Tumeurs du col utérin, tumeurs du corps utérin (147) - Serveur ...
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Faculté de Médecine de Marseille<br />
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin, <strong>tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>corps</strong> utérin<br />
(<strong>147</strong>)<br />
L. Boubli, B. Blanc, C. Taranger-Charpin<br />
Octobre 2005<br />
1. <strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin<br />
1.1. Cancer <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin<br />
Données épidémiologiques :<br />
Le cancer <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin est le second cancer féminin à l’échelle mondiale.<br />
En France, l’incidence est de 9,5/100000 en 1990<br />
Très faible avant trente ans, l’incidence augmente progressivement à partir de cet âge pour<br />
atteindre des taux je l’ordre de 50/100000 entre 50 et 70 ans<br />
Le taux de décès par cancer <strong>du</strong> <strong>col</strong> de l’utérus, est de 3,5/100000 en France.<br />
1.2. Cancers <strong>du</strong> <strong>col</strong> Anatomie Pathologique<br />
1.2.1. Définition<br />
La majorité des cancers <strong>du</strong> <strong>col</strong> sont des carcinomes développés à partir des cellules épithéliales<br />
glan<strong>du</strong>laires ou épidermoïdes normalement présentes dans le <strong>col</strong> utérin.<br />
On distingue :<br />
• Les adénocarcinomes, développés à partir des cellules épithéliales <strong>du</strong> canal endocervical et<br />
des glandes. Ces adénocarcinomes se développent dans l’endo<strong>col</strong> à partir des cellules<br />
normalement présentes (carcinomes orthoplasiques) dans le revêtement épithélial et dans les<br />
glandes, et sont mucosécrétants.<br />
• Les carcinomes épidermoïdes développés dans l’exo<strong>col</strong>, à partir des cellules épidermoïdes<br />
normalement présentes sur l’exo<strong>col</strong> (carcinome épidermoïde orthoplasique) et surtout à<br />
partir de la zone de jonction et dans l’endo<strong>col</strong>, après changement de la muqueuse glan<strong>du</strong>laire<br />
en muqueuse épidermoïde (carcinome épidermoïde métaplasique).<br />
1.2.2. Carcinomes épidermoïdes<br />
1.2.2.1. Carcinome « in situ »<br />
1.2.2.1.1. Définition :<br />
Carcinome développé dans l’épithélium même, sans rupture de membrane basale, structure qui<br />
sépare les cellules cancéreuses de la sous-muqueuse vascularisée.<br />
1.2.2.1.2. Macroscopie :<br />
Au stade précoce, il n’existe pas de lésion visible, sauf à la <strong>col</strong>poscopie.<br />
Au stade avancé, les <strong>tumeurs</strong> modifient la taille <strong>du</strong> <strong>col</strong> et donnent focalement des lésions<br />
tumorales bourgeonnantes exophytiques et ulcérantes.<br />
1.2.2.1.3. Microscopie :<br />
Prolifération cellulaire épithéliale anarchique dans l’épaisseur même de l’épithélium malpighien<br />
avec augmentation <strong>du</strong> nombre de couches, dédifférenciation (perte de sécrétion glycogène),<br />
atypies cytonucléaires et mitoses.<br />
Le diagnostic de carcinome in situ se fait sur biopsie ou conisation diagnostique : CIN =<br />
dysplasie sévère ou carcinome épidermoïde in situ (CIN 3 = Cervical Intraepithelial Neoplasia).<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
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Santé de la mère et de l’enfant.
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Les carcinomes in situ sont cependant identifiés après frottis de dépistage mettant en évidence<br />
des cellules épithéliales malignes (classification de Bethesda : lésion intra-épithéliale de haut<br />
grade).<br />
1.2.2.1.4. Diagnostic différentiel :<br />
• Sur frottis de dépistage (cytologie) : Lésion intra-épithéliale de bas grade selon la<br />
classification Bethesda, « squamous intraepithelial lesion = SIL de bas grade »<br />
• Sur biopsie ou conisation : Dysplasie légère, moyenne ou sévère ou néoplasie intraépithéliale<br />
cervicale de grade 1, 2 ou (= CIN 1, 2 ; CIN = « Cervical Intraepithelial<br />
Neoplasia »)<br />
• Les néoplasies intra-épithéliales correspondent à des lésions précancéreuses identifiables<br />
des carcinomes sur des critères cytologiques (frottis) et histologiques (biopsie).<br />
1.2.2.2. Cancers invasifs<br />
1.2.2.2.1. Définition :<br />
Prolifération néoplasique maligne constituée de cellules de type épidermoïde, avec rupture de la<br />
membrane basale et pénétration par les cellules néoplasiques de la sous-muqueuse (contact<br />
possible avec les structures vasculaires donc métastase possible).<br />
1.2.2.2.2. Macroscopie :<br />
A un stade précoce, ces lésions ne donnent pas d’altération macroscopique <strong>du</strong> <strong>col</strong> mais des<br />
lésions identifiables à l’examen <strong>col</strong>poscopique.<br />
A un stade avancé, on peut observer des ulcérations, des lésions végétantes, une augmentation<br />
globale <strong>du</strong> volume <strong>du</strong> <strong>col</strong><br />
1.2.2.2.3. Microscopie :<br />
Prolifération anarchique des cellules de type épidermoïde très atypiques et peu différenciées.<br />
En fonction <strong>du</strong> degré de dédifférenciation des cellules néoplasiques, on distingue : les<br />
carcinomes indifférenciés, les carcinomes de différenciation intermédiaire et les carcinomes bien<br />
différenciés kératinisants.<br />
1.2.2.2.4. Critères de gravité :<br />
La gravité <strong>du</strong> carcinome épidermoïde dépend d’une part de l’éten<strong>du</strong>e de la lésion qui ne peut être<br />
évaluée que sur conisation, et d’autre part <strong>du</strong> degré d’infiltration après rupture de la membrane<br />
basale :<br />
• Infiltration de 1 à 3 mm : Carcinome épidermoïde micro-invasif<br />
• Carcinome de 3 à 5 mm et supérieur à 5 mm : Carcinome épidermoïde invasif.<br />
La distinction entre les carcinomes micro-invasif et invasif est basée sur la mesure (en mm) au<br />
micromètre de la profondeur d’infiltration par les cellules tumorales à partir de la membrane<br />
basale rompue.<br />
La classification TNM intègre des données micrométriques et l’éten<strong>du</strong>e <strong>du</strong> carcinome dans la<br />
conisation (évaluation circonférentielle sur prélèvement horaire).<br />
1.2.3. Adénocarcinomes<br />
Le diagnostic histologique d’un adénocarcinome est beaucoup plus difficile que celui <strong>du</strong><br />
carcinome épidermoïde.<br />
Du fait de la prolifération épithéliale en profondeur, l’adénocarcinome échappe souvent au<br />
dépistage, de ce fait, fait l’objet d’un diagnostic plus tardif.<br />
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Le diagnostic sur biopsie est difficile en l’absence de signe d’invasion franc dans les lésions<br />
débutantes.<br />
1.2.3.1. Adénocarcinome « in situ »<br />
Diagnostic très difficile basé essentiellement sur les anomalies cytonucléaires, correspondant à<br />
une prolifération épithéliale dans l’épaisseur de la muqueuse endocervicale et sans infiltration<br />
dans les couches plus profondes musculaires lisses. L’absence de membrane basale interposée<br />
entre l’endo<strong>col</strong> et la couche musculaire superficielle rend très difficile le diagnostic d’invasion.<br />
1.2.3.2. Adénocarcinome invasif<br />
1.2.3.2.1. Définition :<br />
Carcinome développé à partir des glandes endocervicales, pénétrant le tissu de soutien de la<br />
muqueuse endocervicale après rupture de la membrane basale des glandes et les plans<br />
musculaires sous-muqueux.<br />
1.2.3.2.2. Macroscopie :<br />
• Soit lésion végétante en surface (polypoïde)<br />
• Soit pas de lésion visible en surface mais augmentation de volume <strong>du</strong> <strong>col</strong><br />
1.2.3.2.3. Microscopie :<br />
Il existe plusieurs sous-types histologiques dont la connaissance a une incidence pratique :<br />
• Adénocarcinome hyperdifférencié : Lésion souvent non diagnostiquée au début <strong>du</strong> fait de<br />
la faible différence entre les glandes néoplasiques et les glandes normales, d’où le<br />
mauvais pronostic (paradoxal puisque cancer très différencié)<br />
• Adénocarcinome de l’endo<strong>col</strong> de différenciation intermédiaire : Forme habituelle.<br />
• Adénocarcinome endométrioïde : Diagnostic différentiel très difficile avec l’extension<br />
cervicale d’adénocarcinome endométrial.<br />
• Autres : Carcinome muco-épidermoïde par exemple, carcinome à petites cellules, etc…<br />
1.3. Epidémiologie<br />
1.3.1. Le rôle des papillomavirus<br />
Caractères généraux des Papillomavirus<br />
Leur capside a un diamètre d’environ 55 nm et leur génome, une molécule d’ADN double brin,<br />
circulaire, superenroulée, est formée d’environ 8000 paires de bases.<br />
Ces virus infectent les revêtements malpighiens et in<strong>du</strong>isent des <strong>tumeurs</strong> épithéliales<br />
1.3.2. Les virus impliqués dans les dysplasies et cancers <strong>du</strong> <strong>col</strong><br />
• 16,18,31,33,34,35,39<br />
• 40,45,51,52,53,56<br />
• 57,58,59,61,63,66.<br />
1.3.3. Les Facteurs prédisposants de l’infection HPV<br />
• Nouveau partenaire de la femme dans l’année précédente<br />
• Nombre total de partenaires sexuels<br />
• Profession <strong>du</strong> partenaire habituel<br />
• Immuno-dépression<br />
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1.3.4. Histoire naturelle<br />
1.3.4.1. Première étape<br />
L’Infection virale provoque un effet cytopathogène Aboutissant à l’apparition de Koïlocyte<br />
Celle ci correspond à la Présence d’une vacuole optiquement videjuxta ou périnucléaire dans<br />
une Cellule pavimenteuse<br />
1.3.4.2. Deuxième étape<br />
Elle correspond à l’inclusion <strong>du</strong> génome viral responsable d’un effet dysplasique<br />
1.3.4.3. Troisième étape<br />
Est marquée par la Prolifération avec atteinte de tout l’épithélium.<br />
Figure 1<br />
Des séquences spécifiques d’HPV sont détectables dans un peu plus de 80 % des cancers<br />
infiltrants <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin<br />
L’HPV16 est rencontré dans environ deux tiers des cas positifs, les autres types étant beaucoup<br />
plus rares (environ 2 %).<br />
L’HPV18 est préférentiellement associé aux adénocarcinomes<br />
Dans les dysplasies de haut grade, la fréquence d’association des HPV atteint 80 %, fréquence<br />
similaire à celle observée dans les cancers infiltrants. Les types d’HPV rencontrés dans ces<br />
lésions sont les mêmes que ceux rencontrés dans les cancers infiltrants. L ‘HPV de type 16 est<br />
rencontré avec une grande fréquence<br />
Dans les dysplasies de bas grade, la fréquence d’association est plus basse.<br />
Les dysplasies légères régressent spontanément dans une proportion importante de cas.<br />
1.4. Dysplasies <strong>du</strong> <strong>col</strong><br />
Les lésions dysplasiques <strong>du</strong> <strong>col</strong> sont cliniquement muettes.<br />
Leur dépistage est réalisé par les frottis cervico vaginaux.<br />
La constatation de cellules pathologiques évoquant une dysplasie impose une <strong>col</strong>poscopie.<br />
1.4.1. La <strong>col</strong>poscopie<br />
permet de localiser le siège et de préciser le degré <strong>col</strong>poscopique de la transformation atypique,<br />
siège des lésions les plus évolutives, diriger les biopsies à pratiquer.<br />
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L’observation se fait en trois temps :<br />
1.4.1.1. Sans préparation :<br />
recherche des zones hypervascularisées (rouges) et précise les caractères de la vascularisation<br />
précise la situation de la jonction entre les epithéliums pavimenteux et cylindrique<br />
Les <strong>col</strong>orants<br />
1.4.1.2. Après application d’acide acétique à 3 %<br />
L’épithélium pavimenteux pathologique, riche en protéines, est coagulé , blanchit et l’intensité<br />
de son blanchiment est proportionnelle à sa richesse en protéines, donc à la gravité de la lésion.<br />
L’application d’acide acétique recherche des zones dont le blanchiment est particulièrement<br />
intense et précoce<br />
1.4.1.3. Le test de Schiller<br />
utilise une solution fraîchement préparée de lugol fort (iodo io<strong>du</strong>rée)<br />
les cellules cervicales normales, chargées en glycogène , fixent le lugol en prenant une teinte<br />
brun acajou<br />
le test recherche les zones iodo négatives et précise leur contour (net ou flou)<br />
La <strong>col</strong>poscopie permet de définir les zones les plus informatives pour diriger les biopsies<br />
La <strong>col</strong>poscopie est limitée par sa mauvaise repro<strong>du</strong>ctibilité à la fois inter et intra opérateur<br />
La pertinence de cette évaluation est très correcte pour les lésions non invasives, les données<br />
sont moins satisfaisantes lorsque le diagnostic à établir est celui de la présence, ou surtout de<br />
l’absence de micro-invasion, chez une femme qui se présente avec un frottis anormal<br />
1.4.2. En pratique<br />
Le diagnostic de dysplasie sévère con<strong>du</strong>it à la pratique d’une conisation<br />
Cette intervention consiste à réaliser une exérèse conique de l’extrémité inférieure <strong>du</strong> <strong>col</strong>.<br />
L’importance de cette exérèse est décidée en fonction de l’évaluation <strong>col</strong>poscopique.<br />
L’intervention répond à deux objectifs<br />
1.4.2.1. Diagnostic<br />
pour confirmer les données de l’évaluation par <strong>col</strong>poscopie et biopsies<br />
La conisation, dans cette perspective est également nécessaire lorsqu’existent des discordances<br />
entre les données <strong>du</strong> frottis et celle de la <strong>col</strong>poscopie et ou de la biopsie ou encore lorsque la<br />
<strong>col</strong>poscopie est peu informative, notamment lorsque la ligne de jonction pavimento cylindrique<br />
ne peut être visualisée.<br />
1.4.2.2. Thérapeutique<br />
Le geste est considéré comme efficace lorsque les limites de la pièce opératoires sont en tissu<br />
sain.<br />
L’intervention peut être pratiquée au bistouri à lame froide ou par électrorésection.<br />
Les complications <strong>du</strong> geste peuvent être :<br />
Immédiates : hémorragies<br />
Ou différées, le plus souvent liées à la hauteur importante de la conisation génératrice de :<br />
• sténose,<br />
• difficulté de surveillance<br />
• retentissement sur la fonction de repro<strong>du</strong>ction : stérilité, pertes fœtale par fragilisation <strong>du</strong><br />
pôle inférieur de l’œuf.<br />
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Surveillance après conisation<br />
alterne frottis et <strong>col</strong>poscopie en vérifiant la validité de cette dernière (visualisation de la zone de<br />
jonction).<br />
Il est posssible de pratiquer également un curetage endocervical.<br />
1.5. Cancer invasif <strong>du</strong> <strong>col</strong><br />
1.5.1. Circonstances de découverte<br />
Le plus souvent, la femme consulte pour des métrorragies de sang rouge, indolores, capricieuses,<br />
provoquées par le moindre traumatisme local (toilette, rapport sexuel, examen), survenant entre<br />
les règles<br />
Le diagnostic peut également être porté à l’occasion d’un examen systématique.<br />
1.5.2. Examen<br />
1.5.2.1. L’examen au spéculum<br />
permet de reconnaître les différentes formes macroscopiques avec des composantes variables de<br />
bourgeonnement et d’ulcération,<br />
1.5.2.2. Le toucher vaginal<br />
apprécie l’infiltration cervicale ainsi que l’extension éventuelle à la muqueuse et aux parois<br />
vaginales,<br />
L’extension vaginale aux culs-de-sac, au tiers, à la moitié supérieure, voire aux deux tiers, ou à<br />
la totalité lu vagin est, au mieux, déterminée par l’examen au spéculum et par le toucher vaginal.<br />
1.5.2.3. Le toucher rectal<br />
évalue le volume <strong>du</strong> <strong>col</strong> et sa mobilité et surtout l’extension aux paramètres.<br />
1.5.2.4. L’examen clinique général<br />
comporte :<br />
• un examen des aires ganglionnaires sus-claviculaires et ganglionnaires inguinales,<br />
d’autant qu’il existe une extension vaginale basse,<br />
• un examen clinique abdominal et des fosses lombaires,<br />
• une évaluation de l’état général de la patiente<br />
1.5.3. Evaluation de la maladie et classement par stade : le<br />
bilan d’extension<br />
1.5.4. Evaluation <strong>du</strong> volume tumoral<br />
1.5.4.1. Clinique<br />
La détermination des mensurations de la tumeur est réalisée lors d’un examen sous anesthésie<br />
générale.<br />
Il faut préciser également l’extension au vagin et aux paramètres.<br />
Lors de cette évaluation era pratiquée également une cystoscopie et éventuellement une<br />
rectoscopie en cas de lésion éten<strong>du</strong>e ou d’atteinte postèrieure.<br />
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1.5.4.2. L’évaluation paraclinique<br />
• Echographie : sus pubienne et trans-vaginale,<br />
• Echographie endo-rectale,<br />
• Imagerie urinaire :<br />
• Urographie intraveineuse ou urotomodensitométrie<br />
