Dystoni
Dystoni
Dystoni
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Dystoni</strong><br />
- en bevægeforstyrrelse<br />
For patienter, pårørende og sundhedspersonale<br />
Lægelig redaktion: Lena Hjermind og Erik Dupont<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening 2008
Udgivet af Dansk <strong>Dystoni</strong>forening<br />
med støtte fra:<br />
Allergan A/S<br />
Ipsen Scandinavia A/S<br />
Oktober 2008<br />
Redaktion:<br />
Lena Hjermind<br />
Erik Dupont<br />
Mette Spangsberg<br />
Ulla Balser Poulsen<br />
Illustrationer af strudse<br />
Karl-Johan Berkewill<br />
Oplag 1500, 2. udgave<br />
Tryk: Nybroe Tryk<br />
ISBN nr.: 978-87-988136-1-3<br />
<strong>Dystoni</strong><br />
- en bevægeforstyrrelse<br />
For patienter, pårørende og sundhedspersonale<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening 2008
Indhold<br />
1. Forfatterliste .......................................................................................... 4<br />
2. Indledning (HN) .......................................................................................5<br />
3. Forord (ED+LH) .........................................................................................7<br />
4. Hvad er dystoni? (LH+ED) ..................................................................... 9<br />
5. <strong>Dystoni</strong> i historisk perspektiv (ED) .................................................... 13<br />
6. Arvelig dystoni ................................................................................... 16<br />
DYT1 / Oppenheim’s dystoni (LH) ...................................................... 18<br />
DYT5 / dopa-responsiv dystoni (LH) .................................................. 18<br />
DYT11 / Myoklon dystoni (alkohol responsiv) (LH) .......................... 19<br />
Andre gener / DYT7 (LH) ..................................................................... 20<br />
7. <strong>Dystoni</strong>former .................................................................................... 21<br />
Tvangsmæssig hoveddrejning / Torticollis (LW+TD) ........................ 21<br />
Øjenlågsknibninger / Blefarospasmer (LR) ........................................ 23<br />
<strong>Dystoni</strong> i ansigtet og ved munden /<br />
Oromandibulær dystoni og Meige’s syndrom (LW) ......................... 27<br />
Tænder, mund og kæber ved oromandibulær dystoni (MB+EM) .... 29<br />
Stemmebåndsdystoni / Spastisk dysfoni / Laryngeal dystoni (SP) ... 32<br />
Ensidige ansigtstrækninger / Hemifaciale spasmer (ED) ................ 34<br />
Skrivekrampe og andre funktionsbetingede dystonier (AJ) ........... 36<br />
Udbredt kropsdystoni / Generaliseret dystoni (LH) ......................... 39<br />
8. <strong>Dystoni</strong> ved andre sygdomme ......................................................... 42<br />
<strong>Dystoni</strong> ved Parkinsons sygdom (ED) ................................................ 42<br />
<strong>Dystoni</strong> ved medfødt hjerneskade / cerebral parese (ED) ............... 43<br />
9. Børn med dystoni ............................................................................... 44<br />
<strong>Dystoni</strong> og dystonilignende bevægeforstyrrelser hos børn (FJ) .... 44<br />
10. Medicinudløst dystoni ....................................................................... 48<br />
Akut dystoni (ED) ................................................................................. 48<br />
Tardiv dystoni (ED) .............................................................................. 50<br />
11. At leve med dystoni ........................................................................... 52<br />
Et år med torticollis (NWH) ................................................................. 52<br />
Om at leve med dystoni i stemmebåndene (GJS) ............................ 57<br />
Mit liv med Meige’s syndrom (LP) ...................................................... 59<br />
Udvikling af udbredt dystoni og DBS operation (JRP) .................... 62<br />
At leve på Færøerne og blive DBS opereret (MV) ............................ 65<br />
12. Målemetoder ved dystoni ................................................................. 67<br />
EMG (TD) .............................................................................................. 67<br />
Ultralyd (SWP) ...................................................................................... 69<br />
13. Behandling af dystoni ........................................................................ 70<br />
Botulinum toksin behandling (DD) .................................................... 70<br />
Medicinsk behandling (LW) ................................................................. 73<br />
Kirurgisk behandling (dyb hjernestimulation) (MK) ......................... 74<br />
Kombineret kirurgisk og medicinsk behandling<br />
(baklofenpumpe) (LH) .......................................................................... 78<br />
14. Fysioterapi ved dystoni (NL) .............................................................. 79<br />
15. Psykologiske forhold (AS) .................................................................. 81<br />
16. Afspænding ved dystoni (MFF) ........................................................... 89<br />
17. Sociale forhold ved dystoni (DA) ....................................................... 95<br />
18. Dansk <strong>Dystoni</strong>forening (HN) ............................................................ 103<br />
19. Illustrationsoversigt .......................................................................... 104<br />
20. Index ....................................................................................................105<br />
2 3
1. FORFATTERLISTE<br />
Behandlere:<br />
Anette Skriver (AS) Klinisk psykolog, Psykolog praksis, Århus<br />
Anne Juhl (AJ) Overlæge, Neurofysiologisk afd., Aalborg Sygehus<br />
Doris Agersborg (DA) Socialrådgiver, Bispebjerg Hospital<br />
Dorthe Daugaard (DD) Overlæge, Ph.D, Neurologisk afd., Bispebjerg<br />
Eigild Møller (EM)<br />
Hospital<br />
Professor em., specialtandlæge, dr. odont.,<br />
Københavns<br />
Universitet<br />
og<br />
Bispebjerg<br />
Hospital<br />
Erik Dupont (ED) Speciallægekonsulent, Neurologisk afd., Regions-<br />
hospital<br />
Viborg,<br />
overlæge<br />
em.<br />
, Århus<br />
Sygehus<br />
Flemming Juul Hansen (FJ) Afdelingslæge, Neuropædiatrisk afd., Rigshospitalet<br />
Lena E. Hjermind (LH) Afdelingslæge, Ph.D, Neurologisk afd.,<br />
Rigshospitalet<br />
Panum<br />
Instituttet,<br />
Københavns<br />
Universitet<br />
Lene Werdelin (LW) Ledende overlæge, dr. med., Neurologisk afd.,<br />
Bispebjerg<br />
Hospital<br />
Lisbeth Regeur (LR) Overlæge, Neurologisk afd., Bispebjerg Hospital<br />
Merete Bakke (MB) Lektor, specialtandläkere, dr. et lic. odont., Afd. for<br />
Oral<br />
Medicin,<br />
Tandlægeskolen,<br />
København<br />
