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POROQUERATOSIS


Historia:<br />

Majocchi 1888 (Parma)<br />

Mibelli 1893 (Parma)<br />

Respighi 1893 (Pisa)


Columella o lámina cornoide<br />

Su definición requiere tres hallazgos microscópicos:<br />

1) fina columna de células con paraqueratosis y flanqueada por<br />

hiper-ortoqueratosis.<br />

2) capa granulosa ausente o disminuida en la zona infrayacente,<br />

con algunas células disqueratósicas o vacuoladas,<br />

situadas inmediatamente por debajo de aquella columna.<br />

3) infiltrado linfo-histiocitario, con dilatación de capilares en la<br />

dermis por debajo de aquella zona, siempre en forma<br />

vertical.


Presencia de lamelación cornoide en<br />

patologías cutáneas:<br />

queratosis seborreicas<br />

queratosis actínica<br />

carcinoma basocelular<br />

verrugas vulgares<br />

enfermedad de Bowen<br />

enfermedades inflamatorias (especialmente lineales)<br />

paquioniquia congénita<br />

milia<br />

cicatrices<br />

nevus epidérmico


Formas clínicas de Poroqueratosis<br />

• Clásica de Mibelli<br />

• De Mibelli en los genitales<br />

• Diseminada superficial eruptiva de<br />

Respighi<br />

• Mínima de Freund<br />

• Actínica superficial y diseminada de<br />

Chernosky - Freeman<br />

• Palmo-plantar diseminada de Guss,<br />

Osbourn y Lutzner<br />

• Lineal de Rahbari, Cordero y Mehregan<br />

• Diseminada post - transplantes e<br />

inmunosupresión<br />

• Punteada de Rahbari, Cordero y<br />

Mehregan<br />

• Reticulada de Helfman y Poulos<br />

• Minuto digitata de Aloi, Pippione y<br />

Molinero<br />

• Eruptiva, papulosa y pruriginosa de<br />

Kobayashi y Ogawa<br />

• Ostial y nevus del conducto ecrino de<br />

Marsden<br />

• Palmo-plantar y nevus ecrino y<br />

folicular de Coskey<br />

• Discreta asociada a agenesia del iris<br />

y síndrome de Rothmund-Thomson<br />

• Punctata<br />

• Palmo-plantar diseminada o<br />

diseminada superficial no-actínica<br />

• Inflamatoria diseminada superficial<br />

seguida de regresión<br />

• Ptychotrophica (del griego ptyche:<br />

pliegues)<br />

• Del adulto mayor


Características esenciales:<br />

• Edad de comienzo: con un pico en la<br />

adolescencia y familiar (AD); esporádico y de<br />

aparición tardía.<br />

• Sexo: más común en el masculino.<br />

• Lugares afectados: predilección por los<br />

miembros, pero puede observarse aún en<br />

paladar , córnea, vulvo-vaginal, glande<br />

• Síntomas: asintomáticos. Algunas formas<br />

tienen prurito.<br />

• Histología: columella. Eventualmente otros<br />

hallazgos microscópicos.<br />

• Malignización: 7 al 11 % de los casos.


Tratamientos señalados en la<br />

Queratolíticos<br />

Vitamina A oral<br />

Retinoides tópicos<br />

y orales<br />

5-fluoruracilo al<br />

5% tópico<br />

literatura:<br />

Resección<br />

Legrado<br />

Dermabrasión<br />

Afeitado<br />

Láser de CO2<br />

La recidiva posterior es lo habitual


HIPERQUERATOSIS<br />

ORTOQUERATOTICA


HIPERQUERATOSIS PARAQUERATÓTICA


Bibliografía recomendada:<br />

1) Balsa, RA: Las poroqueratosis Clínica, histopatología y fisiopatogenia Arch<br />

Argent Dermatol 1996; 46: 155<br />

2) Shumack SP, Commens CA: Disseminated superficial actinic porokeratosis J Am<br />

Acad Dermatol 1989; 20: 1015<br />

3) Goldman GD, Milstone ML: Generalized linear porokeratosis treated with<br />

etretinate Arch Dermatol 1995; 131: 496<br />

4) Papa MB, Maldonado S, Consigli JE y col. Poroqueratosis lineal Rev Argent<br />

Dermatol 1998; 79: 169<br />

5) Yong ASW, Singh M, Goulding JMR et al: Follicular porokeratosis of Mibelli on the<br />

buttocks Clin Exp Dermatol 2008; 34: 43<br />

6) Wade TR, Ackerman AB: Cornoid lamellation: a histologic reaction pattern Am J<br />

Dermatopathol 1980; 2: 5<br />

7) Patrizi A, D´Acunto C, Passarini B et al: Porokeratosis in the Elderly: A New<br />

Subtype of Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis Acta Derm Venereol<br />

2000; 80: 302<br />

8) Driban NE, Cavicchia JC: Porokeratotic eccrine osteal and dermal duct nevus J<br />

Cutan Pathol 1987, 14. 118-21<br />

9) Poroqueratosis reticulada Rev Argent Dermatol1988; 68: 7-9


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