Tumeurs des os, primitives et secondaires (154) - Serveur ...

Faculté de Médecine de Marseille
Tumeurs des os, primitives et secondaires (154)
Professeur D. Poitout
Juin 2005
Objectifs :
Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire
1. Généralités sur les tumeurs osseuses
Avant d'entreprendre l'étude particulière des différentes lésions que l'on peut rencontrer, il
convient de s'armer en vue du diagnostic, c'est-à-dire de bien connaître l'ensemble des moyens
cliniques et para-cliniques utilisables lorsqu'on se trouve en présence du malade.
De même, la connaissance générale des méthodes thérapeutiques, de leurs avantages et
inconvénients, s'avère nécessaire lorsque, pour telle lésion, chez tel malade, il faut décider, c'està-dire
choisir.
1.1. La clinique
La symptomatologie des tumeurs des os est, en règle générale, assez pauvre. Leur intérêt essentiel
est d'attirer l'attention et d'entraîner alors des investigations para-cliniques complémentaires qui
permettront le diagnostic.
L'apparition d'une lésion tumorale des os s'observe surtout, chez les jeunes, au cours des trois
premières décades de la vie.
Certaines lésions évoluent dans des limites tellement rigoureuses qu'il est possible d'en éliminer
le diagnostic sur la seule notion d'âge. D'autres, au contraire, possèdent un cadre plus élastique,
mais revêtent parfois des aspects particuliers lorsqu'elles se situent dans les âges extrêmes.
Le traumatisme est fréquemment invoqué par le malade, comme responsable de l'apparition de sa
lésion, En fait, on voit mal, dans la majorité de ces affections, comment le traumatisme pourrait
en être logiquement tenu pour responsable. Le traumatisme n'a, le plus souvent, qu'un rôle
révélateur d'une lésion préexistante. Il peut la compliquer en provoquant la fracture d'un os
fragilisé en encore entraîner, par les modifications structurales ou circulatoires qu'il détermine,
une nouvelle orientation évolutive.
Du point de vue médico-légal, s'il faut admettre que le doute doit bénéficier au blessé, il faut
aussi savoir exiger certaines conditions en dehors desquelles le doute n'est même plus permis.
Il faut :
• que le traumatisme porte de façon précise au niveau où s'est développée la lésion ;
• que la force de l'impact ait été suffisante pour justifier l'atteinte osseuse ;
• qu'un délai minimum de plusieurs semaines sépare l'accident de la constatation d'une
lésion déjà organisée ;
• enfin, que le diagnostic révèle un type de lésion ne possédant pas une étiopathogénie
solidement établie, excluant de façon formelle la participation du traumatisme.
La survenue de complications ou de poussées extensives peut, par contre, être impliquée au
traumatisme dont le rôle aggravant doit être connu et reconnu.
La douleur est le symptôme révélateur le plus fréquent.
Son intensité est variable et certaines gênes ou sensations de pesanteur méritent à peine ce nom.
Cette souffrance discrète s'observe surtout en fin de journée, à l'occasion d'une fatigue ou
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d'efforts inhabituels. Parfois, en revanche, l'intensité de la douleur est plus marquée, atteignant
dans les cas extrêmes, le type térébrant d'une ostéomyélite aiguë.
Ce type de douleur est le signe de la distension périostée provoquée par une lésion qui a déjà
détruit la corticale.
Cette souffrance est, en général, sensible à l'aspirine et à ses dérivés.
La topographie des douleurs peut être trompeuse. Parfois le siège en est précis, en rapport direct
avec la lésion. La palpation en un point déterminé de l'os l'éveille ou la renforce. Parfois, au
contraire, le malade peut difficilement la localiser et se plaint d'algies diffuses ou erratiques.
Certaines irradiations nécessitent d'être soulignées, car elles risquent d'égarer le diagnostic à
distance de la lésion osseuse :
• des douleurs articulaires, fréquentes dans les lésions épiphysaires, mais pouvant
s'observer aussi pour des lésions diaphysaires situées loin de l'articulation ;
• des névralgies de type radiculaire ou tronculaire, dysesthésie ou paresthésie douloureuse,
trahissant l'irritation ou la compression d'un tronc nerveux par une lésion qui peut rester
localement muette (crâne, rachis, côte, tête du péroné).
Les douleurs ont, en général, une durée inversement proportionnelle à leur intensité. Les petites
gênes douloureuses, lorsqu'elles apparaissent, deviennent volontiers chroniques. Les fortes
douleurs sont le fait de crises, uniques ou répétées, témoignant d'une évolution lésionnelle
discontinue.
L'apparition d'une poussée douloureuse au cours de l'évolution d'une lésion antérieurement
connue et muette jusque-là doit évoquer la survenue d'une extension lésionnelle ou faire redouter
la possibilité d'une transformation maligne.
La découverte d'une tuméfaction peut être aussi le premier signe révélateur. Il est nécessaire, pour
qu'elle soit visible ou perceptible, qu'elle atteigne un certain volume ou qu'elle siège sur un os très
superficiel.
C'est le plus souvent un signe relativement tardif qui témoigne d'un stade évolutif déjà avancé. En
effet, hormis les cas de tumeur ou sessile s'implantant à la périphérie de l'os (ostéochondrome),
l'apparition d'une tuméfaction ne s'observe que lorsque le développement de la lésion est tel que
la corticale est "soufflée" (kystes, tumeurs à cellules géantes) ou que la distension périostée
permet à la tumeur de se développer à distance de l'os en refoulant les parties molles (kyste
anévrismal).
A l'inspection, on peut noter, soit une hypertrophie globale, épiphysaire le plus souvent, qui
contraste parfois avec un certain degré d'atrophie musculaire ; soit un relief plus précisément
localisé soulevant les parties molles sous-jacentes (crâne, omoplates, épiphyses du genou).
La palpation est souvent indispensable à la perception. Parfois, on peut ne sentir, au contraire, la
palpation mettra en évidence une tumeur aux contours précis dont elle appréciera la forme, les
limites exactes et l'implantation osseuse. L'examen s'efforcera toujours d'évaluer la mobilité des
parties molles sur la tumeur, parfois facilitée par l'existence d'une bourse de glissement. Elle
appréciera enfin la sensibilité.
L'augmentation de volume de la tuméfaction doit être rigoureusement recherchée par
l'interrogatoire ou par comparaison avec de précédents examens.
Cette notion revêt en effet une importance capitale si l'on veut se faire une idée de l'évolution de
la lésion. L'accroissement soudain et rapide de la tumeur doit éveiller la méfiance, car elle traduit
un réveil évolutif qui peut correspondre à une transformation maligne.
Le retentissement périphérique des lésions osseuses est, en général, minime, mais revêt parfois
des caractères cliniques ou topographiques qui risquent d'égarer le diagnostic :
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• l'atrophie musculaire est rarement très marquée ;
• les adénopathies régionales sont exceptionnelles (granulome éosinophile) ;
• la compression des éléments vasculaires et nerveux est peu fréquente, mais la
signification mérite d'être précisée. Elle s'observe presque exclusivement dans les lésions
osseuses extériorisées vers les parties molles, essentiellement dans les ostéochondromes.
