Dystoni

Man kan have oromandibulær dystoni, dvs. dystoni omkring mund og kæbe,
uden at have ledsagende sammenknibning af øjnene (blefarospasmer), men
ofte forekommer det sammen og kaldes da Meige’s syndrom.
Oromandibulær dystoni starter ofte som stivhedsfornemmelse eller
brændende fornemmelser omkring munden, mundtørhed, talebesvær,
synkebesvær eller ufrivillig åbning eller lukning af kæberne. Trækningerne
kan vare op til fl ere minutter, og ved gabedystoni kan det blive så voldsomt,
at kæben går af led eller, at spisning er umulig. Ved voldsom tendens til sammenbid
kan der opstå et meget kraftigt slid på tænderne. Som anført provokeres
symptomerne af forsøg på at spise eller tale. Symptomerne kan i nogle
tilfælde mindskes ved særlige greb omkring kæben eller ved at lukke øjnene.
En ejendommelighed er, at nogle funktioner kan være bevaret intakt, f.eks.
kan nogle patienter synge normalt, men får dystoni ved forsøg på at tale.
Intellektuelt er der ingen forandringer.
Behandlingen blev, ligesom behandlingen af andre fokale dystonier, revolutioneret
ved fremkomsten af botulinum toksin behandlingen for omkring 15 år
siden. Toksinet indsprøjtes også her i de dystone muskler efter forudgående
elektrisk måling (EMG se side 67) af den spænding, der er i den enkelte muskel.
I de fl este tilfælde er mange muskler involverede i dystonien, og kun nogle
kan behandles. Man vælger så de, der er værst medtaget. Effekten af behandlingen
er god i op til 75 % af tilfældene. Bivirkningerne er sjældne og lette,
sædvanligvis forbigående, i form af let synkebesvær eller tyggebesvær.
Det er ikke altid muligt klinisk at vurdere hvilke muskler, der er involveret.
Ofte er det fl ere forskellige og dybereliggende muskler. Behandlingen udføres
derfor i et samarbejde mellem neurolog, neurofysiolog, ørelæge og specialist
i bidfunktion. Der foretages EMG i forbindelse med undersøgelsen og
behandlingen. Behandlingerne skal gentages ca. hver 3. måned og kan evt.
understøttes af anden medicinsk behandling med forskellige præparater
f.eks. clonazepam (Rivotril) eller benzhexol (Peragit).
Behandlingen af oromandibulær dystoni og Meige’s syndrom har de senere
år været centraliseret til Neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital.
Tænder, mund og kæber
ved oromandibulær dystoni
Kæbemuskeldystoni
Oromandibulær dystoni beror på unormal kraftig eller forstyrret aktivitet i
kæbemusklerne. Den viser sig ved generende, ufrivillige kæbebevægelser, afvigelser
i sammenbiddet og kæbefunktionen, og den kan medføre skader på
mundslimhinde, tunge og tænder.
Almindelige typer af oromandibulær dystoni
Den unormale og ufrivillige aktivitet varierer i kompleksitet og udbredelse fra
patient til patient. Den kan opstå uden kendt årsag, være fremkaldt af visse
typer medicin eller ledsage en række forskellige lidelser. De ufrivillige bevægelser
afhænger i høj grad af, hvilke tyggemuskler, der er involveret i lidelsen.
Omfatter dystonien mange muskler, kan den vise sig som ufrivillige gumlebevægelser,
der minder om tygning. Er sygdommen begrænset til underkæbens
åbnemuskler (m. digastricus, m. pterygoideus lateralis), er symptomerne
pludselig og tilbagevendende gaben, en såkaldt gabedystoni. Den kan undertiden
være forbundet med episoder, hvor kæben går af led og sætter sig fast,
når munden er åben. Er lidelsen lokaliseret til underkæbens lukkemuskler (m.
temporalis, m. masseter, m. pterygoideus medialis), kan den vise sig ved hyppige
sammenbidninger på tidspunkter, hvor kæben ellers er i ro, og den kan
også vise sig ved besvær med at åbne munden. Denne såkaldte bidedystoni
kan forstyrre tyggefunktionen, så man må undgå visse fødemidler, f. eks. hård
eller sej føde. Hvis de muskler, der bevæger kæben fra side til side (m. pterygoideus
lateralis), er involveret, opstår der besvær med sammenbidningen,
enten ved at man bider skævt til den ene eller den anden side eller pludseligt
får underbid. Sådanne afvigelser kan give besvær med tygningen og påvirke
talen. Samtidig bliver det vanskeligt, undertiden umuligt for tandlægen at tilpasse
fx fyldninger, kroner og proteser, så disse behandlinger fungerer efter
hensigten.
Symptomer problemer der kan ledsage dystonien
Den ufrivillige muskelaktivitet kan være så kraftig, at den overstiger den kraft,
man selv kan opnå, når man fx bider hårdt sammen. Den stadige aktivitet
i musklerne medfører ofte træthed og ømhed, men mere sjældent smerter
i musklerne. De hyppige og voldsomme kæbebevægelser kan undertiden
28 29