A propos d' i m a g e s radiodenses mu l t i p l e s - Information dentaire

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CLINIQUE
q u e stions à choix multiple s
A propos d’ i m a g e s
radiodenses mu l t i p l e s
par Marie Lavaud, Alp Ala n t a r, Jea n -M a rc Galéa zz i
Service d’Odontologie de l’Hôpital de Nanterre
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1. Quel(s) diagnostic(s) clinique(s)
présomptif(s) évoquez-vous ?
a) sous-maxillite chronique
b) cellulite chronique
c) lymphome
d) kyste branchiogénique
e) aucune de ces réponses.
2. Quel(s) examen(s) complé m e n t a i re(s) de pre m i ère
intention prescrivez-vous ?
a) un orthopantomogramme
b) un examen tomodensitométrique (scanner)
c) un bilan sanguin
d) une sialographie
e) aucune de ces réponses.
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L’I N F O R M AT I O N D E N TA I R E N° 31 15 SEPTEMBRE 2004
Rubrique animée par Guy Pr i n c
Praticien hospitalier
Chirurgien des Hôpitaux
Un patient, âgé de vingt ans, se présente à la consultation pour une gène esthétique
liée à la présence d’une volumineuse formation arrondie située dans la région sousmandibulaire
droite (fig.1), d’apparition ancienne. A l’anamnèse, il n’est noté ni
antécédent médico-chirurgical, ni antécédent douloureux ou infectieux dans ce secteur.
L’examen exobuccal est normal. L’examen endobuccal révèle une tuméfaction dure et
adhérente au plan osseux ; les dents en rapport sont vivantes et ne présentent aucune
mobilité.
L’examen de la
radiographie
panoramique met en
évidence la présence
d’agénésies,
d’ostéomes,
d’odontomes et de
cémentomes
multiples.
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CLINIQUE
q u e stions à choix multiple s
3. L’examen clinique et radiographique
bucco-facial vous fait évoquer :
a) une maladie de Paget
b) une dysplasie fibreuse des os
c) un syndrome de Gardner
d) une ostéomyélite sclérosante diffuse
e) une dysplasie cémento-osseuse floride.
4. Quelle est votre attitude thérapeutique
?
a) abstention thérapeutique et surveillance
b) traitement médicamenteux par des antibiotiques
et des anti-inflammatoires
c) exérèse par voie endobuccale et exobuccale
des lésions les plus volumineuses et un
examen anatomopathologique
d) examen bucco-dentaire familial
e) adresser le patient en milieu hospitalier
pour bilan ga st ro-e n té ro l o g i q u e, dermato l ogique
et enquête génétique
RÉFÉRENCES
BIBLIOGRAPHIQUES
1956
1. Le b re ton G. Tra i té de sémiologie et cl inique
odonto-sto m atologique. Paris :
Masson, 1999 : 251-266.
2. Lahbabi M. et al. La dys p lasie cé m e n toosseuse
floride : une entité mal connue.
Rev Stomatol Chir Maxillofac. 1998 ; 99
(1) : 33-39.
3. Piette E. Reychler H. Traité de pathologies
bu c ca le et max i l l ofa c i a le. Univers i té,
Bruxelles : Ed. De Boeck 1991. Pp. 1349-
1354.
4. Ruhin B. et al. Sy n d rome de Gardner :
prise en charge max i l l o-fa c i a le d’u n e
forme év o lutive ex t rême. Rev Sto m ato l
Chir Max i l l ofac. 1998 ; 99 (5-6) : 235-
240.
Commentaire
1) L’a b s e n ce d’a d é n o p at h i e s, d’a n té cé d e n ts
i n fectieux ou douloureux dans la région fait a
priori exclu re les sy n d romes infectieux. Le kyst e
b ranchiogénique impliquerait une tuméfa ction
de la région parotidienne.
2) L’o rt h o p a n to m o g ramme est suffi sant en prem
i è re intention pour éva luer la densité osseus
e, l’ é la rgissement éventuel du canal mandibula
i re, et des anomalies dentaires de nombre, de
forme ou de position.
