42-67.ps, page 10 @ Preflight ( Posters S2011ok ) - Societat ...

17a Reunió Anual de la Societat Catalana de Pediatria
Atenció integral del retinoblastoma
David Regulo Medina Santamaria, Constantino Sábado
Álvarez, Nieves Martín Begué, Mónica Ramos Albiach,
Francisco Romero Vidal, Anna Llort Sales, Soledad
Gallego Melcón
Hospital Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona
El retinoblastoma és el tumor intraocular més freqüent en la infància. L’objectiu
principal del tractament del retinoblastoma és salvar la vida del pacient;
en segon lloc, preservar el globus ocular i, en tercer lloc, la visió. El tractament
és complex i s’ha d’individualitzar en cada cas. Es basa en la quimioreducció
del tumor i aconseguir el control final amb tractaments locals conservadors.
La radioteràpia externa i l’enucleació són sovint inevitables.
El nostre hospital és centre de referència en el tractament del retinoblastoma
i inclou totes les modalitats terapèutiques. Disposem d’una sèrie històrica
de 136 casos. Revisem l’estratègia terapèutica utilitzada als 42 ulls dels
29 pacients atesos els últims 5 anys. La forma de presentació més freqüent
és la leucocòria, que com a mitjana apareix 4,5 mesos abans del diagnòstic.
Un pacient va morir per extensió de la malaltia al SNC i un altre va ser perdut
de seguiment (supervivència global: 96,4%). La quimioteràpia és el tractament
més utilitzat (64%). Divuit ulls (45%) van requerir enucleació. Tretze
pacients (41%) van rebre radioteràpia externa. En aquest període han aparegut
noves modalitats terapèutiques: quimioteràpia intraarterial mitjançant
cateterització superselectiva de l’artèria oftàlmica, braquiteràpia i l’administració
subconjuntival de quimioteràpia.
A causa de la baixa incidència i la gran variabilitat de presentació clínica és
difícil estandarditzar i protocolitzar el tractament. El retard del diagnòstic
segueix sent l’assignatura pendent, que en ocasions comporta la utilització
de teràpies més agressives. Les noves modalitats terapèutiques tenen com a
objectiu principal disminuir els efectes secundaris en un tumor amb supervivència
elevada.
Neurotoxicitat greu per ciclosporina: una patologia
reversible?
J. Betancourt, J. Ramis, M. Tirado, L. López-Granados,
B. Csányi, S. Brió, E. Carreras, I. Badell
Hospital de Sant Pau, Barcelona
Introducció. La incidència de complicacions neurològiques greus per ciclosporina
en pacients sotmesos a trasplantament de progenitors hemopoètics
(TPH) és del 4-11%. Presentem un cas de leucoencefalopatia secundària a
ciclosporina en pacient trasplantat afectat de talassèmia major i fem una
revisió de la fisiopatologia del quadre clínic.
Cas clínic. Nen de 7 anys afectat de talassèmia major, sotmès a al·lotrasplantament
de progenitors hemopoètics de medul·la òssia de donant no emparentat
amb identitat HLA 10/10. Ressonància magnètica i ecografia hepàtica
pretrasplantament normals. Ja amb implant total del donant, el dia +50
presenta un episodi de desconnexió del medi i crisi tònica clònica generalitzada.
Posterior a la crisi destaca hemiparèsia dreta i somnolència. La TAC i
la RM cerebral mostren lesions compatibles amb leucoencefalopatia secundària
a ciclosporina. Se substitueix la ciclosporina per micofenolat i s’inicia
tractament anticomicial. Va presentar millora neurològica progressiva.
Sobre la fisiopatologia d’aquest quadre s’han postulat hipòtesis com síndrome
de fugida capil·lar cerebral relacionat amb la hipertensió arterial, retenció
de fluids i el possible efecte citotòxic dels anticalcineurínics en l’endoteli
vascular. La toxicitat de la ciclosporina no és dosidependent. Com a
factors predisposants hi ha la hipocolesterolèmia, la hipomagnesèmia i dosis
altes de corticoides, entre altres.
Comentaris. La neurotoxicitat greu per ciclosporina és una entitat coneguda,
amb una incidència no menyspreable, principalment en pacients que han
estat sotmesos a TPH per una hemoglobinopatia. Davant la sospita diagnòstica
i una imatge compatible, és important la suspensió del fàrmac per obtenir
resultats satisfactoris.
