Esclerema

Escleredema ( Buschke 1902)

• Se lo subdivide en:
– adultorum que aparece en sujetos no
diabéticos
– diutinum cuando presentan esa
alteración metabólica

Etiopatogenia
Autoinmune
sensibilización del colágeno por productos de una infección previa
Diabetes mellitus
del adulto
Formaciones
cocoides
Estimulación de
la corteza
adrenal
Reacción a
fármacos
Mediadores
químicos
alteración mecanismo mucopolisacáridos, incremento de
susceptibilidad a infección, envejecimiento acelerado del colágeno
fallo en la pared celular, infección por cocos gram-positivos
estrés súbito estimularía liberación de esteroides
tratamiento betabloqueante, inhibición sistemas enzimáticos,
incremento mastocitos, disfunción células Rouget paredes
capilares, incremento síntesis procolágeno y RNA mensajero
prostaglandinas, AMPc, endotoxinas factor circulante que se fijaría
a receptores en áreas localizadas, inmunoestimulación crónica
gammapatía monoclonal, anticuerpos contra sustancia? que
estimularía la síntesis de hialurónico

Clínica:
Se describen tres formas clínicas de Escleredema:
1)Secundaria a una infección, generalmente de vías
aéreas superiores, por estreptococos. Predomina
en el sexo femenino.
2)Similar al anterior, aunque de comienzo más
gradual y SIN patologías previas. Se suele asociar
a gammapatía.
3)La diabeticorum, presente por lo general en
hombres obesos, con diabetes mellitus.

Diagnóstico diferencial

Evolución y tratamiento

Bibliografía:
a:
Pardo.Corominas MV, Allegue
Rodríguez F, Luaces de la Herrán C:
Extensa induración cutánea de la
región dorsal Rev Clin Esp 2000;
200:95-96
Derema O, Dandurand M, Barneon G et
al: Scleroedème de Buschke chez une
diabétique Ann Dermatol Venereol
1992; 119: 559-61

Adiponecrosis subcutánea
del recién nacido

Sinonimia: necrosis grasa subcutánea del recién nacido,
citoesteatonecrosis del recién nacido
Comienzo de la dermatosis: puede estar presente ya desde el
nacimiento. Lo habitual es entre la primera a sexta semana
de vida.
Ubicación: mejillas, nalgas, espalda, brazos y muslos
Distribución: ¾ de los pacientes lo hicieron en forma difusa.
Puede ser nodular (múltiple o solitaria)
Clínica:
edema y eritema que evoluciona a placas o nódulos
eritemato-violáceos
Pronóstico:
excelente. Desaparecen en semanas a meses, con
restitutio ad integrum

Factores de riesgo:

• Hiperlipidemia
• Insuficiencia renal
Complicaciones
• Atrofia tardía del tejido adiposo
• Hipoglucemia
• Trombocitopenia
• Hipercalcemia ( vómitos, anorexia,
irritabilidad, poliuria, hipotonía muscular).
• Infrecuentes: estenosis aórtica y renal
calcificación metastásica de riñón, hígado,
pulmón. Cambios en el ECG.

Bibliografía
• Mahé E, Girszyn N, Hadj-Rabia S et al: Subcutaneous fat
necrosis of the newborn: a systematic evaluation of risk
factors, clinical manifestations, complications and outcome
of 16 children. Br J Dermatol 2007, 156: 709-15.
• Tran JT, Sheth AP: Complications of Subcutaneous Fat
Necrosis of the Newborn: A Case Report and Review of the
Literature. Pediatr Dermatol 2002; 20: 257-61.
• Thomsen RJ: Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn
and Idiopathic Hypercalcemia. Arch Dermatol 1980;116:
1155-58.

Esclerema neonatal
Sinonimia: sclerema neonatorum

Clínica:
• Comienzo en partes posteriores de miembros
inferiores y nalgas, raramente en los brazos.
Respeta palmas, plantas y genitales.
• Piel endurecida, adherida a planos profundos
(pellizcamiento negativo) Godet negativo.
• Color piel, a veces con puntillado
hemorrágico, temperatura fría.

Esclerema
(estudio de 20 casos en 5 años)
Patologías previas al comienzo de la
dermatosis
13 Sepsis : 9 post diarreas y deshidratación
4 bronconeumonía
7 diarreas con deshidratación

• Laboratorio: los de la afección principal
• Histopatología: necrosis del adiposo reacción
inflamatoria células gigantes.
Hendiduras en forma de agujas que contienen
ácidos grasos perdidos en los procesos técnicos.
• Etiopatogenia: Inversión del índice ácido oleico/
ácido palmítico, con mayor punto de fusión y
mayor y menor de solidificación

Evolución
• 7 curaron : 5 con corticoides
2 sin corticoides
• 13 fallecieron :
– 7 con esclerema: 6 con corticoides
1 sin corticoides
– 6 sin esclerema: todos con corticoides

Tratamiento:
• el de la afección determinante / acompañante

Características diferenciales entre esclerema
neonatal y necrosis grasa subcutánea

Bibliografía
• Pasyk K: Sclerema Neonatorum. Light and
Electron Microscopic studies. Virchows Arch
Anat and Histol 1980; 388: 87-103.
• Bordin CI, Driban NE: Esclerema (Revisión
clínica a propósito de 20 casos). Med Cut ILA
1975; 4: 267-70.