• L'atteinte vasculaire – qui peut déterminer des troubles de type artéritique – ou l'atteinte
nerveuse qui, outre les névralgies, peut provoquer un déficit moteur et sensitif, sont sous
la dépendance exclusive de facteurs mécaniques, compression ou irritation.
• Il ne s'agit pas d'infiltration ou d'invasion des paquets vasculo-nerveux par la lésion, et
cette distinction est capitale au point de vue pronostic. La constatation de troubles
vasculaires ou nerveux n'exclut pas, en effet, la bénignité à condition qu'ils puissent être
rapportés à une cause mécanique évidente à défaut de laquelle, inversement, la malignité
de la lésion doit être fortement suspectée.
Certaines tumeurs ou dystrophies osseuses peuvent offrir, à certains moments de leur évolution,
une allure inflammatoire qui pourrait faire penser à l'existence d'un processus infectieux.
Il ne faut pas tomber dans le piège et confondre inflammation et infection.
La lésion osseuse peut en effet, en dehors de toute infection, déterminer dans les parties molles
environnantes un état congestif, probablement réactionnel, caractérisé dans sa forme complète par
de l'œdème, par une rougeur de la peau, et surtout par une hyperthermie cutanée qui, dans
certains cas, est très marquée.
L'allure inflammatoire traduit toujours un processus évolutif accéléré, presque aigu, qui constitue
une contre-indication provisoire à l'acte chirurgical. L'expérience a montré, en effet, que les
interventions pratiquées en pleine poussée évolutive sont grevées d'un nombre important de
complications ou de récidives et qu'il vaut mieux attendre pour opérer la disparition des signes
inflammatoires et le retour à une période de quiescence.
Certaines lésions épiphysaires, parfois aussi diaphysaires, peuvent se manifester primitivement
par une symptomatologie articulaire qui – dans l'attente de documents radiologiques – est
susceptible de retarder le diagnostic.
La douleur constitue la plus banale de ces manifestations.
Un certain degré d'impotence fonctionnelle peut aussi s'observer, la limitation des mouvements
étant d'ordre antalgique. Il peut se faire, dans certains cas plus rares, que l'articulation soit le siège
d'un épanchement réactionnel aseptique.
La fracture spontanée, succédant à un traumatisme insignifiant, est une complication fréquente
des tumeurs bénignes et des dystrophies osseuses. Elle en constitue souvent le signe révélateur
(kystes osseux, tumeurs à cellules géantes, chondromes).
Le déplacement est rarement très important et beaucoup de ces fractures ne sont en réalité que
des ruptures corticales localisées.
Cet accident peut être à l'origine de modifications évolutives. Dans certains cas, la fracture
détermine une poussée avec extension lésionnelle (tumeurs à cellules géantes) ; dans quelques
autres, au contraire, elle peut aboutir à la guérison par remaniement de la cavité osseuse envahie
par des bourgeons conjonctifs et par l'organisation des caillots (kystes osseux).
1.2. La radiologie
Elle constitue l'élément principal de l'argumentation diagnostique. Très souvent – pour qui en a
une certaine habitude – la seule lecture des clichés permet de mettre une étiquette sur la lésion.
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Parfois le diagnostic est moins précis et se limite à une approximation qui doit, avant toute chose,
s'efforcer de dégager les caractères de bénignité ou de malignité de l'image.
Dans tous les cas, cependant, le diagnostic radiologique doit être soumis à la confirmation
histologique
La radiographie standard est souvent suffisante. Elle donne une vision d'ensemble qui est riche
d'enseignement. Encore faut-il que les clichés soient parfaitement lisibles, bien centrés et pris
sous de multiples incidences.
C'est ainsi que les rapports de la lésion osseuse avec les parties molles environnantes exigent
l'emploi d'Imagerie par Résonance Magnétique qui mettra mieux en évidence un envahissement
tumoral ou le très fin liséré d'un décollement périosté encapsulant la tumeur en cas de métastase
intra-médullaire.
Le Scanner donne ne vision de la partie calcifiée de la tumeur. Les coupes permettent de mieux
connaître la texture de la lésion, la configuration détaillée de ses limites.
Les indications de l'Artériographie sont assez restreintes, encore que dans certains cas particuliers
de lésions vasculaires (angiomes) ou à dominante circulatoire (tumeurs à cellules géantes, kyste
anévrysmal), elle soit susceptible de procurer d'utiles renseignements sur l'évolution lésionnelle.
Elle donne de précieux renseignements sur les rapports entre la tumeur et les éléments vasculonerveux
Enfin, certains aspects qui suggèrent la possibilité d'une maladie de système ou une diffusion de
la maladie exigent une investigation radiologique de l'ensemble du squelette grâce à une
scintigraphie.
Il est fréquent qu'un diagnostic difficile ou impossible à faire sur la vue d'un seul cliché devienne
évident lorsque d'autres localisations auront été découvertes (granulome éosinophile,
enchondrome).
L'analyse des clichés portera sur le siège, le contenu, les limites, les rapports périphérique de la
lésion.
1.2.1. Le siege
• La lésion peut être épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire.
• La position du cartilage de conjugaison doit toujours être précisée.
• La lésion peut être centrale, excentrique ou périphérique.
• Tous ces éléments possèdent en eux-mêmes une valeur diagnostique.
• De plus, la localisation de la lésion dans le sens latéral et antéro-postérieur constitue un
repérage à l'abord biopsique ou chirurgical.
1.2.2. Le contenu
L'architecture de l'os normal est détruite et la lésion se différencie par sa tonalité et sa structure
propre.
Presque toujours l'opacité tumorale est plus faible que l'os sain et la lésion apparaît comme une
radioclarté.
• Ce peut être une image cavitaire dont la clarté absolue exprime la vacuité ou, au contraire,
une lésion dont la relative opacité suggère la densité.
L'opacité n'est pas toujours homogène, car le tissu tumoral peut n'être pas réparti de façon
uniforme ou n'avoir pas la même constitution en tous les points.
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• Les ossifications ou calcifications intra-tumorales dessinent des trabéculations ou des îlots
qui sont, en général, un signe de vieillissement lésionnel.
Plus rarement, l'ostéogenèse est telle que la densité de la lésion est plus grande et son image plus
opaque que celle de l'os normal.
Il faut noter soigneusement la forme ronde ovale, irrégulière, pluri ou multiloculaire de la lésion,
ainsi que son volume, afin de pouvoir apprécier les modifications évolutives.
1.2.3. Les limites
Lorsqu'il s'agit – comme c'est le cas le plus fréquent – d'une lésion intra-osseuse, les limites sont
constituées par l'os périphérique. La lésion peut être centrale et rester éloignée des corticales. Les
limites sont parfois peu nettes, seulement, marquées par la différence d'opacité et d'architecture.
