42-67.ps, page 10 @ Preflight ( Posters S2011ok ) - Societat ...

17a Reunió Anual de la Societat Catalana de Pediatria
Cas clínic. Nena magribina de 2 anys sense antecedents d’interès que ingressa
per pèrdua de 2 kg de pes associat a anorèxia i astènia d’un mes d’evolució
amb important afectació de l’estat general. Destaca pes per sota del
percentil 3, aspecte caquèctic i desnutrició amb franca distensió abdominal
i efecte massa a la palpació. La TAC abdominal evidencia dues imatges d’invaginació
a nivell d’intestí prim, abundant líquid en nanses i ingurgitació de
mesenteri amb adenopaties de menys d’1 cm, en absència de líquid lliure i
sense signes de patiment intestinal. El quadre es va resoldre espontàniament
i la positivitat d’anticossos i la biòpsia intestinal van establir el diagnòstic
de malaltia celíaca.
Conclusió. Les formes clàssiques de malaltia celíaca poden debutar com a
quadres d’invaginació intestinal, és per això que dins l’estudi de quadres
d’invaginació s’hauria d’incloure sempre el cribratge de celiaquia.
Estudi epidemiològic del casos de celiaquia a l’àrea
rural de l’ABS Salt
M. Carme Roura Cervià, M. Pilar Ruiz-Cuevas
ABS Salt
Introducció. La celiaquia és una malaltia genèticament induïda en la qual
existeix una intolerància permanent al gluten. Això provoca una lesió greu en
la mucosa duodenal amb una clínica molt variada. Aquesta clínica ha experimentat
un canvi, de manera que actualment predominen les formes amb
poca simptomatologia en infants amb mínima afectació pondoestatural.
Actualment la seva incidència en el nostre medi ha passat de ser d’1/300
(Catassi, Itàlia, 1988) a 1/80, com s’està suggerint darrerament. A aquest fet
hi ha contribuït la millora en les tècniques diagnostiques (IgA antitransglutaminasa,
HLA-DQ2 i DQ8, i la biòpsia a través de fibroscòpia esofagogastroduodenal).
Objectiu. Estudi dels casos de celiaquia a l’àrea rural de l’ABS Salt, que
comprèn Aiguaviva, Fornells de la Selva i Vilablareix, i que inclou un total
d’uns 870 infants menors de 15 anys, que es controlen als tres ambulatoris.
Material i mètodes. Revisió dels casos pediàtrics de celiaquia detectats en
els infants assignats a la nostra UBA, revisant la clínica i el desenvolupament
pondoestatural al debut i esbrinant, també, comorbiditats al diagnòstic.
En cada cas s’ha recollit els valors de IgA i IgATT, antiendomisi, HLA-
DQ2 i DQ8, el resultat de la biòpsia duodenal i, finalment, la clínica i els
nous paràmetres de pes i talla > 6-12 mesos d’iniciar la dieta sense gluten.
Resultats. En total s’han recollit 12 casos, amb el doble de nenes que nens
(8/4). L’edat al diagnòstic anava dels 15 mesos als 13 anys, si bé la majoria
de diagnòstics es van fer entre l’any i mig i els 3 anys. Només en 4 casos el
diagnòstic va ser > 8 anys.
En quatre casos hi havia anèmia ferropènica o ferropènia al diagnòstic, dos
tenien l’antecedent de giardiosi i també dos presentaven una al·lèrgia lleu a
la llet de vaca. Es va detectar un cas de dèficit de GH associat.
Tres casos només presentaven pèrdua d’un percentil pes al diagnòstic, en
tres casos hi havia pèrdua d’un percentil talla aïllada, tres tenien clínica de
GEA intermitent + pèrdua d’un percentil talla, un cas presentava una GEA
de tres mesos + canvi de caràcter. Una adolescent obesa presentava dolor
abdominal crònic d’un any i, finalment, una lactant de 18 mesos presentava
caiguda de cabell + pèrdua d’un percentil talla.
Quant a l’estat pondoestatural al diagnòstic, el 50% presentava un pes = o >
al percentil 50 i cap cas estava < percentil 25. El 66% tenien una talla = o >
al percentil 50 (2 estaven en el p 90) i només un una talla < p 3-10.
La IgA i la IgAAT al diagnòstic estava alterada en tots els casos i tenia un
valor mitjà de 131 (rang 9,5-337). El valor més baix corresponia a una noia
de 13 anys amb clínica de pèrdua d’un percentil talla i Marsh 3c (atròfia
total de vellositats). L’ATT es va normalitzar en tots, excepte en un cas, al
control analític dels 6 mesos.
En tots els casos, excepte un, l’HLA-DQ2 va ser positiu. No hi va haver cap
HLA-DQ8 positiu. En l’estudi familiar no es va detectar cap celíac.
El resultat de la biòpsia duodenal posava de manifest un Marsh 3b (atròfia
subtotal de vellositats) en el 66% dels casos. Dos casos presentaven un
Marsh 3c, un tenia un Marsh 2 i un altre un Marsh 1-2. Als 6 mesos de dieta
sense gluten tots van estar asimptomàtics, millorant el seu percentil pes i talla,
excepte l’adolescent que presentava un dèficit de GH associat. Actualment,
el 75% d’aquests infants tenen un pes i talla > percentil 50 (5 tenen
una talla = o > al p 90).
