Gestationelle und nicht-gestationelle ... - Frauenarzt

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1.1 Staging Das Staging gestationeller Tropho - blasterkrankungen erfolgt nach dem neuen FIGO-Staging- und -Risiko- System (s. Tab. 1). Im Falle der Hysterektomie erfolgt die TNM-/pTNM-Klassifikation (s. Tab. 2). Diese gilt entsprechend den Festlegungen der UICC für die Blasenmole, die invasive Mole, das Chorionkarzinom, den PSTT und den ETT, nicht jedoch für die Partialmole, den Placental Site Nodule und die Exaggerated Placental Site. Eine N-Kategorie (Lymphknoten) ist nicht vorgesehen. Bei der HCG-Bestimmung im Rahmen von Diagnostik und Therapie ist darauf zu achten, dass ein Assay benutzt wird, der auch mit den irregulären Formen von hCG in einem hohen Maße kreuzreagiert, da teilweise neben intaktem hCG auch nicked hCG, hCG ohne das C-terminale Ende der β-Untereinheit, hyperglykosiliertes hCG oder die freie β-Einheit von HCG von den Trophoblastzellen einer GTD gebildet werden können. 1.2 Villöse Trophoblast - erkrankungen Die Partial- und Blasenmole repräsentieren abnorme Schwangerschaftsprodukte mit besonderen chromosomalen Charakteristika infolge einer Befruchtungsstörung. Sie leiten sich vom villösen Trophoblasten ab. Konstantes Merkmal ist der Nachweis differenzierungsgestörter Chorionzotten. 1.2.1 Partialmole Der synonym benutzte Begriff der „partiellen Mole“ sollte nicht mehr verwendet werden. Zytogenetisch handelt es sich in über 90% der Fälle um eine Triploidie. Zwei Drittel des Genoms stammen vom Vater und nur ein Drittel von der Mutter (sog. androgenetischer Ursprung). Sonographisch findet sich zumeist eine vergrößerte Plazenta mit teils TNM-Klassifikation TNM-Kategorie FIGO-Stadium TX Primärtumor kann nicht beurteilt werden T0 kein Anhalt für einen Primärtumor T1 I Tumor auf den Uterus beschränkt T2 II Tumor breitet sich auf andere Genitalstrukturen aus: Vagina, Ovarien, Lig. latum, Tube (Metastasen oder direkte Ausdehnung) M1a III Lungenmetastasen, mit oder ohne Nachweis einer genitalen Lokalisation M1b IV alle anderen Fernmetastasen (z.B. Hirn) mit oder ohne Lungenmetastasen Gültig für die Blasenmole, die invasive Mole, das Chorionkarzinom, den PSTT und den ETT, nicht jedoch für die Partialmole, den Placental Site Nodule und die Exaggerated Placental Ssite. N-Kategorie nicht vorgesehen. Tab. 2 blasigen Strukturen. Die β-HCG-Werte sind nur teilweise erhöht. Ein Embryo bzw. Fetus ist regelmäßig entwickelt und weist unterschiedlich schwerwiegende Fehlbildungen auf. Nach Kürettage wird aufgrund des Risikos der Entwicklung einer persistierenden GTD (0,5–2%) eine sequenzielle β-HCG-Kontrolle alle 2–3 Wochen für 3–6 Monate empfohlen. Bei persistierenden HCG-Werten kann eine Re-Kürettage unter sonographischer Kontrolle hilfreich sein. 1.2.2 Blasenmole (syn. komplette Mole) Zytogenetisch lässt sich bei der Blasenmole in der Mehrzahl der Fälle ein 46,XX-Chromosomensatz nachweisen. Eine „leere“ Eizelle – mit nicht effektivem Genom – wird durch ein haploides Spermium befruchtet (androgenetischer Ursprung). Sonographisch zeigt sich ein vergrößerter Uterus mit zystischen Strukturen ohne eine Fetalanlage. Die HCG-Werte im Serum bzw. Urin sind generell erhöht, was eine Hyperemesis, eine Hyperthyreose oder Symptome einer Präeklampsie hervorrufen kann. In ca. 30% treten Thekalu tein - zysten im Ovar auf. Eine lobuläre Hyperplasie des Drüsenkörpers der Mamma ist selten. Therapeutisch besteht das Ziel in der vollständigen Ausräumung des Cavum uteri durch eine Saugkürrettage. Ob ein Prostaglandin-Priming die Prognose in Bezug auf das Risiko der Entwicklung einer GTN ungünstig beeinflusst, ist derzeit in der Diskussion. Die Abrasio sollte immer unter sonographischer Kontrolle durchgeführt werden. Aufgrund des aufgelockerten Uterus besteht erhöhte Perforations- und Blutungsgefahr. Im Falle stärkerer Blutungen können Uterotonika eingesetzt werden. Die Hysterektomie stellt bei lebensbedrohlichen Blutungen im fertilen Alter die Ultima Ratio dar. Nach erfolgter Abrasio sollte alle zwei bis drei Wochen eine HCG-Kontrolle erfolgen. Beim Erreichen negativer HCG-Werte erfolgen die Kontrollen einmal monatlich für ein Jahr. Im Fall persistierender HCG-Werte bis 1.500 IU/l kann eine Re-Kürettage noch in utero verbliebenes Tropho - blastgewebe entfernen. Eine prophylaktische Chemotherapie bei Patientinnen, die nach Molenausräumung abfallende bzw. negative HCG-Werte aufweisen, ist nicht indiziert. Für die Diagnose einer ges - tationsbedingten trophoblastären Neoplasie (GTN) nach der FIGO-Definition gelten nach Ausräumung einer Blasenmole folgende Kriterien: DIE DGGG INFORMIERT FRAUENARZT � 49 (2008) � Nr.4 357
DIE DGGG INFORMIERT 358 � vier oder mehr HCG-Werte mit einer Plateaubildung über mindestens drei Wochen (Tag 1, 7, 14 und 21); � ein Anstieg der HCG-Werte um 10% oder mehr bei drei oder mehr Kontrollen über mindestens zwei Wochen (Tag 1, 7, 14); � der histologische Nachweis eines Chorionkarzinoms; � persistierende HCG-Werte über sechs Monate nach Molenausräumung. Sind diese diagnostischen Kriterien einer GTN erfüllt, sollte immer eine Metastasierung mit nachstehenden Methoden ausgeschlossen werden: � Nachweis von metastasenverdächtigen Strukturen in der Lunge mit geeigneten bildgebenden Verfahren; � für den Nachweis intraabdominaler Metastasen sollte dem CT gegenüber der Sonographie der Vorrang gegeben werden; � für die Diagnostik von Hirnmeta - stasen sollte die MRT gegenüber dem CT favorisiert werden. Bei einer Persistenz bzw. einem Ansteigen der HCG-Werte ist eine Chemotherapie notwendig. Mittel der Wahl für Low-Risk-Fälle (= FIGO- Score
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