• Tomodensitométrie précisant l’atteinte régionale, l’imagerie ganglionnaire mais<br />
également les atteintes viscérales métastatiques,<br />
• Imagerie par résonance magnétique : dans le même but,<br />
• Radiographie pulmonaire,<br />
L’exploration peut être également chirurgicale lorsque l’intervention est réalisée dans le premier<br />
temps thérapeutique.<br />
L’évaluation ganglionnaire pelvienne et ou lombo-aortique peut également être pratiquée par<br />
coalioscopie (en cours d’évaluation).<br />
1.5.4.2.1. Les stades<br />
Classification FIGO<br />
• Stade 0 : Carcinome pré-invasif.<br />
• Stade 1 : Carcinome limité ou <strong>col</strong>.<br />
° Ia : Carcinome invasif :<br />
• Ial : invasion < 3 mm en profondeur, extension en surface inférieure ou<br />
égale à 7 mm,<br />
• Ia2 : invasion entre 3 et 5 mm en profondeur, extension en surface<br />
inférieure ou égale à 7 mm,<br />
° . Ib :<br />
• Ib occulte : Carcinome invasif de diagnostic histologique avec une<br />
infiltration > 5 mm,<br />
• Ibl: éten<strong>du</strong>e de la lésion ≤ 4 cm,<br />
• Ib2: éten<strong>du</strong>e de la lésion > 4 tm.<br />
• Stade II: Carcinome éten<strong>du</strong> au-delà <strong>du</strong> <strong>col</strong>, mais sons atteindre les parois pelviennes et/ou<br />
envahissant le vagin b l'exclusion <strong>du</strong> tiers inférieur :<br />
° Ila : atteinte <strong>du</strong> tiers supérieur <strong>du</strong> vagin;<br />
° Ilb : infiltration <strong>du</strong> (ou des) paramètre(s).<br />
• Stade III : Carcinome atteignant les parois pelviennes et/ou le tiers inférieur <strong>du</strong> vagin et/ou<br />
ayant un retentissement rénal :<br />
° Illa : tiers inférieur <strong>du</strong> vagin mais sans atteindre les parois pelviennes ;<br />
° Illb : atteignant les parais pelviennes et/ou ayant un retentissement rénal.<br />
• Stade IV :<br />
° IVa : tumeur envahissant la muqueuse vésicale ou rectale et/ou s'étendant au-delà<br />
<strong>du</strong> pelvis.<br />
1.5.5. Traitement<br />
1.5.5.1. Moyens thérapeutiques<br />
1.5.5.1.1. La Curiethérapie<br />
La curiethérapie vise à stériliser la tumeur et la partie proximale des paramètres<br />
Elle vise à délivrer une dose standard de 60 Gy lorsque la curiethérapie est exclusive ou de<br />
compléter la dose à 60 Gy lorsque la curiethérapie est associée à une radiothérapie externe<br />
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1.5.5.1.2. La radiothérapie externe<br />
utilise des photons d’énergie égale ou supérieure à 10 MY<br />
Elle est précédée d’une simulation pour mieux définir le volume cible.<br />
L’irradiation externe concerne la maladie centro-pelvienne (utérus, vagin, partie proximale des<br />
paramètres), la région latéro-pelvienne : partie distale des paramètres, chaînes ganglionnaires<br />
iliaques externes, hypogastriques et primitives.<br />
Il y a également des volumes cibles particuliers<br />
L’irradiation latéro-pelvienne de surimpression concerne la partie distale des paramètres et/ou les<br />
aires anglionnaires iliaques externes et primitives, par opposition au volume centra-pelvien.<br />
Le volume lombo-aortique a pour limite supérieure D122-Ll et couvre latéralement les ganglions<br />
latéro-caves et latéro-aortiques<br />
1.5.5.1.3. La Chirurgie<br />
Les interventions d'exérèse ont pour but l'ablation de tous les tissus envahis par le processus<br />
tumoral. : Hystérectomie totale associée à une lymphadénectornie iliaque externe et primitive.<br />
les interventions d'exérèse plus éten<strong>du</strong>e ont des indications exceptionnelles:<br />
• les cellulectomies consistent en l'exérèse plus ou moins éten<strong>du</strong>e <strong>du</strong> tissu cellulaire<br />
pelvien et des aponévroses visant à réaliser une exérèse monobloc<br />
• les exentérations pelviennes<br />
Complications. La mortalité et la morbidité post opératoires sont plus élevées dans les<br />
interventions élargies et sont dominées par les complications urinaires: urétérohydronéphroses,<br />
fistules vésicales, fistules urétérales, inconfort des déviations urinaires.<br />
1.5.5.1.4. La Chimiothérapie<br />
Est réalisée en association avec la radiothérapie dans le traitement des formes avancées et des<br />
cancers hypertrophiques <strong>du</strong> <strong>col</strong> (> 4 cm).<br />
1.5.5.2. Indications<br />
Le traitement dépend :<br />
• <strong>du</strong> terrain :<br />
• âge, état général, tares éventuelles, état gravidique<br />
• <strong>du</strong> stade auquel on voit la malade<br />
• de l'aspect de la tumeur cervicale<br />
• de l'envahissement ganglionnaire<br />
• de l'évolutivité <strong>du</strong> cancer.<br />
Stades I et 11 proximal<br />
Plusieurs proto<strong>col</strong>es peuvent être proposés :<br />
curiethérapie-chirurgie.<br />
ou chirurgie seule complétée éventuellement par une radiothérapie post opératoire en fonction <strong>du</strong><br />
statut ganglionnaire<br />
Au delà <strong>du</strong> stade II proximal et pour les cancers avec hypertrophie <strong>du</strong> <strong>col</strong><br />
Le traitement comporte la séquence suivante :<br />
• Chirurgie<br />
• Radiothérapie externe –curie thérapie<br />
• Chirurgie<br />
1.5.6. Surveillance<br />
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Vise à :<br />
• Dépister les récidives<br />
• Rechercher les complications post thérapeutiques<br />
• Le rythme optimal n’est pas défini précisément<br />
Les recommandations sont :<br />
• 3 examens par an les deux premières années puis tous les six mois les trois années<br />
suivantes puis une fois par an ;<br />
• Les consultations comportent : interrogatoire et examen clinique avec notamment toucher<br />
vaginal et toucher rectal et frottis vaginal.<br />
• L‘intérêt de la réalisation systématique d’examen d’imagerie ou de marqueur n’est pas<br />
démontré<br />
• Ces examens sont surtout réalisés en fonction <strong>du</strong> ou des signe(s) d’appel : exploration<br />
locale : échographie endocavitaire et/ou imagerie par résonance magnétique, exploration<br />
ganglionnaire : scanner ou imagerie par résonance magnétique, bilan d’extension<br />
générale : urographie intraveineuse, opacifications digestives, tomodensitométrie si<br />
nécessaire.<br />
2. Fibromes utérins<br />
Les fibromes ou myomes utérins sont des <strong>tumeurs</strong> bénignes encapsulées, constituées de tissu<br />
musculaire utérin.<br />
Ce sont les <strong>tumeurs</strong> bénignes les plus fréquentes chez la femme en âge de procréer et la première<br />
indication d'hystérectomie chez les femmes en préménopause ;<br />
Les femmes de race noire développent plus de fibromes, à un âge plus jeune et d'une taille plus<br />
grande que les femmes de race blanche Il existe une prédisposition familiale et les facteurs<br />
significativement associés à la croissance des fibromes sont: l'obésité, un age aux premières<br />
règles inférieur à 12 ans, la nulliparité et l'infertilité (NP3).<br />
L'apparition des fibromes est chronologiquement liée à la période de sécrétion œstrogénique. On<br />
ne les observe jamais avant la puberté, rarement avant 20 ans.<br />
A la ménopause, ils tendent à régresser.<br />
Ils augmentent de volume en début de grossesse et sous traitement œstrogénique.<br />
Le mécanisme de la formation des fibromes reste encore <strong>du</strong> domaine des hypothèses.<br />
Les fibromes sont constitués de cellules musculaires lisses fusiformes homogènes avec un taux<br />
de mitoses faible.<br />
Certains fibromes sont mitotiquement actifs, cellulaires, atypiques ou « bizarres » et se<br />
caractérisent par un taux élevé de cellules ou des cellules avec volumineux noyaux. Ils restent<br />
cependant bénins (NP3).<br />
Les fibromes ont un développement indépendant les uns des autres (caractère monoclonal). Des<br />
aberrations cytogénétiques sont retrouvées dans environ 50 % des fibromes.<br />
Aujourd'hui on sait que, non seulement les œstrogènes, mais aussi la progestérone ont un effet<br />
mitogène sur la croissance cellulaire des fibromes, par effet direct ou indirect, par l'intermédiaire<br />
de différents facteurs de croissance (EGF, IGF 1,etc.).<br />
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2.1.1. Anatomie pathologique<br />
2.1.1.1. étude macroscopique<br />
Le fibrome est une tumeur développée à partir <strong>du</strong> muscle utérin dont il est séparé par une<br />
pseudo-capsule blanche, formée par la condensation <strong>du</strong> tissu conjonctif, qui permet son clivage<br />
