällen verursacht durch zurückbleibende Trophoblastzellen, die durch eine Re- Abrasio im Allgemeinen entfernt werden können. 1.3.3 Chorionkarzinom Das Chorionkarzinom (CCA), früher als Chorionepitheliom bezeichnet, führt unbehandelt in mehr als 90% innerhalb eines Jahres zum Tod. Symptome sind dysfunktionelle vaginale Blutungen. Die Diagnose erfolgt am Abradat. Histologisch kennzeichnend ist ein biphasisches Wachstum mit einem Nebeneinander von Zyto- und Synzytiotrophoblast. Letzterer reagiert immunhistochemisch stark positiv mit Antikörpern gegen β-HCG und ist für die HCG-Produktion verantwortlich. Es findet sich eine ausgedehnte Angioinvasion. Der Proliferationsindex beträgt zwischen 60 und 80%. Die β-HCG-Werte liegen meist über 100.000 U/l. Durch die erhöhten HCG-Werte kann es zu den bei der Blasenmole genannten, unspezifischen Symptomen kommen. In über 50% geht dem CCA eine Blasen mole voraus. In 2,5% der Fälle, insbesondere nach vorangegangener unauffälliger Schwangerschaft oder einem Abort, wird die Diagnose nicht klinisch gestellt, sondern die Entfernung einer Metastase führt zur Diagnose. Wird unter dem klinischen Verdacht eines CCA eine Abrasio durchgeführt, sollte dies unter sonographischer Kontrolle geschehen. Auch hier besteht eine starke Blutungsneigung und Perforationsgefahr. Von einer primären Hysterektomie ist abzuraten, da aufgrund der intraoperativen Manipulation am Uterus Tumorzellen während der Operation über den Blutweg disseminiert werden, was zu einer extrem schnell entstehenden pulmonalen Metastasierung führt. Die Indikation zur Hysterektomie ohne/mit Adnexe wird in der Regel bei schweren, lebensbedrohlichen Hämorrhagien gestellt. Die Wahl des Chemotherapieschemas richtet sich nach dem FIGO-Stagingund Risiko-System (siehe S. 356), von deren schellstmöglichem Beginn die Prognose entscheidend beeinflusst wird. In der Low-Risk Situation (FIGO-Score
DIE DGGG INFORMIERT 360 FRAUENARZT � 49 (2008) � Nr.4 als Erfolg versprechend erwiesen. Das BEP-Schema gilt als Ultima Ratio. Im Follow-up sollte das HCG kontrolliert werden. Bezüglich des Wertes des humanen Plazentalaktogens (hPL) als Tumormarker, das vom intermediären Trophoblasten produziert wird, liegen widersprüchliche Erfahrungen vor. 1.3.5 Epitheloider Trophoblast tumor (ETT) Der ETT ist eine erst kürzlich beschriebene Entität, ausgehend vom intermediären Trophoblasten, mit bis dato rund 50 publizierten Fällen. Die Patientinnen befinden sich im Allgemeinen im Reproduktionsalter. Bei den Patientinnen gehen in 67% unauffällige Geburten voraus mit einem Intervall bis zur Entwicklung eines ETT von einem bis 18 Jahren. Häufige Symptome sind dysfunktionelle Blutungen mit Tumornachweis im vergrößerten Uterus. Das Serumβ-HCG ist nahezu immer gering erhöht (ca. 2.500 IU/ml). Die Dignität der ETTs ist unklar. Etwa 25% der bisher dokumentierten Fälle zeigten einen malignen Verlauf mit einer Mortalität von 10%. Therapie der Wahl ist die Hysterektomie, beim Auftreten von Metastasen die Polychemotherapie in Analogie zum PSTT. Das Serum-HCG kann als Tumormarker genutzt werden. 2. Nicht-gestationelle Trophoblast - erkrankungen (GTD) Bei den nicht-gestationsbedingten gynäkologischen Tumoren mit trophoblastärer Differenzierung kann es sich um Chorionkarzinome des Ovars als eine seltene Variante reiner oder mischdifferenzierter Keimzelltumore handeln. In Adenokarzinomen und malignen Müller’schen Mischtumoren (MMMT) des Endometriums sind seltene Fälle mit einer trophoblastären Differen- zierung in Form eines Chorionkarzinoms oder eines PSTTs beschrieben worden. Primär trophoblastär differenzierte Tumoren anderer Lokalisation sind extrem selten. Das klinische Management sollte in Analogie zu dem bei den GTD erfolgen. Literatur Die Originalversion der Leitlinie mit Angabe der Literaturzitate und der Dosierungen der genannten Chemo - therapieschemata ist im Internet unter www.dggg.de, www.leitlinien.net und www.ago-online.de publiziert. Die GTD-Leitlinie Die GTD-Leitlinie wurde erstellt durch die Kommission Uterus der Arbeitsgemeinschaft für Gynäkologische Onkologie (AGO) Koordination: � Prof. L.-C. Horn, Leipzig � Prof. M.W. Beckmann, Erlangen Redaktionskomittee: � PD Dr. S. Ackermann, Wiesbaden � PD Dr. R. Dittrich, Erlangen � Prof. Dr. Dr. A. Ebert, Berlin � Dr. J. Einenkel, Leipzig � Prof. Dr. J. Emons, Göttingen � Prof. Dr. A. Schneider, Berlin � Prof. Dr. K.T.M. Schneider, München � Dr. H.-G. Strauss, Halle � Dr. F. Thiel, Erlangen Für die Autoren Prof. Dr. Matthias W. Beckmann Frauenklinik Universitätsklinikum Erlangen Universitätsstraße 21–23 91054 Erlangen fk-direktion@uk-erlangen.de
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