Noviembre-Diciembre - Colegio de Medicina Interna de México

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Álvarez Hernández E y Hernández Cuevas CBcremento en la remodelación, hipertrofia y estructuraanormal de los huesos, dolor y deformidad. El origenes desconocido; quizás es secundaria a infeccionesvirales (paramixovirus) en huéspedes susceptibles.Es posible que los factores genéticos tengan funciónimportante en esta enfermedad, pues entre 15 y 40%de los casos tienen antecedentes familiares positivos.Existen mutaciones en los cromosomas 6 y 18q, probablementecon patrón autosómico dominante, ligadoa HLA-DQw1, DR2, DRw6, DPw4. También se hanreportado mutaciones en tres genes: RANK (miembrode la superfamilia de receptores de TNF que regula laactividad osteoclástica), osteoprotegerina y sequestosoma1 (proteína implicada en la vía de señalizaciónde NfkB). Algunos estudios de agregación familiarsugieren que el riesgo de padecer esta enfermedad, enla primera generación, es siete veces mayor en comparacióncon la población general. Otro factor importanteen la etiopatogenia es la infección por lentivirus; lacual produce cambios en la remodelación ósea. Incluyecápsides virales en el núcleo y citoplasma de lososteoclastos en los sitios pagéticos, cuyas partículasse parecen a los miembros de la familia paramixovirus.En la actualidad, se sugiere que la infección viralcomún (adquirida en etapas tempranas de la vida, enconjunto con la susceptibilidad genética del huésped)predispone a manifestar en la vida adulta la lesiónosteoclástica (figura 1). La enfermedad es frecuente enEuropa, Norte América, Australia y Nueva Zelanda.En Estados Unidos ocurre en la población anglosajonao caucásica; afecta a uno y otro sexo, es predominanteen hombres mayores de 45 años (ocurre del 1 al 3%de la población) y se incrementa hasta 11% a los 90años de edad. Desde el punto de vista histopatológico,la lesión inicial es el aumento de la resorción ósea eincremento en el número de osteoclastos pues contienenmás núcleos. En respuesta a este incremento, lososteoblastos se reclutan en los sitios pagéticos y sonactivados para que ocurra la génesis del tejido óseocon subsiguiente formación de huesos de estructuraanormal. El incremento de la actividad osteoclásticase relaciona con elevadas concentraciones de la fosfatasaalcalina. Los pacientes sin tratamiento muestranequilibrio entre resorción y absorción de este marcador(en conjunto con la hidroxiprolina urinaria). Lasconcentraciones séricas de calcio son normales y sólose elevan en dos situaciones: pacientes con actividadmetabólica elevada o con hiperparatiroidismo primario.El cuadro clínico es muy variable. La afecciónpuede ser monostótica (afecta sólo un hueso o partede él) o poliostótica (afecta dos o más huesos). Por logeneral, es asimétrica y los sitios que se afectan conmayor frecuencia son la pelvis (70%), el fémur (55%),la columna vertebral (53%), el cráneo (42%) y la tibia(32%). Las extremidades superiores, la clavícula, laescápula, los codos y los huesos faciales son menosafectados y rara vez se afectan las manos y los pies.La enfermedad tiene curso asintomático (70%) en lamayoría de los pacientes. Se diagnostica cuando lafosfatasa alcalina es elevada o los cambios radiológicosson compatibles durante el examen de rutina.Los síntomas o complicaciones están determinadospor las áreas afectadas, las estructuras adyacentes yla actividad metabólica. El dolor óseo es el principalsíntoma (50%). En reposo y con actividad puedenocurrir microfracturas que causan sensación demalestar por periodos cortos (días o semanas). Sonfrecuentes las deformaciones del fémur, la tibia y elcráneo. En algunas ocasiones hay artritis secundariaen las articulaciones adyacentes al hueso pagético.La lumbalgia puede manifestarse por el crecimientodesorganizado de los cuerpos vertebrales y, en algunasocasiones, produce compresión nerviosa (secundariasa fracturas o listesis) con dolor neuropático y déficitmotor. La disminución de la agudeza auditiva puedeocurrir aislada o en combinación con anormalidadesneurosensoriales; la parálisis de nervios craneales noes frecuente. Las fracturas traumáticas o patológicasafectan los huesos largos con áreas activas y zonaslíticas avanzadas; éstas ocurren en el eje femoral delárea subtrocantérica. El incremento de la vascularidady actividad de remodelación del hueso pagético puedeocasionar pérdidas sanguíneas importantes concomitantescon fracturas o traumatismos. La degeneraciónneoplásica es un evento relativamente raro (menosdel 1%). Cuando se manifiesta, agrava el pronósticoy produce dolor en los sitios pagéticos. Los sitios decambio sarcomatoso más frecuentes son la pelvis, elfémur y el húmero. La mayor parte se divide en sarcomaosteogénico.Desde el punto de vista radiológico, los huesos afectadostienen expansión ósea, engrosamiento de la capa562 Medicina Interna de México Volumen 22, Núm. 6, noviembre-diciembre, 2006
