Síndrome <strong>de</strong> Takotsubo: a propósito <strong>de</strong> un casomantenerse aproximadamente entre 3 y 6 meses, aunque la duración<strong>de</strong>l tratamiento es motivo <strong>de</strong> controversia 23 . En algunoscasos, la clínica y la hemodinámica <strong>de</strong>l paciente obliga a la instauración<strong>de</strong> tratamiento con aporte <strong>de</strong> fluidoterapia, fármacosvasoactivos e inotrópicos como Levosimendán o Fenilefrina 23 .La hipervolemia pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nar o exacerbar una IC preexistente.Cabe mencionar el tratamiento ansiolítico, necesariopara mitigar el estrés <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nante <strong>de</strong> esta dolencia. Pfisteret al. 23 aconsejan la administración <strong>de</strong> anticoagulación comoprevención tromboembólica en todos aquellos pacientes condisfunción persistente <strong>de</strong> VI. La aparición <strong>de</strong> shock cardiogénicoapoya en estos casos el uso <strong>de</strong> balón <strong>de</strong> contrapulsaciónintraaórtico.Las complicaciones más frecuentes son el EAP y la IC engrado variable, seguidas por el shock cardiogénico, la bradicardiasevera y las arritmias ventriculares y, <strong>de</strong> manera anecdótica,el acci<strong>de</strong>nte cerebro vascular <strong>de</strong> origen embólico 9, 11, 16 . A los doso tres días <strong>de</strong> la fase aguda comienza la recuperación clínica yhemodinámica. Las alteraciones <strong>de</strong>l ECG y <strong>de</strong> la ecocardiografíapue<strong>de</strong>n durar días o semanas y en algunos pacientes se haobservado la existencia <strong>de</strong> una disfunción ventricular izquierdaresidual. Pese a este buen pronóstico, el STT presenta una mortalida<strong>de</strong>stimada <strong>de</strong>l 1-2% 16 y una recurrencia <strong>de</strong>l 3% 24 . Cabreraet al. realizaron un estudio a largo plazo, observando la presencia<strong>de</strong> un 31% <strong>de</strong> ángor entre los pacientes con SCASEST sinlesiones coronarias en un plazo medio <strong>de</strong> cuatro años 25 .BIBLIOGRAFÍA1. Da Costa A, Isaaz K, Faure E, Mourot A, Cerisier A, Lamaud M. Clinicalcharacteristics, aetiological factors and long-term prognosis of myocardialinfarction with an absolutely normal coronary angiogram. Eur Heart J 2001;22: 1459-1465.2. Del Nogal Sáez et al. Síndrome <strong>de</strong> tako-tsubo. Discinesia transitoria <strong>de</strong>lventrículo izquierdo. Presentación <strong>de</strong> nuestra casuística. Med Intensiva.2011;35(5):307-311.3. Sato et al. Stunnes myocardium with speciphic (Takotsubo-type) left ventriculographicconfiguration due to multivessel spasm. Clinical aspect ofmyocardial injury. From ischemia to heart failure. Kodama K. Hori M. EdsKagakuhyyouronsya Co. Tokio. 1990; 56:-64.4. Tsuchihashi K, et al. 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COMUNICACIÓN BREVEAbsceso cerebral en paciente con Enfermedad <strong>de</strong> Rendu-Osler-Weber. Revisión <strong>de</strong>l síndrome a partir <strong>de</strong> un casoilustrativoArcos Sánchez C. 1 , Salinas Vela FT. 2 , Echeandia Ajamil C. 3 , Olmedilla Gonzalez MN. 4 , GarridoCarrión A. 5 , Antón Barca R. 6 , Molina Foncea AF. 7Sanid. mil. <strong>2012</strong>; <strong>68</strong> (3): 172-176; ISSN: 1887-8571RESUMENIntroducción: La Enfermedad <strong>de</strong> Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) está consi<strong>de</strong>rada como unacausa rara <strong>de</strong> ictus en paciente joven. Asimismo la presencia <strong>de</strong> malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) se ha relacionadocon la aparición <strong>de</strong> abscesos cerebrales. Método: Descripción <strong>de</strong>l caso <strong>de</strong> una paciente <strong>de</strong> 52 años que, en el contexto<strong>de</strong> un ataque <strong>de</strong> migraña, presenta una pérdida <strong>de</strong> fuerza en hemicuerpo izquierdo acompañada <strong>de</strong> afectación <strong>de</strong> la sensibilidadtactoalgésica, progresivas. En la evolución observamos disminución <strong>de</strong>l nivel <strong>de</strong> conciencia y signos <strong>de</strong> hipertensión intracranealsecundarios e<strong>de</strong>ma por la presencia <strong>de</strong> un absceso cerebral causado por un embolismo séptico paradójico <strong>de</strong>bido a la existencia <strong>de</strong>MAVP. Resultados: A través <strong>de</strong> la realización <strong>de</strong> una exhaustiva historia clínica se llega al diagnóstico <strong>de</strong> THH confirmado