lors de la myomectomie.<br />
A la coupe, il a une consistance <strong>du</strong>re et un aspect fasciculé.<br />
Son volume est variable. Il est parfois isolé et peut atteindre des dimensions importantes.<br />
2.1.1.1.1. Situation dans la paroi utérine<br />
• Le fibrome interstitiel siège dans l'épaisseur <strong>du</strong> muscle utérin qu'il hypertrophie et<br />
déforme. Il peut atteindre un volume très important car aucune structure ne s'oppose à<br />
son développement.<br />
• Le fibrome sous-muqueux fait saillie en direction de la cavité utérine dont il est séparé<br />
par l'endomètre. Sa base d'implantation est très large.<br />
• Le fibrome intracavitaire est pédiculé et siège à l'intérieur de la cavité. Son<br />
développement, gêné par les parois utérines, peut se faire en direction <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin où il<br />
peut s'accoucher.<br />
• Le fibrome sous-séreux se développe à l'extérieur de l'utérus. La base d'implantation<br />
peut être large; c'est le fibrome sous-séreux sessile, facilement accessible au toucher<br />
vaginal. Le fibrome sous-séreux pédiculé est rattaché à l'utérus par un pédicule plus ou<br />
moins long; il peut se tordre autour de cet axe. Son diagnostic clinique est difficile car le<br />
pédicule est rarement perçu.<br />
2.1.1.1.2. Particularités symptomatiques<br />
2.1.1.1.2.1. Les fibromes interstitiels<br />
Les hémorragies sont liées à l’hyperplasie muqueuse fréquemment associée.<br />
2.1.1.1.2.2. Les fibromes sous-muqueux ou<br />
intracavitaires<br />
entraînent des hémorragies mécaniques. Ils peuvent saigner après la ménopause.<br />
2.1.1.1.2.3. Les fibromes sous-séreux<br />
ne modifient pas le cycle menstruel. Ils peuvent se tordre autour de leur pédicule en cas de<br />
fibrome pédiculé.<br />
2.1.1.1.2.4. Siège dans l'utérus<br />
Dans plus de 90% des cas, le fibrome est corporéal. Il peut siéger au niveau de l'isthme utérin et<br />
se développer latéralement en refoulant l'uretère; mais aussi au niveau <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin, le plus<br />
souvent dans la portion sus-vaginale, rarement en position intra-vaginale.<br />
2.1.1.1.3. Évolution et croissance<br />
La croissance progressive est l'évolution naturelle <strong>du</strong> fibrome. Celle-ci peut être accélérée dans<br />
certaines circonstances: grossesse, prise d'œstrogènes, période pré ménopausique.<br />
Le fibrome reste longtemps en situation pelvienne, où il n'est diagnostiqué que par le toucher<br />
vaginal. Il peut, devenir abdomino-pelvien puis franchement abdominal; il est alors aisément<br />
perçu dès l'inspection de l'abdomen.<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
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Faculté de Médecine de Marseille<br />
Il peut comprimer les organes de voisinage lors de sa croissance, tout particulièrement la vessie<br />
en avant, le rectum en arrière et latéralement les ligaments larges (artère utérine, veines,<br />
uretères).<br />
2.1.1.1.4. Modifications de structure<br />
Des modifications de structure sont fréquemment observées en cas de fibrome mal vascularisé,<br />
surtout pendant la grossesse. On peut en observer différents types.<br />
• Transformation hyaline.<br />
• Transformation œdémateuse.<br />
o Le fibrome se ramollit et des plages d'œdème dissocient les fibres musculaires<br />
lisses.<br />
• Nécrobiose aseptique par trouble de vascularisation. Le fibrome prend alors une teinte<br />
violacée et se ramollit. Sur le plan histologique, les fibres musculaires sont dissociées par<br />
l'œdème et des phénomènes hémorragiques. Son diagnostic peut être fait par l'échographie,<br />
qui met bien en évidence la transformation œdémateuse de la structure habituelle <strong>du</strong> myome.<br />
2.1.1.1.5. Calcification<br />
• Dégénérescence sarcomateuse<br />
o exceptionnelle.<br />
o Il s’agit en fait le plus souvent de lésion sarcomateuse initiale<br />
• Lésions associées<br />
o L'hyperplasie de l'endomètre est très fréquente, car elle relève <strong>du</strong> même<br />
déséquilibre physiopathologique.<br />
• Étude clinique<br />
2.1.1.2. Circonstances de découverte<br />
Le fibrome est habituellement asymptomatique; les manifestations cliniques qui le font découvrir<br />
sont en fait le témoin d'une complication.<br />
2.1.1.2.1. Fibrome asymptomatique<br />
Le fibrome est découvert à l'occasion d'un examen systématique, d'une demande de<br />
contraception ou de frottis de dépistage.<br />
Il doit bénéficier, en principe, d'une simple surveillance clinique, sauf s'il présente un volume<br />
important.<br />
2.1.1.2.2. Troubles menstruels<br />
Les troubles menstruels sont fréquents et variés.<br />
2.1.1.2.2.1. Ménorragies.<br />
Trouble menstruel le plus fréquent en cas de fibrome, manifesté par des règles abondantes et pro<br />
longées, les ménorragies sont provoquées par la desquamation d'un endomètre hyperplasique.<br />
2.1.1.2.2.2. Métroragies.<br />
Plus rarement observées chez les patientes porteuses de fibrome (10% des cas), leur apparition<br />
est plus tardive. Ces métrorragies finissent par retentir sur l'état général par l'anémie qu'elles<br />
entraînent.<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
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2.1.1.2.3. Troubles urinaires<br />
Les troubles urinaires peuvent se manifester par une pollakiurie par compression vésicale ou<br />
irritabilité <strong>du</strong> trigone, par une incontinence urinaire d'effort, plus rarement par une rétention<br />
aiguë d'urine.<br />
2.1.1.2.4. Hydrorrhée<br />
Rare, l'hydrorrhée est évocatrice d'une lésion intracavitaire, dans ce contexte.<br />
2.1.1.2.5. Douleurs<br />
Variable dans son siège et son intensité, la douleur peut se limiter à une sensation de pesanteur<br />
pelvienne ou prendre la forme de <strong>col</strong>iques utérines, de dysménorrhée secondaire.<br />
2.1.1.2.6. Augmentation de volume de l'abdomen<br />
L'augmentation de volume de l'abdomen est progressive et généralement indolore.<br />
2.1.1.2.7. Stérilité<br />
La stérilité peut être un motif de consultation mais l'étiologie fibromateuse ne saurait etre retenue<br />
en l'absence d'un bilan complet et négatif d'infécondité <strong>du</strong> couple.<br />
2.1.1.3. Examen clinique<br />
2.1.1.3.1. Examen local<br />
L'examen local doit être minutieux et pratiqué de façon méthodique sur une table gyné<strong>col</strong>ogique,<br />
si possible après exonération, et toujours après vidange vésicale<br />
Il comprend en premier lieu l'inspection et la palpation de la paroi abdominale.<br />
L'examen <strong>du</strong> <strong>col</strong> au spéculum doit toujours précéder le toucher vaginal. Il comprend l'étude de la<br />
glaire cervicale, la recherche d'un exocervicite et la réalisation systématique d'un frottis de<br />
dépistage <strong>du</strong> cancer.<br />
Au moindre doute, un examen au <strong>col</strong>poscope sera pratiqué.<br />
Le toucher vaginal, combiné au palper abdominal, apprécie la situation <strong>du</strong> <strong>col</strong>, l'état <strong>du</strong> <strong>corps</strong><br />
utérin et des annexes.<br />
Dans les cas évidents, on perçoit une masse régulière, arrondie, lisse ou bosselée, de consistance<br />
ferme, non élastique, indolore.<br />
Son volume est variable et sa situation peut être pelvienne ou, au contraire, déborder largement<br />
dans la cavité abdominale.<br />
Cette masse est solidaire <strong>du</strong> <strong>col</strong> utérin et les mouvements que l'on imprime au <strong>col</strong> sont retransmis<br />
à la tumeur et inversement.<br />
2.1.1.3.2. Examen général<br />
On tiendra compte particulièrement: d'une obésité, de l'état cardiaque (HTA) et circulatoire<br />
(varices des membres inférieurs); d'une anémie (une formule numération sanguine avec dosage<br />
de l'hémoglobine sera systématiquement demandée en cas de fibrome hémorragique). On<br />
recherchera l'existence d'un éventuel goitre associé.<br />
2.1.1.4. Examens paracliniques<br />
Les examens paracliniques ne sont pas toujours indispensables car l'examen clinique permet<br />
habituellement d'affirmer le diagnostic de fibrome utérin<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
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2.1.1.4.1. Échographie<br />
Pelvienne et intravaginale<br />
• Confirme le diagnostic<br />
• Précise le nombre et la topographie <strong>du</strong> ou des fibromes, évalue les rapports avec la cavité<br />
utérine<br />
Diagnostic.<br />
