Dystrophia Myotonica (DM1)

• Sjukgymnastik viktigt.
• Alla patienter bör om möjligt övervakas på intensivvårdsavdelning postoperativt.
Bakgrund
Trots att de allra flesta anestesier vid DM1 är komplikationsfria är risken för allvarliga
komplikationer klart ökad och det finns många exempel på anestesier med peri- och
postoperativa komplikationer som i värsta fall lett till dödlig utgång [1-7]. De flesta
komplikationer kan förutses och undvikas genom noggrann preoperativ bedömning och
planering för hela anestesiförloppet, inklusive den postoperativa vården.
Myotoni och muskelrelaxans
Myotonin, omfattar förutom extremiteterna också masseter-, tung- och farynx-muskulaturen.
Myotonin utgör sällan ett kliniskt problem vid anestesi, men kan utlösas av anestesimedel och
medföra problem vid intubation [4, 8, 9]. Myotonin kan förvärras av hyperkalemi,
depolariserande relaxans (succinylcholin) och anti-kolinesteras (ex neostigmin), liksom av
hypotermi, mekanisk eller elektrisk stimulering, shivering eller inhalationsanestesi [1, 3, 4, 7,
9-12]. Varken perifera blockader eller muskelrelaxans förhindrar myotoni.
Respiratoriska komplikationer
Respirationen är nedsatt pga generell muskelsvaghet [8, 13, 14]. Detta medför en minskad
andningsreserv, svag hoststöt och ofta en tendens till central och/eller obstruktiv apné [12].
Den respiratoriska driven hos patienter med DM1 påverkas kraftigt av alla
andningsdepressiva läkemedel (opiater, benzodiazepiner eller barbiturater) och förlängd
hyperkapni som ger apnéperioder [5, 12, 14]. Förlångsammad magsäckstömning, esofageal
dilatation, gastroesofageal reflux [15], försenad relaxation av och ökad sekretansamling i
farynx ökar risken för aspiration.
Kardiella aspekter
Risken för plötslig hjärtdöd, även hos unga patienter, är ökad och har inget samband med
sjukdomens kliniska svårighetsgrad [16]. Arytmogena substanser, som tex halothan, bör
undvikas. Vissa droger som används för att behandla myotoni (tex phenytoin och
procainamid) kan orsaka hypotension, bradykardi och hjärtstopp hos dessa patienter.
Hypotension
Blodtrycket är i regel 20-30 mmHg lägre än hos normalbefolkningen, kanske pga nedsatt
tonus i glatt muskulatur och/eller en minskad hjärtminutvolym pga bradykardi [15].
Hypotensionen kan förvärras av den ökade känsligheten för anestesimedel, t ex halothane,
isoflurane och propofol [6]. Att beakta är också att en liten blödning kan bli ett stort problem
pga försämrade kompensationsmekanismer [18].
36 (65)