Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie

Heuss D, Schlotter-Weigel B, Sommer C: Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie
Neuropathie (21, 22). Bei der TA sind Beteiligungen des peripheren Nerven extrem selten
(23).
2. Polyarteriitis nodosa (PAN) und Kawasaki-Syndrom (KS)
Bei der PAN besteht eine segmentale und sektorale nekrotisierende Entzündung kleiner und
mittelgroßer Arterien. Arteriolen, Venolen oder Kapillaren sind nicht beteiligt, daher gehört
eine Glomerulonephritis nicht zum Bild der PAN. In bis zu 70 % ist die PAN assoziiert mit
einer Hepatitis B (24, 25). Bei 50 - 75 % der Patienten besteht eine Neuropathie (25-27).
Beim KS handelt es sich um eine akute febrile Vaskulitis mit Entzündung kleiner,
mittelgroßer und großer Arterien (häufig auch der Koronargefäße), Aorta und Venen, von der
vor allem Kinder und Jugendliche betroffen sind. Neurologische Symptome sind
Krampfanfälle, Fazialisparesen und selten Hirninfarkte (28). Das Auftreten einer Neuropathie
ist ungewöhnlich (29).
3. Wegener`sche Granulomatose (WG), Churg-Strauss-Syndrom (CSS) und
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
Diese Vaskulitiden sind assoziiert mit dem Vorkommen von anti-neutrophilen
cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) (s.u.). Häufig findet sich dabei eine
Nierenbeteiligung (30). Bei der WG handelt es sich um eine entzündliche
Multisystemerkrankung, charakterisiert durch eine granulomatöse Entzündung des
Respirationstrakts und nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße (auch
Venen), häufig mit Ausbildung einer Glomerulonephritis. Der Nachweis von c-ANCA (PR3-
ANCA, anti-Proteinase 3-Ak) ist diagnostisch wegweisend. Eine Neuropathie entsteht bei
17% (31) bis zu 40 % (32) der Patienten. Das CSS (Synonym: allergische Angiitis oder
allergische Granulomatose) ist definiert als nekrotisierende, granulomatöse Entzündung
kleiner und mittelgroßer Gefäße (auch Venen) mit Beteiligung des Respirationstraktes,
assoziiert mit Asthma durch Vaskulitis der pulmonalen Gefässe und einer Bluteosinophilie.
Zusätzlich können auch intra- und extravaskuläre Granulome auftreten (33). In bis zu 60%
der Patienten sind p-ANCA (MPO-ANCA, anti-Myeloperoxidase-Ak) nachweisbar. Eine
Neuropathie entwickelt sich in bis zu 60-70 % (34, 35). Die MPA, eine Variante der PAN, ist
eine nekrotisierende Angiitis kleiner Gefäße, häufig assoziiert mit nekrotisierender
Glomerulonephritis und pulmonaler Kapillaritis. Eine Neuropathie findet sich mit 10-20%
seltener als bei der PAN (28, 36). ANCA (meist p-ANCA, selten c-ANCA) finden sich in 50-
80% der Patienten (36, 37).
4. Schönlein-Henoch-Purpura, essentielle Kryoglobulin-assoziierte Vaskulitis und
kutane leukozytoklastische Vaskulitis
Die Schönlein-Henoch-Purpura und die kutane leukozytoklastische Vaskulitis sind
Vaskulitiden der kleinen Gefäße, bei denen Neuropathien nicht zum typischen
Manifestationsspektrum gehören. Die Hautmanifestationen überwiegen, obwohl es zu einer
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