mediantelos estudios genéticos, <strong>de</strong>scribiéndose una <strong>de</strong>leción completa, mediante técnica <strong>de</strong> MLPA (Multiplex Ligation-<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nt ProbeAmplification), <strong>de</strong> uno <strong>de</strong> los alelos <strong>de</strong>l gen <strong>de</strong> la Endoglina (ENG). Conclusión: La Enfermedad <strong>de</strong> Rendu-Osler-Weber, aunqueinfrecuente, <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarse en la etiología <strong>de</strong> los abscesos cerebrales en pacientes con historia <strong>de</strong> fistulas pulmonares. El seguimiento<strong>de</strong> los pacientes con THH es importante para minimizar el riesgo <strong>de</strong> aparición <strong>de</strong> procesos potencialmente graves. Aunqueel diagnóstico sigue basándose en los criterios clínicos, los estudios moleculares pue<strong>de</strong>n confirmar la presencia <strong>de</strong> mutaciones genéticasrelacionadas con la enfermedad.PALABRAS CLAVE: Absceso cerebral. Ictus <strong>de</strong> causa rara. Malformaciones arteriovenosas. Síndrome <strong>de</strong> Rendu-Osler-Weber.Telangiectasia hemorrágica hereditaria.Brain abscess in patient with Rendu-Osler-Weber disease. Revision of the syndrome from an illustrative caseSUMMARYIntroduction: Rendu-Osler-Weber syndrome also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia (THH) is consi<strong>de</strong>red as a rarecause of stroke in young people. Also pulmonary arteriovenous malformations (MAVP) are related to brain abscess. Method: We<strong>de</strong>scribe the case of a 52 years old female patient that, during a migraine attack, suffers a progressive onset of weakness in left bodywith numbness. In the evolution there appear signs of altered consciousness and intracranial hypertension, due to a cerebral abscesscaused by a septic embolism as a manifestation of PAVM. Results: Through the clinical history we reached the diagnosis of THHconfirm by genetic studies, our patient shows, by means of MLPA (Multiplex Ligation-<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nt Probe Amplification), a complete<strong>de</strong>lection of one of the alelo of Endogline (ENG) gene. Conclusions: Rendu-Osler-Weber disease, although its low prevalence, shouldbe consi<strong>de</strong>r as a cause of brain abscesses in patients with history of pulmonary fistula. The follow of these patients with THH is veryimportant to minimize the risk of fatal events. The diagnostic criteria are clinic but molecular studies can confirm the presence ofgenetic mutations related to this disease.KEY WORDS: Brain abscess. Rare Stroke Syndromes. Arteriovenous malformations. Rendu-Osler-Weber syndrome. HereditaryHaemorrhagic Telangiectasia.1Cap. Médico. Servicio <strong>de</strong> Neurología.2Cap. Médico. Servicio <strong>de</strong> Radiodiagnóstico.Hospital General <strong>de</strong> la <strong>Defensa</strong> Orad y Gajías. Zaragoza. España.3Ldo. Medicina.4Cte. Médico.5Tcol. Médico.6Lda. MedicinaServicio <strong>de</strong> Neurología.7Cte. Médico. Servicio <strong>de</strong> Neurocirugía.Hospital Central <strong>de</strong> la <strong>Defensa</strong> Gómez Ulla. Madrid. España.Dirección para correspon<strong>de</strong>ncia: Carolina Arcos Sánchez. Servicio <strong>de</strong> Neurología, HospitalGeneral <strong>de</strong> la <strong>Defensa</strong> Orad y Gajías. Vía Ibérica, 1, 50009, Zaragoza. España.E-mail: carcsan@fn.m<strong>de</strong>.esRecibido: 9 <strong>de</strong> abril <strong>de</strong> <strong>2012</strong>Aceptado: 11 <strong>de</strong> julio <strong>de</strong> <strong>2012</strong>INTRODUCCIÓNEl embolismo <strong>de</strong> origen no cardiaco, en este caso concreto<strong>de</strong> origen pulmonar secundario a Enfermedad <strong>de</strong> Rendu-Osler-Weber, se engloba <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l heterogéneo conjunto <strong>de</strong> ictus <strong>de</strong>origen poco habitual, que representa aproximadamente un 7%<strong>de</strong> los ictus cerebrales isquémicos 1 , a pesar <strong>de</strong> lo cual es importanteestablecer el diagnóstico para po<strong>de</strong>r hacer un tratamientoetiológico, pero sobre todo porque son la causa más frecuente <strong>de</strong>ictus en paciente joven. Se consi<strong>de</strong>ra que este tipo <strong>de</strong> ictus tienenmejor pronóstico con una mortalidad inferior al 7% durante losprimeros 30 días.172 Sanid. mil. <strong>2012</strong>; <strong>68</strong> (3)
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