PITIRIASIS LIQUENOIDE

PITIRIASIS LIQUENOIDE
Aguda y crónica
PLEVA y PLC

Características fundamentales
PLEVA y PLC son dos extremos de la misma
enfermedad
Brotes recurrentes de pápulas eritematosas a
purpúricas evanescentes
PLEVA:vesículas, pústulas y costras
PLC: descamativas
Cuadros intermedios o mixtos
AP: dermatitis superficial con queratinocitos
necróticos
Infiltrado LT generalmente monoclonales

Historia
Mucha y Habermann describieron
PLEVA
Juliusberg describió la PLC
En 1902 en el tratado de Brocq
fueron incluídas en un grupo de
dermatosis crónicas idiopáticas
“parapsoriasis”

Mayor frecuencia en niños y sexo
masculino
Patogenia: VIH, QT, ACO
PLEVA: CD8+
PLC: CD4+
Presencia de un clon dominante de
LT
Relación con la papulosis
linfomatoide, LCCT, enfermedad de
Hodking, otros..

PITIRIASIS LIQUENOIDE
=
ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA

PLEVA
Costras,úlceras, vesículas o
pústulas y cicatrización varioliforme.
Lesiones asintomáticas, limitado a
piel
Fiebre, adenomegalias, artritis,
bacteriemia, esclerodermia.
Cursa en semanas

ed papules, some with central crusts,
healing with hyperpigmentation
Comments:An 18 month old boy developed
an asymptomatic widespread red papular
eruption 6 months earlier. Lesions recurred
episodically but never completely cleared. He
was initially diagnosed with varicella and then
pityriasis rosea.

Comments:10 year old boy developed
widespread asymptomatic red papules which
evolved into crusted necrotic papules and
healed with post-inflammatory
hypopigmentation. Initially he was diagnosed
with pityriasis rosea, but when the lesions
continured to recur for over a year a biopsy
was obtained which confirmed the suspicion of
PLEVA. He continues to be well without signs
of systemic disease

Body Site:hand / wrist Age:3 years Comments:A healthy
toddler developed a disseminated asymptomatic red papular
eruption with central scale, necrosis and crusting in some
lesions healing with hyperpigmentation. The palms and soles
were involved. Examination revealed no adenopathy or
organomegaly and a skin biopsy from a red papule showed a
benign superficial dermal lymphocytic infiltrate with
dyskeratosis, spongiosis and some hemorrhage.

PLC
Pápulas indolentes descamativas,
rosada a marrones
Cura en semanas o meses
Máculas hipopigmentadas residuales
Distribución difusa:1 año
Distribución central: 2 años
Distribución periférica:3 años

HISTORIA CLINICA
SEXO MASCULINO ; 78 AÑOS JUBILADO
PAPULAS PEQUEÑAS ERITEMATOESCAMOSAS NO
CONFLUENTES, PRURIGINOSAS DE 4 MESES DE
EVOLUCION.
COMPROMETEN TRONCO Y EXTREMIDADES.
Tº 37ºC, MIALGIAS, ARTRALGIAS Y EDEMA DE MI.
TRES EPISODIOS ANTERIORES.
ANT. PATOLOGICOS : ( - )
MEDICACION : ( - )
ANALITICA : NORMAL

Gentileza Dra. Dierna

Anatomía patológica
Costras, vesículas, pústulas y úlceras
Paraqueratosis focal
Edema a necrosis epidérmica
Dermatitis perivascular superficial
PLEVA: infiltrado cuneiforme con vértice
inferior. Vasculitis linfocítica con necrosis
fibrinoide
Linfocitos y algunos neutrófilos.
GR extravasados

Anatomía patológica
PLC: los mismos cambios, mas leves
Paraqueratosis
Infiltrado linfocítico moderado a leve
Necrosis focal de queratinocitos
Leve extravasación de GR
La presencia de linfocitos atípicos
debe hacer pensar en
papulosis linfomatoide

HISTOLOGIA
PARAQUERATOSIS.
EDEMA INTRA E INTERCELULAR.
DEGENERACION Y NECROSIS DE
QUERATINOCITOS.
INFILTRADO MONONUCLEAR DENSO CON
EXOCITOSIS.
EN DERMIS, EDEMA E INFILTRADO
PERIVASCULAR CON EXTRAVASACION DE
ERITROCITOS.

Diagnóstico diferencial
PLEVA (CD8+)
PLC (CD4+)
Papulosis linfomatoide
(CD30+)
Erupción por drogas
Reacciones por artrópodos
Vasculitis cutáneas de
pequeños vasos
Varicela
Foliculitis
Eritema multiforme
Papulosis linfomatoide
Erupción por drogas
Reacciones por artrópodos
Psoriasis guttata
Liquen plano
Sífilis secundaria
Dermatitis papular
Pitiriasis rosada
Dermatitis herpetiforme

Tratamiento
Suspender fármacos sospechosos
Corticoides tópicos
Productos de brea tópicos
Tetraciclina oral
Eritromicina oral
Fototerapia
MTX
Ttos especiales : antihistamínicos, ATB
sistémicos, corticoides sistémicos, DAPS,
pentoxifilina, ciclosporina.