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Encefalopatía a hepática+Disfunción hepatocíticatica(Ictericia y disminución n de TP)Otras complicaciones:• hipertensión n portal y endocraneana• insuficiencia renal• alteraciones metabólicas• infecciones
1 er paso: diagnóstico de IHAG• ausencia de enfermedad hepática previa• insuficiencia hepatocelular grave2 do2 do paso: diagnóstico etiológico• interrogatorio• laboratorio específico• ecografía a abdominal3 er3 er paso: diagnóstico posibles complicaciones• conocerlas para detectarlas precozmente
Clásicamente 2 cursos:• fulminante: 2 primeras semanas• subfulminante: : 2 – 8 a 12 semanasOtra clasificación:• hiperaguda: : 7 díasd• aguda: 8 a 28 díasd• subaguda: : 29 a 72 días. d
EPIDEMIOLOGIAIncidencia no establecida en UruguayUSA 1995:• 2300-2800 casos/año• 0.1 % del total de mortalidad en EEUU• 6 % de mortalidad vinculada enf. hepática.• 6 % de las indicaciones de THO• Mortalidad > 80 %J Hepatology (workshop) 1995; 21:240-252.
‣ VIRAL• VHA: < 0.01 % evoluciona a la FHFIgM VHAMayor incidencia: 50 añosahepatopatía previafármacosAm J Gastroenterol 1995; 90:201-205205N Eng J Med 1998; 338:286-290290
‣ VIRAL• VHB: 0.5-1 1 % evolución n a FHF• Hepatitis B aguda: HBAgs +, anti HBc + (IgM)• Reactivación n aguda del VHB: PCR• Portador crónico sin replicación n + VHD ofármacosBernuau J, Benhamou JP; Tratado de Hepatología a de Rodes 2003; 19: 1551-15551555
‣ VIRAL• VHC: coinfección• VHD• VHE: tercer trimestre del embarazo• V. Herpes simple• CMV, VEB, HVZ, otros
‣ TÓXICAS- Dosis dependiente: acetaminofeno,tetracloruro de C, A Amanitamanita phalloides,sulfas, tetraciclinas, , cocaína,éxtasis,tisanas- idiosincrática: halotano,isoniazida,rifampicina, á. valproico, , AINE
‣ VASCULAR• Shock: : hepatitis isquémicatransaminasas x 200• Budd Chiari: : obstrucción n venas suprahep.• Enf. Venocolusiva: : oclusión n de venascentrolobulillares (PQT, RT, post TMO)
‣ METABOLICAS• Hígado graso del embarazo:- 3° trimestre- Polidipsia, luego vómitos, vnauseas• E. Wilson
‣ MISCELÁNEAS• Infiltración n tumoral: : metástasisSíndromelinfoproliferativos• Hepatitis Autoinmune
Acute liver failure in Spain: Analysis of 267 cases.Escorsell A, Mas A, de la Mata MLiver Transpl. 2007 Mar 16Estudio retrospectivo (casos 1992-2000)2000)Cuestionario (17 centros de trasplante hepático)Criterios de fulminante y subfulminanteCriterios O’GradyCriterios de King’s College
Acute liver failure in Spain: Analysis of 267 cases.Escorsell A, Mas A, de la Mata MLiver Transpl. 2007 Mar 16Edad promedio: 37 añosa57% menores de 40 añosaFHF: 60% de los casosHiperagudo: : 42% Agudo: 38% Subagudo 10%Etiologías:VIRAL 37% (98 ptes): 28% VHB, 2% VHACriptogénicanica: : 32%Fármacos: 19.5%
PresentaciónIctericia: antes de la EHTamaño o hepático:variable, en general chicoAscitis: en la mitad de los casosTransaminasas: elevadas en grado variableAlbúmina:normalHipertensión n portal: en relación n con el grado de severidad de la IH(colapso sinusoidal)
Encefalopatía a hepáticaGrado I: Ibradipsiquia, , alt. ritmo sueño, alteraciones del caráctercterFlapping +/- EEG: normalGrado II: desorientación, n, pérdida pde memoria, alt. de conductaFlapping + EEG: anormalGrado III: agitación n y estupor, rigidez, hiperreflexia Flapping +EEG: anormalGrado IV: coma, postura de descerebración, convulsiones,Flapping - EEG: anormal
FLAPPING, CONFUSIÓN, COMAEEG: enlentecimiento difusoFACTORES EXTRAHEPÁTICOS:Sedantes (metoclopramida, benzodiazepinas)Metabólicos (hipoglicemia, IR)HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA:Clínica: sudoración, arritmias, FC >150, HTA, midriasisCatéter para medición de PIC
EDEMA CEREBRAL• 75% de las muertes: herniación cerebral. Primeracausa de muerte en estos pacientes• Presente en el 80% de los casos de encefalopatía a GIV.• Pobre y tardía a correlación n con la clínica y la TAC.• Ausente en descompensación n aguda de cirrosis.