S49
Malalties infeccioses
Lactant de 5 mesos amb leishmaniosi visceral
Rosa Maria Olivé Vilella, Anabel Salazar Garcia, Gemma
Teixeiro López, Olga Ochoa Gondar, Maribel Herreros
Martínez
ABS Sant Pere i Sant Pau. Tarragona
Cas clínic. Lactant de 5 mesos. Antecedents patològics: comunicació interventricular
perimembranosa amb normotensió pulmonar. No al·lèrgies. Immunització
correcta. No llar d’infants, no viatges. Tenen gos ben controlat.
Inicia febre i irritabilitat amb una exploració física, Rx tòrax, analítica sanguínia,
sediment orina i urocultiu: normal. Als 7 dies reinicia febre alta amb exploració
i estudi d’orina: normals. Als 5 dies ingressa per febre, malestar,
pal·lidesa i vòmits. En l’exploració destaca: buf sistòlic plurifocal 3/6 i hepatoesplenomegàlia.
Taquicàrdia i taquipnea. Hemograma: leucòcits: 3.530
(14,5% N, 80% L, 3,3% M, 0,3% E, 0,06% B). Hb: 7,42 g/dl, HCT: 23,4%.
Reticulòcits: 2,65%. Plaquetes: 94.000. VSG: 79 mm. TG: 329 mg/dl, AST:
126 U/L, LDH: 2.666 U/L, ferritina >1.650 U/L. Serologies: toxoplasma, HIV,
VHB, VHC, VHA, CMV, VEB, Salmonella, Brucella, parvovirus B19 i herpesvirus:
negatius. Hemocultiu, coprocultiu i hemocultiu: negatius. Punció de
moll de l’os: medul·la òssia amb alteracions reactives a quadre infecciós per
leishmània. PCR: positiva a leishmània. S’inicia tractament amb amfotericina
B liposòmica.
Comentari. La leishmaniosi és una zoonosi (reservori canins i rosegadors)
transmesa per un Phlebotomus que sol trobar-se a les costes mediterrànies,
entre altres zones. És una entitat poc freqüent, però mortal sense tractament,
i hem de pensar-hi quan fem el diagnòstic diferencial d’un nen amb
febre, hepatoesplenomegàlia i pancitopènia.
Cas clínic: espondilodiscitis
Isabel Sánchez Bueno, Sophie Jullien, Isabela Oltean,
Montserrat Gispert-Saüch Puigdevall, Lluís Mayol Canals
Hospital Universitari de Girona Doctor Josep Trueta. Girona
Introducció. L’espondilodiscitis infecciosa és una malaltia poc freqüent que
es presenta habitualment per sota dels sis anys. La regió més afectada és la
lumbar. La sospita clínica s’ha de confirmar amb proves complementàries, i
la ressonància magnètica nuclear (RMN) és la d’elecció. Només en el 50%
l’hemocultiu és positiu i l’estafilococ daurat és l’agent més freqüent. L’inici
del tractament antibiòtic precoç millora l’evolució clínica i pot evitar l’aparició
de seqüeles.
Cas clínic. Lactant de 13 mesos que acut a urgències per febre de 24 hores
d’evolució (màxima 38,5 ºC), rebuig de la sedestació i dolor abdominal no
còlic. Exploració física amb rebuig de la sedestació. Resta anodina.
Exploracions complementàries:
Radiografia de la columna lumbar amb disminució de l’espai intervertebral
L3-L4 i sospita de lesions lítiques a la zona cortical del cos vertebral L3.
Ecografia i analítica normals (PCR 2,12 mg/dL).
Hemocultiu positiu a Streptococcus pneumoniae.
PPD negatiu.
Antígens de brucel·losi negatius.
RMN lumbar amb contrast amb disminució greu de l’espai discal L3-L4.
Canvis inflamatoris osteocondrals a les plataformes somàtiques, amb realçament
de contrast associat. Component inflamatori infecciós paravertebral
sense evidenciar col·leccions.
La pacient va presentar bona resposta clínica i analítica al tractament antibiòtic
parenteral amb cloxacil·lina i cefotaxima.
Comentaris. L’espondilodiscitis infecciosa representa un repte diagnòstic per
la inespecificitat de la seva clínica. El diagnòstic requereix un alt grau de
sospita i la confirmació amb proves complementàries, amb la RMN com
d’elecció. El nostre cas és una espondilodiscitis confirmada per Streptotoccus
pneumoniae, que no és l’agent infecciós més habitual.
PEDIATRIA CATALANA Any 2011 Volum 71