Dermatosis paraneoplásicas - Cátedra de Clínica Médica

Amiloidosis sistémica:Las amiloidosis constituyen alteraciones suscitadas por el sedimento extracelular endistintos tejidos, de proteínas fibrilares cuya naturaleza modifica por su existencia ydesplazamiento a la estructura y función normal de los tejidos. Un depósito amiloidepuede distribuirse en distintos órganos (Amiloidosis sistémica) o limitarse a uno solo(Amiloidosis localizada). La Amiloidosis sistémica puede ser primaria (resultado de unadiscrasia plasmocelular, tipo asociado con mieloma múltiple) o secundaria a distintasafecciones (enfermedad de Behçet, artritis reumatoide, linfoma de Hodgkin y otrostumores sólidos) (7).Clínicamente se presenta como pápulas o placas cerúleas, sobreelevadas, localizadas enpárpados, cejas y regiones paranasales. Son características también las lesionespurpúricas, macroglosia y una palidez amarillenta en el tegumento que se debe aldepósito amiloide en los vasos sanguíneos de la dermis. El tumor más frecuentementeasociado es el mieloma múltiple, siendo el pronóstico de esta asociación malo, con unasobrevida menor de un año.Dermatosis neutrofílica febril aguda ( Síndrome de Sweet):El síndrome de Sweet se puede presentar en su forma clásica (o idiopática), asociado aneoplasias o inducido por drogas. Se caracteriza por la formación de pápulas o nódulosinflamatorios dolorosos que desarrollan placas, fiebre, leucocitosis periférica, infiltradoneutrófilo dérmico difuso y rápida resolución de los síntomas y de las lesiones con eltratamiento con corticoides.Se vincula en un 10-20% con neoplasias. Más del 85% de los pacientes con neoplasiaspresentan trastornos hematológicos, con mayor frecuencia leucemia mieloide aguda. Enla mayoría de los casos las lesiones de la piel aparecen antes del diagnóstico de laleucemia (meses, incluso hasta años) o en forma simultánea con el descubrimiento de laneoplasia. Se ha observado también asociado con otras leucemias, con síndromemielodisplásico, mieloma múltiple y linfoma (55). Su asociación con tumores sólidoscomo carcinoma embrionario de testículo, carcinoma de ovario, de estómago (53) yadenocarcinoma de mama, próstata, recto y pulmón es mucho menos frecuente (54). Lapatogénesis es multifactorial y aún debe ser establecida definitivamente. Pero hayevidencias que sugieren que las citoquinas presentan un rol etiológico. Los síntomas ylas lesiones del síndrome de Sweet resuelven luego del tratamiento con corticoides,yoduro de potasio o colchicina.2. Anomalías vasculares y hematológicas:Púrpuras:El linfoma es la causa más común de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)asociada con enfermedades malignas (57, 59). Además se describe su asociación conotros tumores sólidos (56). La púrpura relacionada con cáncer es secundaria a unaamplia variedad de mecanismos: trombocitopenia, coagulopatía por consumo,hiperglobulinemia o disglobulinemia, fragilidad vascular y vasculitis.La coagulación intravascular diseminada (CID) como causa de púrpura enenfermedades malignas se asocia habitualmente con leucemia aguda. La púrpuratambién puede asociarse con la hiperglobulinemia del mieloma múltiple o de loslinfomas (58). Cuando es secundaria a crioglobulinemias es frecuente la presencia delesiones en las áreas acrales y la asociación con el fenómeno de Raynaud (56).11