S47
Conclusions. La clínica de la celiaquia al diagnòstic és cada cop més anodina,
per la qual cosa és aconsellable demanar una IgA i una IgATT sempre
davant la mínima sospita o si es fa una analítica, i afegir també la IgA antigliadina
en els menors de 3 anys pels possibles falsos negatius.
El creixement pondoestatural al diagnòstic és actualment bo, a diferència
del que passava anys enrere. La clínica clàssica és poc freqüent.
Continua predominant en nenes.
Sempre s’han d’estudiar els familiars de primer grau i també descartar comorbiditats
associades o malalties autoimmunitàries.
Enteropatia perdedora de proteïnes com a forma de
debut d’una púrpura de Schönlein-Henoch
Jordi Fàbrega Sabaté 1 , Oscar Rosell Nebreda 1 ,
Gloria Ruiz Aragón 1 , Tatiana Valencia Ichazo 2 ,
Jaume Carrasco Colom 2 , Jordi Anton López 3
1 Pediatria dels Pirineus, SCCLP. Servei de Pediatria Fundació Sant Hospital de la Seu
d’Urgell. 2 Servei de Pediatria, Hospital Universitari Sant Joan de Déu, Esplugues de
Llobregat. 3 Servei de Reumatologia, Hospital Universitari Sant Joan de Déu, Esplugues de
Llobregat
Introducció. La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) és una malaltia força
coneguda que pot presentar una multitud de complicacions. L’enteropatia
perdedora de proteïnes no és una manifestació gaire descrita, i menys com
a forma de debut de la vasculitis.
Cas clínic. Nen de 2 anys i 4 mesos amb vòmits i abdominàlgia de 6 dies
d’evolució, afebril. Presenta un estat general regular, postració, alguna petèquia
aïllada a la zona del mitjó sense altres lesions cutànies, hipoactiu però
reactiu, normohidratat i resta anodí. L’hemograma, la bioquímica i la gasometria
són normals, amb cetonúria. S’ingressa a dieta absoluta, seroteràpia,
ranitidina i analgèsia. L’ecografia abdominal mostra adenitis mesentèrica i
hipertròfia de les parets de budell prim i gros. El 2n dia d’ingrés s’inicia
tolerància oral que és correcta, i se suspèn la seroteràpia. 24 hores més
tard, tot i la millora clínica, presenta edemes a turmells i genoll dret, alguna
petèquia nova sense púrpura als turmells i hipoalbuminèmia (26,5 g/L) i hipoproteïnèmia
(50,1 g/L) sense proteïnúria i alfa-1-antitripsina en femta de
3,65 mg/g. Amb la sospita de gastropatia perdedora de proteïnes, es cursa
estudi de CMV i es trasllada per endoscòpia. A les 24 hores apareixen nombroses
lesions petequials i purpúriques a extremitats inferiors i natges, i reapareixen
els vòmits hemàtics i les melenes. Es manté 24 hores a UCI-P,
estable amb plaquetes i proves de coagulació normals. Amb la sospita de
PSH, s’inicia corticoteràpia. L’endoscòpia digestiva mostra esòfag i mucosa
gàstrica normal sense hipertròfia de plecs, mucosa duodenal des de bulb
d’aspecte engruixit, edematós, hiperèmic i friable i la biòpsia mostra duodenitis
aguda i crònica amb vasculitis aguda i gastritis crònica lleu inactiva
sense microorganismes. No presenta més sagnats digestius ni vòmits, l’abdominàlgia
i els edemes remeten i milloren les lesions purpúriques. Als 7 i
30 dies presenta xifres d’albúmina i proteïnes totals de 33 i 61 g/L i 42 i 70
g/L respectivament. La funció renal i hepàtica són normals, l’urocultiu, el coprocultiu,
el frotis faringi, l’Ac transglutaminasa IgA, la serologia CMV (IgM i
IgG), la càrrega viral, CMV i Helicobacter pylori en biòpsia gàstrica negatives.
Comentaris. La PSH pot presentar hipoproteïnèmia secundària a síndrome
nefròtica, però és rara la presència d’enteropatia perdedora de proteïnes, i
sobretot amb manifestacions cutànies tant tardanes (10è dia). És degut a
una vasculitis de petits vasos, generalment a jejú o ili. El tractament és controvertit,
però es recomana la corticoteràpia, tot i que pot requerir altres procediments
més agressius.
Hidrop agut de la bufeta biliar associat a infecció
per rotavirus
Javier Amadeo Álvarez Serra, Pere Sala Castellví,
Clara Vila Cerén, M. J. Elizari Saco, Sílvia Martínez Nadal,
Xavier Demestre Guasch, Frederic Raspall Torrent
Scias. Hospital de Barcelona
Fonament i objectiu. La dilatació aguda de la bufeta biliar, en absència de litiasi,
infecció, inflamació local o malformació, és una patologia poc freqüent
durant la infància. Presentem un cas d’hidrop agut de la bufeta biliar en el
curs d’una gastroenteritis aguda per rotavirus.
PEDIATRIA CATALANA Any 2011 Volum 71