Paralisi cerebrali infantili e paraplegie spastiche ereditarie - TESTO

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09-capitolo 19-07-2006 10:31 Pagina 255 9 – PARALISI CEREBRALI INFANTILI E PARAPLEGIE SPASTICHE EREDITARIE Fig. 9.12. Sezione assiale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T2 in un bambino con PCI: si noti la lesione iperintensa (esito di patologia vascolare focale) nella capsula interna destra (a sinistra nell’immagine). Fig. 9.13. Sezione sagittale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T1 che mostra gli esiti di lesioni ipossico-ischemiche con cisti porencefaliche perventricolari (frecce bianche) e aree di aumentato segnale periventricolare (freccia nera). ogni caso l’esame d’elezione in tutti i frangenti di sospetto danno cerebrale (qualsiasi sia l’età attraverso l’RM questi vengono scoperti o segnalati subito). Diagnosi differenziale Molte affezioni si manifestano con quadri di paralisi cerebrale, ma alcune di esse vanno escluse perché non rientrano nelle caratteristiche stabilite dalla definizione. Tra queste, le malattie metaboliche, perché presentano caratteri di progressività, le malattie neurodegenerative, le malattie spinali e muscolari, i difetti del tubo neurale, i tumori e infine quelle forme nelle quali le paralisi cerebrali non rappre- 255 Fig. 9.14. Sezione assiale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T1 in un ragazzo con PCI ed esiti di lesione vascolare dell’arteria cerebrale mediana con infarto e cavità porencefaliche nelle regioni temporo-occipitali sinistre (a destra nell’immagine). * Fig. 9.15. Sezione assiale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T1 che mostra gli esiti di una grave sofferenza cerebrale con estese aree cistiche (asterischi bianchi). sentano una componente fondamentale dell’affezione (vedi le paralisi cerebrali associate a sindromi malformative, ad esempio sindromi cromosomiche con grave deficit cerebrale). Ci sono tuttavia una serie di condizioni che possono mimare le classiche paralisi cerebrali. I disordini del metabolismo delle ammine biogene, la Sindrome da deficit di creatina, il deficit di glutaril-CoA-deidrogenasi, i disordini del deficit di serina, il deficit di semialdeidesuccinil-deidrogenasi, le principali leucodistrofie a esordio infantile, sono alcuni di quelli da tenere in considerazione nella diagnostica differenziale con le PCI. Di recente è stata riportata diplegia spastica insorta come complicanza del trattamento con interferon β-2 per emangioma infantile. * *
09-capitolo 19-07-2006 10:31 Pagina 256 256 9 – PARALISI CEREBRALI INFANTILI E PARAPLEGIE SPASTICHE EREDITARIE * Fig. 9.16. Sezione sagittale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T1 in un bambino con PCI che dimostra un’estesa distruzione cerebrale con cavità porencefaliche quale esito di eventi vascolari in utero. Fig. 9.17. Sezione assiale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T1 che dimostra la presenza di noduli eterotopici periventricolari (frecce bianche). Prognosi La prognosi delle paralisi cerebrali è correlata alle forme cliniche, alla localizzazione ed estensione del deficit motorio, all’evoluzione dei riflessi arcaici, alle patologie associate (epilessia, ritardo mentale, anomalie sensoriali) e allo stato sociofamiliare. In genere i bambini con paralisi cere- * * * Fig. 9.18. Sezione assiale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T1 che dimostra la presenza di noduli eterotopici periventricolari (frecce bianche). Fig. 9.19. Sezione assiale di RM dell’encefalo con immagini pesate in T1 che dimostra una vasta area di sofferenza vascolare dell’emisfero sinistro (freccia bianca ed asterisco) e lesioni periventricolari (freccia nera). brale raggiungono la capacità di deambulare all’età di 3 anni, nelle forme di media gravità la deambulazione è raggiunta dopo i 9 anni, mentre pazienti più gravi non riescono mai a camminare autonomamente. I bambini emiplegici, atassici e atetosici sono più inclini a raggiungere la capacità di deambulare. I soggetti con paralisi cerebrali hanno un’aspettativa di vita normale in oltre il 90% dei casi. * *
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