40 – 80 % de IR(si se considera la elevación n de la creatinina)LA CREATININA NORMAL NO DESCARTA INSUF. RENALPrerrenal: hipovolemia, shockNTANefrotoxicidad (drogas, paracetamol, etc)Sindrome heptorrenal.INSUFICIENCIA HEPATICAINSUFICIENCIA RENALPREVENCIÓN
Aumento de la FR (hiperventilación central)Edema pulmonar: en etapas avanzadas
Más s del 50% presentan hipocapnia yalcalosis respiratoriaSi normocapnia: agotamiento o función hepática preservadaOtra alteración diferente a la acidosis respiratoriaobliga a descartar factores agregados: vómitos,bicarbonato, hipovolemia (alcalosis metabólica), diarrea,IRA (acidosis metabólica)
VASODILATACIÓN N + CIRCULACIÓN N HIPERDINÁMICAHipovolemia relativaPVC bajaAlto gasto cardíacoacotaquicardiaLos fármacos vasodilatadores estánCONTRAINDICADOS
Acute liver failure in Spain: Analysis of 267 cases.Escorsell A, Mas A, de la Mata MLiver Transpl. 2007 Mar 1662% de complicaciones al momento de la admisióno Hipoglicemia: 26%o Ascitis: 24%o Sangrado gastrointestinal: 15%o Signos clínicos de edema cerebral: 14.7%o Infecciones: 9%El edema cerebral diagnosticado por otros métodos: m33.7%
Factores Pronósticos:Ninguno, tomado aisladamente, es certero• Causa de la Hepatitis• Tiempo entre la ictericia y la EH• Intensidad de la insuficiencia• Intensidad de la encefalopatía• Edad menor a 10 o superior a 40• Hiperbilirrubinemia > 18
TRASLADO PRECOZ• Insuficiencia hepática grave• Estadíosiniciales de la EH• Paciente lúcidol•VVP con SG 10%•Evitar fármacosf•Controles seriados
Unidad de cuidados intermediosGrado de encefalopatíaFC, PA, PVC, diuresis, oxigenaciónHemograma, iones, función renal, TP, BrbGlicemia horariaCultivos de sangre y orina
Medidas generalesMedidas terapéuticas específicasTrasplante hepático
MEDIDAS GENERALES
ENCEFALOPATÍALactulosa por vía va oralDieta hipoproteica (20-40g/d)Edema cerebral: cabecera a 30 gradoscabeza semiflexionadalibre de estímuloshiperventilación n + manitolPIC < 20PP > 50PIC >20-2525barbitúricos ricos (tiopental)
NEUROMONITOREOMONITOREO DE LA PIC: TORNILLO EXTRADURAL(previa enérgica corrección de coagulopatía)SYO2DTC
MONITOREO DE LA PICBENEFICIOS• Diagnóstico y tto PRECOZde la HTEC• BAJA SENSIBILIDADde la clínica y la TACRIESGOS• HEMORRAGIAINTRACEREBRAL(4% tornillo extradural,20% subdural )
PPC < 40 mm Hg o PIC > 50 mmHgdurante 2 horas• Daño o neurológico irreversible• Contraindicación n para TOH
• Manitol: 0,5-1 1 g/kgen bolo.Reduce la PIC. Mejora la sobrevida.No se debe administrar en forma profiláctica.• SSH 30%.Mantener Na 145 – 155. Reduce la PIC.No ha demostrado mejor efecto que ManitolHEPATOLOGY 2002;39:464-470470.
