A propos d' i m a g e s radiodenses mu l t i p l e s - Information dentaire
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QCM Lavaud 19/04/05 17:12 Page 1956<br />
CLINIQUE <br />
q u e stions à choix <strong>mu</strong>ltiple s<br />
3. L’examen clinique et radiographique<br />
bucco-facial vous fait évoquer :<br />
a) une maladie de Paget<br />
b) une dysplasie fibreuse des os<br />
c) un syndrome de Gardner<br />
d) une ostéomyélite sclérosante diffuse<br />
e) une dysplasie cémento-osseuse floride.<br />
4. Quelle est votre attitude thérapeutique<br />
?<br />
a) abstention thérapeutique et surveillance<br />
b) traitement médicamenteux par des antibiotiques<br />
et des anti-inflammatoires<br />
c) exérèse par voie endobuccale et exobuccale<br />
des lésions les plus volumineuses et un<br />
examen anatomopathologique<br />
d) examen bucco-<strong>dentaire</strong> familial<br />
e) adresser le patient en milieu hospitalier<br />
pour bilan ga st ro-e n té ro l o g i q u e, dermato l ogique<br />
et enquête génétique<br />
RÉFÉRENCES<br />
BIBLIOGRAPHIQUES<br />
1956<br />
1. Le b re ton G. Tra i té de sémiologie et cl inique<br />
odonto-sto m atologique. Paris :<br />
Masson, 1999 : 251-266.<br />
2. Lahbabi M. et al. La dys p lasie cé m e n toosseuse<br />
floride : une entité mal connue.<br />
Rev Stomatol Chir Maxillofac. 1998 ; 99<br />
(1) : 33-39.<br />
3. Piette E. Reychler H. Traité de pathologies<br />
bu c ca le et max i l l ofa c i a le. Univers i té,<br />
Bruxelles : Ed. De Boeck 1991. Pp. 1349-<br />
1354.<br />
4. Ruhin B. et al. Sy n d rome de Gardner :<br />
prise en charge max i l l o-fa c i a le d’u n e<br />
forme év o lutive ex t rême. Rev Sto m ato l<br />
Chir Max i l l ofac. 1998 ; 99 (5-6) : 235-<br />
240.<br />
Commentaire<br />
1) L’a b s e n ce d’a d é n o p at h i e s, d’a n té cé d e n ts<br />
i n fectieux ou douloureux dans la région fait a<br />
priori exclu re les sy n d romes infectieux. Le kyst e<br />
b ranchiogénique impliquerait une tuméfa ction<br />
de la région parotidienne.<br />
2) L’o rt h o p a n to m o g ramme est suffi sant en prem<br />
i è re intention pour éva luer la densité osseus<br />
e, l’ é la rgissement éventuel du canal mandibula<br />
i re, et des anomalies <strong>dentaire</strong>s de nombre, de<br />
forme ou de position.<br />
3) L’a b s e n ce de signes infectieux ou infla m m ato<br />
i re s, de tris<strong>mu</strong>s et la pré s e n ce d’images<br />
radiologiques de condensation cé m e n t a i re perm<br />
e ttent d’exclu re le diagnostic d’o sté o myé l i t e<br />
s clé ro sante diffuse. La pré s e n ce d’images ra d i ologiques<br />
de condensations cé m e n to- o s s e u s e s<br />
<strong>mu</strong>ltiples peut faire évoquer une maladie de<br />
Paget, un sy n d rome de Gard n e r, une dys p lasie<br />
fi b reuse des os ou une dys p lasie cé m e n toosseuse<br />
floride. L’a b s e n ce de mobilités dent<br />
a i re s, et la pré d o m i n a n ce des lésions à la<br />
m a n d i bu le nous permettent d’éca rter une maladie<br />
de Paget. Les anomalies <strong>dentaire</strong>s de nomb<br />
re, de morphologie font exclu re une dys p la s i e<br />
fi b reuse des os et une dys p lasie cé m e n toosseuse<br />
floride. Le diagnostic initial de manife st<br />
ation max i l l o-fa c i a le du sy n d rome de Gardner<br />
est donc retenu.<br />
4) Le traitement est l’exé rèse des ostéomes le s<br />
p lus volumineux avec osté o p la stie modela nt<br />
e, après examen to m o d e n s i tométrique. L’examen<br />
anatomopathologique permet de confirmer<br />
le diagnostic de suspicion. Le traitement<br />
c h i r u rg i cal répond à la demande est h é t i q u e<br />
fo r m u lée par le patient. L’examen familial a<br />
pour objectif de déce ler l’ i n c i d e n ce génétique<br />
de la pat h o l o g i e, et de traiter d’a u t res membres<br />
de la famille éventuellement atteints. Les<br />
examens cliniques réalisés par le ga st ro-e n térologue<br />
et le dermatologue peuvent mett re<br />
en év i d e n ce des sy m p tômes ex t ra -bu c caux du<br />
sy n d rome de Gard n e r. En fin, l’enquête génétique<br />
rév è le d’a u t res port e u rs des gènes impliqués<br />
dans ce syndrome.<br />
L’I N F O R M AT I O N D E N TA I R E N° 31 15 SEPTEMBRE 2004<br />
Conclusion<br />
L’exé rèse chirurg i ca le des ostéomes mandibula<br />
i res les plus volumineux par voie endobu ccale<br />
et exobuccale suivie d’un examen anatom<br />
o p athologique ont permis de poser le<br />
d i a g n o stic de sy n d rome de Gard n e r. Le sy n d rome<br />
de Gardner ou polypose adénomat e u s e<br />
fa m i l i a le résulte d’une anomalie de dév e l o p p ement<br />
des trois feuillets embryonnaires primitifs.<br />
C’e st une affection fa m i l i a le ra re de tra n smission<br />
autosomique dominante, qui se<br />
m a n i fe ste cliniquement entre l’âge de 15 et<br />
30 ans. Elle associe des polyposes re c to c o l i q u e s<br />
disséminées év o luant généra lement vers la<br />
dégénérescence maligne, des kystes sébacés<br />
m u l t i p le s, des lipomes sous-c u t a n é s, des<br />
t u m e u rs fi b reuses ou <strong>mu</strong>scula i res ré t ro p é r i ton<br />
éa les ou intra m é s e n tériques et des osté o m e s<br />
bénins localisés le plus souvent au niveau du<br />
crâne et des maxillaires.<br />
Les ostéomes max i l l o-faciaux touchent principalement<br />
l’os frontal, le maxillaire et l’angle<br />
mandibulaire. Ils sont généralement de taille<br />
modérée et à potentiel de croissance réduit ;<br />
leur nombre et leur taille peuvent augmenter<br />
avec l’âge. Ils peuvent appara î t re pré c o ce m e n t<br />
et pré céder la découverte de la polypose. Ainsi,<br />
ces ostéomes, éventuellement associés à des<br />
cé m e n to m e s, des odontomes ou des agénésies<br />
peuvent re p résenter un élément diagnostique<br />
permettant de détecter pré c o cement un<br />
sy n d rome de Gard n e r. En fin, il est néce s sa i re de<br />
souligner l’ i m p o rt a n ce d’une enquête et d’u n<br />
examen clinique de la fa m i l le du sujet att e i n t .