Le plus souvent pourtant, elles sont dessinées par une sclérose osseuse périphérique qui apparaît
sous la forme d'un très fin liseré ou, au contraire, d'une zone plus étendue.
Au contact du canal médullaire de l'os sain, la limite prend parfois un aspect arrondi et régulier
donnant l'image en "fond de coquetier".
C'est lorsque la lésion touche les corticales que ses limites sont les plus intéressantes à étudier. Il
arrive que l'érosion lésionnelle amincisse la corticale au point de la faire disparaître sur une
étendue plus ou moins grande. Lorsque la corticale est érodée totalement, seul le périoste limite la
lésion.
La poussée interne d'une lésion extensive est capable alors de "souffler" l'os et de provoquer une
hypertrophie segmentaire.
Du point de vue radiologique, il faut bien distinguer deux possibilités qui correspondent à des
images différentes :
• le périoste décollé et irrité peut donner lieu à une réaction d'ostéogenèse qui reforme, à la
périphérie de la lésion, une limitante osseuse plus ou moins épaisse donnant sur le cliché
l'image d'un liseré plus ou moins dense ;
au contraire, la lésion peut être directement au contact du périoste et même le distendre sans que
se produise d'ostéogenèse visible sur les radiographies.
On a alors une image de rupture corticale et la lésion paraît ne plus être limitée vis-à-vis des
parties molles.
Il faut bien savoir que la rupture corticale n'est pas synonyme de malignité.
La lésion reste ainsi encapsulée par une limitante fibropériostée et les parties molles sont
refoulées, mais non envahies.
Parfois, existe une image qui permet de différencier l'effraction et la distension périostée : lorsque
le périoste est décollé et simplement refoulé, il forme à la périphérie de la diaphyse saine une
image triangulaire allongée dont la base est contiguë à la lésion et dont l'aspect feuilleté
correspond à différentes poussées d'ostéogenèse réactionnelle qui se sont produites tout au long
du décollement.
Cette image est particulière nette chez l'enfant ; elle fait défaut lorsque l'effraction du périoste
permet à la lésion de s'étendre sans exercer de force et sans provoquer de décollement.
Ces images de réaction périostée pourtant non anarchique peuvent parfois ressembler à de
véritables éperons qui surplombent une lésion sans limite périphérique visible et donner lieu alors
à des erreurs d'interprétation (chondromes sous-périostés, fibromes chondromyxoïdes des
adolescents).
Les rapports de la lésion avec le tissu osseux ou les parties molles périphériques doivent faire
l'objet d'une étude attentive.
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Toute extension lésionnelle, non limitée, irrégulière, se traduisant au niveau de l'os par une
ostéolyse diffuse, au niveau des parties moelles par une ossification ou une calcification
anarchique, doit évoquer la malignité.
Souvent le diagnostic restera hésitant et évoquera deux ou trois possibilités.
Les notions cliniques, l'âge, la topographie des lésions, constituent alors des éléments
discriminatoires
La localisation diaphyso-métaphysaire d'un kyste osseux ou d'un kyste anévrismal sera un
argument pour différencier une tumeur à cellules géantes épiphysaire. Une cavité dans la tête
humérale, d'opacité non homogène, pourra évoquer le chondroblastome si l'on sait que c'est là
une de ses localisations préférentielles.
Il est cependant des cas où le diagnostic précis est impossible et pour lequel l'histologie
constituera plus une information qu'une confirmation.
L'interprétation radiologique doit alors s'efforcer de mettre en évidence les caractères de
bénignité ou de malignité de la lésion.
Ce n'est pas toujours facile, car il faut bien savoir que s'il existe des critères indiscutables de
malignité (invasion des parties molles, anarchie calcaire avec éperon périosté, image en feu
d'herbe, etc.), il n'existe pas de critères absolus de bénignité.
De même, le diagnostic avec certaines lésions infectieuses, qu'il s'agisse d'abcès centraux ou
d'ostéites tuberculeuses, peut être extrêmement difficile lorsque la clinique et le laboratoire
restent muets.
1.3. Le laboratoire
Rares sont les lésions qui s'accompagnent d'un contexte biologique.
Son intérêt apparaît surtout différentiel et, à ce titre, certains examens, contribuant au diagnostic
de lésions infectieuses, de lésions malignes ou d'affections de systèmes, ne doivent pas être
négligés : vitesse de sédimentation, formule et numération, calcémie, phosphorémie,
phosphatases acides et alcalines, électrophorèse.
1.4. Place de la biopsie osseuse dans le diagnostic et le
traitement des tumeurs osseuses
La biopsie osseuse est effectuée, le plus souvent pour connaître la nature exacte d’une lésion
tumorale ou pseudo-tumorale du squelette. D’autres indications, visent à préciser l’état
biologique de l’os ou à identifier un germe.
Les documents radiographiques sont, dans de nombreux cas, suffisants pour établir avec certitude
le diagnostic d’une lésion dysplasique ou tumorale bénigne et il est légitime de s’abstenir alors de
biopsie préalable à un geste thérapeutique éventuel.
Mais chaque fois qu’il existe un doute diagnostique et chaque fois aussi qu’il s’agit d’une lésion
de nature maligne, même si le diagnostic apparaît certain, la biopsie devient une stricte
obligation.
Il s’agit d’un geste chirurgical important dont la perfection conditionne la valeur des réponses
diagnostiques et dont les complications sont susceptibles de compromettre gravement les
possibilités thérapeutiques et donc le pronostic Il ne peut donc être exécuté que par un chirurgien
expérimenté. « Let the boy for amputation and make yourself biopsy » dit l’adage
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1.4.1. La biopsie est-elle dangereuse ?
Outre les risques liés à la technique, le danger de dissémination des cellules malignes a été
souvent évoqué.
Il est réel sur le plan local, en particulier pour les tumeurs cartilagineuses dont la greffe in situ est
favorisée par la précarité des exigences trophiques. Ce fait impose, dans l’éventualité d’une
exérèse ultérieure, l’ablation de tous les plans du trajet biopsique.
Le danger est plus hypothétique sur le plan de la dissémination générale. Les cellules malignes
circulantes existent spontanément et leur taux s’élève plus après palpation de la tumeur
hypervascularisée qu’après une biopsie. Le risque métastatique n’est pas lié au nombre mais aux
rapports hôte-tumeur qui conditionnent leur « prise ».
1.4.2. La biopsie impose une concertation
Le diagnostic anatomo-pathologique n’est pas une devinette, et qui veut de bonnes réponses doit
poser de bonnes questions.
