Ororfacial medicin.indd - Svensk förening för Orofacial Medicin

More documents

Recommendations

Info

HEMATOLOGI Spec. läk Klinisk immunologi och transfusionsmedicin Josefina Dykes, Docent Överläkare Stefan Scheding och Överläkare, docent, Hematologikliniken Stig Lenhoff En genomgång av akuta leukemier, myelom och stamcellstransplantation gjordes skickligt av föreläsarna Josefina Dykes, Stefan Scheding och Stig Lenhoff lyckades med att i ett ibland rasande tempo gå igenom dessa komplicerade sjukdomar och avancerade behandlingar på ett sådant sätt att det ändå blev begripligt. Det följande är en mycket förkortad sammanfattning. Akuta leukemier Indelningen i akuta och kroniska leukemier speglar sjukdomarnas 6 naturalförlopp utan behandling. Akut leukemi innebär en expansion av omogna elakartade hematopoetiska celler i benmärgen och andra organ, ff. a i perifert blod och klassificeras i Akut lymfatisk leukemi (ALL) med subklassificering av klinisk relevans t ex B-ALL, Akut myeloisk leukemi (AML) med subklassificering av klinisk relevans t ex akut promyelocytleukemi (APL) och Akut odifferentierad leukemi (AUL). Egentlig leukemi, dvs. leukocytos föreligger i endast 50 % av fallen. I övriga fall är antalet leukocyter normalt eller lågt. Den kliniska bilden betingas av brist på normala blodkroppar; anemi, neutropeni och trombocytopeni och visar sig som trötthet, infektionssymptom och blödningsbenägenhet. Prodromalfasen är relativt kort, särskilt vid ALL. Exempel på kliniska tecken kan vara svampinfektion, petekier, lymfadenit eller infiltrat i andra organ. Molekylär kunskap har betydelse för prognosbedömning. Cyto-molekylärgenetik är även underlag till klassificering/ staratifiereing. Uppkomstmekanismen bakom akut leukemi finns dels i en primärgenetisk OROFACIAL MEDICIN NR 2 2011 ÅRGÅNG 1
skada som ger en störd gentranskription som kan vara orsaken till en blockerad utmognadsförmåga, dels en sekundär genetisk skada som kan vara anledningen till en proliferationsfördel. De två vanligaste klassifificeringssystemen är FAB som bygger på en rent morfologisk klassificering och WHO som inkluderar cytogenetik och andra uppgifter. För att differentiera mellan ALL och AML krävs flödescytometri. AML Akut myeloisk leukemi är ett samlingsnamn för sjukdomar med klonal expansion av celler som utgör förstadier i bildningen av granulocyter, erytrocyter och/eller trombocyter. AML förekommer i alla åldersgrupper men incidensen ökar med stigande ålder. Åldern har betydelse för prognos och behandlingsmöjligheter. Bland vuxna är bara 1/3 av patienterna med AML 60 år eller yngre. För AML varierar långtidsöverlevnaden med åldern från ca 60 % i åldersgruppen 16-39 år till under 20 % i åldrar över 60 år. Prognostiska faktorer är ålder, cytogenetik, tidigare blodsjukdom, högt antal vita blodkroppar, dåligt svar på behandling (mer än 10 % blaster efter första behandlingen). ALL Akut lymfatisk leukemi innebär en klonal expansion av celler som utgör förstadier till B- eller T-lymfocyter. Sjukdomen förekommer i alla åldrar, högst incidens hos barn under 10 år (ca 60 fall av barn ALL i Sverige per år). Det är en sällsynt sjukdom bland vuxna, (ca 50 fall per år i Sverige). Prognos och behandlingsmöj- ligheter varierar i olika åldersgrupper. Immunfenotypning och genetiska undersökningar är viktiga för korrekt diagnos och prognos. Prognostiska faktorer är ålder, förekomst av t(9;22) (=Philadelphiakromosomen), eller