Dermatosis paraneoplásicas - Cátedra de Clínica Médica

hipertricosis facial, aumento de fragilidad capilar, formación de vesículas/ampollas eáreas expuestas al sol e hiperpigmentación. Está asociada a tumores hepáticos (9).4. Endócrinas:Eritema necrolítico migratorio:El eritema necrolítico migratorio, también denominado síndrome del glucagonoma, esmarcador de un tumor de células de los islotes pancreáticos que producen glucagon alfa2. Es un trastorno cutáneo muy poco frecuente, caracterizado por la aparición delesiones eritemato-ampollosas, de crecimiento policíclico, anular y centrífugo. Laslesiones se suceden migrando de sitio. La erupción tiene preferencia por manos, pies,pliegues y región perioral. Las lesiones cutáneas van remitiendo dejando unahiperpigmentación residual. Es característico del glucagonoma y suele mejorar tras laresección quirúrgica del tumor pancreático, a veces en un lapso de 48 hs. También se haobservado en circunstancias en las cuales están elevados los niveles de glucagón comoen pacientes con cirrosis por hepatitis e hiperglucagonemia, pancreatitis, esprue celíacoo deficiencia de zinc, pero sin neoplasias asociadas. Raramente se han reportado casosen asociación con adenocarcinoma yeyunal y rectal o atrofia vellosa del intestinodelgado sin evidencias de aumento de los niveles de glucagón. Además se describe laasociación con síndromes mieloproliferativos (9, 66-70). La patogénesis y eltratamiento aún permanecen no definidos, aunque se postulan diversos mecanismospatogénicos como la deficiencia de zinc, amino ácidos, y ácidos grasos (debido adiferentes causas como insuficiencia dietaria, síndromes malabsortivos, enfermedadhepática, aumento de niveles de glucagón y desórdenes del metabolismo), quecontribuyen a la incrementar la inflamación de la epidermis en respuesta al trauma y a lanecrólisis observada en el eritema necrolítico migratorio. El único tratamiento reportadopara resolver el eritema es identificar y tratar la condición sistémica asociada o ladeficiencia nutricional (70).Melanosis difusa:Consiste en la pigmentación difusa de la piel, generalmente de color marrón grisáceo,secundaria a depósitos dérmicos de melanina. Puede producirse en procesos benignos,pero es característico de tumores productores de ACTH y del melanoma maligno enfase terminal. Se han conocido algunos casos de melanosis difusas originadas por untumor de hipófisis conocido como Adenoma cromófobo (no maligno).5. Por factores de crecimiento:Los factores de crecimiento son polipéptidos producidos en las células tumorales, losque actúan como mensajeros químicos produciendo la paraneoplasia.Acantosis nigricans:Se caracteriza por la aparición de unas lesiones hiperqueratósicas, hiperpigmentadas,marrón oscuro, de superficie aterciopelada, por lo general simétricas y pruriginosas.Suelen afectar a la piel del cuello, axila, región genital y, en general, a las superficies deflexión. Hay varias formas clínicas:• Acantosis nigricans neviforme, es una genodermatosis, aparece en infancia. Seafectan palmas y plantas predominantemente.• Acantosis nigricans inducida por obesidad (forma clínica más frecuente).• Acantosis nigricans asociada a síndromes endócrinos y genéticos13