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Galanti A., Scolieri P., Marci M. - Una rara associazione di dermatomiosite e liposarcoma… 127autoanticorpi (prima di iniziare terapia medica),che poi risultarono essere nei limiti della normacome peraltro i markers per epatite virale A, B, Ce HIV. L’elettrocardiogramma, l’ecocardiogrammae l’Rx del torace non mostravano alcun repertopatologico.Dopo una attenta visita neurologica nellaquale si riscontrava ipostenia prevalente a livellodeltoideo e degli ileopsoas bilateralmente, la pazienteveniva sottoposta ad elettromiografia edelettroneurografia degli arti superiori ed inferioriche evidenziava “segni di denervazione a livellodi ileopsoas e deltoide bilateralmente con rilievielettrofisiologici indicativi di miosite”. Una biopsiamuscolare rivelatrice di miosinolisi, atrofiaperifascicolare e presenza di infiltrati di celluleinfiammatorie (per lo più linfociti e rari macrofagi“ reattivi”) confermava il sospetto diagnosticodi dermatomiosite. Nel frattempo alla pazienteveniva somministrata terapia steroidea ed idratazionecon cristalloidi e dieci giorni dopo l’ingressoin reparto presentava CPK 5604 U/l, AST 135U/l, ALT 80 U/l, LDH 729 U/l.In considerazione del presupposto che nel soggettoanziano la dermatomiosite si associa a neoplasienel 15-25% dei casi, a seconda delle diversecasistiche citate in letteratura scientifica (1), lapaziente veniva sottoposta a diversi esami clinicostrumentalitra cui una TC total body che rilevava“… formazione espansiva retroperitoneale sinistradi aspetto ovoidale, dimensioni di 9,2 cm per4,1 cm sita posteriormente alle anse intestinali edinferiormente al muscolo psoas ed al polo inferioredel rene sinistro”. Tale immagine era suggestivaper liposarcoma, diagnosi che poi veniva confermataall’esame istologico con prelievo effettuatomediante biopsia TC guidata.La paziente non volle essere sottoposta immediatamentead intervento chiru rgico ed il decessoavvenne un mese dopo presso il proprio domicilio,per quanto è dato sapere, in seguito ad impro v v i s ai n s u fficienza card i o - respiratoria (riscontro diagnosticonon eseguito).DISCUSSIONELa correlazione esistente tra patologie re u m a t i-che e varie forme di neoplasia è ben conosciuta inletteratura scientifica, ma l’individuazione nellapratica clinica è spesso fonte di sforzi notevoli perlo staff medico che si trova di fronte al caso clinicospecifico. Le sindromi paraneoplastiche sono quadriclinici “reumatici” che compaiono in concomitanzaad una neoplasia, indotti dalla stessamediante la produzione di ormoni, mediatoriautocrini o paracrini, anticorpi e linfociti citotossici(con la mediazione del sistema immunitario).Quest’ultimo meccanismo si ritiene sia re s p o n s a-bile delle miopatie infiammatorie croniche (in parti c o l a re nel caso della DM) associate a neoplasie. Siritiene che alcuni tumori presentino, durante ill o ro sviluppo, autoantigeni miosite specifici (antiMi2, anti Jo1, anti Ku) espressi sui mioblasti, manon evidenti nelle cellule muscolari normali. Conlo sviluppo del tumore l’aumentata espressione disuddetti antigeni produce linfociti T e B specificiper cui in certi pazienti l’effetto di un fattore esterno(virale, farmacologico o traumatico, come giàdiscusso nell’introduzione), sul tessuto tumoralep o t rebbe innescare danno muscolare, comparsa dimioblasti, rigenerazione e induzione di livelli diautoantigeni miosite specifici tali da riattivare risposteimmunitarie già sviluppate nella fase dellarisposta antitumorale iniziale. Questo modello diautoimmunità crociata, tumore indotta, può giust i f i c a re il miglioramento clinico-laboratoristicodella DM che si osserva talora dopo la rimozionec h i ru rgica della neoplasia.Il razionale potrebbe essere trovato nel fattoche alla riduzione/eliminazione della massatumorale con conseguente riduzione/eliminazionedegli autoantigeni miosite specifici possadeterminare una riduzione della risposta autoimmune.Per quanto attiene al nostro caso clinicobisogna sottolineare che pazienti affetti dalla associazioneDM/neoplasia possono presentare bassivalori di CPK se non addirittura compresi nelrange di normalità e negatività degli autoanticorpimiosite specifici.La DM più comunemente si associa a tumoreovarico, polmonare, gastrico, colon retto, pancreas,linfomi non Hodgkin (11,12) e raramente alsarcoma di Kaposi (13,14). Il liposarcoma che rappresentail secondo per diffusione dei sarcomi deitessuti molli nell’adulto con localizzazione nel 20-40% dei casi nel retroperitoneo non sembra maiessere stato messo in relazione con la dermatomiosite.CONCLUSIONIDalla disamina della letteratura scientifica, perquanto è a nostra conoscenza, non è stata maidescritta l’associazione DM-liposarcoma. Le sindromiparaneoplastiche riconoscono come fattoridi rischio l’età avanzata, motivo per il quale lapresentazione improvvisa senza sintomi prodromicied il riscontro di un’elevata velocità di eritrosedimentazione,deve sempre far pensare a questapossibilità diagnostica. L’associazione neoplasia-DM è così percentualmente elevata per cui in letteraturaesiste ormai il consenso, specialmente persoggetti in età geriatrica, ad eseguire, dopo averdiagnosticato la DM, uno screening neoplasticosino a tre anni seguenti la diagnosi (TC toraceaddome-pelvi,mammografia per le donne e ricercadel sangue occulto nelle feci ecc.) (15). Il casoda noi descritto offre lo spunto per segnalare