Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie

Heuss D, Schlotter-Weigel B, Sommer C: Klinik, Diagnostik und Therapie der vaskulitischen Neuropathie
Zusammenfassung
Unter vaskulitischen Neuropathien versteht man immunvermittelte Erkrankungen des
peripheren Nervensystems, bei denen die Schädigung der Nerven durch eine Entzündung der
Blutgefäße bedingt ist. Unterschieden werden vaskulitische Neuropathien bei primären und
sekundären systemischen Vaskulitiden, bei entzündlich-rheumatischer Systemerkrankung, bei
malignen Erkrankungen, medikamenteninduzierte Vaskulitiden und die nicht-systemische
vaskulitische Neuropathie (NSVN). Das typische klinische Erscheinungsbild einer
vaskulitischen Neuropathie ist eine asymmetrische oder multifokale, schmerzhafte,
sensomotorische Neuropathie mit akutem/subakutem oder chronischem Verlauf mit
schubförmigen Verschlechterungen. Charakteristisch sind weiterhin der
elektrophysiologische Nachweis einer aktiven, asymmetrischen, axonalen sensomotorischen
Neuropathie und die Besserung durch immunsuppressive Therapie. Eine gesicherte Vaskulitis
liegt vor, wenn ein positiver Biopsiebefund erhoben wird, das Fehlen eindeutiger
morphologischer Befunde schließt sie jedoch nicht aus. Es gibt keinen Labortest der eine
Vaskulitis definitiv nachweist oder ausschließt, so ist auch bei ausschließlich unauffälligen
Ergebnissen von durchaus umfangreichen Blutuntersuchungen das Vorliegen einer NSVN
möglich. Systemische Vaskulitiden treten mit einer Inzidenz von mindestens 4/100000
jährlich auf und haben unbehandelt eine schlechte Prognose, die durch immunsuppressive
Therapie entscheidend verbessert wird. Bei der NSVN ist die Prognose deutlich besser, eine
längerfristige immunsuppressive Therapie ist auch hier häufig erforderlich. Die aktuellen
Therapiestandards werden in diesem Konsensuspapier dargestellt.
Schlüsselwörter
Vaskulitische Neuropathie, Klinik, Diagnostik, Therapie
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