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Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 1. Enero/Abril 201113artículo de revisión“Blueberry muffin baby”Romina Plafnik, Margarita LarraldeSin embargo, las primeras dejan hipopigmentacióny leve atrofia de la piel afectada; esto no se cumpleen las lesiones oculares, ya que éstas tienden apermanecer. 29C. BBMB debido a lesiones vascularesDebe tenerse en cuenta que ciertas lesiones vascularesdel RN pueden presentarse clínicamente conlesiones muy difíciles de diferenciar del verdaderoBBMB. A continuación, se comentan brevemente.Hemangiomatosis múltipleSe define por la presencia de cinco o más hemangiomascutáneos. Puede asociarse o no a la presenciade hemangiomas viscerales, cuya localizaciónmás frecuente es el hígado. En el RN se manifiestancomo máculo-placas, pálidas o azuladas, con finastelangiectasias, que a veces pueden simular unBBMB. Tanto la evolución clínica como la biopsia(de ser necesaria) confirman rápidamente el diagnóstico.1HemangiopericitomaSe origina a partir de células musculares lisasmodificadas que se encuentran en íntimo contactocon los capilares y vénulas poscapilares. Se lo consideradentro del espectro de la miofibromatosisinfantil y se manifiesta con nódulos firmes, únicoso múltiples, de 1 a 15 cm, de coloración rojo azulada.Suelen involucionar, pero hay casos en los quedebe realizarse la escisión quirúrgica. 1Linfangioendoteliomatosis multifocalLa linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopeniaes una entidad recientemente descripta.Los RN presentan en la piel máculas, pápulasy nódulos pequeños, rojo-amarronados, queremedan un fenotipo de BBMB. Estos pacientestienen sangrado digestivo secundario a la trombocitopenia.Las lesiones cutáneas son progresivas,aunque la trombocitopenia mejora con laedad. 1Síndrome de Bean (“blue rubber bleb nevus syndrome”)El síndrome de Bean es una entidad rara, esporádicao de herencia autosómica dominante, queconsiste en la aparición de múltiples malformacionesvasculares venosas en la piel y el tractodigestivo. Las lesiones pueden aparecer desde elnacimiento o en los primeros años de vida. Existentres formas de presentación clínica: 1) tumores rojoazulados en tetina de goma; 2) lesiones maculosaso papulosas azul negruzcas en cabeza de alfiler y;3) tumores subcutáneos vasculares (los cuales tienenmayor riesgo de compromiso intestinal).Las complicaciones -por compromiso gastrointes-tinal- más frecuentes son la hemorragia digestiva,la intususcepción y el vólvulo intestinal. A pesar deque es raro, puede también presentar compromisode otros órganos. 1GlomangiomasLos glomangiomas, actualmente llamados malformacionesvenosas con células glómicas (MVCG) omalformaciones glomovenosas, son lesiones vascularescutáneas benignas, cuya característica es lapresencia de células de músculo liso modificadas(células glómicas) que rodean a canales venosostortuosos. Se presentan clínicamente como lesionesnodulares o lesiones tipo placa, azuladas o rojovioláceas, por lo que deben ser diferenciadas deotras malformaciones vasculares. Se diferencian delas malformaciones venosas por no ser compresiblesy por no cambiar de color con el ejercicioo la manipulación. Se encuentran presentes alnacimiento o aparecen durante los primeros añosde vida. Se han descripto 3 variantes clínicas deesta entidad: solitaria, múltiple nodular y tipo placao multifocal. En algunas de las formas múltiples ynodulares es posible observar, a través de la historiafamiliar, un patrón de herencia autosómico dominante.Algunas lesiones crecen y continúan apareciendoa lo largo de la vida, mientras que otrasson de presentación tardía, aún en la edad adulta. 1Las malformaciones glomovenosas estarían causadaspor mutaciones en el gen de la glomulina, lacual tendría un rol muy importante en la diferenciaciónde las células musculares lisas de los vasos yen la morfogénesis vascular, especialmente en losvasos venosos cutáneos.No existe una terapéutica específica. Algunas lesionespueden ser extirpadas quirúrgicamente o tratadascon inyecciones de sustancias esclerosantes.Los láseres quirúrgicos, como el de dióxido de carbonoo el de argón, también pueden ser utilizados.1,30Las formas congénitas múltiples deben tenerse encuenta dentro de los diagnósticos diferenciales deBBMB.CONCLUSIÓNDado que representa una manifestación clínica depatologías muy variadas, es importante conocer yreconocer esta entidad para iniciar un estudioexhaustivo y, así, arribar a la confirmación etiológica.Luego de un examen clínico completo, queservirá probablemente como orientador, deben estudiarselas causas de anemia (especialmente lasenfermedades hemolíticas más frecuentes), las