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Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 1. Enero/Abril 2011haga su diagnónsticoLesión vascular recidivanteFabíola Muller de Oliveira et al.33o múltiples, que pueden ser adquiridas o congénitas;e histológicamente como tumores glómicos yMVCG también llamadas malformaciones glomovenosas.En la población pediátrica las lesiones múltiplesson más comunes. Tienen carácter autosómico dominantey afectan aproximadamente al 75% de losmiembros de la misma familia. 1Clínicamente son tumores nodulares, de color vinoso,que varían de tamaño (desde 1 mm hasta varioscentímetros). El dolor es un síntoma importantepara el diagnóstico. Cuando están presentesdesde el nacimiento, su apariencia es la de placasrosadas; pero en la adolescencia, evolucionan a tumoresde aspecto nodular y color vinoso. 1 Histológicamenteestán constituidos por canales vascularesvenosos ramificados, separados por estromade tejido conectivo que contiene agregados decélulas glómicas, las que se disponen alrededor delos vasos. 2El tumor glómico es más común en adultos. Derivadel crecimiento anormal de los cuerpos glómicos,que son estructuras responsables de la termorregulación.El 90% de los casos corresponde a lesionessolitarias 3 , que aparecen aproximadamente en latercera década de vida y se presentan con la tríadade dolor, aumento del volumen de una determinadaárea y sensibilidad al frío. El 60% se localizaen las extremidades 3,4 , principalmente en el lechoungueal, debido a que en esta región existe unagran cantidad de células glómicas. El dolor es desencadenadopor trauma local o variación bruscade temperatura y puede estar presente en hasta el54,9% de los casos. 3,4 Éste ayuda en el diagnósticodiferencial con otras lesiones. 3,4Las MVCG se observan en niños y adolescentes.Son asintomáticos o presentan dolor esporádicocon características multifocales. El aspecto clínicoes semejante al de las malformaciones venosas ehistológicamente presentan canales venosos dilatadoscon 2 o 3 hileras de células glómicas. Las lesionesmúltiples son de mayor tamaño que lostumores solitarios, no tienen cápsula y poseen unmayor número de espacios vasculares irregulares.Son raras y representan el 10% de las malformacionesglomovenosas. 3,5 Pueden localizarse encualquier parte del cuerpo, en forma diseminada ocomo un nódulo-placa. 6 En la forma múltiple, untercio de los pacientes refiere inicio de las lesionesantes de la segunda década de vida 3,5 y el 70% delos casos ocurre en niñas. El aspecto clínico es elde un nódulo azulado adquirido o el de una placarojo vinosa al nacimiento, que puede ser inicialmentediagnosticada como un hemangioma. Sinembargo, en su evolución, el aumento de tamaño,el surgimiento de lesiones nuevas o la presencia dedolor son datos que deben despertar la sospechaclínica de MVCG. 5,7,8En el caso aquí presentado, la sospecha inicial fuede malformación venosa por el aspecto clínico de lalesión. El diagnóstico final de MVCG fue hecho apartir del estudio histopatológico. En el seguimientode la paciente, el surgimiento de nuevaslesiones, así la presencia de dolor local, confirmaronlas características clínicas de MVCG múltiples.Las recidivas de estas lesiones ocurren en el 17% delos casos, en la misma topografía previamenteafectada, luego de traumatismos 4 , hecho que ocurriócon nuestra paciente.Las MVCG múltiples se producen por una mutaciónesporádica o herencia autosómica dominantecon penetrancia y expresión variable. Recientemente,un gen localizado en el cromosoma 1, llamadoglomulina, fue identificado como responsable de laformas hereditarias. 9El tratamiento con láser vascular fue utilizado poralgunos autores, no obstante se indica para lesionessuperficiales. 6,10 A pesar del recelo en el abordajequirúrgico de las lesiones vasculares, su disecciónfue simple y sin sangrado anormal. El tumorno tenía una cápsula bien definida, pero hubo unplano de clivaje que facilitó su exéresis.Este caso ilustra las características clínicas de lasMVCG múltiples, una alteración vascular rara enniños, cuyo diagnóstico debe ser tenido en cuentaante lesiones espontáneamente dolorosas que aumentanen número y tamaño, siendo necesaria laconfirmación histológica.