t(4;11), immunfenotyp, högt antal vita blodkroppar, behandlingsrespons. Långtidsöverlevnaden i ALL varierar med åldern från ca 50 % i åldrar 16-39 år och sjunker ner till ca 20 % och under det i åldrar över 60 år. Behandling Basen i all behandling av akut leukemi är en understödjande behandling med antibiotika och transfusioner med erytrocyter och trombocyter. I övrigt kan behandlingen ha en kurativ eller palliativ intention. En kurativ behandling är remissionssyftande och inleds med cytostatika-behandling för att nå remissionsinduktion. Därefter ges 2-3 konsolideringskurer för att sedan om möjligt genomföra en konsoliderande allogen stamcellstransplantation (SCT) med syskondonator eller registerdonator. Vid ALL kan alternativet vara underhållsbehandling med p.o. cytostatika. Om behandlingen har en palliativ intention ges antiproliferativ cytostatikabehandling. Behandling med vitamin A-syra (ATRA) används vid promyelocytleukemi. Imatinib (Glivec) ges vid förekomst av Philadelphiakromosom. Experimentell behandling görs främst inom ramen för kliniska studier. Myelom Myelom innebär en malign omvandling av plasmacellen. I Sverige uppstår ca 600-700 nya fall om året. Medianåldern är 72 år och mindre än 1/6 är under 60 år. Sjukdomen är inte ärftlig, men det finns en liten riskökning hos förstagradssläktingar. Det finns inga säkra kopplingar till faktorer i levnadssätt eller miljö som man känner till. Normal benmärg innehåller få plasmaceller. Vid myelom ses en expansion av monoklonala plasmaceller som producerar monoklonala immunoglobuliner, M-komponenten. Ibland är plasmacellerna så sjuka att de bara tillverkar en del av en antikropp, lätta kedjor, kappa eller lambda. De små kedjorna går ut i urinen och kan därför upptäckas med elfores i både blod och urin. Man skiljer mellan asymptomatiskt myelom och symptomatiskt myelom. Klassiska symptom sammanfattas med CRAB: Calcium, Renal, Anemia, Bone och innebär hypercalcemi, njursvikt, anemi (leukopeni, trombocytopeni), skelettdestruktioner, osteopeni och fraktur. Övriga symptom kan vara hyperviskositet, infektioner, plasmocytom i mjukvävnad och amyloidos. Plasmocytom kan ge neurologiska symptom. Skelettdestruktionerna kan antingen ses på slätröntgen eller datortomografi. Plasmocytom i mjukvävnad kan ses på MT. Behandling Myelom är en obotlig sjukdom men man kan idag uppnå långa perioder med remission och symptomfrihet, ibland 10-15 år innan sjukdomen återkommer. Långtidsöverlevnaden vid myelom har för patienter under 65 år ökat. Nya läkemedel har OROFACIAL MEDICIN NR 2 2011 ÅRGÅNG 1 7
Page 1 and 2: Nr 2 årgång 1 2011 OROFACIAL MEDI
Page 3 and 4: LEDARE Ordförande i SOM, Inger von
Page 5: Munhälsa och stroke Under förenin
Page 9 and 10: Linköping, Malmö, Stockholm, Upps
Page 11 and 12: Kan muntorrhet vara orsaken till di
Page 13 and 14: TheraBite Jaw Motion Rehabilitation
Page 15 and 16: Maligna sjukdomar utgörs av erytro
Page 17 and 18: VÅRMÖTET 2011 Vårmöteskommite:
Page 19 and 20: eBite Munspärr med ljus Kommer ni
Page 21 and 22: sjukdomar sköts noga via koagulati
Page 23 and 24: Ny design - samma unika skydd! Zend
Page 25 and 26: viktigt med aktuellt blodprov. Vid
Page 27 and 28: destruktion av matrixet. I detta sk
Page 29 and 30: OROFACIAL MEDICIN NR 2 2011 ÅRGÅN
Page 31: fotosensibiliserande substansen tem

Ororfacial medicin.indd - Svensk förening för Orofacial Medicin

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?