Multi-System-Atrophie (MSA) - Paracelsus-Kliniken

Diagnostische Methoden Ansprechpartner
Diagnostische Methoden, die zur Unterscheidung
zwischen M. Parkinson und MSA beitragen:
• MRT mit T2 Sequenzen
• Kernspintomographie (Hirnschwund im Hirnstamm
und / oder Kleinhirnbereich, evtl. Eisenablagerungen
und Gliose in den Basalganglien)
• Hirnparenchymsonographie
• L-Dopa-Test
• Messungen der autonomen Störung
Paracelsus-Elena-Klinik Kassel
Klinikstraße 16
34128 Kassel
T +49 (0)561 6009-0
F +49 (0)561 6009-1 39
kassel@paracelsus-kliniken.de
www.paracelsus-kliniken.de/kassel
UnivProf. Dr. med.
Claudia Trenkwalder
Chefärztin
Elena-Klinik
Kassel
Multi-System-Atrophie
(MSA)
– ein atypisches Parkinson-Syndrom
Informationsblatt für
Patienten und Angehörige

MSA Symptome
Was ist eine Multisystematrophie?
Die MSA ist eine seltene, degenerative Hirnerkrankung,
bei der über eine Parkinson Erkrankung hinausgehende,
neurologische Symptome vorliegen. Mehrere Systeme
sind gleichzeitig von der Erkrankung betroffen: Es liegen
sogenannte autonome Funktionsstörungen vor, die z.B.
die Blasenfunktion, die Erektionsfähigkeit, die Blutdruckregulation
betreffen, Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung
mit Störungen des Gleichgewichts sowie eine
Beteiligung der Pyramidenbahnen. Kognitive Beeinträchtigungen
(Denk- und Gedächtnisstörungen) finden sich
eher selten.
Es wird zwischen der MSA-P (= Parkinson) mit überwiegenden
Parkinsonsymptomen (etwa 80%) und MSA-C
(= cerebellär, Kleinhirn) mit überwiegend cerebellären
Symptomen mit z.B. Gleichgewichtsstörungen (etwa
20%) unterschieden.
Die Häufigkeit der MSA beträgt 6,4 pro 100 000. Der
Beginn liegt in der Regel im mittleren Erwachsenenalter
zwischen 50 – 65 Jahren.
Wie wird eine MSA diagnostiziert?
Die Diagnose einer MSA ist oft schwierig, da zunächst
ein Parkinson-Syndrom mit oder ohne Kleinhirnzeichen
vorliegt. Zusätzlich treten die oben genannten autonomen
Störungen auf. Das Bild ist jedoch oft variabel. In
der Praxis wird bei Verdacht auf eine MSA eine Kernspintomographie
des Gehirns durchgeführt. Nur wenn
dies mit bestimmten Techniken durchgeführt wird, können
oft Unterschiede zum M. Parkinson festgestellt werden.
Frühe Zeichen
Gangunsicherheit, Sprachstörungen, Schlafstörungen
(besonders REM-Schlaf-Verhaltensstörungen und
Schlafapnoesyndrome) können bereits Frühzeichen einer
MSA darstellen. Aber auch ein evtl. schnelles Fortschreiten
einer zunächst als Parkinson diagnostizierten Erkrankung
kann ein erstes Zeichen sein.
Als sogenannte „Red Flags“ werden charakteristische
Symptome der MSA bezeichnet, die bei M. Parkinson
nicht auftreten:
• frühe posturale Instabilität und Stürze (frühe Standunsicherheit
und Gleichgewichtsstörungen mit Stürzen)
• Jerky Tremor und Myoclonus (unregelmäßiges Zittern,
Zuckungen in den Extremitäten)
• autonome Störungen (Störungen des vegetativen
Nervensystems wie Blutdruckregulationsstörungen
„schwarz werden vor Augen beim Aufstehen“, Blasenstörungen,
Erektionsstörungen des Mannes)
• negative L-Dopa Antwort bei 1000 mg/Tag (keine
Verbesserung der Beschwerden durch eine hohe Dosis
von Dopamin)
• Okulomotorikstörungen (Störungen der Blickbewegungen)
• Dysarthrie/Dysphagie (undeutliche Sprache,
Sprechstörungen und Schluckstörungen)
• „Cold hand sign“ (außergewöhnlich lange kalte
Hände, wenn diese in kaltes Wasser getaucht werden)
Das Auftreten einer MSA vor dem 30. Lebensjahr ist äußerst
unwahrscheinlich. Ebenso, wenn es keinen Hinweis
auf eine familiäre Häufung gibt.
Diagnose und
Behandlungsmöglichkeiten
Diagnosekriterien
Die derzeitigen Diagnosekriterien unterscheiden
zwischen möglich, wahrscheinlich und definitiv vorliegender
MSA. Eine MSA ist wahrscheinlich, wenn zu
einer orthostatischen Hypotonie (Blutdruckabfall beim
Aufstehen) oder einer Urininkontinenz ein Parkinsonsyndrom
hinzukommt, das schlecht auf eine medikamentöse
Behandlung anspricht oder eine Gleichgewichtsstörung
vorliegt.
Wie ist die Behandlung?
Da die Ursache der Erkrankung bis heute unbekannt
ist, gibt es keine ausreichende Behandlung, die den
Verlauf der MSA verlangsamen oder die Erkrankung
heilen könnte. Bei einem Teil der Patienten können L-
Dopa und Dopamin-Agonisten sowie Amantadin oder
Serotonin stimulierende Medikation die motorischen
Symptome und die allgemeine Beweglichkeit, insbesondere
zu Beginn der Erkrankung, verbessern. Im
Prinzip entspricht das der Therapie des M. Parkinson.
Sprechstörungen sollten logopädisch behandelt
werden. Ebenso sollten Sie Schluckstörungen testen
lassen. Vermindern Sie das Sturzrisiko durch Gleichgewichtstraining.
Die Diagnose einer MSA kann häufig erst in einem
späteren Stadium eindeutig gestellt werden, in der
Frühphase wird sie oft nur vermutet.