Merete Karlsborg (MK) Overlæge, Neurologisk afd., Bispebjerg Hospital<br />
Miriam Flyckt Fischer (MFF) Oversygeplejerske/psykoterapeut,<br />
Tværfagligt<br />
Smertecenter,<br />
Aalborg<br />
Nana Lind (NL) Fysioterapeut, Bispebjerg Hospital<br />
Stephen W. Pedersen (SWP) Overlæge, dr. med., Neurologisk afd.,<br />
Glostrup<br />
Sygehus<br />
Svend Prytz (SP) Overlæge, Foniatrisk amb., Bispebjerg Hospital<br />
Torben Dalager (TD) Overlæge, Klinisk Neurofysiologisk amb.,<br />
Bispebjerg<br />
Hospital<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening:<br />
Harry Nonboe (HN) Formand<br />
Patienter:<br />
Gunnar Juul Sørensen (GJS)<br />
Jens Reinhold Petersen (JRP)<br />
Lene Pragner (LP)<br />
Maria Vâgeheyg (MV)<br />
Anonym<br />
2. INDLEDNING<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening udgav i 2000 bogen Om <strong>Dystoni</strong> for derved at<br />
dække et behov for uddybende litteratur om dystoni på dansk. Denne reviderede<br />
udgave af bogen indeholder artikler af en række fagfolk, primært<br />
neurologer, men også af en psykolog, en socialrådgiver, en smertebehandler,<br />
en fysioterapeut samt af patienter.<br />
Vores foldere: Hvad er dystoni, Hvad er torticollis og Hvad er blefarospasme<br />
er gode at udlevere til patienter og pårørende som led i den første information.<br />
Bogen <strong>Dystoni</strong> - en bevægeforstyrrelse giver patienter, pårørende og<br />
sundhedspersonale en mere fyldestgørende beskrivelse af de enkelte dystoniformer<br />
samt en forståelse for, hvordan det er at leve med dystoni og hvorledes<br />
en kronisk sygdom påvirker mennesker og deres omgivelser.<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening har også en hjemmeside, hvorpå man kan fi nde oplysninger<br />
om de enkelte dystoniformer og foreningens organisation. Desuden<br />
fi ndes der på hjemmesiden <strong>Dystoni</strong>debatten. Her kan du debattere om<br />
løst og fast, få og give gode råd og trække på andres erfaringer.<br />
At blive ramt af dystoni griber ind i hele ens tilværelse, og det er vigtigt,<br />
hvordan man selv som patient forholder sig til at lide af en kronisk sygdom.<br />
Vi håber med denne bog at give viden og nyttige råd om, hvordan<br />
man bedst accepterer sin nye situation. Udover den behandling, som neurologerne<br />
kan give, afhænger meget af den enkelte patient selv.<br />
Som dystoniramt har du måske ofte lyst til at gemme dig, lade være med at<br />
gå ud, fordi du måske synes, at du ”ser lidt mærkelig ud”, blive hjemme fra<br />
sociale arrangementer. Med andre ord ”stikke hovedet i busken” ligesom<br />
en struds.<br />
De fl este vil dog forhåbentligt før eller siden opdage, at de trods sygdom kan<br />
skabe sig et godt og aktivt liv på nye vilkår. Og meget vigtigt er det at huske<br />
på, hvad man stadigt kan og ikke kun fokusere på, hvad man ikke længere<br />
kan.<br />
Vi håber, at denne reviderede udgave af <strong>Dystoni</strong> vil blive til glæde for mange<br />
4 5
dystoniramte, deres pårørende samt sundhedspersonale, som er i kontakt<br />
med dystonipatienter.<br />
Alle der har medvirket ved revideringen af denne bog skal have en stor tak.<br />
En særlig tak skal rettes til speciallægekonsulent, overlæge em. Erik Dupont,<br />
Århus og afdelingslæge, Ph.D. Lena Hjermind, Panum Instituttet, Københavns<br />
Universitet, som har været primus motor i forbindelse med artiklerne<br />
om dystoni og for redigering af bogen. Fra Dansk <strong>Dystoni</strong>forening har Mette<br />
Spangsberg og Ulla Balser Poulsen medvirket.<br />
Økonomisk støtte til bogens udgivelse er givet af Allergan A/S og Ipsen<br />
Scandinavia A/S, der begge forhandler botulinum toksin. Dansk <strong>Dystoni</strong>forening<br />
takker herfor.<br />
Harry Nonboe<br />
Formand for Dansk <strong>Dystoni</strong>forening<br />
3. FORORD<br />
Denne bog er 2. udgave af Dansk <strong>Dystoni</strong>forenings bog ”Om <strong>Dystoni</strong>”<br />
fra 2000, som på foreningens initiativ og i samarbejde med medlemmer<br />
af det videnskabelige Dansk Selskab for Bevægeforstyrrelser (DANMODIS) er<br />
blevet opdateret og betydelig udvidet, bl.a. med et kapitel om dystoni hos børn<br />
samt beretninger forfattet af patienter med forskellige dystoni-sygdomme.<br />
Udtrykket dystoni blev indført i neurologien i 1911, men først fra 1970erne,<br />
hvor nye hjerneskanninger blev taget i brug, blev patienter med dystoni<br />
i større omfang genstand for mere systematiske videnskabelige undersøgelser.<br />
Denne forskning førte til en begyndende forståelse af, hvor i hjernen<br />
forstyrrelserne måtte være lokaliseret ved de mangeartede former for dystoni.<br />
Siden er der sket en vældig udvikling af de forskellige forskningsmetoder,<br />
og neurologernes viden om årsager og behandlingsmuligheder vedrørende<br />
dystoni øges år for år.<br />
Der skønnes i Danmark, på baggrund af undersøgelser i udlandet, at være<br />
omkring 3000 mennesker, som har dystoni i forskellige former. Tidligere var<br />
der for disse patienter meget få behandlingsmuligheder, og derfor levede<br />
mange en ”skjult” tilværelse med deres handicap.<br />
Siden behandlingen med ”pølsegift”-indsprøjtning, botulinum toksin,<br />
kom til anvendelse i Danmark slutningen af 1980-erne, er dystonipatienterne<br />
i langt højere grad end tidligere kommet frem i lyset og i kontakt med<br />
behandlingssystemet.<br />
Behandlingen har i høj grad forbedret livskvaliteten hos det store fl ertal af<br />
dystonipatienter.<br />
Mange patienter opnår også lindring og i nogle tilfælde afgørende bedring<br />
med forskellige andre typer medicinsk behandling.<br />
Nyere neurokirurgiske operationer har det seneste 10-år givet fremragende<br />
og holdbare resultater, specielt for de heldigvis ret sjældne patienter med<br />
svært invaliderende og udbredte dystoniformer, men også for patienter<br />
med mindre udbredt, men på anden måde svært behandlelig dystoni.<br />
Den praktiserende læge og de enkelte medlemmer af social- og sundhedssektoren:<br />
sygeplejersker, fysioterapeuter, ergoterapeuter, talepædagoger,<br />
psykologer, sagsbehandlere og socialrådgivere har – p.g.a. det forholdsvis<br />
6 7
eskedne antal dystonipatienter, de kommer i berøring med – ringe muligheder<br />
for at opnå bredere erfaring m.h.t. forståelse af patienternes klager<br />
og symptomer, deres behandlingsbehov og -muligheder. Interessen for den<br />
1. udgave af bogen viste, at det var vigtigt, at der forelå let tilgængelige<br />
oplysninger på dansk om de hyppigste former for dystoni og heraf behandlingsmuligheder.<br />
Denne udvidede og moderniserede udgave vil forhåbentlig<br />
være velkommen hos de mange typer fagpersoner, som dystonipatienter<br />
kommer i berøring med. Håbet er selvfølgelig også, at patienterne og deres<br />
pårørende kan få gavn af bogen.<br />
Patienterne, som har beskrevet deres behandlingsforløb, takkes for deres<br />
lærerige og levende bidrag til bogen. Bogens sponsorer fortjener også stor<br />
