1990 Volume XV, 4, 4º Trimestre - Acta Reumatológica Portuguesa ...

CASOS CLÍNICOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER. A PROPÓSITO DE 2 CASOS. - L.
ACTA REUMA. POT. XV (4): 215-230
GAIÃO, J.A. PEREIRA DA SILVA, M. VIANA DE QUEIROZ
GRANULOMATOSE DE WEGENER
A propósito de 2 casos.
L. GAIÃO*, J.A. PEREIRA DA SILVA**, M. VIANA DE QUEIROZ***
RESUMO
CASOS CLINICOS
A granulomatose de Wegener é uma entidade clínica rara do grupo das
Vasculhes Nécrosantes.
Caracteriza-se pela presença de glomerulonefrite e vasculite necrosante dos
pequenos vasos e pela presença de lesões granulomatosas que atingem as vias
aéreas superiores e inferiores.
Trata-se de uma doença multissistémica e grave, de etiologia desconhecida.
Clinicamente predominam as manifestações referentes às vias aéreas superiores
e inferiores e as lesões renais.
Descrevemos dois casos clínicos; num deles o envolvimento do aparelho
respiratório verificou-se apenas a nível das vias aéreas superiores, enquanto no
outro o compromisso pulmonar constituiu uma importante manifestação da
doença. Em ambos o envolvimento sistémico foi preponderante, notadamente
quanto ao compromisso renal. O I o caso, com 10 anos de evolução, está
actualmente assintomático e sem terapêutica. O 2 o caso, com 3 anos de
evolução, mantém-se em hemodiálise iterativa.
Fazemos ainda uma revisão da literatura quanto aos aspectos clínicos,
terapêuticos e etiopatogénicos.
Núcleo de Reumatologia do Serviço de Medicina IV (Prof. Fernando de Pádua) Hospital Universitário de
Santa Maria
* Interno de Especialidade de Reumatologia
** Assistente Hospitalar de Reumatologia
*** Professor de Reumatologia da Faculdade de Medicina de Lisboa.
Chefe de Serviço de Reumatologhia do H.S.Maria
ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA