Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év ...
Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év ...
Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Amyotrophias</strong> <strong>lateralsclerosis</strong><br />
<strong>Baranya</strong> <strong>megyében</strong> <strong>az</strong> <strong>elmúlt</strong> <strong>54</strong><br />
<strong>év</strong> tükrében<br />
Dr. Merkli Hajnalka<br />
Neuromuscularis Továbbképzés<br />
PTE Neurológiai Klinika<br />
Pécs 2006
ALS<br />
Történelem: 1869, Lou Gehrig<br />
Definíci<br />
ció: : ismeretlen eredető,<br />
felnıttkorban kezdıdı progresszív,<br />
neurodegeneratív megbetegedés,<br />
mely a centrális<br />
és s periféri<br />
riás s mozgató<br />
neuronok pusztulását t okozza,<br />
1-3 <strong>év</strong>en belül l halálhoz lhoz vezet.
ALS Diagnosztikus kritériumok<br />
riumok<br />
(Escorial<br />
kritériumok riumok alapján, 1994)<br />
Pozitív tünetek<br />
Definitív ALS ( Felsı+Als +Alsó Motoneuron tünet 3v4 régióban),<br />
progresszió<br />
<br />
Valószínő ALS ( Felsı + Alsó Motoneuron tünet 2 régióban<br />
ban)<br />
progresszió<br />
<br />
Lehetséges ALS ( Alsó+Fels +Felsı Motoneuron tünet 1 régióban<br />
Felsı motoneuron tünet 2 régióban<br />
Felsı+Als +Alsó Motoneuron tünet, nincs progresszió<br />
<br />
ALS gyanú (Alsó Motoneuron tünet 2-3 régióban)<br />
Negativ tünetek<br />
<br />
ALS-nek<br />
ellentmondó tünetek (MRI, EMG, klinikai jelek)<br />
<br />
kognitiv zavarok<br />
<br />
szfinkter abnormalitás<br />
<br />
sensoros dysfunkció<br />
látásromlás
ALS incidencia <strong>Baranya</strong> <strong>megyében</strong><br />
(1950-2004)<br />
Incidencia<br />
1,6<br />
1,4<br />
1,2<br />
1<br />
0,8<br />
0,6<br />
0,4<br />
0,2<br />
0<br />
1950 1960 1970 1980 1990 2000<br />
Évek
ALS betegeink lakóhely szerinti eloszlása<br />
<strong>Baranya</strong> <strong>megyében</strong><br />
Be teg e k szá ma<br />
7<br />
6<br />
5<br />
4<br />
3<br />
2<br />
1<br />
0<br />
1992 1994 1996 1998 2000 2002 2004<br />
Falu<br />
Város<br />
Évek
ALS betegeink életkor és nemek szerinti megoszlása<br />
40<br />
Betegek száma<br />
30<br />
20<br />
10<br />
Betegszám: 202<br />
Férfi: 139<br />
Nı: 63<br />
Férfi/Nı: 2.2<br />
Nı<br />
Férfi<br />
0<br />
20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-<strong>54</strong> 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89<br />
Évek
Átlag életkor a bulbáris (n=19) és spinális (n=68)<br />
tünetekkel induló ALS esetén<br />
65<br />
55<br />
Életkor<br />
45<br />
35<br />
Bulbáris Bulbar (n=19)<br />
= 19) Spinális Spinal (n=68) = 68)
Életkor, kórlefolyk<br />
rlefolyás, progresszió<br />
62<br />
60<br />
58<br />
3<br />
2,5<br />
Életkor<br />
56<br />
<strong>54</strong><br />
52<br />
50<br />
Év<br />
2<br />
1,5<br />
1<br />
48<br />
0,5<br />
46<br />
lassú<br />
gyors<br />
0<br />
lefolyás<br />
Bulbaris (n=17)<br />
Spinalis (n=88)
ALS betegeink foglalkozás szerinti<br />
megoszlása<br />
Foglalkozás<br />
Beteg (n=202)<br />
Szellemi<br />
Fizikai dolgozó<br />
Ipari<br />
Mezıg<strong>az</strong>das<br />
g<strong>az</strong>daságigi<br />
Más<br />
Nincs adat<br />
48 (24%)<br />
95 (47%)<br />
63 (66%)<br />
32 (34%)<br />
50 (25%)<br />
9 (4%)
Induló elsı tünet ALS betegeinknél<br />
Panasz<br />
Beteg (n=202)<br />
Gyengeség és/v. sorvadás<br />
Egyik felsı végtag<br />
Egyík alsó végtag<br />
Mindkét felsı végtag<br />
Mindkét alsó végtag<br />
Hemiparesis<br />
Dysphagia, dysarthria<br />
Fasciculatio<br />
Spaszticitás<br />
Fájdalom<br />
Paraesthesia<br />
113 (56%)<br />
47 (42%)<br />
25 (22%)<br />
24 (21%)<br />
5 (4%)<br />
12 (11%)<br />
34 (17%)<br />
34 (17%)<br />
13 (6%)<br />
22 (11%)<br />
7 (3%)
Fasciculatio<br />
60%<br />
50%<br />
40%<br />
30%<br />
20%<br />
10%<br />
0%<br />
felsı vgt alsó vgt 4 vgt nyelv
Izompathológiai elváltozások<br />
(n=63)<br />
Betegek száma<br />
0 10 20 30 40 50 60 70<br />
Kis angularis rostok<br />
I .rostatrophia<br />
II. rost atrophia<br />
16<br />
23<br />