Elle confirme, dans la plupart des cas, le diagnostic de fibrome utérin devant une augmentation<br />
importante <strong>du</strong> volume de l'utérus, une déformation de ses contours ou une déviation de la ligne<br />
de vacuité utérine.<br />
Siège.<br />
L'échographie permet aisément de préciser le siège <strong>du</strong> fibrome.<br />
• Le fibrome sous-séreux sessile est de diagnostic facile. Il déforme les contours extérieurs<br />
de l'utérus, surtout dans la localisation antérieure où il déprime la face pos térieure de la<br />
vessie. Le fibrome sous-séreux pédiculé est de diagnostic plus difficile car il est séparé<br />
par l'utérus et entouré d'anses intestinales<br />
• Le fibrome interstitiel n'est pas toujours facile à mettre en évidence; ses limites ne sont<br />
pas distinctes <strong>du</strong> myomètre <strong>du</strong> fait d'une échogénécité voisine. Les variations <strong>du</strong> gain au<br />
niveau <strong>du</strong> fibrome permettent, cependant, de préciser ses limites par rapport au tissu<br />
musculaire utérin.<br />
• Le fibrome intracavitaire est une formation arrondie siégeant au niveau de la ligne de<br />
vacuité utérine.<br />
• Les fibromes sous-muqueux sont, par contre, plus difficiles à diagnostiquer devant un<br />
déplacement ou un refoulement de la ligne de vacuité de l'utérus<br />
2.1.1.4.2. Biométrie<br />
L'échographie permet de préciser la biométrie des noyaux<br />
Structure <strong>du</strong> fibrome.<br />
Dans la forme habituelle non compliquée, le fibrome est une tumeur solide échogène dont<br />
l'échogénécité est voisine de celle <strong>du</strong> myomètre<br />
La présence de calcifications se tra<strong>du</strong>it par une zone hyper-échogène.<br />
A l'inverse, en cas de fibrome œdémateux, la transsonicité est augmentée, <strong>du</strong> fait de l'œdème qui<br />
dissocie les fibres musculaires; ceci entraîne une zone hypo échogène.<br />
En cas de dégénérescence kystique, la cavité kystique remplie de liquide se tra<strong>du</strong>it sous la forme<br />
d'une lacune anéchogène, pouvant simuler un sac ovulaire.<br />
En cas de nécrobiose, on observe une image en cocarde ou en cible, constituée par la zone<br />
centrale de nécrose entourée d'une couronne hypo-échogène d'œdème, elle-même limitée par <strong>du</strong><br />
myomètre d'écho généité normale.<br />
2.1.1.4.3. Hystérosalpingographie<br />
Il n'y a plus d'indication à l'hystérographie dans le bilan diagnostique <strong>du</strong> fibrome utérin en dehors<br />
d'un contexte d'infertilité (RPC)<br />
2.1.1.4.3.1. Les fibromes interstitiels<br />
entraînent un agrandissement une déformation et souvent une asymétrie de la cavite' utérine,<br />
d'autant plus nette que le fibrome est plus volumineux. En cas de fibrome <strong>du</strong> fond utérin, on<br />
observe un tassement de la cavité utérine et un agran dissement de la distance séparant les<br />
trompes. Les fibromes des cornes entraînent un soulèvement et une soufflure de la corne, dont<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
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le diagnostic différentiel avec l'adénomyose est difficile. Les fibromes de l'isthme entraînent un<br />
étirement cervico-isthmique.<br />
2.1.1.4.3.2. Les fibromes sous-muqueux et<br />
intracavitaires.<br />
Ils sont bien visibles sur les clichés muqueux en couche mince, c'est-à-dire en début de<br />
remplissage et en début d'évacuation, lorsque le pro<strong>du</strong>it de contraste tapisse finement la cavité<br />
utérine. Ils se tra<strong>du</strong>isent sous la forme d'une lacune à con tours nets, arrondie ou ovalaire. Ils<br />
entraînent, lorsque le volume est important, une soufflure des bords uté rins par déformation<br />
mécanique.<br />
Les fibromes multiples :<br />
I'association de nombreux noyaux est fréquente et il est, alors, possible de visualiser, sur les<br />
différents clichés d'hystérosalpingographie, des aspects en faveur de myomes sous-muqueux,<br />
intra cavitaires ou interstitiels.<br />
2.1.1.4.4. Hystéroscopie<br />
L'hystéroscopie permet la visualisation de la cavité utérine et d'affirmer la présence ou l'absence<br />
de lésions intracavitaires et sous-muqueuses.<br />
Le fibrome intracavitaire ou sous-muqueux se présente comme une masse arrondie ou ovalaire<br />
bien limitée, ferme au toucher, peu congestive, vascularisée, qui repose sur une large base<br />
d'implantation. .<br />
2.1.1.4.5. Autres explorations paracliniques<br />
• L'urographie intraveineuse est nécessaire en cas de fibrome inclus dans le ligament<br />
large; elle précise mieux que l'échographie les rapports de l'uretère avec le myome.<br />
• La cœlioscopie n'est théoriquement pas nécessaire pour affirmer le diagnostic de<br />
fibrome, notamment <strong>du</strong> fait de la pertinence des techniques d’imagerie.<br />
• La tomodensitomètrie n’est que très exceptionnellement utilisée, surtout dans les très<br />
volumineux fibromes ou dans le cas de suspicion de sarcome<br />
• L'imagerie en résonance magnétique fournit une évaluation très correcte de la<br />
pathologie fibromateuse. Les indications réelles sont cependant très ré<strong>du</strong>ites <strong>du</strong> fait <strong>du</strong><br />
coût de la technique. La principale est la cartographie des fibromes avant une éventuelle<br />
embolisation<br />
2.1.1.4.6. Formes cliniques<br />
2.1.1.5. Formes topographiques<br />
2.1.1.5.1. En fonction de leur localisation par rapport à<br />
l'utérus<br />
• Fibromes <strong>du</strong> <strong>corps</strong>. Les plus fréquents (90% des cas), ils siègent généralement au niveau<br />
<strong>du</strong> fond utérin.<br />
• Fibromes de la corne. Ils sont parfois à l'origine de stérilité.<br />
• Fibromes de l'isthme. Ils se développent dans le ligament large et peuvent comprimer<br />
l'uretère.<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
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• Fibromes <strong>du</strong> <strong>col</strong>. :<br />
o Les fibromes de la portion intravaginale prennent naissance au niveau <strong>du</strong> museau<br />
de tanche, dans l'épaisseur d'une lèvre <strong>du</strong> <strong>col</strong> (généralement l'antérieure) ou dans<br />
le canal cervical.<br />
o Les fibromes de la portion sus-vaginale <strong>du</strong> <strong>col</strong> se développent latéralement dans<br />
le paramètre, soulèvent les vaisseaux et l'uretère dans son trajet juxta-vésical.<br />
• Fibromes ligamentaires. Plus rares, ils peuvent se développer au niveau des ligaments<br />
utéro-sacrés, près <strong>du</strong> torus uterinum, ou des ligaments ronds, dans leur trajet<br />
intrapéritonéal ou à la sortie <strong>du</strong> canal inguinal. Ils se présentent alors comme une tumeur<br />
développée aux dépens de la grande lèvre.<br />
2.1.1.5.2. En fonction de leur situation abdomino-pelvienne<br />
2.1.1.5.2.1. Les fibromes pelviens.<br />
Leur symptomatologie est habituellement riche. Ils peuvent s'enclaver et entraîner des<br />
phénomènes de compression. Les fibromes à développement antérieur et postérieur se<br />
manifestent élective ment par des troubles vésicaux : pollakiurie, rétention d'urine. Les fibromes<br />
à développement latéral sont inclus dans le ligament large et peuvent refouler l'uretère qu'ils<br />
distendent.<br />
2.1.1.5.2.2. Les gros fibromes abdominaux<br />
sont souvent asymptomatiques et les patientes consultent généralement parce que la tumeur a<br />
pris une extension considérable. L'échotomographie par son étude structurale permet d'affirmer<br />
l'origine utérine de la masse.<br />
2.1.1.6. Formes compliquées<br />
2.1.1.6.1. Hémorragies<br />
La ménorragie, symptôme habituel <strong>du</strong> fibrome, peut créer une complication par son abondance et<br />
par sa répétition et notamment peut installer insidieusement une anémie très sévère.<br />
2.1.1.6.2. Complications infectieuses<br />
Les complications infectieuses sont rares et surviennent en cas de fibrome sous-muqueux et<br />
surtout de fibrome intracavitaire accouché par le <strong>col</strong>.<br />
2.1.1.6.3. Complications mécaniques<br />
Les complications mécaniques se voient surtout dans les fibromes inclus dans le ligament large<br />
ou enclavés dans le cul-de-sac de Douglas.<br />
2.1.1.6.4. L'enclavement<br />
est un accident rare, mais dont la symptomatologie est spectaculaire elle concerne les fibromes à<br />
développement postérieurs dans la concavité sacré . Sur le plan clinique ;<br />