Osteosarcoma osteoblástico en un paciente con enfermedad de Paget del huesocortical, imágenes trabeculares importantes y lesioneslíticas con cambios escleróticos. En fases tempranas predominala resorción osteoclástica y se aprecian lesioneslíticas avanzadas con patrón “algodonoso” u osteoporosiscircunscrita que se aprecia mejor en el cráneo. Conla formación acelerada de huesos anormales se observapatrón en mosaico del tejido óseo con lesiones líticasy blásticas. El examen gammagráfico de los huesos esmás confiable para identificar lesiones pagéticas, y sedebe tomar al tiempo de sospecha diagnóstica. El tratamientoincluye calcitonina o bifosfonatos (etidronato,pamidronato, alendronato o risedronato). La finalidaddel tratamiento es inhibir la resorción ósea, disminuir laactividad osteoclástica y, de forma secundaria, la funciónosteoblástica de reparación. Estos medicamentoshan demostrado disminución de la enfermedad porperiodos prolongados en la mayoría de los pacientes.La fosfatasa alcalina ósea, la fosfatasa alcalina total yel N-propéptido de colágeno tipo I son marcadores deformación del hueso y el N-telopéptido de colágenotipo I de resorción. Éstos se utilizan en la vigilancia dela enfermedad. Las guías de tratamiento de la enfermedadde Paget recomiendan el uso de bifosfonatos,como primera opción, y la vigilancia del tratamientocon marcadores bioquímicos cada tres meses (durantelos primeros seis meses y después a intervalos de seismeses). 1,3-5,7,8,12-14Este caso mostró los datos clínicos de laboratorio eimagenología compatibles con la enfermedad de Pagetpoliostótica con implicación del cráneo. En México sehan reportado sólo dos series de casos. 10,11 La incidenciay prevalencia de la enfermedad no está reportadaporque la manifestación es muy rara.Cuando se analizó la información del Núcleo deAcopio y Análisis de Información en Salud; claves:CIE-10 M880 (enfermedad de Paget del cráneo),M888 (enfermedad de Paget de otros huesos) y M889(enfermedad de Paget de huesos no especificados) seencontró que desde el año 1998 hasta el 2002 hubo 23casos de la enfermedad de Paget como causa de egresohospitalario. La distribución geográfica incluyó cuatropacientes de Veracruz y cuatro de Hidalgo. En BajaCalifornia Sur, Sonora y Tamaulipas se reportaron doscasos por cada estado. En el Distrito Federal, Durango,Tlaxcala, Guanajuato, Quintana Roo y el Estado deMéxico se reportó un caso en cada uno. No se reportóla procedencia en tres casos. En promedio hubo cincocasos por año. Si se toma en cuenta que el número deegresos anuales es de cerca de 1,200,000 personas, laprevalencia estimada sería de 4.2 casos por millón;sin embargo, se omiten los casos asintomáticos o consíntomas leves que no ameritan hospitalización. Alparecer es muy baja la prevalencia en México, Centroy Sudamérica. La mayor parte de los casos ocurreen pacientes con ascendencia europea, a diferenciadel caso autóctono que se reporta en este estudio. Elcuadro 2 resume la serie de casos en América Latinacon características clínico-demográficas; se observaque sólo Chile y Colombia tienen prevalencia mayordel 40% de los casos autóctonos; en Argentina, Brasil yMéxico no sobrepasa el 10%. Las características clínicasy radiológicas son similares a las reportadas en otrospaíses. Son muy raras las neoplasias en los pacientescon la enfermedad de Paget del hueso cuyos casos norebasan el 1% de prevalencia. El paciente analizadoen este estudio demostró, mediante histología, unosteosarcoma que empeoró su pronóstico.CONCLUSIÓNLa enfermedad de Paget del hueso en mestizos mexicanosno es frecuente, pues la mayor parte de los casosCuadro 2. Series de casos de la enfermedad de Paget del hueso en América LatinaPaís Casos (N) Periodo(años)Relación F:M Edad Casos autoctónos Antecedentes familiares Mono/poliChile 15 15 10 1:2 68.7 8 (50%) 0 8/7Argentina 6 590 5-12 1:1.2 68 ≈ 10% NR NRVenezuela 16 6 NR 1:5 64.5 NR NR NRColombia 17-18 12 35 3:1 64.6 5 (42%) NR 6/6Brasil 19 42 NR 2.2:1 >50 4 (10%) NR NRMéxico 10-11 22 22 1.4:1 66 2 (10%) NR NRNR: No reportado. F:M = relación femenino:masculino. Mono/poli: enfermedad monostótica o poliostótica.Medicina Interna de México Volumen 22, Núm. 6, noviembre-diciembre, 2006563
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