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Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 1. Enero/Abril 2011comunicación de casosMalformación vascular capilar extensaMaría Soledad Zegpi et al.26DISCUSIÓNEl desarrollo de los esbozos de los miembros superioresse inicia entre los días 26 y 27 de la gestación.2 Luego, durante la sexta semana aparecenel codo, la muñeca y las placas de las manos y,hacia la séptima semana se observan los rayosdigitales que van delimitando los dedos de lasmanos. 2 Cualquier noxa que actúe durante esteperíodo generará distintas malformaciones en laextremidad, las que dependerán principalmente deltipo de noxa, el sitio de afectación y la semana específicaen que ésta ocurra. 2Las malformaciones musculoesqueléticas congénitasson de etiología multifactorial, incluyendo alteracionesgenéticas, teratogénicas y los trastornosvasculares que ocurren durante la vida embrionaria.3 Estos últimos, al generar un trastorno en elflujo vascular, pueden generar hipertrofia, atrofiay/o agenesia de la extremidad, lo que dependeráfundamentalmente del tipo de malformación, delsitio afectado y la edad gestacional en la que dichotrastorno ocurra. 3En términos generales, las malformaciones venosaspueden asociarse a alteraciones del crecimientode la extremidad 4 , las malformaciones capilarespueden asociarse a hipertrofia 5 y las de tipoarterial pueden asociarse a hipoplasia o agenesiade la extremidad. Así, en la anomalía o síndrome dePoland la alteración en el flujo de la arteria torácicainterna durante la sexta semana de gestación ori-ginaría el defecto característico de ausencia de lacabeza esternocostal del músculo pectoral mayor ehipoplasia mamaria. 1 Sin embargo, no existen casosdocumentados en la literatura inglesa ni españolaque describan la asociación de MVC con defectoterminal transverso. A pesar de existir casosdescriptos de MVC asociadas a hipoplasia de laextremidad, a lo que algunos han denominado síndromede Klippel-Trenaunay inverso 4 , no se handocumentado casos de agenesia de la extremidad.Si bien la ocurrencia de MVC con defecto terminaltransverso del miembro descripta en este caso posiblementesea un hecho fortuito -ya que son lasmalformaciones arteriales las que suelen generanhipoplasia de los miembros- por lo anteriormentedescripto no es factible descartar una asociaciónentre ambas entidades. Así, es posible plantear queen nuestro paciente, la extensa MVC haya producidouna reducción significativa del flujo de la arteriabraquial -ya sea por distribución del flujo o porobstrucción externa que la propia malformaciónhaya ejercido sobre la arteria braquial-, disminuyendosignificativamente la irrigación de la extremidadafectada durante la 4-8° semanas de gestacióny generado el defecto terminal transverso delmiembro superior observado. Destacamos, no obstante,Figuraque esta2.hipótesis no pudo ser validada porno haberse realizado estudios de imágenes máscomplejos.REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Brill CB, Peyster RG, Keller MS, Galtman L. Isolation of the right subclavian artery with subclavian steal in a child with Klippel-Feilanomaly: an example of the subclavian artery supply disruption sequence. Am J Med Genet. 1987; 26:933-40.2. Langman J, Sadler T. Sistema esquelético. En: Langman J, Sadler T, eds. Langman embriología médica. Editorial Médica Panamericana,Buenos Aires, Argentina, 1985. pp. 157-80.3. Issaivanan M, Virdi VS, Parmar VR. Subclavian artery supply disruption sequence-Klippel-Feil and Mobius anomalies. Indian J Pediatr.2002; 69:441-2.4. Enjolras O, Chapot R, Merland JJ. Vascular anomalies and the growth of limbs: a review. J Pediatr Orthop B. 2004; 13:349-57.5. Danarti R, König A, Bittar M, Happle R. Inverse Klippel-Trenaunay syndrome: review of cases showing deficient growth. Dermatology.2007; 214:130-2.
Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 09 • Número 1. Enero/Abril 2011ResumenAbstractcomunicación de casos 27Telangiectasia macularis eruptiva perstansAgustina AcostaRosanna CarusoLídice DufrechouValeria PomiésResidentes de Dermatología Pediátrica, Centro Hospitalario Pereyra RossellMariela ÁlvarezProfesora Adjunta de Dermatología, Unidad de Dermatología Pediátrica,Centro Hospitalario Pereyra RossellPilar BeltramoAnatomopatóloga, Departamento de Anatomía Patológica,Centro Hospitalario Pereyra RossellGloria M. SalmentónJefa de Unidad de Dermatología Pediátrica, Centro Hospitalario Pereyra RussellMiguel MartínezProfesor de la Cátedra de Dermatología, Facultad de MedicinaMontevideo, UruguayLas mastocitosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por la hiperplasia de mastocitosfuncionalmente normales en diferentes tejidos. Se distinguen cuatro formas cutáneas:urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa y telangiectasiamacularis eruptiva perstans (TMEP). La TMEP es una forma de mastocitosis de presentacióninfrecuente en la infancia, que se caracteriza clínicamente por la presencia de máculaseritemato-castañas telangiectásicas. Su pronóstico es favorable y el tratamiento, de requerirlo,es sintomático y de índole estética. Presentamos dos casos inusuales de TMEP en la edadpediátrica.Palabras clave: mastocitosis; mastocitosis cutánea; telangiectasia macularis eruptiva perstansMastocytosis comprise a group of entities characterized by the hyperplasia of normal mastocytesin different tissues. There are four forms of cutaneous mastocytosis: urticaria pigmentosa,solitary mastocytoma, diffuse cutaneous mastocytosis and telangiectasia maculariseruptiva perstans (TMEP). The later is an uncommon condition in children with scarcereports in the literature, characterized by disseminated telangiectatic erythematous tobrownish macules. It generally has a good prognosis and treatment, if required, consists inthe relief of the symptoms when present or may be done because of cosmetic concern. Here wepresent two unusual cases of TMEP in the infancy.Key words: cutaneous mastocytosis; mastocytosis; telangiectasia macularis eruptiva perstansDermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (1): 27-31.INTRODUCCIÓNLas mastocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades,cuyos síntomas y signos derivan de lahiperplasia de mastocitos funcionalmente normalesen diferentes tejidos. 1 La piel es el órgano afec-tado con mayor frecuencia.La telangectasia macularis eruptiva perstans(TMEP) es una forma inusual de mastocitosis cutáneaen niños. 1,2 Se caracteriza por la presencia deCorrespondencia:Agustina AcostaZelmar Michellini 1237/902, Montevideo, UruguayCP: 11100E-mail: maragusac@yahoo.com.ar
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