C’est dire que toutes les informations cliniques, radiologiques, biologiques et opératoires doivent
être fournies au pathologiste : une fiche anatomo-pathologique et cytogénétique est jointe au
prélèvement et contient les mentions suivantes :
Age et sexe du sujet
Localisation précise de la lésion :
• Lésion unique ou multifocale
• Siège diaphysaire, métaphysaire, épiphysaire
• Siège central ou excentré
Aspect radiologique de la lésion :
• Soufflure de l’os
• Limites nettes ou imprécises
• Destruction corticale
Constatations macroscopiques lors de la biopsie :
• Caractères de la substance tumorale (couleur - croissance - vascularisation)
• Aspect limité, encapsulé ou au contraire invasif
Topographie du ou des prélèvements : (schéma)
• Parties molles ou périlésionnelles
• Corticale d’attaque
• Curetage intra-tumoral
Il est bon d’indiquer, en conclusion, au pathologiste le ou les diagnostics envisagés.
Si cela est possible, la présence du pathologiste en salle d’opération est souhaitable (en dehors
même d’un examen extemporané) :
• Pour apprécier, de visu, l’aspect macroscopique,
• Pour assurer dans les meilleures conditions la fixation des prélèvements
• Pour effectuer des investigations complémentaires (empreintes pour étude cytologique,
préparation des prélèvements pour étude en congélation et cytogénétique).
Enfin, il convient de savoir que si l’interprétation anatomo-pathologique des lésions osseuses est
souvent facile, confirmant sans équivoque le diagnostic clinique envisagé, il peut parfois être
extrêmement difficile, ou amenant à une discordance avec les données radiocliniques. Il est alors
nécessaire de recourir à la compétente d’un pathologiste « spécialisé ».
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1.4.3. La biopsie chirurgicale
Elle permet une évaluation macroscopique de la lésion et un choix contrôlé des sites de
prélèvement. A ce titre, et malgré ses inconvénients propres, elle est recommandée par les
chirurgiens.
1.4.3.1. Prévention de l’infection
• Salle aseptique
• Précautions rigoureuses dans la préparation du champ opératoire et en cours
d’intervention
• Antibiothérapie préventive de 48 heures systématisé
1.4.3.2. Hémostase provisoire
• Garrot pneumatique chaque fois que possible
• Ne pas utiliser de bande d’Esmarch préalable (au moins au niveau de la zone tumorale)
• Lâcher le garrot après les prélèvements pour contrôler l’hémostase
1.4.3.3. Transfusion
• Non systématique, mais nécessaire si la lésion est très hémorragique, il est donc prudent
d’en prévoir l’éventualité
1.4.3.4. Instrumentation
• Bistouri électrique
• Instruments habituels pour les parties molles
• Ciseaux frappés, petites gouges, curettes.
1.4.3.5. Repérage
• Radiographie au négatoscope
• Parfois repérage cutané radiologique préalable
• Parfois contrôle sous amplificateur de brillance
• Repérage sous scanner
1.4.3.6. Abord
• En cas de lésions multifocales, il faut choisir la tumeur dont l’abord est le plus simple.
• La voie d’abord doit répondre à plusieurs impératifs :
o Elle doit être directe, transmusculaire, sans décollement des plans cutanés, sous
cutanés et musculaires pour éviter la dissémination locale de cellules tumorales.
o Il faut en particulier éviter toute dissection vasculo-nerveuse qui pourrait imposer
leur exérèse avec le trajet de la biopsie lors du traitement ultérieur.
o Donner par la voie la plus simple, une bonne exposition des lésions.
o Respecter les plans anatomiques qui assureront, en fin d’intervention, la
couverture du foyer osseux.
o Eviter les zones où la lésion tumorale envahit le plan sous-cutané.
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o Pourvoir être incluse dans une exérèse chirurgicale ultérieure. Il faut donc prévoir
le siège de l’incision ultérieure autorisant l’exérèse tumorale dans les meilleures
conditions possibles.
1.4.3.7. Prélèvements :
• Multiples :
o A la périphérie de la lésion
o Sur la corticale d’attaque si elle existe
o Intratumoraux, en plusieurs zones
1.4.3.8. Hémostase et fermeture
• Enlever le garrot pneumatique à la fin des prélèvements pour compléter l’hémostase au
bistouri électrique
• Il peut arriver, pour certaines lésions, que l’on ne puisse contrôler correctement
l’hémorragie :
• S’il s’agit d’un suintement, fermer sur drainage aspiratif qui sortira obligatoirement dans
le site de la voie d’abord et non à distance, source de dissémination tumorale
• S’il s’agit d’une hémorragie plus importante, s’abstenir de drainage et après
tamponnement provisoire prolongé, fermer très hermétiquement les plans de la voie
d’abord pour obtenir une couverture compressive.
Placer ensuite un pansement compressif. L’utilisation de ciment comblant le site de biopsie peut
permettre d’obtenir une hémostase satisfaisante.
1.4.3.9. Soins postopératoires
• Immobilisation si fragilisation osseuse
• Ablation tardive des fils cutanés si une irradiation est envisagée
1.4.3.10.Difficultés et complications
• La biopsie blanche :
• Prélèvement trop superficiel (c’est une faute de débutant)
• Prélèvement dans une zone nécrotique ininterprétable (nécessité de prélèvements
multiples)
• La fracture pathologique en cours ou au décours de la biopsie (surtout extrémité
supérieure et diaphyse fémorale)
• La prévenir par des gestes doux lors de la trépanation et par une immobilisation
préventive
• La traiter par immobilisation postopératoire
• L’hématome qui compromet la cicatrisation, retarde une éventuelle irradiation, et peut se
compliquer d’infection.
• Par ailleurs, il faut considérer que tout hématome est contaminé par des cellules tumorales
et justifie son exérèse complète lors du traitement curatif secondaire.
• L’infection, qui peut avoir des conséquences dramatiques, obligeant à une amputation
alors qu’une chirurgie conservatrice était possible ou une irradiation souhaitable
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1.4.4. La biopsie au trocart
Ne doit pas être pratiquée, sauf dans des cas tout à fait exceptionnels :
1.4.4.1. Instrumentation
• Trocarts ne dépassant pas 4 mm de diamètre (au delà risque d’hémorragie incontrôlable
ou de fracture d’un os fragilisé)
• Trocarts pourvus ou non de dents à leur extrémité, trocarts soit à main, soit mus par un
moteur électrique à vitesse variable
1.4.4.2. Technique
• Repérage précis, nécessitant parfois le contrôle sous amplificateur de brillance ou sous
scanner
• Anesthésie locale, ponction cutanée au bistouri, introduction du trocart jusqu’à l’os
• Si la tumeur est peu ossifiée, les trocarts à rotation rapide peuvent être utilisés. Si la
tumeur est très dure, il faut utiliser un trocart muni de dents, animé d’un mouvement lent,
soit manuel, soit mécanique.
