Respircase Cilt: 4 - Sayı: 1 Yıl: 2015

More documents

Recommendations

Info

Respir Case Rep 2015;4(1):64-66 DOI: 10.5505/respircase.2015.63634 OLGU SUNUMU CASE REPORT Nurettin Yiyit, 1 Hasan Saygın 2 RESPIRATORY CASE REPORTS Poland sendromu, pektoral kas yokluğu, farklı göğüs deformiteleri ve el anomalileri ile karakterize konjenital bir anomalidir. Zaman içinde sendrom için birçok yeni özellik tanımlanmıştır. Pektoral kaslar dışında birçok kasın etkilendiği bildirilmesine karşın biceps braki kasının etkilendiği bildirilmemiştir. Poland sendromunun en çok kabul edilen patogenezi gestasyonel dönemde subklavyen arterde veya dallarında geçici kan akımının kesilmesidir. Biceps braki kasının arteri de subklavian arterin bir dalıdır. Sağ taraflı Poland sendromlu ve ipsilateral biseps braki kasının kısa başının hipoplazisi bulunan hastamızı sunmaktayız. Biseps braki kasının anomalilerinin Poland sendromunun bir komponenti olabileceğini düşünmekteyiz. Anahtar Sözcükler: Poland Sendromu, biseps braki kası, brakisindaktili. 1 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Servisi, İstanbul 2 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Radyoloji Servisi, İstanbul Poland's syndrome is a rare congenital anomaly characterized by absence of the pectoral muscles, different chest deformities, and hand anomalies. Over time, many new features of the syndrome have been described. Although it has been reported that many muscles, in addition to the pectoral muscles, might have been affected in patients with Poland’s syndrome, the biceps brachii muscle has never been reported to be affected. The most accepted pathogenesis of Poland's syndrome is a temporary interruption of blood flow of the subclavian artery or its branches in the gestational period. The artery of the biceps brachii muscle is a branch of the subclavian artery. Herein, we present a patient with right-sided Poland’s syndrome and ipsilateral hypoplasia of the short head of the right biceps brachii muscle. We believe that the abnormalities of the biceps brachii muscle might be a component of Poland's syndrome. Key words: Poland’s syndrome, biceps brachii muscle, brachisyndactyly. 1 Department of Thoracic Surgery, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Radiology, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 05.06.2014 Kabul tarihi (Accepted): 01.09.2014 İletişim (Correspondence): Nurettin Yiyit, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Servisi, İstanbul e-mail: drnurettinyiyit@yahoo.com 64
Respiratory Case Reports Sir Alfred Poland’ın İngiliz literatüründe 1841 yılında ilk bildirdiği olgudan günümüze birçok Poland sendromu varyantı bildirilmiştir. İlk klasik tanımlamada bulunan pektoral kasın yokluğu ve el anomalilerine ilave olarak meme patolojileri, aksiller ve pektoral kıllanma yokluğu, cilt altı dokusunun zayıflığı ve kot defektleri zaman içinde tanımlanmıştır. İlave olarak birçok hastalık ve kas anomalisinin sendroma eşlik edebileceği gösterilmiştir (1-4). Poland sendromu sıklıkla vücudun sağ tarafını tutmaktadır. Görülme oranı 10 binde 1 ile yüz binde 1 arasında değişmektedir (4). Sendrom sporadik görülmekte ve az sayıda bildirilmiş ailesel hasta bulunmaktadır (2,5). Birçok anomalinin ve kas patolojisinin sendroma eşlik ettiği bilinmektedir (5,6) Günümüze kadar birçok torakal kasın hipoplazisi veya agenezisinin Poland sendromlu hastalarda görülebildiği rapor edilse de biseps kasının patolojilerinin birlikteliği gösterilmemiştir. Vücudun sağ tarafını tutan Poland sendromlu ve sağ biseps braki kasının kısa başı karşı tarafa kıyasla hipoplazik olan hastamız, biseps braki kasının Poland sendromunun bir parçası olma ihtimali açısından yazımızda tartışılmıştır. OLGU Göğüs ön duvarında asimetrik görünüm nedeniyle 26 yaşında erkek hasta servisimize başvurdu. Hastanın muayenesinde sağ pektoral kasların olmadığı, sağ meme ve meme başının karşı tarafa kıyasla yukarı yerleşimli olduğu, pektoral kıllanmanın sağda azaldığı ve sağ el parmaklarında kısalık ve tedavi edilmiş yapışıklık olduğu (brakisindaktili) görüldü. Parmak arasındaki yapışıklıklar daha önce farklı bir merkezde opere edilerek açılmıştı. Bu nedenle sağ el parmakları arasında geçirilmiş ameliyata ait skarlar izlendi (Şekil 1). El grafisinde sağ el ilk dört parmağın orta falanksının olmadığı, beşinci parmağın orta falanksının hipoplazik olduğu tespit edildi (Şekil 2c). Bilgisayarlı toraks tomografisi (BT) üç boyutlu ve aksiyel görüntülerinde sağ pektoralis major ve minör kaslarının olmadığı ve sağ biceps braki kasının kısa başının karşı tarafla kıyaslandığında hipoplazik olduğu görüldü (Resim 2a ve 2b). veya hipoplazisi, kıkırdak kaburga yokluğu, kemik kaburgaların ön parçasının yokluğu, aksiller ve/veya pektoral kıllanma kaybı, cilt altı yağ dokusunun kaybı ve el parmaklarının deformiteleridir (2). Pektoral kasın yokluğuna ilave olarak diğer komponentlerden en az biri bulunan hastalar Poland sendromuna sahip kabul edilir (1,3). Hastamızın Poland sendromuna özel komponentlerin birçoğuna sahip olduğu görülmüş ve Poland sendromu tanısını karşıladığı aşikârdır. Şekil 1: Poland sendromlu hastanın görüntüsü, (a) sağ pektoral kasların yokluğu, sağ meme ve meme başının yukarı seviyeli yerleşimi, sağ pektoral kıllanma kaybı, (b) sağ el parmaklarının kısalığı. Poland sendromuna el anomalileri %13,5–56 oranında katılmaktadır (5). Görülen el anomalileri sıklıkla parmaklarda kısalık (brakidaktili), parmakların yapışıklığı (sindaktili) ve her ikisinin birlikteliği (brakisindaktili) şeklindedir. Öne çıkan el anomalisi orta falanksların belirgin hipoplazisi veya aplazisidir (1). Hastamızda ipsilateral brakisindaktili mevcut olup daha önce başka bir merkezde sindaktilisi cerrahi olarak düzeltilmiştir. Radyolojik olarak, klasik bilgilerle uyumlu olacak şekilde sağ elin ilk dört parmağının orta falanksının bulunmadığı ve beşinci parmağının orta falanksının hipoplazik olduğu gösterildi. TARTIŞMA Poland sendromu oldukça nadir karşılaşılan konjenital bir anomalidir. Sendromun kabul edilen major kriteri pektoralis major kasının yokluğudur. Bazı hastalarda kasın kısmi yokluğu izlenir. Kasın kısmi etkilendiği hastalarda genellikle kasın sternokostal başının yokluğu görülür. Tanımlanmış diğer komponentler; minör pektoral kasın hipoplazisi veya yokluğu, meme ve meme başının yokluğu Şekil 2: (a) Üç boyutlu tomografide sağ pektoral kasların yokluğu, (b) aksiyel tomografide sağ biseps braki kasının kısa başının hipoplazisi ve pektoral kasların yokluğu, (c) el grafisinde sağ elin ilk dört parmağın orta falanksların yokluğu ve beşinci parmak orta falanksının hipoplazisi. Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 1 65
Page 3 and 4:
Respir Case Rep 2015;4(1):1-4 DOI:
Page 5 and 6:
Pneumosiderosis in a Welder Masquer
Page 7 and 8:
Respir Case Rep 2015;4(1):5-9 DOI:
Page 9 and 10:
A Review of Dental Technician’s P
Page 11 and 12:
A Review of Dental Technician’s P
Page 13 and 14:
Respiratory Case Reports OLGU Otuz
Page 15 and 16: Respir Case Rep 2015;4(1):13-18 DOI
Page 17 and 18: Tanısı Oldukça Gecikmiş Bir Olg
Page 19 and 20: Tanısı Oldukça Gecikmiş Bir Olg
Page 23 and 24: Artirit ile Başlayan Akut Sarkoido
Page 25 and 26: Artirit ile Başlayan Akut Sarkoido
Page 27 and 28: Respiratory Case Reports Pulmoner a
Page 29 and 30: Respiratory Case Reports görünüm
Page 33 and 34: Genç Yaşta Görülen Malign Plevr
Page 35 and 36: Genç Yaşta Görülen Malign Plevr
Page 37 and 38: Respiratory Case Reports Akciğerle
Page 39 and 40: Respiratory Case Reports 3. Crow J,
Page 41 and 42: Respiratory Case Reports Amerikan R
Page 43 and 44: Respiratory Case Reports burun-boğ
Page 45 and 46: Respiratory Case Reports Olgularım
Page 47 and 48: Respiratory Case Reports Tipik olar
Page 49 and 50: Respiratory Case Reports 6. Savage
Page 51 and 52: Respiratory Case Reports Yağ embol
Page 53 and 54: Respiratory Case Reports Klinik bul
Page 57 and 58: Göğüs Duvarında Agresif Fibroma
Page 59 and 60: Respiratory Case Reports Benign fib
Page 61 and 62: Respiratory Case Reports YAZAR KATK
Page 63 and 64: Respiratory Case Reports discovered
Page 65: Respiratory Case Reports cal clinic
Page 71 and 72: A Successfully Treated Severe Case
Page 73 and 74: A Successfully Treated Severe Case
Page 75 and 76: Respiratory Case Reports are early
Page 77 and 78: Respiratory Case Reports This study
Page 79 and 80: Respiratory Case Reports 5. Ayuo PO
show all

Respircase Cilt: 4 - Sayı: 1 Yıl: 2015

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?