Dermatosis paraneoplÃ¡sicas - CÃ¡tedra de ClÃnica MÃ©dica

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DefiniciónSon los signos y síntomas en la piel que se asocian o vinculan a la presencia de unaneoplasia maligna interna, aunque no causados directamente por el propio tumor o susmetástasis (7).Marcadores de malignidad o Paraneoplasias (criterios diagnósticos) (7)1. Simultaneidad entre la aparición del tumor y la manifestación cutánea.2. Curso paralelo de las dos afecciones (neoplasia maligna y dermatosis), lo quecondiciona la desaparición de las manifestaciones cutáneas cuando se extirpa otrata el tumor y su reaparición cuando recidiva.3. Asociación estadística significativa4. Rareza del tipo de dermatosis, lo que elimina procesos que por su elevadaincidencia pudieran ser meramente coincidentes.5. Malignidad uniforme, por lo que una misma dermatosis paraneoplásica seasiempre debida a un mismo tipo de tumor.6. Cuando la relación entre la enfermedad maligna y la dermatosis tiene una basegenética, ambos procesos se desarrollan independientemente, por lo que no espreciso que cumplan el criterio 1 y 2. Este último apartado se refiere a una seriede enfermedades determinadas genéticamente que en un momento dado puedenpresentar una neoplasia.Actualmente sólo los dos primeros criterios son suficientes para declarar una dermatosiscomo paraneoplásica (3).La frecuencia con que algunas dermatosis benignas se asocian con neoplasia internasugiere que esta ocurrencia no es al azar. Sin embargo, en la mayoría de los casos unarelación causa-efecto con el tumor primario no se puede demostrar. La literaturacientífica actual sugiere que estos fenómenos son el resultado de una interacción tipotríada entre el tumor, algunos factores mediadores y el tejido involucrado. Losmediadores son generalmente polipéptidos, hormonas, citoquinas, mediadoresautócrinos y parácrinos, anticuerpos, linfocitos citotóxicos y factores de crecimiento.Ciertos mediadores paraneoplásicos son simplemente productos de células normalessegregadas en exceso debido al aumento de la masa tumoral. A su vez, cuando lascélulas tumorales están altamente diferenciadas, los productos segregados por dichascélulas pueden ser aquellos del tipo autócrino y parácrino necesarios para el crecimientode la célula primitiva. Otra categoría de mediadores paraneoplásicos pueden resultar delas células tumorales muertas. Dichas células pueden liberar autoantígenos que sonfisiológicamente activos (8,19). Estos agentes mediadores desorganizan lacomunicación célula a célula, resultando en incremento de la actividad celular.Clasificación:Las dermatosis paraneoplásicas pueden agruparse en tres categorías:1. Dermatosis que siempre o muy frecuentemente (obligatorias) sonparaneoplásicas (acantosis nigricans, eritema gyratum repens, acroqueratosisparaneoplásica, hipertricosis lanuginosa adquirida, eritema necrolíticomigratorio, pénfigo paraneoplásico) (81).2
2. Dermatosis paraneoplásicas facultativas, cuya aparición puede o no estarrelacionada con malignidad (tromboflebitis migrans, síndrome de Sweet,dermatomiositis, Pypoderma gangrenoso, eritema anular centrífugo, queratosisseborreica múltiples).3. Dermatosis que sólo ocasionalmente aparecen en relación con neoplasias(amiloidosis, crioglobulinemia, melanodermia. Ictiosis, herpes zoster, etc).Otra clasificación ha intentado agrupar estas manifestaciones cutáneas de procesoscancerosos internos de acuerdo a criterios útiles, según las manifestaciones clínicasprincipales (9):1. Cambios de coloración en la piel secundarios al depósito de sustancias (Ictericia,Melanosis, Hemocromatosis, Xantomas, Amiloidosis sistémica)2. Anomalías vasculares y hematológicas (Rubor, Eritema palmar, Telangiectasias,Púrpura, Vasculitis, Isquemia cutánea, Tromboflebitis)3. Trastornos ampollares (Pénfigo ampollar, Pénfigo vulgar, Pénfigoparaneoplásico, Dermatitis herpetiforme, Herpes gestacional, Eritemamultiforme, Epidermólisis ampollar adquirida, Dermatosis lineal IgA)4. Infecciones e infestaciones (Herpes zoster, Herpes simple, Infeccionesbacterianas, Infecciones micóticas, Escabiosis)5. Trastornos de la queratinización (Acantosis nigricans, Ictiosis adquirida,Hiperqueratosis palmar, Palma en tripa, Eritrodermia, Acroqueratosisparaneoplásica de Basex)6. Enfermedades del tejido conectivo (Dermatomiositis, Lupus eritematoso,Esclerosis sistémica progresiva)7. Tumores cutáneos y enfermedades neoplásicas internas (Síndrome de Muir-Torre, Síndrome de Gardner, Enfermedad de Cowden, Síndrome del neuromamucoso, Neurofibromatosis)8. Procesos hormona-dependientes9. Trastornos asociados con cáncer primario de piel (Síndrome del carcinomanevoide de células basales, Manifestaciones arsenicales)10. Otros trastornos asociados a procesos internos malignos (Prurito, Eritemagyratum repens, Necrosis grasa subcutánea, Síndrome de Sweet, Hipertricososlanuginosa adquirida, Eritema migratorio necrolítico, Dedos hipocráticos,Síndrome de Peut-Jeghers, Esclerosis tuberosa, queratosis seborreica eruptivamúltiple, porfirio cutánea tardía)11. Compromiso tumoral directo de la pielPero en esta última clasificación se estaría superponiendo aquellas dermatosisparaneoplásicas verdaderas con otras manifestaciones que representan metástasis oextensión local de una enfermedad interna maligna, y con lesiones precancerígenas depiel y aquellas con compromiso tumoral directo de la piel, que no estarían dentro de laclasificación de dermatosis paraneoplásicas.Otros autores clasifican a las dermatosis paraneoplásicas en hereditarias y adquiridas(10). Me inclinaré por una clasificación fisio y etiopatogénica (7), a pesar de quemuchos mecanismos de producción de las dermatosis paraneoplásicas suelen serdiscutidos y, en efecto, existe un grupo de cuadros en los que no se comprende larelación bioquímica con la neoplasia.3
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