FIZIOPATOLOGIA SERIEI ERITROCITARE Capitole: I ...

II. Anemii hemolitice prin defecte extracorpusculare:
1. Anemii hemolitice imune (imunohemolitice)
2. Anemii hemolitice traumatice
1. Anemiile imunohemolitice
Mecanismul hemolizei: prezena anticorpilor (Ac) antieritrocitari
A. Anemii imunohemolitice cu Ac la cald – cea mai frecvent form
Mecanism:
o Ac reacioneaz la temperatura corpului (37ºC)
o sunt din clasa IgG orientai împotriva Ag Rh
o IgG se fixeaz pe membrana eritrocitelor prin fragmentul Fab, iar fragmentul Fc
va fi recunoscut de receptorii corespunztori de pe suprafaa macrofagelor
splenice eritrocitele sufer o transformare sferocitar i devin rigide
hemoliza extravascular (prin eritrofagocitoz)
Cauze:
- ½ din cazuri idiopatice
- secundare: leucemii, limfoame (Hodgkin), boli autoimune (lupus eritematos), induse
medicamentos (-metildopa)
B. Anemii imunohemolitice cu Ac la rece
Mecanism:
o Ac reacioneaz in vitro la rece (4ºC) clinic: paloare, cianoz, fenomene
Raynaud la extremiti când temperatura corpului scade sub 30ºC
o sunt din clasa IgM orientai împotriva Ag I eritrocitar care det: i) aglutinarea
eritrocitelor (aglutinine) i ii) activarea complementului
o prin fixarea C3 pe suprafaa eritrocitelor hemoliza intravascular (prin
activarea complementului)
Cauze:
• idiopatice
• infecii virale (v. Epstein-Barr, influenza)
• bolile limfoproliferative (leucemia limfatic cronic)
C. Anemii hemolitice induse medicamentos
Alfa-metildopa:
o induce a. hemolitic cu Ac la cald
Penicilina, cefalosporinele:
o acioneaza ca Ag incomplet (hapten) ce devine Ag complet prin fixare
pe membrana eritrocitelor
o induce sinteza de Ac împotriva complexului eritrocit-medicament
o în urma reaciei Ag-Ac eritrocitele sufer o transformare sferocitar
hemoliz extravascular (reacie de hipersensibilitate de tip II)
Chinina, chinidina, fenacetina, izoniazida:
o formeaz complexe cu proteinele plasmatice
14