Papulosis de Degos 13 de junio

Papulosis Atrófica MalignaEnfermedad de Degos

Qué eses una Vasculitis linfocítica1. Infiltrado linfocitario, predominantemente, que envuelve y rodea alas paredes de los vasos pequeños de la dermis, con cambios delos mismos. Entre éstos: endotelios tumefactos, depósito defibrina, extravasación eritrocitaria.2. Daño agudo o crónico de las paredes de los vasos pequeños, condepósito de fibrina, laminación de los pericitos. (en vasosmusculares la sola presencia de linfocitos en las mismas essuficiente para establecer el diagnóstico)Otros autores agregan la presencia de linfocitoclasia en estasvasculitis.

Patologías que presentan vasculitis- Papulosis maligna- Colagenopatías- Prurigo gestacional- Enfermedad de Kawasaki- Perniosis- Dermatosis pigmentadapurpúricalinfocítica:- Pityriasis liquenoides- Eritema tóxico- Reacciones por drogas- Livedo-vasculitis (atrofia blanca)- Erupción lumínica polimorfa- Linfangitis esclerosante novenérea del pene

Papulosis atrófica maligna• Sinonimia: Tromboangeitis obliterante conmúltiples necrosis cutáneas) (Kohlmeier 1941)Enfermedad de Degos (1942)Enfermedad de Kohlmeier-DegosSíndrome letal intestino-cutáneo• Edad promedio de inicio: 35 años• Sexo predominante: 3:1 en el masculino• Afectación familiar: ocasional

Papulosis atrófica maligna• Clínica: lesiones distintivas pero pueden ser vistas enotras patologías: LES, esclerosis sistémica progresiva,enfermedad de Crohn, artritis reumatoidea.• Generalmente numerosas, son pápulas pequeñas, 5mm,rosadas o amarillentas. Con la evolución se tornanatróficas, con escamas color de “porcelana” rodeadas deun anillo de finas telangiectasias. Predominan en tronco yextremidades, respetando palmas, plantas, cara y casco.Las mucosas pueden participar en este proceso. (genital,bucal)

Papulosis atrófica malignaLas lesiones de piel suelen anteceder a las viscerales.• Afectación intestinal en cualquier lugar pero predominaen el delgado, se presenta en un 60% de los casos al añode iniciada la dermatosis.• Compromiso neurológico: cuadriplejía, hemiplejía,pérdidas sensoriales, afectación de nervios craneales.• En autopsias se reportó compromiso de riñones,corazón, hígado, pulmones, vejiga.

LABORATORIO• Ocasionales reportes con aumentos deplaquetas, aumento de la agregación de lasmismas. Otros factores encontrados tales comoanticardiolipina y anticoagulantes lúpicos son losque acompañan, habitualmente, a los fenómenosde susceptibilidad trombocitaria.• Histologías óptica y ultra-estructural

ETIOLOGIA:• Se han incriminado causales variados,entre ellos: virales, auto-inmunes,fibrinolíticos.• La patogénesis está centrada en laTROMBOSIS VASCULAR

TRATAMIENTO:• Aspirina sola o combinada con pentoxifilina• Aspirina mas dipiridamol• Dieta libre de gluten (¿?)

BIBLIOGRAFIA• Víctor C, Schultz –Ehrenburg U: Malignatatrophic papulosis. Hautarzt 2001; 52: 734-37.• Tsao H, Busam K, Barnhill RL et al: Lesionsresembling malignat atrophic papulosis in apatient with dermatomyosistis. J Am AcadDermatol 1997, 37;.