• La biopsie des corps vertébraux exige des précautions spéciales :
1.4.4.3. Avantages et inconvénients
1.4.4.3.1. Avantages :
• La biopsie au trocart évite :
• Un abord chirurgical complexe (rachis)
• Les complications propres à un abord chirurgical (infection, hémorragie)
• L’anesthésie générale
• Eventuellement l’hospitalisation
1.4.4.3.2. Inconvénients :
Elle donne des réponses moins constantes que la biopsie chirurgicale et ne permet pas un
choix des prélèvements guidés par l’aspect macroscopique (ce qui, pour des lésions
polymorphes, est un grand avantage)
En cas de réponse non probante, on a la ressource soit de la répéter, soit de faire une biopsie
chirurgicale
Elle possède les complications propres à un geste aveugle et doit, en fonction de la
topographie, s’accompagner d’une grande prudence pour éviter des blessures intempestives.
Le trajet de la ponction n’était pas repérable secondairement, le risque de récidive tumorale
dans les parties molles sur le trajet de la ponction est important.
1.4.5. Utilisation des prélèvements
1.4.5.1. Examen anatomo-pathologique classique
• La qualité du liquide de fixation (Bouin ou Formol) importe peu. Il faut, par contre, que sa
quantité soit suffisante.
• Les écueils à éviter :
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o Egarer les prélèvements
o Omettre de remplir la fiche d’examen
o Se tromper dans l’identification du malade.
o Laisser trop longtemps le prélèvement sur une étagère
1.4.5.2. Examens associés
Ils nécessitent si possible la présence d’un pathologiste en salle d’opération :
• Empreintes pour étude cytologique
• Conditionnement des prélèvements pour étude en microscopie électronique et surtout en
congélation
• Conditionnement pour examen cytogénétique.
1.4.5.3. Examen bactériologique
• On a toujours intérêt à adresser un prélèvement pour étude bactériologique. Cela réserve
parfois de curieuses surprises.
1.4.6. L’examen extemporane
Il a peu d’intérêt en pathologie osseuse car :
• Il est techniquement irréalisable si la dureté de la lésion impose une décalcification
• Sa fiabilité n’est pas suffisante pour engager un traitement immédiat, sauf pour des cas où
l’interprétation est une évidence qui confirme le diagnostic radioclinique déjà certain.
Il peut, dans de rares cas, rendre service pour contrôler les limites de l’exérèse d’une lésion
maligne.
1.4.7. Place de la biopsie dans un scénario opératoire
La biopsie peut être pratiquée comme un geste isolé. C’est la biopsie-prélèvement en attente
d’une confirmation diagnostique. Ce doit être la règle pour les lésions malignes primitives. Il
convient, dans ces cas, d’être prudent dans le comportement vis à vis du malade et de sa famille
dans cette période d’attente d’une certitude diagnostique.
Le degré de probabilité diagnostique peut toutefois favoriser une préparation psychologique au
déroulement thérapeutique ultérieur.
Cette période d’attente peut permettre, si le diagnostic de tumeur maligne est fortement évoqué :
• De placer un site implantable
• De prendre contact avec l’équipe oncologique afin de programmer l’hospitalisation du
patient.
La biopsie peut être associée à des gestes thérapeutiques contemporains que l’on peut classer en :
• Biopsie-exérèse et biopsie-évidemment-greffe (lésions bénignes),
• Biopsie-ostéosynthèse (lésions bénignes fragilisantes et lésions métastatiques),
• Biopsie-résection-prothèse ou greffe (lésions métastatiques ou après exérèse complète en
un temps).
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1.5. L'histologie
Les principes généraux des techniques sont valables pour le tissu osseux. Mais, dans la mesure où
l'os englobe des sels calcaires, il doit subir une décalcification pour obtenir un tissu mou, adapté
aux coupes fines.
Lorsque le fragment contient du tissu osseux, le temps de préparation des pièces est prolongé du
fait de la décalcification préalable des fragments.
Les fixateurs utilisés en pratique courante sont le liquide de Bouin, le formol à 10 % ; on peut
également employer les fixateurs à base de sels de chrome.
La décalcification est réalisée à partir d'un acide permettant d'éliminer le calcium sous forme de
sel. Mais on doit faire appel à des solutions n'altérant pas les structures cellulaires et tissulaires.
La décalcification achevée (la recoupe des fragments permet de l'objectiver), les prélèvements
doivent être lavés à l'eau courante durant vingt heures avant d'être déshydratés et inclus.
L'interprétation des lames est basée sur les caractères néoplasiques des cellules qui composent la
lésion. En pratique, ce sont les éléments significatifs d'une néoplasie maligne (anomalies
nucléaires, atypies nucléolaires, et de la chromatine) qui sont recherchés.
1.6. L'immobilisation platrée
Il est conseille d'y recourir chaque fois que l'extension des lésions compromet la solidarité des
segments osseux.
Elle réalise le meilleur traitement préventif des fractures spontanées et constitue parfois, lorsque
la fracture a pu être évitée, une thérapeutique suffisante (kyste osseux, granulomes éosinophiles).
1.7. Les méthodes chirurgicales
Le repérage doit être d'autant plus soigneux que la lésion est petite et profonde. L'étude
minutieuse des radiographies ne doit pas dispenser, en certains cas, d'un examen radioscopique
préopératoire avec mise en place d'un repère cutané.
La réanimation per et postopératoire doit être généreusement prévue, non seulement dans les
interventions majeures telles que les résections fendues, mais encore pour les évidements qui
peuvent parfois être très hémorragiques (tumeurs à cellules géantes).
1.7.1. L'évidement-bourrage
L'incision doit aborder la corticale la plus superficielle ou la plus pathologique en évitant les
obstacles vasculo-nerveux.
L'os doit être exposé sur une surface suffisante avant trépanation, afin de n'être point gêné par
l'hémorragie.
Dès que la cavité est abordée, une aspiration permet, dans les lésions qui saignent, de voir
toujours clairement et de réaliser une intervention complète.
L'évidement terminé, les parois de la cavité sont minutieusement écouvillonnées, curetées ou
même abrasées.
Reste alors le problème de la cavité osseuse. Certains auteurs font confiance à l'organisation du
caillot sanguin pour obtenir le colmatage et la cicatrisation osseuse. Nous pensons que, la mise en
place d'un matériel osseux est très souhaitable. La consolidation s'en trouve accélérée,
l'ostéogenèse favorisée. De plus, on évite les complications dues à l'existence de toute cavité
osseuse.
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Il faut, pour que ce geste ne soit pas illusoire, attacher une très grande minutie à la mise en place
des greffons de tissu spongieux sur les crêtes iliaques et préalablement coupées en petits
fragments ou de substitut osseux, afin de pouvoir épouser complètement les contours de la cavité.
Il convient, en effet, pour parler de bourrage, que la cavité soit entièrement comblée par le
matériel osseux et non – comme c'est le cas souvent – parsemée de quelques fragments donnant
radiologiquement un aspect en "grelot".
Il est bon de comprimer les greffons à l'aide d'un instrument mousse et d'un marteau.
Dans de telles conditions, un important matériel osseux est nécessaire, que l'on peut le plus
souvent prélever sur le sujet lui-même. Il peut se faire cependant, dans certains évidements
épiphysaires particulièrement importants, qu'un recours, au moins partiel, à des allogreffes s'avère
nécessaire.
