Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie

Heuss D, Schlotter-Weigel B, Sommer C: Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie
Morphologie
Eine Biopsie des Nerven ist indiziert bei V.a. NSVN und bei V. a. vaskulitische NP bei
Kollagenose, unter Umständen auch bei bekannter systemischer Vaskulitis, z.B. wenn die NP
eine Hauptmanifestation der Erkrankung ist und die Therapieentscheidung durch den
Schweregrad der Vaskulitis im Nerven festgelegt wird. Idealerweise sollte der Patient nicht
immunsuppressiv vorbehandelt sein. Bei bestimmten Indikationen kann allerdings auch bei
immunsuppressiv behandelten Patienten biopsiert werden, um nach indirekten und im besten
Fall nach klassischen Zeichen der Vaskulitis zu fahnden. Dies ist der Fall bei der Frage nach
Prozeßaktivität unter Therapie und falls die immunsupprimierende Therapie infolge einer
vorbestehenden Erkrankung nicht mindestens über 3-4 Wochen abgesetzt werden kann.
Eine kombinierte Nerv-Muskel-Biopsie erbringt häufiger den Nachweis einer Vaskulitis als
die Nervenbiopsie allein, allerdings ist die Anzahl positiver Befunde am Nerven größer als
die im Muskel allein (5, 146-148). In der Regel wird der N. suralis biopsiert (95), wobei auch
ein neurographischer Normalbefund die histologische Diagnose Vaskulitis nicht ausschließt
(41, 149). Eine faszikuläre Biopsie ist abzulehnen, da nur mittels einer kompletten
Nervenbiopsie auch das Epineurium erfaßt wird und die epineuralen Gefäße bei der
Vaskulitis überwiegend betroffen sind (147). Zudem ist die Inzidenz von Komplikationen wie
Schmerzen bei einer faszikulären Biopsie nicht geringer (150).
Ein Teil der Biopsie wird für immunhistochemische Untersuchungen tiefgefroren, ein
weiterer Teil Paraformaldehyd-fixiert in Paraffin eingebettet. Für
Semidünnschnittuntersuchungen und evtl. elektronenoptische Untersuchungen wird Gewebe
in Glutaraldehyd fixiert und in Kunststoff eingebettet. Eine elektronenmikroskopische
Untersuchung ist für die Diagnosefindung allerdings wenig hilfreich (150). Kryostat- oder
Paraffinmaterial wird für Routinefärbungen (H&E, Gomori-Trichorm) verwendet, ergänzt
durch eine Bindegewebsfärbung (z.B. Elastica-van Giesson) und eine Kongorotfärbung. Bei
Verwendung geeigneter Antikörper kann auch am Paraffinmaterial Immunhistochemie zur
Darstellung von Makrophagen und T-Zellen durchgeführt werden. Meist allerdings werden
Kryostatschnitte für die immunhistochemische Darstellung von Entzündungszellen
verwendet. Der besseren Erhaltung von antigenen Bindungsstellen im Kryoschnitt steht die
unspezifische (falsch positive) Bindung mancher Antikörper und die bessere
Strukturerhaltung im schonend fixierten Paraffinschnitt gegenüber. Ob die Differenzierung
der T-Zell-Subklassen einen Beitrag zur Differentialdiagnose leisten kann, ist umstritten.
Einige Autoren halten infiltrierende CD8-positive Zellen für charakteristisch bei Vaskulitis
(43, 101). Die Anfertigung von Stufenschnitten des Nerven wird empfohlen, da sonst in
einem nicht unerheblichen Teil (bei segmental verlaufender nekrotisierender Vaskulitis)
falsch negative Befunde resultieren können (146). Der Nachweis von
Komplementkomponenten, Immunglobulinen und Immunkomplexen trägt weniger bei zur
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