tak. Dansk <strong>Dystoni</strong>forening gør et stort arbejde for foreningens efterhånden<br />
anselige medlemsskare. Foreningen takkes for dens arbejde med formidling<br />
af viden vedrørende dystoni, derunder initiativ og redaktionsarbejde til<br />
nærværende bog.<br />
Erik Dupont og Lena Hjermind<br />
4. HVAD ER DYSTONI?<br />
<strong>Dystoni</strong> er en bevægeforstyrrelse, som er karakteriseret ved overaktivitet<br />
af visse muskler eller grupper af muskler. Overaktiviteten skyldes<br />
forkerte beskeder fra dybtliggende cellehobe i hjernen, de såkaldte basalganglier,<br />
og kan bevirke:<br />
1. ufrivillige bevægelser, eventuelt som rysten eller muskelryk<br />
2. blivende abnorme stillinger af kroppen eller dele af kroppen<br />
Begge fænomener kan pga. muskelsammentrækninger eller – spændinger,<br />
bevirke ubehag, smerter, manglende muskelkontrol og funktionshandicap<br />
i varierende grad. Generne varierer fra den ene dystonipatient<br />
til den anden samt fra tid til anden hos den enkelte patient.<br />
Ordet dystoni betyder egentlig forkert (= dys) spænding (= tonus).<br />
<strong>Dystoni</strong> kan ramme mange muskler sammen eller hver for sig, så det<br />
kan se meget forskelligt ud, og diagnosen dystoni kan derfor være<br />
meget vanskelig at stille.<br />
<strong>Dystoni</strong> er ikke en psykologisk forstyrrelse, en stressfremkaldt sygdom,<br />
en muskellidelse eller en livstruende sygdom.<br />
<strong>Dystoni</strong>ens årsager fi ndes i hjernen<br />
<strong>Dystoni</strong> kan udløses som følge af såvel biokemiske som strukturelle forstyrrelser<br />
i ovennævnte bevægelsesstyrende basalganglier nær basis<br />
af storhjernen (fi g. 1). Forstyrrelserne kan have en mangfoldighed af<br />
forskellige årsager. De dystone muskler er raske, men de styres uhensigtsmæssigt<br />
fra hjernen.<br />
8 9
Fig. 1<br />
De basale ganglier<br />
Nederst til venstre ses fra venstre side den brune storhjerne, den grønne<br />
lille-hjerne, den gule hjernestamme og i dybden de store cellehobe, der<br />
kaldes basalganglierne. Disse ses forstørrede ovenfor. Den grønne globus<br />
pallidus (medial part (også kaldet GPi)) er det område, hvori elektroden<br />
oftest placeres ved DBS-operation for svær dystoni. Den blå subthalamic<br />
nucleus (STN) er den struktur, man stimulerer med DBS hos patienter<br />
med Parkinsons sygdom. Dele af putamen og globus pallidus er skåret<br />
væk, for at man kan se ind til den røde thalamus, hvor elektroden oftest<br />
placeres, hvis man DBS-opererer for essentiel rysten.<br />
<strong>Dystoni</strong> inddeles traditionelt i 3 kategorier<br />
1. Efter begyndelsesalder<br />
i barndommen<br />
i ungdommen<br />
i voksenalderen<br />
2. Efter fordeling på kroppen<br />
fokal dystoni<br />
(en enkelt kropsdel: f.eks. hals eller arm)<br />
segmentær dystoni<br />
(to eller fl ere sammenhængende kropsdele: f.eks. øjne og mund<br />
eller hals og arm)<br />
multifokal dystoni<br />
(to eller fl ere ikke-sammenhængende kropsdele: f.eks. øjne og arm)<br />
generaliseret dystoni<br />
(udbredt til store dele af kroppen inklusiv mindst det ene ben)<br />
hemidystoni<br />
(dystoni i den ene kropshalvdel)<br />
3. Efter årsager<br />
primære dystonier<br />
(uden andre gener og uden umiddelbar årsag, men kan være<br />
arvelig)<br />
dystoni-plus<br />
(kan have parkinsonsymptomer, mange muskelryk, eller dystonien<br />
kommer anfaldsvis; ofte arvelig)<br />
10 11
sekundære dystonier<br />
(dystonien er en følge af påvirkning i hjernen, rygmarven eller<br />
måske ude ved musklen)<br />
heredodegenerative lidelser<br />
(dystonien er led i anden, ofte arvelig sygdom med celletab i<br />
hjernen; f.eks. Parkinsons sygdom, Huntingtons chorea, Wilsons<br />
sygdom og lillehjernesygdomme)<br />
Denne inddeling er fortsat meget vigtig både med hensyn til vores valg af<br />
undersøgelser, tilbud af behandling og forsøg på at kunne svare på den<br />
enkelte patients spørgsmål om, hvordan hans/hendes forløb vil blive. Til<br />
eksempel ved man, at jo yngre man er, når man får dystoni, jo større er<br />
risikoen for, at dystonien bliver udbredt, og for at dystonien er arvelig.<br />
Vores stadig øgede viden om specielt arvelige mekanismer bag udvikling<br />
af dystoni gør imidlertid, at den klassiske inddeling af dystoni ikke<br />
længere er fuldt dækkende (se venligst næste afsnit: Arvelig dystoni)<br />
Nogle af de fokale dystonier har specielle navne<br />
Blefarospasmer (dystoni rundt om øjnene), oromandibulær (dystoni rundt<br />
om munden), spasmodisk dysfoni (dystoni i små muskler rundt om og i<br />
stemmelæberne), torticollis (dystoni i halsmuskler), skrivekrampe (dystoni<br />
i hånd- og armmuskler). En enkelt segmental dystoni har også et specielt<br />
navn: Meige’s dystoni (dystoni ved øjne og mund).<br />
Varighed<br />
Nogle former for dystoni kan have en varighed af minutter eller timer (f.eks.<br />
akut dystoni), men hyppigst har dystoni et kronisk, langvarigt forløb med<br />
varierende sygdomsaktivitet (se også afsnittet ”EMG ved dystoni” side<br />
68), og kun meget sjældent forsvinder generne helt.<br />
Yderligere information<br />
Denne bog omtaler nogle af de hyppigst forekommende dystonisygdomme.<br />
Søger man mere dybtgående, detaljeret og bredere viden<br />
om de talrige forskellige former for dystoni, må man læse de<br />
store engelsksprogede lærebøger eller søge på Internettet, f.eks. på<br />
www.dystoni.dk, www.danmodis.dk, www.dystonia-foundation.org eller<br />
www.wemove.org.<br />
5. DYSTONI I HISTORISK PERSPEKTIV<br />
De første beskrivelser af dystone fænomener i den engelske medicinske litteratur<br />
kom i 1888, hvor de blev beskrevet som erhvervsbetingede kramper<br />
(occupational cramps). Halsdystoni fi k betegnelsen skævhals (wry neck).<br />
Halsdystoni, der optrådte hos fl ere medlemmer af samme familie, blev i<br />
1908 betegnet som kronisk krampesyndrom (chronic cramp syndrome) og<br />
regnet for at være psykisk betinget.<br />
Den første til at indføre benævnelsen dystoni var den tyske neurolog H.<br />
Oppenheim, der 1911 defi nerede dystoni som vekslende abnorm muskelspænding<br />
uden lammelse eller føleændringer – fysisk betinget. Det følgende<br />
halve århundrede var neuropsykiaterne uenige om, hvorvidt sådanne<br />
symptomer var psykisk eller fysisk betingede.<br />
Den moderne udvikling i forståelsen af dystoni tog fart med en række videnskabelige<br />
publikationer af C.D. Marsden og medarbejdere fra London<br />
1974 – 76. Disse slog endelig fast, at langt de fl este patienter med dystone<br />
fænomener har en fysisk eller organisk, dvs. en kemisk eller strukturel forstyrrelse<br />
i hjernen som grundlag for dystonien.<br />
De seneste 30 år har været vidne til en intensiv forskning i de mange<br />
årsager til de forskellige dystoniformer. Der er således skabt en international<br />
enighed om fælles benævnelser for de forskellige kliniske tegn ved dystoni.<br />