La fermeture plan par plan doit être soigneuse le drainage sortant par la cicatrice
1.7.2. L'excision
Sur le plan de l'exérèse, l'excision correspond à une résection limitée, respectant la continuité
osseuse.
Qu'il s'agisse d'une tumeur pédiculée ou sessile, ou encore d'une lésion excentrique n'intéressant
qu'une portion de la circonférence osseuse, elle enlève la totalité de cette lésion – contenu et paroi
–, la section portant en tissu sain.
Dans certains cas, la corticale restante peut être très étroite et une greffe, associée ou non à un
enclouage centro-médullaire ou une ostéosynthèse, peut être nécessaire pour assurer la solidité du
segment osseux, ainsi que sa rapide réparation.
1.7.3. Les résections
Elles se trouvent indiquées chaque fois qu'elles sont possibles du fait de l'extension de la tumeur.
Elles se justifient dans certaines lésions bénignes dont l'évolution est caractérisée par une
ostéolyse considérable ou récidivante (tumeurs à cellules géantes).
La résection constitue parfois une thérapeutique de nécessité qui est bien sûr, toujours préférable
à l'amputation. Ses conséquences fonctionnelles doivent alors être minutieusement envisagées, la
réparation orthopédique étant soumise à quelques aléas.
1.7.3.1. Résections diaphysaires
L'exérèse, en elle-même, pose généralement peu de problèmes. Au niveau de l'humérus, la
dissection du nerf radial en constitue le temps préalable.
Dans certains cas de tumeur douteuse, il ne faudra pas hésiter à passer au large de l'os en
emportant avec lui un manchon musculaire.
La reconstitution diaphysaire se fait au moyen d'une allo-greffe massive. Sa fixation doit être
rigoureuse, protégée parfois par un enclouage ou une plaque vissée.
Lorsque la résection ne laisse qu'un segment épiphysaire de trop petit volume, il est préférable de
mettre en place une greffe ostéo-articulaire ou une prothèse.
La marche sera reprise quelques jours après l'intervention.
Le greffon ne s'intégrera lui que quelques mois ou années plus tard.
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1.7.3.2. Résections diaphyso-épiphysaires
Les méthodes qui sont utilisées sont nombreuses :
Remplacement du segment réséqué par une prothèse articulaire : la fixation dans la diaphyse
restante est assurée par la tige de reconstruction de la prothèse. Une plage ou un tenon empêche
la rotation axiale au lieu de résection. Les muscles les plus importants sont refixés sur l'os par
l'intermédiaire de fils non résorbables (moyen fessier, deltoïde….).
Les dimensions exactes de ces prothèses sont étudiées d'après sur les scanners. Elles doivent être
fabriquées sur mesure pour chaque cas particulier. Les inconvénients majeurs de cette méthode
sont le descellement et l'instabilité qui peuvent s'observer parfois tardivement.
Remplacement du segment réséqué par une allo-greffe massive diaphyso-épiphysaire donne
d'excellents résultats à distance quand la stabilité articulaire est obtenue. Les résultats à long
terme sont excellents les muscles se refixant sur l'os greffé dès le 3 ème mois et l'intégration
osseuse est en règle de bonne qualité à partir du 18 ème mois postopératoire.
Le cartilage greffé, qui est nourri par imbibition de synovie, reste vivant et 15 ou 20 ans après la
greffe les cellules cartilagineuses greffées sont encore bien présentes et vivantes.
Le replacement du segment réséqué par une greffe osseuse réalisant simultanément une
arthrodèse (technique de Juvara) n'est pratiquement pas utilisée.
Les indications respectives de ces diverses méthodes dépendent des caractères particuliers de
chaque épiphyse et de leur fonction essentielle :
Les prothèses donnent d'excellents résultats à court et moyen terme mais doivent être changées au
bout de quelques années.
Les greffes s'intègrent souvent parfaitement bien mais la stabilité articulaire doit être respectée.
La solution intermédiaire que représente l'association d'une prothèse manchonnée par de l'os de
banque donne d'excellents résultats en favorisant la fixation musculaire sur l'os réduisant de ce
fait l'importance du bras de levier et en évitant la survenue d'hypersollicitations sur la queue de la
prothèse source de descellement ou de rupture.
1.7.4. L'amputation
Elle sanctionne l'insuccès du traitement conservateur, échec dont les causes tiennent souvent à la
survenue de complications indépendantes de la nature de la lésion (surinfection, récidive locale).
La thérapeutique actuelle doit s'efforcer d'éviter à tout prix ces amputations abusives. La
résection carcinologique ayant la même efficacité qu'une amputation.
1.8. La radiothérapie
L'utilisation de la radiothérapie dans les tumeurs osseuses malignes et à plus forte raison bénignes
s'est avérée décevante et a perdu de plus en plus de terrain au fur et à mesure que la constatation
de son inefficacité habituelle se doublait d'une meilleure connaissance de ses dangers (sarcomes
radioinduits, troubles de la croissance osseuse).
Certains auteurs Asiatiques proposent cependant avec semble-t-il un pourcentage de succès
intéressant une irradiation de la tumeur isolée chirurgicalement et laissée en place.
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2. Traitement radio-chirurgical des métastases osseuses des os
longs
Les métastases (M.) des os longs sont moins fréquentes que celles de l'axe rachidien ou du bassin.
Elles concernent surtout le fémur et l'humérus: par ordre de fréquence, ces M. sont en rapport
avec les cancers suivants : sein (30 %), prostate (16 %), bronches (12 %), rein (10 %), appareil
digestif (6 %), et thyroïde (3 %).
L'origine demeure inconnue dans environ 20 % des cas.
Du fait de l'impotence liée aux fractures et/ou des douleurs, ce tableau métastatique peut être
responsable à lui seul d'un inconfort majeur même s'il existe d'autres sites métastatiques.
Il convient cependant d'évaluer la survie en fonction de l'extension de la maladie mais aussi selon
les indices de performance de l'état général (OMS-Karnofsky) et d'être très palliatif si cette survie
est estimée à quelques semaines.
Dans la majorité des cas, un traitement de ces M. osseuses s'impose.
Nous réalisons une chirurgie première des M. ostéolytiques avec fracture ou imminence de
fracture car même si une radiothérapie (RT.) est susceptible d'entraîner une recalcification, ceci
demande un long délai.
Une exérèse extensive et mutilante avec des limites saines n'est pas indispensable dans ce
contexte car une RT. est associée et de toutes façons ces deux méthodes ne prétendent pas guérir
la maladie.
Ceci est à nuancer pour les M. osseuses uniques et surtout synchrones des cancers du rein en
raison de la possibilité de longues survies et de la faible radiosensibilité des métastases.
