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Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 1. Enero/Abril 201111artículo de revisión“Blueberry muffin baby”Romina Plafnik, Margarita Larraldenódulos (Figura 6), firmes e indoloros, de 0,2 a 5cm de diámetro, de color azul, rojo o marrón. 1,26 Seacompañan de lesiones en la mucosa oral en el 1%Figura 8.Leucemia congénita: biopsia de piel: detalle delos blastos dérmicos (H&E, 40x).fvdfvfdv Figura 6.Leucemia congénita: nódulo violáceo en musloizquierdo.de los casos. 1 Histológicamente corresponden a uninfiltrado dérmico de células leucémicas, con disposiciónperivascular, ubicadas entre los haces decolágeno (Figuras 7 y 8).Figura 7.Leucemia congénita,biopsia de piel: se observa,en dermis mediay profunda, undenso infiltrado de célulasblásticas condisposición perivascular(H&E,10x).Existen publicaciones de neonatos que presentaronleucemia cutis sin compromiso leucémico en sangreperiférica y médula ósea. Incluso, se describe elcaso de un neonato que presentó persistencia delas lesiones de leucemia cutis hasta los 7 meses devida, con 3 punciones de medula ósea normales, yque desarrolló focos pulmonares de infiltradosleucémicos a los 5 meses de vida,(por los cualesfalleció, debido a insuficiencia respiratoria). 24La LC es letal cuando no se administra el tratamientoadecuado. Éste consiste en la exanguinotransfusióndentro de las primeras 24 horas devida y la administración de quimioterápicos paracasos progresivos o recurrentes. También puederealizarse trasplante de médula ósea. 1,24Merece un comentario el desarrollo de BBMB enpacientes con síndrome mieloproliferativo transitorio(SMPT). Éste ocurre en el contexto de un síndromede Down y cursa con blastos de naturalezaclonal, hepatoesplenomegalia y lesiones cutáneascaracterísticas. El cuadro resuelve espontáneamente,en 4 ó 5 meses, salvo en un 25% de los casos enlos que evoluciona -en algún momento- a leucemiaaguda. El SMPT se debe a una mutación del genque codifica al factor de transcripción GATA1. 27RabdomiosarcomaEl rabdomiosarcoma es un tumor maligno de origenmusculoesquelético. Es el tumor de partesblandas más frecuente en los niños y representaentre el 4 y 8% de los tumores sólidos malignos dela infancia. Existen tres subtipos histológicos: 1)embrionario, que incluye a la variante botrioide; 2)alveolar y; 3) pleomórfico (más común en adultos).1,25 El rabdomiosarcoma más frecuente es elembrionario y se presenta generalmente en niñosmenores de 6 años de edad. Por otro lado, el alveolarse observa en los niños mayores de dicha edady representa alrededor del 20% de la totalidad decasos. Se observa más frecuentemente en la cabeza

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