3) L’a b s e n ce de signes infectieux ou infla m m ato
i re s, de trismus et la pré s e n ce d’images
radiologiques de condensation cé m e n t a i re perm
e ttent d’exclu re le diagnostic d’o sté o myé l i t e
s clé ro sante diffuse. La pré s e n ce d’images ra d i ologiques
de condensations cé m e n to- o s s e u s e s
multiples peut faire évoquer une maladie de
Paget, un sy n d rome de Gard n e r, une dys p lasie
fi b reuse des os ou une dys p lasie cé m e n toosseuse
floride. L’a b s e n ce de mobilités dent
a i re s, et la pré d o m i n a n ce des lésions à la
m a n d i bu le nous permettent d’éca rter une maladie
de Paget. Les anomalies dentaires de nomb
re, de morphologie font exclu re une dys p la s i e
fi b reuse des os et une dys p lasie cé m e n toosseuse
floride. Le diagnostic initial de manife st
ation max i l l o-fa c i a le du sy n d rome de Gardner
est donc retenu.
4) Le traitement est l’exé rèse des ostéomes le s
p lus volumineux avec osté o p la stie modela nt
e, après examen to m o d e n s i tométrique. L’examen
anatomopathologique permet de confirmer
le diagnostic de suspicion. Le traitement
c h i r u rg i cal répond à la demande est h é t i q u e
fo r m u lée par le patient. L’examen familial a
pour objectif de déce ler l’ i n c i d e n ce génétique
de la pat h o l o g i e, et de traiter d’a u t res membres
de la famille éventuellement atteints. Les
examens cliniques réalisés par le ga st ro-e n térologue
et le dermatologue peuvent mett re
en év i d e n ce des sy m p tômes ex t ra -bu c caux du
sy n d rome de Gard n e r. En fin, l’enquête génétique
rév è le d’a u t res port e u rs des gènes impliqués
dans ce syndrome.
L’I N F O R M AT I O N D E N TA I R E N° 31 15 SEPTEMBRE 2004
Conclusion
L’exé rèse chirurg i ca le des ostéomes mandibula
i res les plus volumineux par voie endobu ccale
et exobuccale suivie d’un examen anatom
o p athologique ont permis de poser le
d i a g n o stic de sy n d rome de Gard n e r. Le sy n d rome
de Gardner ou polypose adénomat e u s e
fa m i l i a le résulte d’une anomalie de dév e l o p p ement
des trois feuillets embryonnaires primitifs.
C’e st une affection fa m i l i a le ra re de tra n smission
autosomique dominante, qui se
m a n i fe ste cliniquement entre l’âge de 15 et
30 ans. Elle associe des polyposes re c to c o l i q u e s
disséminées év o luant généra lement vers la
dégénérescence maligne, des kystes sébacés
m u l t i p le s, des lipomes sous-c u t a n é s, des
t u m e u rs fi b reuses ou muscula i res ré t ro p é r i ton
éa les ou intra m é s e n tériques et des osté o m e s
bénins localisés le plus souvent au niveau du
crâne et des maxillaires.
Les ostéomes max i l l o-faciaux touchent principalement
l’os frontal, le maxillaire et l’angle
mandibulaire. Ils sont généralement de taille
modérée et à potentiel de croissance réduit ;
leur nombre et leur taille peuvent augmenter
avec l’âge. Ils peuvent appara î t re pré c o ce m e n t
et pré céder la découverte de la polypose. Ainsi,
ces ostéomes, éventuellement associés à des
cé m e n to m e s, des odontomes ou des agénésies
peuvent re p résenter un élément diagnostique
permettant de détecter pré c o cement un
sy n d rome de Gard n e r. En fin, il est néce s sa i re de
souligner l’ i m p o rt a n ce d’une enquête et d’u n
examen clinique de la fa m i l le du sujet att e i n t .