SÍNDROMES DE ENVEJECIMIENTO PREMATURO

SÍNDROMES DE
ENVEJECIMIENTO
PREMATURO

G. Martin, en 1978, recopiló un total de 162
síndromes progeroides con uno o más de los
siguientes hechos de senectud:
• Aumento de sensibilidad a malignidades
• Encanecimiento precoz
• Depósitos de amiloide
• Neuropatías as degenerativas
• Depósito de lipofucsina
• Diabetes mellitus
• Hiperlipidemia
• Hipogonadismo
• Hipertensión
• Cataratas
• Osteoporosis
• Distribución n anormal del tejido adiposo

SÍNDROMES DE
ENVEJECIMIENTO
PRECOZ CON SIGNOS
CUTÁNEOS
PROMINENTES

• Pangeria, Progeria del
adulto, síndrome de
Werner
• Progeria, síndrome de
Hutchinson-Gilford
• Poiquilodermia
congénita, síndrome de
Rothmund – Thomson
• Síndrome de Cockayne
• Acrogeria, síndrome de
Gottron
• Acrometageria
• Metageria
• Dermatosis escleroatrófica
y queratósica,
síndrome de Huriez
• Xerodermia infantil
síndrome de Variot-
Cailleau
• Xerodermia
osteodisplásica, enanismo
tipo Walt Disney
• Síndrome de Store
• Síndrome de Yunis-Varon
• Síndrome de Hoepffner-
Dreyer-Rudiger
• Síndrome de Flynn-Aird
• Síndrome de Garit
Entre otros pocos más

Síndrome de Werner

Características del síndrome de Werner según
Tannhauser
1) Estatura baja con hábito típico.
2) Envejecimiento precoz.
3) Calvicie precoz.
4)Escleropoiquilodermia.
5) Úlcera trófica de la pierna.
6) Catarata juvenil.
7) Hipogonadismo.
8) Trastornos diabéticos del metabolismo.
9) Arteriosclerosis.
10) Osteoporosis.
11) Calcificaciones múltiples.
12) Frecuente ocurrencia entre hermanos.

Síndrome de Werner
INFECCIONES:
• Erisipela de miembros inferiores.
• Infección renal.
• Forunculosis iterativa.
• Conjuntivitis recidivantes.
• Caries múltiples.
TUMORES:
• Espinocelular de oreja.
• Espinocelular de cuero cabelludo.
• Basalioma en nariz.
• Basalioma preauricular.
• Melanoma de casco (causa de
muerte)
• Carcinoma de ovario (causa de
muerte)
Seguimiento clínico durante 20 años.
COMPLICACIONES OBSERVADAS:
ALTERACIONES OCULARES:
• Progresión notable de las
cataratas
• Edema idiopático de
córnea.
• Ectropion de párpado
inferior derecho.
• Visión bulto.
DATOS DE LABORATORIO:
• Hiperlipoproteinemia tipo
IV.
• Diabetes latente.
• Leucocitosis permanente.
• Linfocitos “T” disminuidos.

PROGERIA, síndrome
de Hutchinson-Gilford

Bibliografía:
1) Merideth M, Gordon L, Clauss S et al: Phenotype and Course of
Hutchinson-Gilford Progeria Síndrome. NEJM 2008; 358; 592.
2) Meshorer E, Gruenbaum Y: Gone with the Wnt/Notch: stem cells in
laminopathies, progeria and aging. J Cell Biol 3008 en
http//jcb.rupress.org/cgi/content/full/jcb.2008021v1
3) Janniger CK, Wozniscka A: Werner Syndrome en
http//emedicine.medscape.com/article/1114125-overview
4) Beauregard S, Gilchrest BA: Syndrome of Premature Aging Dermatol
Clin vol 5, pag 109, 1987.
5) Driban NE, Bertranou E: Progeria del adulto (síndrome de Werner) Med
Cutan Iber Lat-Amer 1975;3;213.

Muchas Gracias