60 (95 %)<br />
Kis csoportos atrophia<br />
Nagy csoportos atrophia<br />
Rostcsoportosulás<br />
I. rost predominancia<br />
Rosttípusdeficiencia<br />
2<br />
8<br />
44 (70 %)<br />
39 (62 %)<br />
60 ( 95 % )<br />
Target rostok<br />
Ragged rostok<br />
25 (40 %)<br />
27 (42 %)<br />
Belsı magok<br />
Picnoticus magok<br />
2<br />
18<br />
Fibrosis<br />
22 (35 %)
ALS – Dohányz<br />
nyzás protektív hatása<br />
70<br />
60<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
80<br />
70<br />
60<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
10<br />
0<br />
bulbáris<br />
spinális<br />
10<br />
0<br />
lassú<br />
gyors<br />
Dohányzó<br />
Nem dohányzó
ALS betegeinknél elıforduló rizikótényezık<br />
Betegség és/vagy rizikó faktorok<br />
Infectiók<br />
Virális, felsı légúti<br />
Herpes zoster<br />
Hepatitis B<br />
TBC<br />
Malaria<br />
Tumor<br />
Trauma<br />
Autoimmun betegség<br />
Familiaris degeneratív zavarok<br />
Fém expositio<br />
Betegek<br />
(n=118)<br />
8<br />
4<br />
1<br />
1<br />
1<br />
1<br />
5<br />
17<br />
3<br />
4<br />
2<br />
Betegek<br />
(%)<br />
0,85<br />
0,85<br />
0,85<br />
0,85<br />
4,2<br />
6,8<br />
3,4<br />
14<br />
2,5<br />
3,4<br />
1,6
Rilusole kezelés - túlélés<br />
30<br />
25<br />
Hónap<br />
20<br />
15<br />
Kezelt<br />
(n=25)<br />
Nem kezelt<br />
(n=18)<br />
10<br />
5<br />
0<br />
Rilutek
Rilusole kezelés, túlélés t<br />
43 beteg exitalt: : 25 riluzole kezelés<br />
18 kezeletlen<br />
kezelt / kezeletlen<br />
Lassú progresszió: 37 hó h / 29 hóh<br />
<br />
(n=18) (n=10)<br />
Gyors progresszió: 11,6 hó h / 11,5 hóh<br />
<br />
(n=7) (n=8)
Összefoglalás s I<br />
Az ALS incidenciája<br />
1960-70 között k<br />
csökken<br />
kkenést (0,2/10 5 ), míg m<br />
<strong>az</strong> ezredforduló környékén n 7x emelkedést mutat (1,5(<br />
1,5/10<br />
5 ),<br />
ekkor gyakorlatilag csak városban<br />
és s döntd<br />
ntıen<br />
férfiak<br />
betegedtek meg.<br />
Az <strong>elmúlt</strong> lt <strong>54</strong> <strong>év</strong>ben, idıben halmozódás,<br />
clusterek figyelhetık<br />
meg <strong>az</strong> ALS-ben<br />
ben, , ugyanekkor a solar aktivitás s növekedn<br />
vekedése<br />
is<br />
szembetünı !<br />
<strong>Baranya</strong> <strong>megyében</strong><br />
élı ALS betegek 2/3-a él l a városbanv<br />
rosban, , 1/3-a<br />
falun.<br />
Leggyakrabban 40-65<br />
<strong>év</strong> v között k<br />
fordul elı, átlagban<br />
53 <strong>év</strong>.<br />
Férfi/nı arány:<br />
2,2.<br />
Az ipari dolgozók körében kétszer k<br />
olyan gyakran fordult elı a<br />
betegség.<br />
g.
Összefoglalás s II<br />
A bulbaris indulású késıbbi<br />
életkorban jelentkezik,<br />
<strong>az</strong>onban gyorsabb lefolyású (1,63<strong>év</strong>), mint a spinális<br />
kezdető ALS (2,59<strong>év</strong>).<br />
Elsı leggyakoribb panasz <strong>az</strong> aszimmetrikus<br />
végtaggyengeség és/vagy<br />
atrophia, , felsı végtagi<br />
dominanciával.<br />
Fasciculatio elsısorban sorban a felsı végtagi<br />
proximális<br />
izmokban (60%) figyelhetı meg leggyakrabban a<br />
kórkép p indulásakor, nyelv fasciculatio(43%) !<br />
A leggyakoribb patológiai<br />
elváltoz<br />
ltozás s a kis anguláris<br />
rostok és s a kis csoportos atrophia megjelenése (95%).<br />
RRF rostok elıfordul<br />
fordulása<br />
relative gyakori volt (42%).<br />
Nem dohányz<br />
nyzók k körében k<br />
a bulbáris<br />
indulású ALS<br />
2x, a gyors progressziójú, , több t<br />
mint 3x annyi volt<br />
mint a dohányz<br />
nyzók k körében k<br />
– Dohányz<br />
nyzás protektív<br />
szerepe !
ALS összefoglalás s III<br />
Riluzole therapia mellett a túlélés t s 8 hónappal h<br />
növekedett a lassú progressziónál, míg m g gyors<br />
progresszió esetén n nem volt különbsk<br />
nbség g a két k<br />
betegcsoport között. k
Köszönöm a figyelmet!
![Szédülések diagnosztikája [Kompatibilitási mód]](https://img.yumpu.com/48373453/1/190x134/szedulesek-diagnosztikaja-kompatibilitasi-mod.jpg?quality=85)
Change language