Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie

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Heuss D, Schlotter-Weigel B, Sommer C: Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie Definition, klinisches Bild, Diagnosekriterien Definition Unter vaskulitischen Neuropathien versteht man Erkrankungen des peripheren Nervensystems (PNS), bei denen die Schädigung der Nerven durch eine Entzündung der Blutgefäße (Vasa nervorum) bedingt ist. Man unterscheidet isolierte Vaskulitiden des PNS und Neuropathien bei systemischen Vaskulitiden oder Kollagenosen. Desweiteren können vaskulitische Neuropathien infektiös, parainfektiös oder paraneoplastisch auftreten. Klinisches Bild Vaskulitische Neuropathien können sich als Mononeuropathia multiplex (10-15%), als Schwerpunktneuropathie (25-50%) oder als distal symmetrische Polyneuropathie manifestieren (19-78%) (1-4). Typisch für den Beginn ist die akute bis subakute Parese mit Sensibilitätsstörung und Schmerzen. Der Verlauf kann chronisch progredient oder schubförmig sein. In den meisten Fällen liegt eine sensomotorische Neuropathie vor, seltener eine überwiegende oder rein sensible oder rein motorische Neuropathie. Meist sind große und kleine Nervenfasern betroffen (5, 6). Diagnosekriterien Für die systemischen Vaskulitiden und die Kollagenosen liegen Diagnosekriterien verschiedener Fachverbände vor (s. Abschnitt “Klassifikation”). Für die isolierte Vaskulitis des PNS werden modifiziert nach Collins et al. 2000 (5) folgende klinische Diagnosekriterien vorgeschlagen: Wahrscheinliche Vaskulitis des PNS: 3 der folgenden 5 Kriterien müssen zutreffen 1. Typisches klinisches Erscheinungsbild einer vaskulitischen Neuropathie • asymmetrische oder multifokale, schmerzhafte, sensomotorische Neuropathie • akuter/subakuter oder chronischer Verlauf mit schubförmigen Verschlechterungen • keine Spontanremission 2. Beschleunigte BSG oder andere Anzeichen einer systemischen Entzündung (ohne andersartige Erklärung für diese) 3. Neurophysiologischer Nachweis einer aktiven, asymmetrischen, axonalen, sensomotorischen Neuropathie 4. V. a. Vaskulitis in der Nerven- und/oder Muskelbiopsie (s. u.) 5. Besserung durch immunsuppressive Therapie Eine gesicherte Vaskulitis liegt immer dann vor, wenn ein positiver morphologischer Befund erhoben wird. Das Fehlen eindeutiger morphologischer Befunde schließt sie nicht aus (s.u.). 4
Heuss D, Schlotter-Weigel B, Sommer C: Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie Klassifikation der Vaskulitiden Beurteilungsgrundlage für die Klassifikation von primären systemischen Vaskulitiden (PSV) bildet die Größe der betroffenen Gefäße. Bei Vaskulitiden mit Beteiligung mittlerer und kleinerer Gefäße richtet sich die Diagnosestellung nach der Größe der kleinsten involvierten Gefäße (7). Es wurden in den vergangenen Jahren verschiedene Versuche unternommen, eine einheitliche Einteilung oder Nomenklatur primärer systemischer Vaskulitiden zu erstellen (8- 14). Die letzte international einheitliche Nomenklatur der primären systemischen Vaskulitiden (PSV) wurde 1994 von der Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) präsentiert (14). Auch hier richtet sich die Einteilung nach der Größe der involvierten Gefäße (Tab. 1). Die Bezeichnung ´Mikroskopische Polyarteriitis´ wurde durch den Terminus "Mikroskopische Polyangitis ersetzt, da bei dieser Vaskulitisform Kapillaren und Venolen ebenso wie Arteriolen betroffen sein können. Der Terminus "Hypersensitivitäts-Vaskulitis", aufgestellt vom „American College of Rheumatology“ 1990 (15), wurde in den CHCC- Kategorien durch die mikroskopische Polyangiitis und die kutane leukozytoklastische Vaskulitis ersetzt (14). Die Diagnose einer PSV kann nur dann gestellt werden, wenn eine sekundäre systemische Vaskulitis, wie beispielsweise bei Kollagenosen, Infektionen, malignen Erkrankungen oder durch Medikamente verursacht, ausgeschlossen wurde. Bei einem Vergleich der Klassifikationssysteme der CHCC (14) und „The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis“ (15, 16) konnte von 24 Patienten lediglich bei 5 Patienten eine identische Diagnose gestellt werden (alle Wegener´sche Granulomatose) (17). Da die einzelnen Klassifikationen nebeneinander angewandt werden, ist die Diagnose abhängig vom verwendeten Klassifikationssystem. Unberücksichtigt bleibt in den bisherigen Konsenus-Arbeiten die Gruppe der nicht- systemischen Vaskulitiden, die immerhin 1/3 der vaskulitischen Neuropathien ausmacht (18). A. Primäre systemische Vaskulitiden Differentialdiagnostische Kriterien sind die Größe der beteiligten Gefäße (Tab. 1) und das Muster der Organbeteiligung (Tab. 2). Typische Allgemeinsymptome sind Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien und Asthenie. Mehr als ein Drittel aller Patienten mit systemischer Vaskulitis entwickelt eine Neuropathie (19), wobei dies häufiger bei den systemischen Vaskulitiden der mittleren und kleineren Gefäße der Fall ist (2). Die Häufigkeiten der vaskulitischen Neuropathie bei systemischer Vaskulitis sind in Tabelle 3 dargestellt. 1. Riesenzellarteriitis (RZA) und Takayasu-Arteriitis (TA) Bei beiden Erkrankungen handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung von Aorta und großen Arterien. Bei der RZA (Synonyme: Arteriitis temporalis, Arteriitis cranialis) besteht häufig eine Polymyalgia rheumatica (20). Ca. 14% der Patienten mit RZA entwickeln eine 5
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