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chondromes. Environ 3% des biopsies de tumeurs osseuses primaires sont effectuées en raison d’une lésion de ce type. Le KOS est la lésion ostéolytique la plus fréquente et la principale cause de fractures pathologiques des os longs chez l’enfant. Une étude sur la population genevoise a trouvé une prévalence de 1/10000 enfants par an. L’affection touche une fille pour 2–3 garçons. Au moment du diagnostic, l’âge moyen des sujets est d’environ 10 ans. La courbe de distribution des âges lors des fractures n’a cependant pas l’allure d’une courbe de Gauss, car elle comporte deux pics de fréquence à 5 et à 12 ans. On trouve également cette forme de distribution pour les fractures non pathologiques chez l’enfant. 80% des KOS sont découverts entre les âges de 5 ans et de 15 ans, 10% plus tôt et 7% à l’âge adulte. 95% des lésions sont localisées dans la métaphyse proximale du fémur et de l’humérus avec une prédominance de 2/3 pour l’humérus. D’autres localisations ne s’observent que sporadiquement (zone proximale et distale du tibia, péroné, avant-bras, os plats). Clinique Dans de rares cas, les KOS sont découverts fortuitement sur des radiographies de routine, qui sont par la suite surtout utiles pour le suivi de l’évolution au cours de la phase cliniquement muette. Dans 95% des cas, les kystes sont découverts à l’occasion d’une fracture de l’humérus proximal (au niveau de la métaphyse ou de la diaphyse proximale). Ces fractures surviennent typiquement à la suite de contraintes de force relativement banales. Elles sont alors en règle générale impactées et peu douloureuses. Les douleurs et l’impotence fonctionnelle sont proportionnelles à l’énergie du choc ayant provoqué le traumatisme. Ces fractures métaphysaires sont stables et peu déplacées. On ne palpe pas de voussure, ni de crépitations. Il se forme par la suite un cal avec œdème [4, 7]. Les fractures diaphysaires de l’humérus peuvent s’accompagner d’une lésion du nerf radial (n. radialis), dont le pronostic est habituellement bon. Les fractures récurrentes augmentent le risque de cal hypertrophique, de raccourcissement secondaire ou de défaut d’axe du segment touché. Les troubles fonctionnels sont cependant extrêmement rares et il ne persiste au pire que des séquelles esthétiques. Au niveau du fémur proximal, 50% des KOS sont diagnostiqués à la suite d’une fracture avec important retentissement fonctionnel. Les traumatismes mineurs entraînent une impaction du KOS, sans défaut de rotation significatif. Un traumatisme sévère induit par contre une fracture déplacée, caractérisée cliniquement par un raccourcissement et une rotation externe. Les conséquences tardives CABINET Forum Med Suisse 2007;7:345–350 346 morphologiques et fonctionnelles dépendront du traitement initial et des éventuelles complications. Si le KOS n’a pas été diagnostiqué à l’occasion d’une fracture, ce sont les douleurs et la boîterie qui attirent l’attention sur la région de la hanche. On ne décèle souvent pas les microfractures sur les radiographies standard, mais on observe fréquemment des septa bien marqués ou des réactions périostées localisées en signe de fissure ou de microrupture au niveau de la paroi du kyste. Au cours de sa phase d’expansion, le KOS est asymptomatique où qu’il se trouve et les douleurs ne se manifestent qu’à la suite d’une surcharge mécanique. Aspect radiologique La lésion initiale métaphysaire est une cavité à chambre unique de forme ovalaire régulière. Sa croissance est centrifuge et symétrique, souvent en direction de la diaphyse, sous la forme de coquetier. La lésion entraîne une lyse de l’os aussi bien spongieux que cortical. La corticale prend souvent un aspect irrégulier et lobulaire. Le kyste reste circonscrit à l’intérieur des limites de l’os, sans déborder dans les zones sous-périostées, ni épiphysaires. Dans environ 1% des cas, on observe bien une extension épiphysaire, mais il est souvent difficile de dire si l’implication de l’épiphyse est primaire d’emblée ou secondaire à une fracture ou au traitement chirurgical. Il n’existe pas de réaction périostée spontanée. C’est une fracture qui fait le plus souvent poser le diagnostic de KOS. Elle peut se produire à la suite d’un traumatisme inadéquat. Le trait de fracture est transverse, oblique ou spiralé et peut passer dans le kyste ou distalement par rapport à ce dernier; il peut être rectiligne ou légèrement dentelé. Le kyste est impacté avec un raccourcissement du segment concerné proportionnel à l’énergie développée lors du traumatisme. Les défauts d’axe se voient surtout dans la région du col fémoral et se caractérisent par une réduction de l’angle entre le col et la diaphyse. Les microtraumatismes de la région du fémur peuvent entraîner des fissures dans la paroi du kyste avec réaction périostée d’accompagnement. L’un des signes radiologiques cardinaux est la présence d’un fragment de la paroi dans le fond du kyste («fragment tombé»). Ce type de fragment, libéré lors de la fracture, nage à la surface du contenu liquidien de la cavité. Après un traumatisme, le processus de réparation du périoste est rapide et de bonne qualité. Un cal conséquent stabilise la fracture en périphérie et il se forme à l’intérieur de la cavité des septa hémorragiques avec ostéo-néogenèse. Lorsqu’un kyste est en phase de croissance, on observe en quelques mois des signes d’ostéolyse permettant au kyste de s’étendre dans les nouvelles limites périostées périkystiques. Ce phénomène
