1990 Volume XV, 4, 4º Trimestre - Acta Reumatológica Portuguesa ...

GRANULOMATOSE DE WEGENER 225
No caso clínico 1 havia envolvimento do tracto respiratório superior envolvimento
renal com exame histológico comprovativo a nível da mucosa nasal e do
parênquima renal.
No doente 2 a evidência clínica de envolvimento pulmonar e renal era
complementada pelos dados histológicos do parênquima renal.
A terapêutica citotóxica veio alterar profundamente o prognóstico até aí
sombrio (15). A doença era invariavelmente fatal, com uma sobrevivência
média de 5 meses, sendo a insuficiência renal a principal causa de morte.
Os corticosteróides, apesar da melhoria clínica induzida, não tinham alterado
a história natural da doença (15).
Dentre os citotóxicos utilizados verificou-se ser com a ciclofosfamida que
melhores resultados se obtiveram. A dose do fármaco é variável com a
gravidade da doença (2 a 4 mg/kg/dia) (15).
De referir que os corticosteróides na fase inicial são dados concomitantemente
com a ciclofosfamida, na dose de 1 mg/kg/dia, com o fim de controlar
as manifestações sistémicas da doença até que a ciclofosfamida possa actuar,
geralmente ao fim de 1 a 2 meses; em seguida proceder-se-à à redução
progressiva dos esteróides (15).
A resposta ao tratamento pode ser avaliada tendo em conta os dados clínicos
e laboratoriais (VS, PCR, Hb, clearance renal e sedimento urinário). As
recidivas são frequentes, mas em geral são controladas com o ajustamento
terapêutico.
O tratamento deve ser instituído o mais precocemente possível o que reforça
a necessidade de uma suspeita diagnostica atempada.
Parece ser o prognóstico das lesões renais o que está mais dependente de um
início precoce da terapêutica (1,15,29). As complicações infecciosas podem por
um lado exacerbar a doença e por outro simular exacerbações da própria
doença.
A ciclofosfamida deve ser mantida 1 ano após a remissão completa,
começando-se depois a reduzir paulatinamente 25 mg em cada 2 a 3 meses (15).
No I o caso clínico foi possível suspender a terapêutica ao fim de 4 anos de
terapêutica. Este doente esteve bem e sem terapêutica durante 6 anos; uma
provável recidiva traduzida pelo aparecimento de púrpura cutânea foi rapidamente
debelada com a introdução temporária de corticosteróides, voltando o
doente a ficar assintomático.
Durante a terapêutica deve-se vigiar o hemograma e o sedimento urinário; a
leucopénia e a cistite hemorrágica são efeitos acessórios reconhecidos. A
alopecia, a disfunção das gónadas e o desenvolvimento tardio de neoplasias
são outras complicações que podem ocorrer.
A azatioprina utiliza-se quando os doentes não toleram a ciclofosfamida,
mas é inegavelmente menos eficaz embora apresente menos efeitos acessórios.
A plasmeferese pode ser utilizada nas Granulomatoses de Wegener com
insuficiência renal grave; os resultados não são no entanto satisfatórios.
DeRemee recomenda cuidados particulares na terapêutica imunosupressora
das formas extensas e graves da doença atendendo ao risco de infecções por
germens oportunistas (10).
O prognóstico parece ligado à insuficiência renal e às complicações infeccio-
ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA