CURS 13 FIZIOPATOLOGIA IMUNITATII I. ReacÄ iile ... - Fiziopatologie

More documents

Recommendations

Info

2. Sindromul Gougerot-Sjögren 3. Sclerodermia sistemic 4. Boala Graves (tireotoxicoza primar) 1. Lupusul eritematos diseminat (LED) - afeciune inflamatorie cronic a esutului conjunctiv, care reprezinta prototipul de boal autoimun cu afectare pluri-viscerala prin producere de autoAc Cauzele directe sunt necunoscute, dar sunt incrimati urmatorii factori - de mediu: virusuri, medicamente (anticonvulsivante, penicilin, sulfamide, antiaritmice), toxine care interfer cu funcia celulei T, radiaii UV tip B, imunizri - genetici: fenotip HLA-DR2, DR3, A1, B8, deficiene a componentelor complementului (C2 i C4), reducerea pragului de activare a limfocitelor B i T - hormonali: debut în timpul sau dup natere, utilizarea de contraceptive orale - stresul fizic, mental Patogenez: - pe fondul unei susceptibiliti genetice, puternic influenat de sexul feminin, aciunea unor factori de mediu induce o activare a receptorilor TLR7 i TLR9 hiperreactivitate policlonal i antigen specific a limfocitelor B i T spuns imun anormal, caracterizat printr-o • producie susinut de autoAc fa de o multitudine de Ag nucleare i citoplasmatice cu/f specificitate de organ (antinucleari, antiADN dublu catenar, antieritrocitari, antineutrofile, antitrombocitari, antilimfocite, antineuronali, antifosfolipidici, etc) i de complexe imune, care declaneaz reacii inflamatorii în diferite organe prin activarea C pe cale clasic ( semnificativ a fraciunii C4 = prognostic negativ pentru evoluia bolii) • disfuncie limfocitar – defect în funcia LT supresoare sau activare policlonal a LB Manifestri: • generale: scdere în greutate, astenie, febr (90%) • articulare: artrit noneroziv a 2 sau mai multe articulaii (articulaiile metacarpo-falangiene i inter-falangiene) • cutanate: eritem facial “în aripi de fluture”, fotosensibilitate, ulceraii ale mucoaselor, urticarie, noduli subcutanai, sindrom Raynaud, alopecie • renale: glomerulonefrit (proteinurie, leucociturie, hematurie), insuficien renal • cardiovascualre: pericardit, miocardit, endocardit, afectarea aparatului valvular mitral i/sau aortic, tromboz arteriali venoas • pulmonare: infiltrate pulmonare, HT pulmonar, hemoragii pulmonare • nervoase – tulburri de memorie, de orientare, cefalee, epilepsie • gastro-intestinale - dureri, vasculit mezenteric, ulcere • hematologice – hipergamaglobulinemie policlonal, anemie, leucopenie, trombocitopenie, splenomegalie • ginecologice – dismenoree, menometroragii, avorturi repetate Evoluie: exacerbri (primvara, vara) i remisiuni, posibil decesul prin complicaii infecioase grave, insuficien renal 10
2. Sindromul Gougerot-Sjögren - exocrinopatie autoimun cu distrugerea glandelor salivare i lacrimale Factori etiologici - infecii virale (citomegalovirus, Epstein-Barr, retrovirusuri) Patogeneza: - implicate rc. HS de tip IV i II - reacie imunologic fa de un Ag din glandele salivare infiltrate limfocitare cu celule T (CD4+, CD8+) i celule B (CD5) • dup mai muli ani reaciile inflamatorii intereseazi teritoriile extraglandulare (piele, plmân, rinichi, SNC, ganglioni, sistem digestiv) - în ser: • Ac antinucleari, anti SS-A i anti SS-B orientai împotriva celulelor ductelor salivare • hipergamaglobulinemie de tip policlonal (Lf din glandele salivare au o puternic activitate secretorie pentru IgA, IgG, IgM) Manifestri: • izolate • tulburri oculare: senzaie de corp strin, keratoconjunctivit • tulburri ale glandelor salivare: tumefiere, hiposialie limb uscati fisurat asociat cu candidoz • extraglandulare • digestive: gastrit atrofic, insuficien pancreatic, hepatopatii • pleuro-pulmonare: tulburri de difuziune, pneumopatii interstiiale, HT pulmonar, revrsat pleural • neuro-psihice: tulburri nervoase centrale, periferice i psihice • renale: acidoz tubular distal, nefrocalcinoz, GNA • alte tulburri: sindrom Raynaud, purpur, leucopenie 3. Sclerodermia sistemic - scleroze difuze la nivel tegumentar i al organelor interne (plmâni, tract digestiv, inim) - procesul de scleroz este asociat sau precedat de o angiopatie – afecteaz arterele de calibru mic i capilarele Etiopatogenez: - cauze necunoscute - factori de mediu incriminati: siliciu (sindrom Erasmus = pneumoconioz ± sclerodermie), clorur de vinil, silicon, antineoplazice - leziuni endoteliale prin factori citotoxici i toxine - proliferare fibroblastic prin sensibilizarea celulelor T la colagen i prin hipersensibilitate umoral - producere de autoAc – antinucleari, antinucleolari, factori reumatoizi i antimuchi neted 11
Page 1 and 2: DEPARTAMENTUL III - TIINE FUNCIONAL
Page 3 and 4: ‣ Angioedem (edem subcutanat loca
Page 5 and 6: anemie hemolitic i prezint riscul a
Page 7 and 8: - efecte: administrarea local a une
Page 9: ) Sexul (influena hormonal) - prez
Page 13 and 14: - explorrile endoscopice evalueaz c
Page 15 and 16: Rejetul hiperacut (supraacut) • a
Page 17: Patogeneza infeciei cu HIV - infect

CURS 13 FIZIOPATOLOGIA IMUNITATII I. ReacÄ iile ... - Fiziopatologie

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?