La RT. est très efficace (régression majeure des douleurs 80 %) sur les M. des cancers du sein, de
la prostate ou de la thyroïde et également des déterminations myélomateuses qui ne sont pas des
M. mais qui posent des problèmes identiques.
Elle est moins efficace pour les M. des cancers des bronches et de l'appareil digestif ou urinaire.
Nous débutons cette RT. dès l'obtention de la cicatrisation en retenant pour volume l'ensemble de
l'os long avec éventuellement un surdosage sur la M.
Bien que les matériels métalliques modifient les inter-réactions photons-matière, du fait du très
faible parcours des électrons secondaires, ceci n'est pas du tout gênant. De nombreux travaux
démontrent l'efficacité comparable d'une RT. concentrée par rapport à une RT. étalée ce qui
réduit d'autant la durée totale de traitement.
Nous utilisons habituellement une dose de 30 gy en 10 séances ou de 20 gy en 5 séances, les
doses uniques de 8 gy étant réservées aux situations les plus palliatives. Une telle RT. n'empêche
pas par la suite d'autres traitements par les agents physiques (RT. hémicorporelles, 32 P,
Samarium, Iode radioactif etc...).
Ce traitement des M. osseuses doit permettre d'obtenir une large réduction des douleurs et une
capacité à se déplacer chez des patients dont la médiane de survie est de l'ordre de 10 mois. Il est
vrai que cette médiane est plus basse pour les cancers bronchiques mais elle est plus importante
avec des survies pouvant atteindre plusieurs années pour les cancers du sein, du rein ou de la
thyroïde. En outre le confort ainsi obtenu permet une meilleure réalisation des traitements de fond
de la maladie.
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Nous débutons cette radiothérapie dès l'obtention de la cicatrisation cutanée en retenant pour
volume-cible l'ensemble de l'os long avec éventuellement un surdosage sur la métastase.
Sauf cas particulier les métastases osseuses uniques d'un cancer du sein ou de la thyroïde sont
compatibles avec une longue survie.
Le diagnostic de métastase osseuse implique cependant un décès à plus ou moins longue
échéance. La survie est nettement plus courte s'il s'agit d'un cancer du poumon que d'un cancer du
sein ou de la prostate (médianes respectives : 10,12 à 48 mois selon les sous groupes, et 24 mois).
Le but de ce traitement local de la métastase osseuse n'est donc pas d'éradiquer le processus
tumoral mais :
• d'agir sur la douleur qui demeure le premier symptôme,
• de prévenir ou de traiter une fracture,
• d'assurer une autonomie correcte au patient
• et d'une façon plus générale, d'améliorer son confort ce qui aura en outre l'avantage de
faciliter la réalisation des traitements systémiques s'ils sont indiqués.
On a vu que la radiothérapie représente un très bon traitement antalgique dans environ 80 % des
cas avec des chiffres cependant moins élevés pour les métastases des cancers du poumon ou des
cancers digestifs.
En cas de risque de fracture, (chiffré à 70 %) quand plus de 50 % du cortex est détruit, on estime
qu'une radiothérapie de 30 grays prévient cet accident.
L'érosion corticale et le caractère lytique des métastases osseuses nous parait être un bon critère
d'indication d'une chirurgie surtout pour les os porteurs tels que le fémur. Sous réserve que l'état
général du patient s'y prête et que la survie attendue soit supérieure ou égale à 3 mois, la
radiothérapie post-opératoire est alors systématique.
La dose de 30 grays en 10 séances représentait jusqu'il y a peu de temps, le protocole le plus
répandu pour l'irradiation de ces métastases osseuses. Cependant, une dose unique de 8 grays
aboutit aux mêmes résultats
Actuellement nous avons tendance à modifier également notre attitude.
Nous délivrons une dose unique de 8 grays, sauf s'il y a risque notable de fracture, car ceci réduit
la durée globale du traitement et participe donc à l'amélioration du confort pour le patient.
De plus, en cas d'effet insuffisant, il est toujours possible de renouveler le même traitement.
Enfin, ceci n'empêche pas la réalisation ultérieure d'une radiothérapie hémicorporelle, si les
métastases sont multiples. Les résultats antalgiques sont alors en règle excellents
Des doses de 6 à 7 grays sont délivrées sur la moitié supérieure du corps et de 7 à 8 grays sur la
moitié inférieure du corps en une séance ou en 2 séances séparées de 2 à 4 semaines.
La régression partielle de la douleur est estimée dans ces cas entre 55% et 100 % et la disparition
complète de celle-ci est estimée entre 5 % et 50 %. Le délai d'apparition de cette sédation varie
de 1 à 14 jours.
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Mais des effets iatrogènes peuvent être notés à type de nausées, vomissements, diarrhée avec
parfois des complications plus graves à type de toxicité médullaire ou pulmonaire.
Ces complications sont retrouvées dans 2 % à 8 % des cas d'irradiation de la moitié inférieure du
corps et dans 4 % à 32 % des cas d'irradiation de la moitié supérieure du corps.
Ce traitement des métastases osseuses doit permettre d'obtenir une large réduction des douleurs et
une capacité à se déplacer chez des patients dont la médiane de survie est de l'ordre de 12 mois. Il
est vrai que cette médiane est plus basse pour les cancers bronchiques mais elle est plus
importante avec des survies pouvant atteindre plusieurs années pour les cancers du sein, du rein
ou de la thyroïde. En outre le confort ainsi obtenu permet une meilleure réalisation des
traitements de fond de la maladie.
3. Tableau récapitulatif des tumeurs osseuses
Schématisation diagnostique des tumeurs osseuses...
Nous nous proposons de dresser, pour chaque variété des principales tumeurs de l'os, une sorte de
"portrait-robot ", permettant, devant un malade donné, une orientation diagnostique rapide.
Comme toute schématisation, cette entreprise pourra s'avérer entachée d'erreurs ou
d'imprécisions, devant certaines formes cliniques particulières.
Elle ne prétend que brosser le tableau radio-clinique des éventualités les plus fréquentes. Pour
chaque tumeur, nous envisagerons les problèmes de terrain (T) (âge, sexe, contexte), de
localisation (L), d'aspect radiologique (R).
3.1. Tumeurs bénignes
3.1.1. Origine cartilagineuse
3.1.1.1. Exostose ostéogénique
T : surtout adolescent et adulte jeune, parfois riche contexte d'exostoses multiples.
L : métaphyses des os longs, os des ceintures.
R : saillie sessile ou pédiculée, dont le spongieux central se continue à plein canal, avec la
médullaire de l'os porteur de l'exostose.
3.1.1.2. Chondrome
T : variable, rare avant 20 ans si la localisation est unique, fréquemment découvert dans l'enfance
en cas d'enchondromatose multiple (maladie d'Ollier).
L : os de la main, zones diaphyso-métaphysaires des os longs, os des ceintures.
R : soit forme centrale (macrogéodes contenant volontiers des calcifications), soit forme
périphérique (image d'addition irrégulièrement calcifiée implantée sur une corticale).
3.1.1.3. Chondroblastome
T : adolescent, adulte jeune.