• Hiperventilación:n: pCO2 25 – 35 mmHg.• Reduce FSC por lo que puede inducir isquemia.• Efecto breve.• La hiperventilación n profiláctica no reduce el edemacerebral ni mejora la sobrevida.• Debe ser usada luego del Manitol.J Hepatol 1998;28:199-203.203.J Hepatol 1986;2:43-51
• Barbitúricos: ricos: en ausencia de respuesta a medidasanteriores.• Dosis: bolos 3 – 5 mg/Kg. Infusión n 1 – 4 mg/KgKg/h.HEPATOLOGY 1989;10:306-310310.• Hipotermia moderada 32 – 34º puede reducir y prevenirauemtnos de la PIC en estudios animales. Reportes de casos enhumanos.Metab Brain Dis 2001;16:95-102102.
• Convulsiones: administrar DFH a dosishabituales. Yugular con Diazepam a mínimas mdosis.• No administrar DFH profilácticactica (no reduce laincidencia de convulsiones, edema cerebral ni mejorael pronóstico)Hepatology 2000;32:536-541.541.J Hepatol 2004;41:89-9696.
COAGULOPATÍAPresente en todos los pacientes con FHARiesgo incrementado de sangradoSecundario a disminusión de la síntesis de factores de lacoagulación y a consumoNiveles de plaquetas habituales < 100.000 mm3Administrar Vit K 5 – 10 mg/díaNO SE DEBE REPONER PF O PLAQUETAS EN AUSENCIA DESANGRADO ACTIVO
COAGULOPATÍAINDICACIONES DE REPOSICION CON PF1) INR > 72) Sangrado activo con INR > 1,53) Previo a procedimiento invasivo con INR > 1,5.INDICACIONES DE REPOSICIÓN DE PLAQUETAS1) Recuento plaquetario < 10.000 mm32) Recuento plaquetario < 20.000 en el curso de sepsis3) Recuento plaquetario < 50.000 en sangrado activo oprevio a procedimiento invasivo
INFECCIONES• Sepsis 80% de los pacientes• Causa de muerte en 11%.• Fiebre y leucocitosis ausentes en 30%: alto índice desospecha• Etiología: cocos g+ 70% (staph(aureus); BGN 36 % (E Coli),Candida (tardía)a)
INFECCIONES• CRITERIO PROFILACTICO: ATB de amplio espectro.• Aumenta el porcentaje de pacientes aptos de 25 a 62%.• Dirigido a microorganismos de la Unidad.• Vancomicina + Cef 3ª/ Piperacilina- Tazobactam. . ConsiderarFluconazol.• La DDS con Norfloxacino / Nistatina no ha demostradobeneficios
HEMORRAGIA DIGESTIVAFACTORES DE RIESGO PARA SANGRADODIGESTIVO:• Cagulopatía• ARM > 48 hs• Falla hepática• Falla renal• Sepsis• Shock
HEMORRAGIA DIGESTIVALa Ranitidina es mejor que el Sucralfato para la prevención deúlceras y sangrado digestivo con igual incidencia de NAVLos inhibidores de la bomba de protones son mas efectivos quela Ranitidina en el tratamiento de hemorragia digestiva
SOSTEN HEMODINÁMICOMICOMantener PAM para lograr adecuada PPCTodos los pacientes cursan con repercusiónhemodinámicaPerfil hemodinámico: shock distributivo GC elevado yRVS bajas