Videofotografering bidrog i høj grad til at bedre hukommelsen for sjældnere<br />
dystoniformer og dermed den indbyrdes kommunikation mellem<br />
forskerne. Behandlingsmæssigt er der også sket store fremskridt.<br />
Medicin<br />
Forskellige typer medicin var i tidens løb blevet anvendt til dystoni på<br />
et ret usikkert grundlag og for det meste med bivirkninger og ringe virkning<br />
til følge. I 1983 publicerede S. Fahn, USA, den første kontrollerede<br />
undersøgelse over virkning af medicin (højdosis af antikolinergika (midler,<br />
der også i ældre tid anvendtes i behandlingen af Parkinson’s sygdom)) og<br />
påviste en god effekt på de sværeste former for dystoni. Midlerne anvendes<br />
fortsat til udvalgte typer dystonipatienter. Desværre er behandlingen oftest<br />
forbundet med betydelige bivirkninger. Efterfølgende fremkom andre<br />
medicintyper (muskelafslappende, beroligende og anden parkinsonmedicin)<br />
med varierende grad af lindring på forskellige dystoniformer: baklofen,<br />
tizanidin, benzodiazepiner, levodopa m.fl .<br />
12 13
Botulinum toksin<br />
I 1986, publicerede J.K.C. Tsui, Canada, det første kontrollerede studie om<br />
den meget effektive virkning af indsprøjtning af botulinum toksin i dystone<br />
muskler ved torticollis (halsdystoni). Denne behandling blev herefter hurtigt<br />
den foretrukne ikke blot af halsdystoni, men også af andre typer lokaliserede<br />
(fokale) dystonier. Fremkomsten af denne sikre og effektivt lindrende behandling<br />
af fokal dystoni bevirkede en stærkt øget bevidsthed om dystoni<br />
blandt både læger og lægfolk overalt i verden. Patienternes behov for at få<br />
den relativt kostbare botulinum toksin medførte, at der opstod dystoni-patientforeninger<br />
i mange lande, således også Dansk <strong>Dystoni</strong>forening i 1992.<br />
Operationer<br />
Operationer imod svær dystoni blev praktiseret fra slutningen af 1950erne.<br />
Teknik og resultater var meget varierende. Moderne neurokirurgiske operative<br />
teknikker (dyb hjernestimulation), har siden 1993 givet fremragende<br />
resultater ved Parkinsons sygdom (en sygdom som iøvrigt også kan bevirke<br />
dystoni hos mange patienter). Fra årtusindskiftet blev samme teknik med<br />
godt resultat anvendt i nogle centre i udlandet til behandling af patienter<br />
med svær dystoni. De senere år er teknikken også anvendt med succes i<br />
København og Århus. Resultaterne er i mange tilfælde overraskende gode,<br />
især hos patienter med arvelig generaliseret dystoni, men også andre svært<br />
invaliderede dystonipatienter er opereret med samme teknik og har oplevet<br />
en betydelig og tilsyneladende langtidsholdbar bedring.<br />
<strong>Dystoni</strong>forskningen<br />
Den moderne dystoniforskning benytter samme metoder som andre lignende<br />
forskningsgrene inden for neurologien.<br />
Hjernestudier fra afdøde patienter er meget vigtige og vil fremover få stigende<br />
betydning.<br />
Studier på den levende hjerne udføres med CT- og MR-scanninger, der i<br />
nogle tilfælde kan afsløre lokaliserede vævsændringer som årsag til dystoni,<br />
men i de fl este tilfælde af dystoni viser sådanne scanninger ikke noget abnormt.<br />
Bedre er PET- eller SPECT-scanninger til at vise funktionsændringer i<br />
vævene, der så kan sammenlignes med scanninger fra raske kontrolpersoner.<br />
Især PET-scanninger er dog stadig så kostbare, at de oftest kun kan anvendes<br />
i forbindelse med præcist beskrevne videnskabelige undersøgelser.<br />
Forskerne har kunnet frembringe dyremodeller med dystoni, der kan give<br />
uundværlige oplysninger om virkning af forskellig medicin på hjernen og<br />
andre organer, om kemi og mikroskopiske celle-forhold i lokaliserede hjerneområder<br />
ved dystoni.<br />
Molekylærgenetiske undersøgelser har medført megen ny viden om de<br />
arveligt betingede dystonier. Således påvistes det i 1997, at arvelig generaliseret<br />
dystoni (se side 16) kan skyldes mutation i et gen på kromosom nr.<br />
9. Og i 1994 blev det vist, at mutationer i et gen på kromosom nr. 14 kunne<br />
være årsag til dopa-responsiv-dystoni (se side 18), en dystonilidelse, der nu<br />
kan behandles, så den dystoniramte kan fungere som en rask person.<br />
Udbredelsen i befolkningen af de forskellige dystoniformer har de senere år<br />
været genstand for fl ere epidemiologiske forskningsprojekter. Hyppigheden<br />
af fokal dystoni per 100.000 personer var i en amerikansk undersøgelse 30<br />
og i en undersøgelse fra Nordengland 12.9. Hyppigheden af generaliseret<br />
dystoni var i samme undersøgelser henholdsvis 3.4 og 1.42 per 100.000.<br />
Der fi ndes internationale registreringsskalaer for dystonisymptomer, så man<br />
i alle lande får en ensartet bedømmelse af symptomernes lokalisation og<br />
sværhedsgrad. Der er samarbejde imellem forskellige centre for dystonibehandling,<br />
så et større antal ensartede patienter kan tilbydes at afprøve nye<br />
behandlinger, og pålidelige resultater opnås. Medvirkende i dette arbejde<br />
er The European <strong>Dystoni</strong>a Federation, som jævnligt udsender Newsletter<br />
om møder og samarbejde om dystoni i Europa. Federationen har udviklet<br />
et samarbejde med The <strong>Dystoni</strong>a Medical Research Foundation of North<br />
America.<br />
Tilgængelig viden<br />
Internettet giver et bredt publikum muligheder for stadig at orientere sig om<br />
udviklingen på områderne, behandling og forskning vedrørende dystoni.<br />
Under det i 1998 stiftede Dansk Selskab for Bevægeforstyrrelser (DANMODIS)<br />
har dystoni-interesserede danske neurologer oprettet en komité for dystoni<br />
mhp. at styrke dansk dystoniforskning og dystonibehandling. DANMODIS<br />
har en hjemmeside på Internettet (www.danmodis.dk) med referencer<br />
til Dansk <strong>Dystoni</strong>forening (www.dystoni.dk) og links til udenlandske<br />
web-adresser vedrørende dystoni (www.wemove.org).<br />
14 15
6. ARVELIG DYSTONI<br />
Den tyske læge, Marcus Walter Schwalbe var en af de første, der allerede<br />
i 1907 skrev, at dystoni kan være arvelig, men påstanden var ikke alment<br />
accepteret før mange år senere; specielt da man i 1970erne begyndte at forske<br />
i, at der er fl ere end forventet med dystoni blandt visse grupper af jøder.<br />
Vi ved fortsat ikke, hvor ofte dystoni er arvelig, men ifølge næsten 20 år gamle<br />
studier er der tale om arvelig dystoni hos 85 % med udbredt (generaliseret,<br />
multifokal og segmental) dystoni og hos 25 % med fokal dystoni.<br />
Disse studier er imidlertid lavet før vores kendskab til konkrete ændringer<br />
(mutationer), i arvemassen (genomet/DNA strengen).<br />
Vi kender i dag 15 steder på genomet, hvor mutation kan forårsage dystoni<br />
(primær dystoni og dystoni-plus), foruden adskillige steder på genomet, hvor<br />
mutation kan forårsage dystoni som led i anden sygdom (heredodegenerative<br />
lidelser). Kun få relevante former vil blive omtalt særskilt neden for.<br />