L : épiphyses.
R : géode souvent uniloculaire et assez bien limitée.
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3.1.1.4. Fibrome chondro-myxoïde
T : adolescent, adulte jeune.
L : métaphyses des os longs, petits os des extrémités.
R : géode assez volumineuse, unique, bridée d'une fine sclérose.
3.1.2. Origine ostéoide
3.1.2.1. Ostéome ostéoïde -Ostéoblastome
T : adolescent, adulte jeune.
L : variable sur les os longs ou le rachis.
R : nidus entouré d'une condensation.
N.B. : douleurs nocturnes calmées par l'aspirine.
3.1.3. Origine fibreuse
3.1.3.1. Fibrome non ossifiant et lacune corticale métaphysaire
T : enfant. adolescent.
L : métaphyse des os longs, surtout le membre inférieur.
R : petites géodes cernées d'un fin liséré de condensation.
3.1.3.2. Fibrome ossifiant et dysplasie fibreuse
T : variable (découverte d'autant plus précoce que les localisations sont multiples).
L : variable sur les os longs (mais rarement les épiphyses) et le bassin, le rachis.
R : image lytique, uni ou pluriloculaires, assez étendues, en hauteur sur les os longs, amincissant
les corticales, déformations possibles des axes osseux, parfois plusieurs foyers sur un même os ou
sur des os différents.
N.B. : contexte cutané (tâches brunes) et endocrinien (syndrome d'Albright) possible.
3.1.4. Origine mésenchymateuse
3.1.4.1. Tumeurs à cellules géantes
T : adulte jeune.
L : zones épiphysaires ou épiphyso-métaphysaires, bassin. rachis.
R : ostéolyse respectant longtemps la corticale (parfois souillée), et volontiers cloisonnées.
3.1.5. Dystrophies pseudo-tumorales
3.1.5.1. Kyste essentiel
T : enfant.
L : métaphysaire sur les os longs, juste au contact du cartilage de conjugaison ; calcanéum.
R : géode volumineuse, unique, amincissant et parfois souillant un peu les corticales.
3.1.5.2. Kyste anévrysmal
T : enfant, adolescent.
L : métaphyses des os longs, bassin, rachis.
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R : lyse bien limitée, cloisonnée, pouvant déformer et souiller une corticale.
3.1.6. Origines diverses
3.1.7. Histiocytose X, granulome éosinophile
T : variable, mais surtout l'enfant.
L : ubiquitaire et parfois multilocalisé.
R : lésion lytique et géodique souvent peu caractéristique.
3.1.7.1. Adamantinome
T : adulte jeune.
L : diaphyse tibiale et maxillaire presque exclusivement.
R : image plurigéodique.
T : adulte
L : phalange, distale.
R : géode, érosion corticale.
3.1.7.2. Tumeur glomique
3.2. Tumeurs malignes
3.2.1. Origine cartilagineuse
3.2.1.1. Le chondrosarcome
T : adulte surtout après 30 ans, parfois porteur d'exostoses multiples, ou de chondromes
multiples.
L : zone diaphyso-métaphysaire des os longs surtout aux racines des membres, bassin. omoplate,
R : soit image centro-osseuse macrogéodique contenant volontiers quelques calcifications, soit
image juxta-osseuse, irrégulièrement calcifiée ( en " chou- fleur").
3.2.2. Origine ostéoide
3.2.2.1. Le sarcome ostéogène
T : enfant, adolescent.
L : métaphyses des grands os des membres.
R : zone "gommée" d'ostéolyse irrégulière, mal limitée, parfois associée à des plages condensées
(qui peuvent être dominantes) avec réaction periostée et au maximum rupture corticale, feux
d'herbe, etc...
3.2.2.2. Le sarcome juxtacortical
T : grand adolescent, adulte jeune.
L : métaphyses des os longs.
R : image dense d'addition, implantée sur une corticale homogène condensante, souvent bien
limitée (image faussement rassurante).
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3.2.3. Origine fibreuse
3.2.3.1. Le fibrosarcome
T : plutôt l'adulte.
L : variable (épiphyses, diaphyses, métaphyses), atteinte possible du tronc.
R : aspect malin mais n'évoquant rien de plus précis.
3.2.4. Origine neuroectodermique
3.2.4.1. Sarcome d'Ewing
T : enfant, adolescent,
L : variable.
R : parfois typique (image en "pelure d'oignon " par réaction périostée), ailleurs ressemblant au
Iymphosarcome de Parker, ou au sarcome ostéogène.
3.2.5. Origine lymphoide
3.2.5.1. Lymphosarcome de PARKER et JACKSON
T : plutôt l'adulte.
L : variable sur les os longs ou le tronc.
R : soit microgéodes métaphysaires ou épiphysaires, soit association d'ostéolyseostéocondensation
de la diaphyse ou du tronc.
3.2.5.2. Myélome, plasmocytome, maladie de Kahler
T : adulte d'âge mûr, vieillard.
L : ubiquitaire.
R : ostéolyse géodique ou aspect mité.
possibilité de plusieurs localisations.
N.B. : contrôle biologique (souvent présent : pic gamma à l'électrophorèse des protides sanguins,
etc.).
3.3. Divers
3.3.1. Chordome
T : adulte d'âge mûr.
L : sacrum, parfois rachis lombaire bas ou cervical, haut et base du crâne.
R : ostéolyse irrégulière, mal limitée.
3.3.2. Métastases osseuses
T : vieillard et adulte d'âge mûr.
L : ubiquitaire (rachis, bassin, os longs, surtout le fémur), possibilité de plusieurs localisations.
R : variable mais plus volontiers lytique que condensant.
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Et pour terminer, quelques aphorismes :
• Au-delà de 50 ans, une tumeur osseuse est a priori une métastase ou un myélome.
• Toute tumeur à composante franchement épiphysaire doit faire discuter : une tumeur à
cellules géantes, un chondroblastome, un chondro-sarcome à cellules claires.
• Les lésions tumorales multifocales peuvent être dues à une dysplasie fibreuse, une
histiocytose X, des chondromes ou des exostoses, des métastases ou un myélome.
• Les métastases osseuses sont les lésions tumorales les plus fréquentes du squelette.
• Les deux tumeurs malignes primitives les plus fréquentes sont le sarcome ostéogène et le
chondrosarcome, la première est une lésion de l'enfant et l'adolescent, la seconde se voit
chez l'adulte surtout après 30 ans.
• Les quatre tumeurs bénignes les plus fréquentes sont les exostoses ostéogéniques, les
chondromes, les tumeurs à cellules géantes, et celles du groupe ostéome-ostéoïdeostéoblastome.
• Une tumeur diaphysaire doit faire évoquer avant tout une dysplasie fibreuse, un
adamantinorne (tibia et cubitus), une métastase.
• Une ostéolyse lombo-sacrée ou cranio-cervicale doit, au-delà de 40 ans, faire penser au
chordome.
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