explique pourquoi l’aspect bombé du kyste survient toujours à la suite de (micro)fractures répétées. Au cours de la phase de régression ou de guérison spontanée, le cal tend à combler la cavité du KOS. La réponse biologique à une fracture dépend donc du stade auquel se trouve le kyste. A moyen terme, la guérison part de la corticale, si bien que la paroi tend à devenir régulière avec le comblement de la cavité par ostéonéogenèse. A long terme, il persiste une «cicatrice» osseuse incluant des formations microkystiques à l’intérieur d’une zone hyperdense. Imagerie complémentaire Les techniques de l’imagerie moderne offrent des possibilités qui complètent avantageusement la radiologe conventionnelle. La scintigraphie au technetium n’est positive que si le kyste a été exposé à une contrainte mécanique avec réaction périostée. Cet examen n’est pas spécifique et n’apporte que très peu d’informations supplémentaires par rapport à la radiographie standard. Le CT-scan et l’IRM donnent en revanche bien plus d’informations intéressantes: – l’analyse densitométrique permet de voir si le contenu du kyste est de nature liquide ou solide, – l’effet de sédimentation n’est présent que dans des kystes anévrismaux, pas dans les KOS, – l’épaisseur de la paroi du kyste peut être mesurée, – l’absence de réaction extra-osseuse, – la présence d’une membrane kystique, – la mesure précise de l’extension du kyste. L’IRM ou le CT-scan servent à confirmer le diagnostic dans les cas où il persiste un doute sur les clichés de radiographie conventionnelle. L’examen du contenu du kyste par électrophorèse de type 2D-Page permet la recherche de microfragments réagissant spécifiquement à l’alpha-1-antitrypsine. Ces fragments signalent la présence primaire (et non réactionnelle) d’une protéase dans le liquide du kyste. La composition du liquide contenu dans le KOS est spécifique pour cette lésion. Il s’agit du résultat d’une activité ostéolytique locale. Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel est celui des lésions ostéolytiques métaphysaires. La plus grande ressemblance est celle avec le kyste osseux anévrismal, souvent excentré, bombé et tendant à envahir les parties molles avoisinantes, ce qui n’est jamais le cas spontanément pour le KOS. Ce qui est typique du liquide contenu dans le kyste osseux anévris- CABINET Forum Med Suisse 2007;7:345–350 347 mal, c’est la présence d’un niveau de sédimentation à l’IRM et au CT-scan. Les autres lésions lytiques ont un contenu solide (comme la dysplasie fibreuse, le fibrome osseux non ossifiant, le défaut cortical bénin ou le fibrome chondromyxoïde) ou sont de localisation épiphysaire, voire ont tendance à l’expansion (comme le chondroblastome ou la tumeur à cellules géantes). Une localisation intraosseuse asymétrique est caractéristique du fibrome osseux non ossifiant et du défaut cortical bénin; on trouve une bordure scléreuse dans l’abcès de Brodie, dans l’ostéome ostéoïde et dans l’ostéomyélite chronique. L’image du KOS est typique et facile à identifier. Les difficultés surviennent lors d’une découverte fortuite au stade initial ou devant des kystes multifracturés avec pseudo-bombements et signes de dystrophie. On trouve dans la littérature un seul cas de tumeur maligne spontanément associée à un KOS. L’extension épiphysaire spontanée (sans fracture, ni intervention chirurgicale) est une rareté absolue. Si les images radiographiques ne sont pas typiques, on demandera pour commencer un CT-scan et/ou une IRM. En cas de doute persistant, la biopsie est indiquée. Evolution et traitement Les fractures se produisent lorsque la paroi du kyste ne présente plus la résistance mécanique nécessaire. Suivant l’âge du patient et le stade de développement du KOS, on observe la poursuite de la fabrication de tissu osseux supplémentaire avec épaississement de la paroi (soit spontanément, soit à la suite d’une fracture). A la fin de la croissance, la plupart des kystes sont ossifiés. Opération ouverte classique Jusque vers 1980, le traitement consistait en un curetage chirurgical avec remplissage par une greffe spongieuse. Pour la majorité des auteurs [1, 2, 4], la découverte d’un kyste à la suite d’une fracture occasionnant des douleurs ou la découverte fortuite suffisait à poser l’indication à un traitement opératoire. Morton [8] a cependant proposé de laisser sa chance à la guérison spontanée en cas de découverte d’un KOS, surtout après un traumatisme. Le risque de récidive après ce type d’intervention chirurgicale est de 30% à 80%. Traitement des fractures Dans la région de l’humérus, le traitement d’une fracture n’est jamais chirurgical d’emblée. Les ostéosynthèses peuvent être indiquées dans les très grands kystes, occasionnant déjà une lésion du nerf radial dès la première fracture. La stabilisa-
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