SOSTEN HEMODINÁMICOMICOTODOS LOS PACIENTES INICIALMENTE CURSAN CONHIPOVOLEMIADisminución de las ingestasVómitosSangrado digestivoSudoraciónPolipneaHipooncosisHiperpermeabilidad capilar
SOSTEN HEMODINÁMICOMICOEnérgica reposición inicial con volumenDrogas vasopresorasConsiderar Swan-Ganz (necesario para manejo pre THO)OBJETIVOS:- PAM 90 para mantener PPC en caso de encefalopatía III - IV- PAM 60 – 70 para evitar sangrado en los otros casos
METABOLISMO• Hiponatremia• Hipopotasemia• Hipocalcemia• Hipomagnesemia• HipofosfatemiaHIPOGLICEMIA:Disfunción n hepáticaSepsis
PrevenciónReposición de la volemiaMantener hemodinamiaEvitar drogas nefrotóxicasTratar las infeccionesSustitución renalSOSTEN RENAL
MEDIDAS GENERALESInsuficiencia Renal: PROFILAXIShemofiltración si crea > 4.5Hemorragias: plasma fresco SOLO si hay sangrado o maniobrasanti H2 o sucralfatomantener hematocrito > 30Alteraciones metabólicas: suero glucosadoInfecciones: cefalosporinas de 3 era + antifúngicosngicos
MEDIDAS ESPECÍFICASHerpes o CMV: aciclovir - ganciclovirIntoxicación n por paracetamol: N – ACETIL – CISTEÍNA300 mg/Kgdurante 20 horasAmanita phalloide: : penicilinaEnfermedad de Wilson: depenicilamina
TRASPLANTE HEPÁTICO¿A quienes? ¿Cuándo?Mejoría a sin trasplanteRecuperación n totalTrasplante:Paciente de por vidaFrecuente monitorización: MEJORÍA - COMPLICACIONES
Acute liver failure in Spain: Analysis of 267 cases.Escorsell A, Mas A, de la Mata MLiver Transpl. 2007 Mar 16Sobrevida promedio: 58%o 150 recibieron TOHo 11 fallecieron esperando el órganoo 51 no se trasplantaron por complicaciones
Casos ClínicosInsuficiencia hepática aguda grave2008
Mujer de 53 añosaAdenocarcinoma de mama hace 1 año: acirugía,Ro, Qt. . Libre de tumor• Síndromeseudogripal 1 semana antes• Ictericia y confusión n (EH G II)
Ictérica, confusa, afebril, taquicárdicardica,normotensaBT/BD INR AST/ALT Creat10 3.5 742/274 1.4
Biopsia Hepática
Mujer de 20 añosaSin antecedentes patológicos a destacar• Síndromeseudogripal, , malestar generale ictericia de 1 semana de evolución
Ictérica, sin EH, afebril, normotensa, , no sepalpa hígadohBT/BD TP AST/ALT Creat12/7 60% 448/315 0.9HBs Ag negativo / Anti HBc negativoIgM VHA negativo / VIH negativo
BT/BD TP AST/ALT Creat12/7 60% 448/315 0.920/12 15% 104/66Ictérica, confusa, FC 102, sin fiebreaparición n de ascitis en la ecografía.a.ANA 1/1280
Varón n de 15 añosaIctericia en la infancia catalogada como VHA• Ascitis• Ictericia• Sin encefalopatía
BT/BD TP AST/ALT Alb Creat2.8/1 40% 517/350 2.9 0.9HBs Ag negativo / Anti HBc negativoIgM VHA negativo / VIH negativoGammaglobulinas normales, Autoanticuerpos -Ceruloplasmina descendida,Haptoglobina descendidaAnillo de Kayser Fleischer presente