Aspecte clinice şi metodologice ale dificultăţilor în ... - Ion Mereuta

LACUNELE CORTICALE FIBROASE METAFIZARE
se prezintă ca o pierdere de substanţă metafizară, mică, fibroasă, inofensivă,
asimptomatică, dispusă cortical sau subcortical. Leziunea apare la vîrstă foarte
tînără şi după 2 ani de existenţă poate dispărea prin osificare. Din punct de vedere
microscopic, leziunea este asemănătoare fibromului neosificant şi anume: este
constituită din fibrocite, fibre conjunctive în vîrtej, capilare şi celule gigante; nu
edifică lamele osteoide sau osoase; nu prezintă elemente inflamatorii; nu se
întîlnesc zone de necroză. Dacă aceste lacune nu se osifică, ele vor forma fibroame
neosificante tipice, cu comportare de tumori. Din acest motiv, cele două leziuni
sînt situate împreună în diversele clasificări şi prezentări.
I. 5. - Leziuni reticulo-endoteliale
Generalităţi: la nivelul osului se descriu 5 leziuni incluse în capitolul
reticuloendoteliozelor. Acestea sînt:
- boala Niemann-Pick
- boala Gaucher { boli de stocaj lipidic (lipidoze)
histiocitoză
{ - boala Letterer-Siwe
- boala Hand-Schüller-
Christian
- granulomul eozinofil
Aspectele pot fi:
- leziuni localizate osoase
- leziuni multiple (ganulom eozinofil)
- boala acută de sistem (Letterer-Siwe)
- boală cronică (Hand-Schüller-Christian) Aceste „tezaurismoze” au
următoarele caractere:
BOALA GAUCHER
Are caracter familial, şi apare în prima copilărie sau puţin mai tîrzîu.
Prezintă clinic: splenomegalie, anomalii de pigmentare a tegumentelor,
pete palpebrale, leziuni osoase, stocaj de cerebrozide în celulele reticuloendoteliale.
Acumularea de celule reticulo-endoteliale în os este urmată de leziuni
osoase caracteristice, cunoscute sub denumirea de „deformaţie în flacon
Erlenmeyer”. Poate fi însoţită de fracturi patologice.
Diagnosticul este precizat prin prezenţa celulei Gaucher în măduvă.
BOALA NIEMENN-PICK. Se manifestă numai la copil şi are aspect de
osteoporoză generalizată sau în focare.
40
{ reticuloze
nelipidice