Der kan i dag laves direkte undersøgelser på DNA fra blodprøve for fem af de<br />
16 såkaldte DYT gener, mens der for de øvrige kun kan undersøges indirekte<br />
ved koblingsanalyser (familiesammenligningsundersøgelser), hvor der kræves<br />
blodprøver fra fl ere i familier, hvor fl ere har dystoni.<br />
Arveform<br />
Langt oftest arves dystoni autosomalt dominant, dvs. det er nok at der er<br />
mutation på det ene af vores to gener fra henholdsvis vores far og vores mor,<br />
for at man kan blive syg. Men gennemslagskraften (penetransen) af mutationerne<br />
er oftest lav, så langt fra alle bliver syge, selv om de har den sygdomsfremkaldende<br />
mutation, men de kan godt give gen med mutation videre til et<br />
barn, der så bliver syg.<br />
Den lave penetrans er en af grundene til, at man godt kan have arvelig dystoni,<br />
selv om ingen andre i familien har skavanker som en selv. En anden årsag<br />
er, at selv inden for samme familie kan dystonien være meget forskellig, så<br />
en udbredt, generaliseret, dystoni og en skrivekrampe kan være forårsaget<br />
af samme mutation i samme familie. En tredje og mere sjælden årsag er, at<br />
mutationen er nyopstået hos dystonipatienten.<br />
Gentest<br />
Det er i dag muligt at få foretaget DNA undersøgelser for arvelig dystoni<br />
på Afdeling for Medicinsk Genetik, Panum Instituttet i København samt<br />
en enkelt af undersøgelserne på Kennedy Instituttet-Statens Øjenklinik i<br />
Glostrup.<br />
Meget vigtigt er det imidlertid, at man inden en sådan undersøgelse har haft<br />
lejlighed til at tænke konsekvenserne godt igennem og diskutere med en person<br />
med erfaring inden for disse undersøgelser; dvs. har fået genetisk rådgivning.<br />
Årsagen til dette er, at man skal være parat til at få en viden, der kan<br />
involvere søskende, børn og anden familie.<br />
Behandling af arvelig dystoni<br />
Kun ved såkaldt dopa-responsiv dystoni er behandlingen helt afhængig af<br />
diagnosen, men også ved de øvrige arvelige former håber og tror vi, at der vil<br />
komme mere specifi k behandling.<br />
Fig. 2<br />
Patient med DYT1 generaliseret dystoni<br />
16 17
DYT1 -/Oppenheim’s dystoni<br />
Det klassiske forløb for dystonien ved mutation i DYT1 genet er dystoni fra<br />
barnealderen, først i et ben eller en arm, med forværring over de næste 5-15<br />
år til generaliseret dystoni, dog uden dystoni i hals, ansigt og på stemmen.<br />
Dette forløb menes 75 % med DYT1 dystoni at have, mens ca. 25 % har atypiske<br />
former; enten vedvarende fokal dystoni, ansigtsdystoni eller at symptomerne<br />
først starter senere i livet.<br />
DYT1 dystoni er en såkaldt primær dystoni, uden andre ledsagesymptomer,<br />
bortset fra evt. rysten, som oftest betragtes som led i dystonien.<br />
Behandlingen er ikke anderledes end for generaliseret dystoni i øvrigt, bortset<br />
fra at dyb hjernestimulation (DBS – se side 62) i nogle undersøgelser er vist at<br />
være en særlig effektiv behandling ved denne form.<br />
DYT1 genet blev fundet i 1997 og koder for et protein: Torsin A, med ukendt<br />
funktion, men sandsynligvis med betydning for det såkaldte dopaminstofskifte<br />
(se siderne 19 og 41). En bestemt mutation i DYT1 genet forårsager dystoni,<br />
men kun ca. 30 % af dem, der har denne mutation, får dystoni pga. lav penetrans,<br />
trods autosomal dominant arvegang (se side 16). Man kan derfor godt<br />
have DYT1 dystoni, selv om ingen andre i familien har dystoni, og svarende<br />
hertil kan man også godt give en mutation i DYT1 genet videre til et barn, der<br />
får dystoni, selv om man ikke selv har dystoni.<br />
DYT1 dystoni er 5-10 gange hyppigere blandt ashkenazi jøder end i befolkninger<br />
uden denne etniske baggrund pga. en overhyppighed af mutation i DYT1 genet<br />
opstået for ca. 400 år siden, da denne befolkningsgruppe var meget isoleret.<br />
DYT5 -/Dopa-responsiv dystoni/Segawa’s dystoni<br />
DYT5 dystoni starter oftest i det ene ben i barne- eller ungdomsårene, 2 til<br />
4 gange hyppigere rammes en pige end en dreng, og dystonien spreder sig<br />
over de næste år til generaliseret dystoni. Hos 75 % ses markant døgnvariation,<br />
så symptomerne bedres meget efter en nats hvile, og fl ere kan ligeledes<br />
fortælle om stor bedring efter hvile i løbet af dagen.<br />
DYT5 dystoni er en såkaldt dystoni-plus; dvs. der ses i det klassiske forløb<br />
senere i voksenalderen ledsagende parkinsonsymptomer med øget stivhed i<br />
kroppen og langsomhed i bevægelserne.<br />
I udenlandske studier er vist, at op til 5 % af alle med dystoni startende i<br />
barnealderen har dopa-responsiv dystoni, og man prøver derfor parkinsonmedicinen<br />
levodopa hos alle børn, der får dystoni uden kendt årsag. Denne<br />
medicin virker fantastisk godt i vedvarende lille dosis og uden bivirkninger,<br />
som kan ses ved behandling af patienter med Parkinsons sygdom.<br />
Som ved DYT1 dystoni er der imidlertid mange atypiske forløb. Dopa-responsiv<br />
dystoni kan starte lige fra fødslen, og til man er over 50 år, og forløbet kan<br />
variere fra vedvarende fokal dystoni til ren parkinsonlignende tilstand eller<br />
symptomer, der forveksles med cerebral parese (medfødt spastisk børnelammelse),<br />
og mange med denne form for dystoni får først sent (eller aldrig?) den<br />
korrekte diagnose.<br />
Dopa-responsiv dystoni er hyppigst forårsaget af mutation i DYT5 genet, som<br />
koder for et enzym (protein der er nødvendig for en kemisk proces), GTP-Cyklohydrolase<br />
1, der er nødvendigt for at få dannet dopamin. Medicinen, levodopa<br />
virker så godt, fordi man simpelthen erstatter dét kroppen ikke selv kan lave.<br />
Arvegangen er igen autosomal dominant med nedsat penetrans, specielt får<br />
under halvdelen af drengene med mutation i genet dystoni. Men der fi ndes<br />
også sjældnere former for dopa-responsiv dystoni med autosomal vigende<br />
arvegang, hvor genet fra både faderen og genet fra moderen skal indeholde en<br />
mutation, før man selv kan få dystoni. Desuden fi ndes former for dopa-responsiv<br />
dystoni, hvor vi endnu ikke kender genet, der indeholder mutation. Ydermere<br />
kan det i nogle tilfælde være meget vanskeligt at fi nde mutationen i det<br />
hyppigste DYT5 gen, og man kan derfor være nødt til at supplere molekylær<br />
genetisk undersøgelse med andre undersøgelser, som PET/SPECT scanning til<br />
visning af basalganglierne eller hudbiopsi og/eller lumbalpunktur (udtagning<br />
af væske uden på rygmarven) til måling af enzymaktivitet.<br />
DYT11 -/Myoklon dystoni/<br />
Alkohol-responsiv dystoni<br />
DYT11 dystoni starter i tidlig barnealder med dystoni eller myokloni (tics-lignende<br />
muskelryk) eller begge dele. <strong>Dystoni</strong>en er oftest skrivekrampe og/eller<br />
torticollis, og de myoklone ryk sidder oftest i skulder-nakkemuskulaturen/<br />
armene. Benene kan undtagelsesvis også være involveret, specielt i<br />
barnealderen.<br />
18 19
DYT11 dystoni er således også en dystoni-plus med myokloni sammen med<br />
dystonien, og det er forskelligt, hvad der dominerer hos den enkelte.<br />
Man kalder DYT11 dystoni godartet, fordi den til forskel fra specielt DYT1 og<br />
DYT5 ikke bliver værre med alderen, og hos nogle endda bedres. Men de<br />
myoklone ryk og dystonien, der forværres ved nervøsitet, kan være meget socialt<br />
invaliderende for mange med denne sjældne form for dystoni. Ydermere<br />
er der ved DYT11 dystoni overhyppighed af psykiske symptomer, som angst,<br />
depression samt tvangstanker og -handlinger.<br />
Der fi ndes ingen specifi k behandling, tværtimod virker de vanlige medicinske<br />
behandlinger (se venligst afsnittet herom) ofte meget ringe, og da en meget<br />
effektiv ”behandling” for langt de fl este med DYT11 dystoni er alkohol, kan<br />
det naturligvis være fristende at dulme både myoklone ryk, dystoni og evt.<br />
angst med alkohol.<br />
DBS har de senere år vist sig at have god effekt på både dystoni og myokloni<br />
hos fl ere patienter.<br />
DYT11 genet blev fundet i år 2001 og koder for et protein, epsilon-sarcoglycan,<br />
der sidder på cellernes overfl ade og sandsynligvis har betydning for transport<br />
rundt i cellen. Epsilon-sarcoglycan sidder i et kompleks sammen med andre<br />
såkaldte sarcoglycaner, der kan forårsage muskelsygdomme. Musklerne er<br />
helt normale ved DYT11 dystoni (som ved andre dystoniformer).<br />
Arvegangen er atter autosomal dominant med nedsat penetrans, men denne<br />
gang skyldes den nedsatte penetrans, såkaldt imprinting af gen arvet fra moderen,<br />
så man ikke selv bliver syg, hvis man arver et DYT11 gen med mutation<br />
fra sin mor, men kan give det videre til sine børn.<br />
Andre gener/DYT7<br />
Som oven for anført fi ndes der mange andre gener og steder på genomet,<br />
hvor vi endnu ikke kender et specifi kt gen, hvor mutation kan forårsage dystoni.<br />
Det vigtigste er nok DYT7 genet, som man allerede i 1996 ved koblingsanalyser<br />
fandt, måtte være forårsaget af mutation af gen på den korte arm af<br />
kromosom 18. Det er imidlertid ikke lykkedes endnu at fi nde det eksakte gen,<br />
trods intensiv forskning såvel i udlandet som i Danmark, på Panum Instituttet.<br />
DYT7 dystoni er en fokal dystoni, ofte torticollis med start i voksenalder.<br />
7. DYSTONIFORMER<br />
Tvangsmæssig hoveddrejning – Torticollis<br />
Hvad er torticollis?<br />
Torticollis er den almindeligste form for fokal dystoni og den som langt de<br />
fl este dystonipatienter har, enten alene eller i kombination med andre typer<br />
dystoni.<br />
Torticollis er karakteriseret af asymmetriske muskelsammentrækninger<br />
i halsmuskulaturen, som foranlediger dyston hoveddrejning, ofte også<br />
med hovedhældning og evt. optrækning af skulderen. Torticollis kan have<br />
alle grader fra en ganske let drejning til svær dyston og permanent fejlstilling<br />
af hovedet. Hvis hovedet trækkes fremover eller bagover, kaldes<br />
det for ante- eller retrocollis. Trækkes hovedet imod den ene side, kaldes<br />
det laterocollis. Torticollis ses ligesom blefarospasmer næsten udelukkende<br />
hos voksne mennesker og lidt oftere hos kvinder end hos mænd.<br />
Sygdommen bryder hyppigst ud i alderen 25-50 år.<br />
Fig. 3<br />
Torticollispatient med højredrejning<br />
Patienten bliver sædvanligvis opmærksom på symptomerne under gang,<br />
hvor det synes sværere at dreje hovedet til den ene side end til den anden.<br />
Der føles en tvangsdrejning eller en let rysten af hovedet, som forværres grad-<br />
20 21
vist, indtil det er mere eller mindre kontinuerligt. Symptomerne kan dog hos<br />
nogle være af let grad i ganske mange år. Symptomerne forværres af stress.<br />
Omkring 5-10 % af patienterne oplever en spontan bedring inden for de første<br />
5 år. Symptomerne kan også aftage for senere at tage til i styrke igen. Som<br />
tidligere nævnt (se side 11) kan torticollis være kombineret med dystoni i armen,<br />
skrivekrampe eller i kroppen og kan være kombineret med rysten. Hvis<br />
man har svær torticollis er det vanskeligt at færdes og vanskeligt at passe<br />
almindeligt arbejde, både på grund af drejningen, men også på grund af de<br />
muskelsmerter, der følger med. Det er ofte karakteristisk, at en bestemt berøring<br />
eller gestus kan mindske dystonien, f.eks. kan nogen få drejningen af<br />
hovedet til at forsvinde ved at berøre hagen eller brillestellet. <strong>Dystoni</strong>en forsvinder<br />
under søvn.<br />
Med en sådan sygdom kan det ikke undre, at man i gamle dage ikke altid<br />
stillede diagnosen, men troede, det kunne dreje sig om psykiske symptomer<br />
eller sågar hysteri, men inden for de seneste årtier har man både forstået, at<br />
torticollis er en neurologisk sygdom og en del af dystonikomplekset, og man<br />
har tillige fået mulighed for at gøre noget effektivt ved symptomerne.<br />
Behandling<br />
Sygdommen kan ikke helbredes, men den kan afhjælpes. Man kan forsøge<br />
med medicin som tidligere nævnt, gerne små doser clonazepam (Rivotril)<br />
(som også bruges til epilepsi), fordi det generelt dæmper enhver muskelaktivitet.<br />
I kombination med dette kan der også anvendes andre bevægelsesdæmpende<br />
midler, som antikolinergika eller midler mod spasticitet.<br />
Problemet er, at der ofte er en vis sløvende virkning af disse præparater, som<br />
kan svinde med tiden, men som ind imellem gør det uacceptabelt for patienten.<br />
Der anvendes derfor nu behandling med indsprøjtning af botulinum toksin<br />
i de påvirkede muskler. Behandling med botulinum toksin er beskrevet senere<br />
(se side 70-72), og behandlingen foretages oftest ved torticollis EMG-vejledt<br />
(se side 67), dvs. der udføres en elektrisk undersøgelse af muskelaktiviteten,<br />
så man ved hvilke muskler, der især trænger til behandling og hvor aktiviteten<br />
er højest. Man indsprøjter så botulinum toksin gennem den samme nål, som<br />
måler den elektriske aktivitet. Virkningen indtræder i løbet af dage til en uge<br />
efter indsprøjtningen og holder sig derefter i ca. 3 måneder.<br />
Fysioterapi er en meget vigtig understøttende behandling (se side 79). For at<br />
få fysioterapi skal du bede om en henvisning hos lægen.<br />
De nøjagtige retningslinier for tilskud kan ses på internetadressen:<br />
www.sst.dk eller kan oplyses af Dansk <strong>Dystoni</strong>forening.<br />
Øjenlågsknibninger – Blefarospasmer<br />
Blefarospasme er en sygdom, der viser sig ved ufrivillig blinken og øjenlågskniben,<br />
dvs. sammentrækninger af musklerne omkring øjenlågene.<br />
(Blefarospasme er afl edt af det græske ord for øjenlåg).<br />
Hvem rammes?<br />
Blefarospasme ses næsten udelukkende hos voksne personer, de fl este<br />
udvikler sygdommen i 50-70 års alderen (i et større materiale var 73 % over<br />
50 år ved sygdomsstart), men den er heller ikke sjælden hos yngre personer.<br />
Både mænd og kvinder får sygdommen, men den er ca. 3 gange så hyppig<br />
hos kvinder som hos mænd. Det er ukendt, hvor mange personer, der har sygdommen,<br />
men baseret på udenlandske opgørelser skønnes der at være ca.<br />
400 personer i Danmark med dystoni i ansigtet, herunder blefarospasme. Ca.<br />
300 var i behandling i Danmark i april 1998. Da sygdommen imidlertid stadig<br />
er ukendt for mange og kan være vanskelig at diagnosticere, er der formentlig<br />
et større antal, der er ramt.<br />
Fig. 4<br />
Patient med blefarospasme<br />
22 23
Symptomerne ved blefarospasme<br />
Blefarospasme udvikler sig som regel gradvist. Første symptomer er oftest<br />
en fornemmelse af irritation og ubehag i øjnene med lysfølsomhed, tørhedsfornemmelse,<br />
og tidligt ses oftest en ukontrollabel blinken. Efterhånden<br />
kommer der tiltagende muskelsammentrækninger om øjnene med mere<br />
vedholdende spasmer, der kan blive så hyppige, at de i princippet gør<br />
patienten blind en stor del af tiden, selvom øjnene og selve synet er normalt.<br />
Generne kan variere meget fra dag til dag og i løbet af dagen. Nogle er<br />
næsten symptomfri om morgenen eller efter hvile og oplever en klar forværring<br />
af symptomerne op ad dagen ved træthed og ved forsøg på at læse<br />
eller ved stress. Ofte ses også forværring ved TV-kigning, skarpt lys, vind og<br />
kulde. Hos nogle forværres symptomerne også ved fysisk aktivitet, mens<br />
andre oplever en bedring af symptomerne, når de f.eks. taler eller synger.<br />
Nogle kan ved et let tryk eller berøring ved øjet dæmpe symptomerne (“sansetrick”<br />
eller i fagsprog sensorisk trick). Almindeligvis ser man gradvis forværring<br />
af symptomerne i løbet af det næste par år.<br />
En kronisk sygdom?<br />
I de fl este tilfælde er den desværre kronisk forløbende, men hos op mod 10<br />
% ses sygdommen gradvist at bedres og forsvinde af sig selv. Hvorfor dette<br />
sker, hvem det vil ske for, og hvornår det vil ske, kan endnu ikke forudses. Hos<br />
nogle er denne spontane bedring desværre ikke vedvarende. Den spontane<br />
bedring peger på, at hjernens ændrede funktion ved dystoni ikke behøver<br />
at være permanent. I de få tilfælde af dystoni, hvor det har været muligt at<br />
undersøge hjernen efter dødens indtræden, har man ikke kunnet påvise<br />
synlige forandringer, heller ikke ved mikroskopiske undersøgelser.<br />
Kan blefarospasme sprede sig til andre dele af kroppen?<br />
Blefarospasmer begrænser sig almindeligvis til området omkring øjnene. Det<br />
kan dog ses, at spasmerne spreder sig lidt mere ned over ansigtet og hos<br />
nogle medinddrager området omkring munden (lægerne taler da om Meige’s<br />
syndrom), men de spreder sig sjældent til andre regioner.<br />
Behandling af blefarospasme<br />
Man kender i dag ingen behandlingsform, som kan helbrede sygdommen,<br />
men man kan dæmpe symptomerne.<br />
Botulinum toksin<br />
Siden 1985 har botulinum toksin været den sikreste og mest effektive symptomdæmpende<br />
behandling. Den har lettet tilværelsen for mange blefarospasmepatienter.<br />
Toksinet opløst i saltvand indsprøjtes lige under huden<br />
over de angrebne muskler, hvorefter nerve-muskel-impulserne blokeres,<br />
således at musklerne lammes i lettere grad. Lammelsen holder sig i 10-16<br />
uger, hvorefter muskelspændingen kommer igen, og indsprøjtningen af botulinum<br />
toksin må gentages. Fordelen ved botulinum toksin behandlingen<br />
er, at nerve- og muskelvæv ikke ødelægges. Der er sjældent bivirkninger,<br />
som altid er forbigående; man kan være uheldig at få en lille blødning ved<br />
et af injektionsstederne, og der kan ses forbigående (i få uger) hængen af<br />
øjenlåget. Enkelte oplever også forbigående fornemmelse af lokal gene med<br />
rødme eller tørhedsfornemmelse af øjnene. Dette behandles med øjendråber.<br />
Over 90 % af patienter med blefarospasme har god effekt af botulinum<br />
toksin behandling.<br />
Medicinsk og kirurgisk behandling?<br />
Medicinsk behandling af blefarospasme har desværre vist sig ikke at være<br />
effektiv, medicinen skal tages i lange perioder, og der ses ofte uønskede<br />
bivirkninger. En del patienter har dog behov for lidt supplerende medicin,<br />
som indvirker på overføring af nerveimpulser til muskulaturen.<br />
Lokale injektioner af fenol, der ligesom alkohol medfører lokal, permanent<br />
vævsbeskadigelse, har også været forsøgt til behandling af lokale dystonier.<br />
Der er imidlertid en del komplikationer, indbefattende smerte i det sprøjtede<br />
område, kroniske føleforstyrrelser og motorisk lammelse. Disse behandlinger<br />
er derfor forladt.<br />
Til få patienter, der ikke havde effekt af botulinum toksin, har injektioner med<br />
doxyrubicin (en slags cellegift) været forsøgt med held i udlandet – resultater<br />
af yderligere undersøgelser afventes.<br />
Før udvikling af botulinum toksin behandlingen har man tilbudt patienter<br />
med blefarospasme små kirurgiske indgreb i form af enten overskæring af<br />
musklerne eller overskæring af nervegrene til øjenmusklerne. Med den oftest<br />
meget gode effekt af botulinum toksin er disse operationer nu forladt.<br />
Hvad kan man ellers gøre for at mindske generne?<br />
Mange blefarospasmepatienter har forsøgt andre behandlingsmuligheder<br />
som fysioterapi, akupunktur, homøopatisk behandling, zoneterapi, diæter<br />
24 25
etc. uden at der har været nogen sikker effekt af dette. Afspænding med lukkede<br />
øjne i mørkt rum lindrer symptomerne for nogle. Andre har effekt af lidt<br />
massage omkring øjnene. Solbriller kan hos nogle dæmpe symptomerne.<br />
Det vigtigste er at forsøge at undgå de ting, man har erfaring for forværrer<br />
generne.<br />
Blefarospasme påvirker dagligdag og psyke. Patientens egen opfattelse af<br />
sygdommen er derfor af afgørende betydning for dens indfl ydelse på hans<br />
eller hendes liv. Det er vigtigt at kunne lære at acceptere sin sygdom med<br />
en positiv holdning. Det er vigtigt at få kendskab til sygdommen, evt. have<br />
kontakt med lidelsesfæller, f.eks. gennem <strong>Dystoni</strong>foreningen.<br />
<strong>Dystoni</strong> i ansigtet og ved munden<br />
Oromandibulær dystoni og Meige’s syndrom<br />
En lille del af de ca. 3000 danskere, der lider af dystoni har oromandibulær<br />
dystoni eller Meige’s syndrom. Det er en dystoniform, hvor de ufrivillige<br />
bevægelser især er lokaliseret omkring munden, men også omkring øjnene.<br />
Ansigtsmusklerne kan derfor blive meget forvredne, særligt ved spisning<br />
eller tale. Spændingerne kan også være så voldsomme, at talen forandres så<br />
meget, så den er vanskelig at forstå eller således at synkning og tygning<br />
bliver vanskeliggjort.<br />
Symptomerne er i langt de fl este tilfælde symmetriske.<br />
Symptomerne kommer i 30-70 års alderen og er lidt hyppigere hos kvinder<br />
end hos mænd. Oftest bliver symptomerne lidt værre de første år, men<br />
forbliver derefter på det stadium, hvor de er, og i enkelte tilfælde kan det blive<br />