la douleur est le maître-symptôme et s'accompagne de signes de compression rectale ou vésicale<br />
2.1.1.6.5. Les compressions<br />
• L'uretère est refoulé et comprimé par un fibrome inclus dans le ligament large<br />
• La vessie et l'urètre peuvent être refoulés par un fibrome à développement antérieur ou<br />
par le <strong>col</strong> utérin, basculé en avant <strong>du</strong> fait de la rétroversion d'un myome postérieur.<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
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• Le rectum est souvent comprimé mais ceci n'est source que de troubles peu importants:<br />
constipation, pesanteur anale.<br />
• La compression des veines iliaques est exceptionnelle. Elle s'observe dans les fibromes<br />
géants et se tra<strong>du</strong>it par des œdèmes malléolaires qui disparaissent après l'hystérectomie.<br />
2.1.1.6.6. Torsions<br />
Les torsions de fibromes sont très rares.<br />
2.1.1.6.7. Modifications de structure<br />
• La dégénérescence œdémateuse se manifeste par l'augmentation de volume, non<br />
douloureuse, <strong>du</strong> fibrome dont la consistance se ramollit.<br />
• La dégénérescence kystique est exceptionnelle.<br />
• La nécrobiose aseptique est secondaire à une ischémie circulatoire d'un territoire <strong>du</strong><br />
fibrome.<br />
o Dans la forme aiguë, trois signes affirment le diagnostic:<br />
o température élevée à 38°-39°, avec parfois syndrome toxi-infectieux,<br />
o douleurs paroxystiques,<br />
o augmentation <strong>du</strong> volume <strong>du</strong> fibrome qui se ramollit et devient très douloureux.<br />
2.1.1.7. Formes associées<br />
Du fait de la fréquence des fibromes utérins, il faut se garder de leur rapporter toute la<br />
symptomatologie car les associations sont fréquentes<br />
• Avec une affection gyné<strong>col</strong>ogique : cancer de l'endomètre, cancer <strong>du</strong> <strong>col</strong>, anomalies de<br />
la muqueuse utérine, polype de l'endomètre, adénomyose.<br />
• Avec une affection non gyné<strong>col</strong>ogique (pathologie thyroidienne)<br />
association classique : fibrome et goitre<br />
2.1.1.7.1. Traitement<br />
Le fibrome est habituellement muet. Seuls les fibromes volumineux ou compliqués doivent être<br />
opérés. Dans tous les autres cas, une simple surveillance doit être instituée.<br />
2.1.1.8. Méthodes<br />
2.1.1.8.1. Abstention thérapeutique<br />
L'abstention thérapeutique est conseillée en cas de fibrome muet découvert à l'occasion d'un<br />
examen systématique. Il n'existe, en effet, aucune preuve de l'efficacité de la progestérone ou des<br />
progestatifs sur l'arrêt de croissance des fibromes. Il est, de ce fait, inutile de les prescrire de<br />
façon systématique en l'absence de trouble <strong>du</strong> cycle.<br />
2.1.1.8.2. Traitement médical (recommandation pour la<br />
pratique clinique)<br />
La progestérone n'a plus d'indication pour ré<strong>du</strong>ire le volume des fibromes.<br />
La seule indication des traitements progestatifs dans les fibromes utérins apparaît être la prise en<br />
charge des pathologies utérines fonctionnelles endométriales associées à des fibromes (NP4).<br />
En cas de volume jugé trop important et/ou d'anémie sévère, la prescription d'agonistes de la LH-<br />
RH peut être indiquée dans un but exclusivement préopératoire<br />
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Œstrogènes. Ils peuvent être paradoxalement utilisés en cas d'hémorragie grave, car ils<br />
entraînent une croissance rapide de l'endomètre et arrêtent l'hémorragie. On utilise <strong>du</strong> Prémarin,<br />
1 ampoule de 20 mg/ jour pendant 48 h<br />
Le traitement œstrogénique doit être relayé pendant un cycle par un traitement œstro-progestatif<br />
pour éviter la survenue d'une hémorragie de privation. Le traitement est très efficace en cas<br />
d'hémorragie grave.<br />
2.1.1.8.3. Méthodes chirurgicales<br />
• Le curetage hémostatique a une place de plus en plus limitée dans le traitement des<br />
hémorragies rebelles au traitement médical.<br />
• L'exérèse de polypesfibreux peut être réalisée par résection hystéroscopique.<br />
• La myomectomie est l'ablation de l'ensemble des noyaux fibromateux.<br />
o Une résection endoscopique, par voie hystéroscopique, peut être proposée en cas<br />
de fibrome sous-muqueux et en cas de fibrome intracavitaire.<br />
o L'hystétectomie Peut être réalisée par voie vaginale préférentiellement<br />
2.1.1.9. Indications<br />
2.1.1.9.1. Abstention thérapeutique<br />
L'abstention thérapeutique doit être la règle chez une femme en période de préménopause, en<br />
l'absence de troubles fonctionnels, s'il n'existe pas de fibrome inclus dans le ligament large et si<br />
le volume utérin n'excède pas les dimensions d'un pamplemousse.<br />
L'indication <strong>du</strong> traitement conservateur des fibromes est gui dée par le désir de la patiente de<br />
préserver sa fertilité.<br />
Les indications chirurgicales des myomes interstitiels et sous-séreux symptomatiques sont<br />
issues de données scientifiques, de niveau de preuve faible, mais relativement consensuelles<br />
(NP4—NP5) :<br />
• myomes sous-séreux pédiculés tor<strong>du</strong>s ou en nécrobiose, responsable des douleurs pelviennes;<br />
• myomes comprimant les organes de voisinage avec retentissement;<br />
• utérus myomateux volumineux responsable de pesanteur pelvienne;<br />
• utérus myomateux associé à des ménométrorragies fonctionnelles résistantes au traitement<br />
médical.<br />
Deux techniques permettent de réaliser le traitement conservateur de ces myomes : la<br />
laparotomie et la coelio-chirurgie.<br />
La laparotomie est la technique de référence (NP5).<br />
Sous réserve d'opérateurs expérimentés et de cas sélectionnés (nombre de myomes S 2 - diamètre<br />
des myomes s 8 cm), la myomectomie per-cœlioscopique est faisable et repro<strong>du</strong>ctible (NP2).<br />
Indications et modalités d'un traitement chirurgical radical dans les myomes sous-séreux et<br />
interstitiels<br />
En matière d'hystérectomie dans un contexte d'utérus myo mateux, l'objectif est de diminuer le<br />
taux de laparotomies, voie d'abord encore majoritaire.<br />
La voie vaginale tend à devenir la technique de référence (NP3), la coelio-chirurgie dans ce<br />
contexte est une alternative à la laparotomie (NP1) ou une aide à la voie vaginale (NP4) lorsque<br />
celle-ci ne se présente pas dans les meilleures conditions.<br />
Indications et modalités d'un traitement chirurgical pour les myomes sous-muqueux :<br />
La résection hystéroscopique des fibromes est la technique de référence en cas de myomes sousmuqueux<br />
symptomatiques respectant les critères suivants: taille s 4 cm et développement<br />
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majoritairement intracavitaire (NP4). Au-delà de cette taille, une préparation par les agonistes de<br />
la LH-RH peut être proposée (NP3).<br />
Si les critères de sélection de la résection hystéroscopique ne sont pas réunis, il faut proposer un<br />
traitement conservateur ou radical par voie laparotomique ou vaginale selon les<br />
recommandations précitées.<br />
Place de l'embolisation dans la pathologie myomateuse<br />
L'embolisation, qu'elle soit préopératoire ou définitive, est actuellement une technique en cours<br />
d'évaluation. Elle ne doit être réservée qu'aux essais thérapeutiques.<br />
2.1.1.9.2. Infertilité et Myome<br />
Il n'existe pas de données permettant d'indiquer une myomectomie pour une patiente qui est<br />
porteuse d'un fibrome asymptomatique et qui désire une grossesse.<br />
Il n'existe pas de démonstration d'une relation de cause à effet entre infertilité et myomes même<br />
s'il existe des arguments épidémiologiques et physiopathologiques en faveur d'une association<br />
(NP5).<br />
Il est probable que la taille, la localisation et le nombre des fibromes jouent un rôle dans cette<br />
association (NP4).<br />
En l'absence de facteur d'infertilité associée, la myomectomie semble légitime (NP4).<br />
Dans le cadre de l'AMP, il semble que la présence de myomes sous-muqueux ou de myomes<br />
interstitiels entraîne une ré<strong>du</strong>ction <strong>du</strong> taux de grossesses (NP3).<br />
Les résultats concernant l'intérêt de réaliser une myomectomie avant l'Assistance Médicale à la<br />
Procréation (AMP) sont contradictoires.<br />
Il n'existe actuellement des arguments en faveur d'une amélioration des taux de grossesses après<br />
