TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE - Toubkal

V-1-2. Hémangioblastome :
Il s’agit d’une tumeur d’histogenèse inconnue composée d’un stroma
cellulaire et de capillaires abondants [23,56]. Dans notre expérience, le diagnostic
d’hémangioblastome a été retenu dans 5,77% des cas. Cependant dans les écrits
scientifiques, ils représentent 1 à 2 % des tumeurs intracrâniennes et 7 à 10 % des
tumeurs infra-tentorielles [5,23]. En outre, 25 à 30% des hémangioblastomes sont
liés à une maladie de Von Hippel Lindau [5,56].
Macroscopie
Macroscopiquement, il s’agit toujours d’un processus de contours nets et bien
limités, sans signes d’infiltration du tissu cérébral adjacent [5,23]. Son volume est
très variable, allant d’un petit nodule millimétrique jusqu’à une tumeur de plusieurs
centimètres, l’importance de ce volume étant alors due à la composante kystique de
l’hémangioblastome [30].
Classiquement, il est décrit quatre types d’hémangioblastome en imagerie [30]:
• Type I : une forme kystique pure ;
• Type II : une forme kystique avec nodule mural rehaussé ;
• Type III : une forme solide avec kyste centro-tumoral ;
• Type IV : une forme solide pure sans composante kystique.
En fait, la forme kystique pure est exceptionnelle et lors de notre étude, elle
n’a jamais été rencontrée. Dans la littérature, la forme kystique avec nodule mural
est la plus fréquente, entre 60 et 70 % des cas, la forme solide pure représente
environ 30 % des cas et la forme solide à composante kystique centrale est plus rare
[23,56]. Ces proportions sont expliquées par le mode de croissance tumorale.
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