Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
‘Vooral de huid is<br />
aangedaan, maar ook<br />
andere organen kunnen<br />
betrokken zijn’<br />
foto 1. Enkele kenmerken van systemische sclerose<br />
aan het gelaat: smalle lippen, beperkte<br />
mondopening en veel diepe rimpels.<br />
Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie<br />
genoemd. In het Grieks betekent ‘scleros’<br />
verhard en ‘derma’ staat voor de huid. Het is<br />
een zeldzame aandoening die bij ongeveer een<br />
op de 10.000 mensen voorkomt. Net als vele<br />
andere auto-immuunziekten komt systemische<br />
sclerose vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.<br />
De leeftijd waarop de ziekte zich meestal<br />
manifesteert ligt tussen het 30ste en 55ste<br />
levensjaar.<br />
SYSTEMISCHE SCLEROSE IS EEN<br />
MULTISYSTEEM ZIEKTE<br />
Er is sprake van overmatige bindweefselvorming<br />
en fibrosering in diverse organen. De huid is het<br />
grootste aangedane orgaan, maar ook andere<br />
organen zoals de vaten, de gewrichten, het hart,<br />
de longen, de nieren en het maagdarmkanaal<br />
kunnen zijn betrokken. De gevolgen van de<br />
ziekte kunnen serieus zijn en voor sommigen<br />
fataal aflopen. Hart- en longbetrokkenheid,<br />
bijvoorbeeld longfibrose, zijn belangrijke<br />
doodsoorzaken bij systemische sclerose.<br />
SOORTEN SYSTEMISCHE SCLEROSE<br />
Er zijn twee varianten van systemische sclerose.<br />
Hieronder wordt uitgelegd wat het verschil is in<br />
deze twee vormen qua huidbetrokkenheid.<br />
foto 2. Sclerodactylie<br />
(huidverstrakking aan de vingers).<br />
foto 3. Calcinosis cutis<br />
Gelimiteerde systemische sclerose: hierbij is<br />
de verharding van de huid beperkt tot het gelaat,<br />
de onderarmen, de onderbenen, de handen en<br />
de voeten.<br />
Diffuse systemische sclerose: hierbij kunnen<br />
de gehele huid of andere organen zijn betrokken.<br />
ENKELE SYMPTOMEN EN<br />
VERSCHIJNSELEN<br />
Maskerachtig gelaat<br />
Sommige patiënten met sclerodermie kunnen<br />
een maskerachtig gelaat ontwikkelen. Ze<br />
verliezen volume van de lippen, de mondopening<br />
wordt beperkt en rondom de mond ontstaan vele<br />
diepe rimpels (foto 1).<br />
Verstrakking van de huid<br />
Door de fibrose kan de huid verstrakt en verhard<br />
aanvoelen. De huid kan ook wat glanzend lijken.<br />
Sommige patiënten ontwikkelen ook hyper- of<br />
hypopigmentaties aan de huid.<br />
maart 2023<br />
65<br />
tekst: Meelad Habib, foto’s: huidziekten.nl, Shutterstock
Change language