myomectomie qu'en cas de myomes sous-muqueux (NP4).<br />
2.1.1.9.3. Contraception, traitement hormonal substitutif et<br />
myomes<br />
Il n'y a pas aujourd'hui d'argument dans la littérature pour penser que la contraception orale<br />
favorise l'apparition des myomes utérins et favorise leur croissance, que ce soit la contraception<br />
orale œstro-progestative classique, la contraception orale de deuxième ou troisième génération<br />
(dosée à 20 ou 30 ug d'éthinyl œstradiol), ou la contraception progestative (micro-progestatif ou<br />
macro-progestatif).<br />
Le fibrome utérin ne représente donc pas une contre-indication à la contraception orale (NP4).<br />
Seuls les myomes sous-muqueux sont une contre-indication aux dispositifs intra-utérins (NP4)<br />
On ne peut affirmer aujourd'hui que le traitement hormonal substitutif de la ménopause in<strong>du</strong>it<br />
l'apparition des fibromes utérins<br />
2.1.1.9.4. Fibrome et grossesse<br />
Dans la grande majorité des cas, l'association fibrome/grossesse n'entraîne aucune complication,<br />
ni pour l'un ni pour l'autre.<br />
Le seul examen recommandé pour apprécier la taille, le nombre et la localisation des fibromes au<br />
cours de la grossesse est l'échographie (NP5).<br />
Il n'existe aucun argument solide en faveur d'une augmentation de la taille des fibromes ou d'une<br />
évolution vers la nécrobiose aseptique <strong>du</strong> fait de la grossesse (NP4).<br />
Les complications de la grossesse <strong>du</strong>es au fibrome sont représentées essentiellement par les<br />
présentations dystociques (siège ou transverse) (NP4).<br />
Il n'existe pas de données en faveur d'une augmentation <strong>du</strong> risque de retard de croissance intrautérin,<br />
d'hématome rétro placentaire, de mort fœtale in utero, de menace d'accouchement<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
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prématuré ou d'accouchement prématuré, d'endométrite <strong>du</strong> post-partum ou d'accident<br />
thromboembolique.<br />
Ces données sont des arguments contre l’indication d’une myomerctomie prophylactique avant<br />
une grossesse.<br />
Il existe un consensus pour contre indiquer en général toute myomectomie pendant une grossesse<br />
ou au cours d’une césarienne.<br />
3. Les <strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>corps</strong> utérin<br />
3.1. Définition<br />
Les cancers <strong>du</strong> <strong>corps</strong> utérin sont développés à partir de l’endomètre ou <strong>du</strong> myomètre.<br />
Les cancers de l’endomètre sont développés :<br />
• Soit à partir des structures glan<strong>du</strong>laires : Adénocarcinome<br />
• Soit à partir <strong>du</strong> stroma endométrial : Sarcome stromal.<br />
Certaines <strong>tumeurs</strong> sont mixtes, associant une composante épithéliale carcinomateuse et stromale<br />
sarcomateuse.<br />
Les cancers développés à partir <strong>du</strong> myomètre sont le plus souvent des <strong>tumeurs</strong> musculaires lisses<br />
ou léïomyosarcomes. Ils sont le correspondant malin des <strong>tumeurs</strong> de l’utérus les plus fréquentes,<br />
bénignes, développées à partir des mêmes cellules musculaires lisses : les léïomyomes (ou<br />
« fibromes »).<br />
Points importants :<br />
3.1.1. Cancer de l’endomètre<br />
- Métrorragies<br />
-Terrain<br />
- Pronostic histologique<br />
- Traitement chirurgical<br />
- 30 % des cancers génitaux de la femme<br />
- Augmentation de fréquence<br />
- Post-ménopause<br />
- 50-60 ans<br />
3.1.1.1. Anatomo-pathologie des cancers de l’endomètre<br />
3.1.1.1.1. Adénocarcinomes de l’endomètre<br />
3.1.1.1.1.1. Macroscopie :<br />
Lésions bourgeonnantes développées dans la cavité utérine souvent hémorragique et ulcérée,<br />
avec in<strong>du</strong>ration de la paroi <strong>du</strong> fait de l’infiltration.<br />
3.1.1.1.1.2. Microscopie :<br />
On distingue plusieurs sous-types histologiques ayant une incidence pronostique :<br />
• L’adénocarcinome endométrial orthoplasique développé à partir des cellules<br />
normalement présentes dans les glandes : adénocarcinome souvent papillaire en général<br />
bien différencié macroscopiquement et microscopiquement papillaires (axes conjonctivovasculaires,<br />
revêtues de cellules endométriales néoplasiques).<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
19
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• Adénocarcinome à cellules claires ou adénocarcinomes de type séreux de mauvais<br />
pronostic.<br />
3.1.1.1.1.3. Les grades FIGO :<br />
Le pronostic des adénocarcinomes de l’endomètre est lié au degré d’invasion <strong>du</strong> myomètre plus<br />
qu’au degré de la différenciation de la prolifération néoplasique.<br />
L’invasion <strong>du</strong> myomètre :<br />
• Soit se mesure au micromètre à partir de la jonction endomyométriale et le degré<br />
d’invasion est exprimé par le rapport x/y de la tumeur invasive (x mm), sur l’épaisseur<br />
totale <strong>du</strong> myomètre (y mm).<br />
• Soit est évaluée approximativement, et exprimée en invasion <strong>du</strong> myomètre, atteignant le<br />
1/3 interne, 2/3 internes, 3/3 ou totalité de la paroi <strong>du</strong> <strong>corps</strong> utérin. Le degré de<br />
dédifférenciation et les anomalies cytonucléaires permettent d’établir un grade<br />
histopronostique.<br />
Dans les <strong>tumeurs</strong> débutantes, l’infiltration <strong>du</strong> myomètre est souvent difficile à évaluer comme<br />
dans l’endo<strong>col</strong>, <strong>du</strong> fait de l’absence de membrane basale située entre la muqueuse endométriale<br />
d’une part et le myomètre d’autre part.<br />
3.1.1.1.1.4. Diagnostics différentiels :<br />
Comme dans le <strong>col</strong>, il existe des lésions précancéreuses dans l’endomètre : les hyperplasies<br />
atypiques ou « néoplasies intra-endométriales » identifiables sur biopsies.<br />
Ces lésions sont de diagnostic difficile, et souvent associées à un carcinome débutant.<br />
3.1.1.1.2. Sarcome stromal<br />
3.1.1.1.2.1. Macroscopie :<br />
Tumeur no<strong>du</strong>laire circonscrite ou diffuse à la paroi utérine.<br />
3.1.1.1.2.2. Microscopie :<br />
Prolifération de cellules stromales atypiques distinctes <strong>du</strong> myomètre adjacent.<br />
En fonction <strong>du</strong> degré d’atypies et des mitoses et la limitation, on distingue :<br />
• Le no<strong>du</strong>le stromal, hyperdifférencié<br />
• Le sarcome stromal de bas grade<br />
• Le sarcome stromal de haut grade.<br />
3.1.1.1.3. <strong>Tumeurs</strong> mixtes<br />
3.1.1.1.3.1. Définition :<br />
<strong>Tumeurs</strong> comportant une composante épithéliale carcinomateuse et une composante stromale<br />
sarcomateuse.<br />
Ces <strong>tumeurs</strong> mixtes correspondent donc à des carcinosarcomes dont il existe deux types :<br />
• Un type simplifié : Carcinosarcome simple<br />
• Un type complexe associant une composante glan<strong>du</strong>laire carcinomateuse et stromale<br />
sarcomateuse, avec en plus des composantes stromales métaplasiques (cartilage, os,<br />
muscle : Ces <strong>tumeurs</strong> sont classiquement reconnues sous le nom de mulleroblastome).<br />
Ces <strong>tumeurs</strong> sont caractérisées par leur agressivité, l’importance de l’invasion avec embols<br />
vasculaires et remaniements hémorragiques et nécrotiques (d’où métastases fréquentes).<br />
3.1.1.1.3.2. Facteurs de risque<br />
Sont surtout notés pour l’adénocarcinome endométrial<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
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• Hyperplasie atypique endomètriale avec comme éléments de terrain<br />
o Obésité , HyperTension Artèrielle, anovulation<br />
• Plus rarement : Traitement estrogénique de ménopause mal compensé.<br />
3.1.1.1.3.3. Symptômes<br />
• Les Métrorragies sont :<br />
o Souvent peu abondantes, capricieuses<br />
o Indolores<br />
o Spontanées<br />
• Pertes liquidiennes<br />
• Les deux symptômes sont parfois associés : métrorragies + pertes : « eaux rousses <strong>du</strong><br />
cancer ».<br />
3.1.1.1.3.4. Classification FIGO<br />
• Stade IA G 123 : tumeur limitée a l'endomètre<br />
• Stade IB G 123 : invasion de moins de la moitié <strong>du</strong> myomètre<br />
• Stade IC G 123 : invasion de plus de la moitié <strong>du</strong> myomètre<br />
o Stade IIA G123 : extension endo-cervicale uniquement glan<strong>du</strong>laire<br />
o Stade IIB G 123 : invasion <strong>du</strong> stroma cervical<br />
o Stade IIIA G 123 : invasion tumorale <strong>du</strong> chorion et/ou des annexes, et / ou<br />
cytologie péritonéale positive<br />
o Stade IIIB G 123 : métastases vaginales<br />
o Stade lllC G 123 : atteinte des ganglions pelviens ou para aortiques<br />
o Stade IVA G 123 : invasion de la muqueuse vésicale et / ou intestinale<br />
o Stade IV B: métastases à distance, incluant l'extension aux ganglions intraabdominaux<br />
et / ou inguinaux.<br />
3.1.1.1.3.5. Grade<br />
• G I : 5 % ou moins de la tumeur solide sont constitués d'éléments non épidermoïdes ou<br />
non morulaires.<br />
• G 2 : 6-50 % de la tumeur solide sont constitués d'éléments non épidermoïdes ou non<br />
morulaires.<br />
• G 3 : plus de 50 % de la tumeur solide sont constitués d'éléments non épidermoïdes ou<br />
non morulaires.<br />
• envahissement <strong>du</strong> myomètre + volume utérin:<br />
o hystérométrie supérieure à 8 cm<br />
• extension en surface<br />
o atteinte de l'isthme<br />
• grade histopronostique.<br />
3.1.1.1.3.6. Eléments de pronostic<br />
3.1.1.1.3.7. Examen<br />
• L’examen au Spéculum est souvent peu informatif<br />
o Il précise l’Origine endo-utérine <strong>du</strong> saignement<br />
o Il peut révéler des Signes d’imprégnation hormonale paradoxale en post<br />
ménopause<br />
o Les Frottis sont peu contributifs<br />
DCEM 3 – Mo<strong>du</strong>le optionnel n° 15<br />
Santé de la mère et de l’enfant.<br />
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o L’État <strong>du</strong> <strong>col</strong> doit être évalué<br />
• Le Toucher vaginal précise<br />
o L’État <strong>du</strong> <strong>col</strong><br />
o Le Volume utérin<br />
o La Mobilité de l’utérus<br />
• L’État des annexes.<br />
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3.1.1.1.3.8. Examen général<br />
Recherche les Tares et précise l’opérabilité en tenant compte <strong>du</strong> terrain fréquemment retrouvé<br />
dans cette pathologie (Diabète, HTA , Obésité)<br />
3.1.1.1.3.9. Diagnostic<br />
• L’Echographie menée par voie suspubienne mais surtout Vaginale ++Révèle une<br />
Hypertrophie souvent hétérogène endométriale diffuse ou localisée. Elle doit préciser le<br />
volume utérin et l’état des ovaires<br />
• La vélocimètrie Doppler montre une circulation en basse résistance.<br />
3.1.1.1.3.10. Explorations endocavitaires<br />
Hystérographie<br />
Retrouve<br />
• Une Image marécageuse, polycyclique endo-utérine Irrégulière<br />
• La Perte <strong>du</strong> liseré muqueux de sécurité<br />
Précise l’Extension en surface<br />
Hystéroscopie<br />
• Montre une Formation bourgeonnant, friable, hémorragique ont il faut apprécier également<br />
l’Extension en surface<br />
Diagnostic Histologique<br />
Est réalisé par des Prélèvements étagés.<br />
3.1.1.1.4. Evaluation<br />
3.1.1.1.4.1. Imagerie<br />
• Radiographie pulmonaire<br />
• IRM<br />
o peut retrouver une Perturbation de la zone jonctionnelle et suspecte le degré<br />
d’atteinte myométriale<br />
o permet une Evaluation de l’extension<br />
• Ovaires<br />
• Pelvis<br />
• Métastases ganglionnaires<br />
• Tomodensitométrie<br />
o Participe à l’Evaluation de l’extension<br />
o Locale<br />
o Régionale<br />
À discuter :<br />
• En fonction de l’examen clinique<br />
o UIV, Cystoscopie<br />
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o Rectoscopie<br />
Evaluation générale<br />
• Est surtout orientée sur l’Opérabilité et le risque anesthésique<br />
• chirurgie<br />
• radiotherapie<br />
• chimiotherapie<br />
• hormonotherapie<br />
3.1.1.1.5. Traitement<br />
3.1.1.1.6. Principes<br />
• 85% des cancers de l’endomètre sont pris en charge à un stade chirurgical opérable<br />
• Pronostic : chirurgical<br />
3.1.1.1.7. Chirurgie<br />
• Hystérectomie+ annexectomie bilatérale avec ablation d’une Colerette vaginale<br />
• Prélèvements ganglionnaires<br />
o Iliaques externes.<br />
• Curiethérapie<br />
• Radiothérapie externe<br />
3.1.1.1.8. Radiothérapie<br />
3.1.1.1.9. Proto<strong>col</strong>es<br />
3.1.1.1.9.1. L’Evaluation définit l’opérabilité<br />
• Traitement chirurgical premier<br />
• Radiothérapie en fonction des résultats histologiques<br />
o Curithérapie si lésion isthmique ou endocervicale<br />
o Radiothérapie externe si facteurs de mauvais pronostic<br />
3.1.1.1.9.2. Pour certaines é<strong>col</strong>es<br />
• Evaluation avec détermination de l’atteinte cervicale ou isthmique<br />
• Curie thérapie ± radiothérapîe première<br />
• Chirurgie secondaire<br />
3.1.1.1.9.3. Surveillance<br />
Vise à :<br />
• Dépister le récidives<br />
• Rechercher les complications post thérapeutiques<br />
• Le rythme optimal n’est pas défini précisément<br />
Les recommandations sont :<br />
• 3 examens par an les deux premières années puis tous les six mois les trois années<br />
suivantes puis une fois par an.<br />
• Les consultations comportent, interrogatoire et examen clinique, avec notamment toucher<br />
vaginal et toucher rectal et frottis vaginal.<br />
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• L’intérêt de la réalisation systématique d’examen d’imagerie ou de marqueur n’est pas<br />
démontré.<br />
Ces examens sont surtout réalisés en fonction <strong>du</strong> ou des signe(s) d’appel :<br />
• exploration locale : échographie endocavitaire et/ou imagerie par résonance magnétique,<br />
• exploration ganglionnaire : scanner ou imagerie par résonance magnétique, bilan<br />
d’extension générale : urographie intraveineuse, opacifications digestives,<br />
tomodensitométrie si nécessaire.<br />
3.2. Cancers <strong>du</strong> myomètre<br />
La quasi-totalité des <strong>tumeurs</strong> <strong>du</strong> myomètre (indépendamment des cancers de l’endomètre<br />
infiltrant le myomètre) sont les sarcomes développés à partir des cellules musculaires lisses ou<br />
léïomyosarcomes.<br />
3.2.1.1. Macroscopie<br />
Tumeur no<strong>du</strong>laire blanchâtre comportant souvent des remaniements hémorragiques, nécrotiques<br />
et myxoïdes (aspect polychrome et consistance plus molle que les léïomyomes bénins).<br />
3.2.1.2. Microscopie<br />
Prolifération musculaire lisse très atypique avec infiltration <strong>du</strong> myomètre adjacent.<br />
3.2.1.3. Pronostic<br />
En fonction <strong>du</strong> degré d’invasion et <strong>du</strong> nombre d’atypies et des mitoses et de la taille, on<br />
distingue les léïomyosarcomes de haut grade et de bas grade.<br />
3.2.1.4. Diagnostics différentiels<br />
• Autres sarcomes : ex. angiosarcome,<br />
• Métastases (<strong>col</strong>, endomètre, ovaire)<br />
3.2.1.4.1. Les autres <strong>tumeurs</strong> malignes<br />
3.2.1.4.2. Les <strong>tumeurs</strong> bénignes<br />
• Les léïomyomes ou fibromes <strong>du</strong> <strong>corps</strong> utérin<br />
o <strong>Tumeurs</strong> bénignes les plus fréquentes de l’utérus.<br />
o <strong>Tumeurs</strong> hétérogènes avec sous-types histologiques multiples et aspects macroscopiques<br />
variables mais classiquement <strong>du</strong>rs, blancs, bien limités par une<br />
pseudocapsule (« fibrome »).<br />
3.2.1.5. Clinique<br />
3.2.1.5.1. Clinique<br />
L’aspect clinique est souvent peu évocateur, repro<strong>du</strong>isant les signes d’appel des fibromes<br />
utérins : masse pelvienne à révélation ou augmentant de volume après la ménopause,<br />
métrorragies, rarement douleurs abdomino-pelviennes<br />
Parfois, le diagnostic est histologique, à l’occasion d’une intervention réalisée pour un tableau de<br />
fibrome utérin : hystérectomie, mytomectomie, voire résection hystéroscopique.<br />
3.2.1.5.2. L’examen<br />
Il retrouve un utérus augmenté de volume.<br />
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Bilan paraclinique :<br />
• L’échographie révèle des aspects très proches de ceux retrouvés en cas de fibrome :<br />
hypertrophie mométriale localise de grande dimension<br />
• L’IRM permet, lorsque le diagnostic est suspecté, de révéler des anomalies évocatrices<br />
• Le diagnostic histologique est rarement obtenu avant l’intervention<br />
3.2.1.5.3. Le traitement<br />
Est avant tout chirurgical avec une hystérectomie totale et annexectomie bilatérale ren<strong>du</strong>e parfois<br />
difficile par la fixité de l’organe.<br />
Le traitement complémentaire.<br />
Il repose essentiellement sur la chimiothérapie.<br />
Le pronostic est globalement mauvais, surtout <strong>du</strong> fait de la fréquence des récidives locales.<br />
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