lidt bedre. Som ved andre dystoniformer kan der være familiær ophobning<br />
(se siden 16-20). Sygdommen synes i enkelte tilfælde at kunne starte efter<br />
forudgående påvirkning af ansigtmuskulaturen, f.eks. ved et ulykkestilfælde<br />
eller ved kirurgiske indgreb. Sygdommen kan tillige optræde efter anvendelse<br />
af særlige medikamenter, f.eks. midler mod psykiske sygdomme, noget der<br />
også gælder for de øvrige dystoniformer.<br />
Fig. 5<br />
Patient med Meige’s syndrom<br />
26 27
Man kan have oromandibulær dystoni, dvs. dystoni omkring mund og kæbe,<br />
uden at have ledsagende sammenknibning af øjnene (blefarospasmer), men<br />
ofte forekommer det sammen og kaldes da Meige’s syndrom.<br />
Oromandibulær dystoni starter ofte som stivhedsfornemmelse eller<br />
brændende fornemmelser omkring munden, mundtørhed, talebesvær,<br />
synkebesvær eller ufrivillig åbning eller lukning af kæberne. Trækningerne<br />
kan vare op til fl ere minutter, og ved gabedystoni kan det blive så voldsomt,<br />
at kæben går af led eller, at spisning er umulig. Ved voldsom tendens til sammenbid<br />
kan der opstå et meget kraftigt slid på tænderne. Som anført provokeres<br />
symptomerne af forsøg på at spise eller tale. Symptomerne kan i nogle<br />
tilfælde mindskes ved særlige greb omkring kæben eller ved at lukke øjnene.<br />
En ejendommelighed er, at nogle funktioner kan være bevaret intakt, f.eks.<br />
kan nogle patienter synge normalt, men får dystoni ved forsøg på at tale.<br />
Intellektuelt er der ingen forandringer.<br />
Behandlingen blev, ligesom behandlingen af andre fokale dystonier, revolutioneret<br />
ved fremkomsten af botulinum toksin behandlingen for omkring 15 år<br />
siden. Toksinet indsprøjtes også her i de dystone muskler efter forudgående<br />
elektrisk måling (EMG se side 67) af den spænding, der er i den enkelte muskel.<br />
I de fl este tilfælde er mange muskler involverede i dystonien, og kun nogle<br />
kan behandles. Man vælger så de, der er værst medtaget. Effekten af behandlingen<br />
er god i op til 75 % af tilfældene. Bivirkningerne er sjældne og lette,<br />
sædvanligvis forbigående, i form af let synkebesvær eller tyggebesvær.<br />
Det er ikke altid muligt klinisk at vurdere hvilke muskler, der er involveret.<br />
Ofte er det fl ere forskellige og dybereliggende muskler. Behandlingen udføres<br />
derfor i et samarbejde mellem neurolog, neurofysiolog, ørelæge og specialist<br />
i bidfunktion. Der foretages EMG i forbindelse med undersøgelsen og<br />
behandlingen. Behandlingerne skal gentages ca. hver 3. måned og kan evt.<br />
understøttes af anden medicinsk behandling med forskellige præparater<br />
f.eks. clonazepam (Rivotril) eller benzhexol (Peragit).<br />
Behandlingen af oromandibulær dystoni og Meige’s syndrom har de senere<br />
år været centraliseret til Neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital.<br />
Tænder, mund og kæber<br />
ved oromandibulær dystoni<br />
Kæbemuskeldystoni<br />
Oromandibulær dystoni beror på unormal kraftig eller forstyrret aktivitet i<br />
kæbemusklerne. Den viser sig ved generende, ufrivillige kæbebevægelser, afvigelser<br />
i sammenbiddet og kæbefunktionen, og den kan medføre skader på<br />
mundslimhinde, tunge og tænder.<br />
Almindelige typer af oromandibulær dystoni<br />
Den unormale og ufrivillige aktivitet varierer i kompleksitet og udbredelse fra<br />
patient til patient. Den kan opstå uden kendt årsag, være fremkaldt af visse<br />
typer medicin eller ledsage en række forskellige lidelser. De ufrivillige bevægelser<br />
afhænger i høj grad af, hvilke tyggemuskler, der er involveret i lidelsen.<br />
Omfatter dystonien mange muskler, kan den vise sig som ufrivillige gumlebevægelser,<br />
der minder om tygning. Er sygdommen begrænset til underkæbens<br />
åbnemuskler (m. digastricus, m. pterygoideus lateralis), er symptomerne<br />
pludselig og tilbagevendende gaben, en såkaldt gabedystoni. Den kan undertiden<br />
være forbundet med episoder, hvor kæben går af led og sætter sig fast,<br />
når munden er åben. Er lidelsen lokaliseret til underkæbens lukkemuskler (m.<br />
temporalis, m. masseter, m. pterygoideus medialis), kan den vise sig ved hyppige<br />
sammenbidninger på tidspunkter, hvor kæben ellers er i ro, og den kan<br />
også vise sig ved besvær med at åbne munden. Denne såkaldte bidedystoni<br />
kan forstyrre tyggefunktionen, så man må undgå visse fødemidler, f. eks. hård<br />
eller sej føde. Hvis de muskler, der bevæger kæben fra side til side (m. pterygoideus<br />
lateralis), er involveret, opstår der besvær med sammenbidningen,<br />
enten ved at man bider skævt til den ene eller den anden side eller pludseligt<br />
får underbid. Sådanne afvigelser kan give besvær med tygningen og påvirke<br />
talen. Samtidig bliver det vanskeligt, undertiden umuligt for tandlægen at tilpasse<br />
fx fyldninger, kroner og proteser, så disse behandlinger fungerer efter<br />
hensigten.<br />
Symptomer problemer der kan ledsage dystonien<br />
Den ufrivillige muskelaktivitet kan være så kraftig, at den overstiger den kraft,<br />
man selv kan opnå, når man fx bider hårdt sammen. Den stadige aktivitet<br />
i musklerne medfører ofte træthed og ømhed, men mere sjældent smerter<br />
i musklerne. De hyppige og voldsomme kæbebevægelser kan undertiden<br />
28 29
elaste kæbeleddet så meget, at der opstår degenerativ ledlidelse/slidgigt<br />
(temporomandibulær dysfunktion) med ømhed, smerter og nedsat kæbebevægelighed.<br />
Den ufrivillige gumlen og sammenbidning kan også give<br />
bidsår i mundslimhinde og tunge. Det samme gælder, hvis musklerne i<br />
læberne eller tungen er involveret. Hos en del patienter dæmpes den oromandibulære<br />
dystoni under tygning af tyggegummi, hvor bevægelserne er<br />
mindre påfaldende end de ufrivillige, dystone bevægelser. Andre såkaldte<br />
”sensoriske tricks”, der kan dæmpe dystonien, kan være at have noget mellem<br />
tænderne, fx en mentolcigaret eller en pastil, eller at presse en fi nger<br />
mod en tand eller mod kæben.<br />
Tandproblemer<br />
De ufrivillige kæbebevægelser kombineret med stor sammenbidskraft medfører<br />
en mekanisk påvirkning af tænderne, der med hensyn til kraft og varighed<br />
kan ligge langt over det normale. Tandsliddet bliver derved større end<br />
svarende til alder og tandstatus, ligesom fyldninger og andre tandrestaureringer<br />
kan knække eller beskadiges på anden måde. Undertiden kan der også<br />
ske tandløsning. Der kan derfor være behov for hyppigere kontrol hos tandlægen<br />
end normalt. Undertiden kan det også være en fordel at beskytte tænderne<br />
ved hjælp af en individuelt fremstillet bidskinne, som kan benyttes i løbet<br />
af dagen. Foruden at dæmpe eller afl ede opmærksomheden fra dystonien<br />
ved at tygge tyggegummi, opnår man også herved at øge spytproduktionen.<br />
Derved mindskes den mundtørhed, der kan være en bivirkning til medicin,<br />
der ordineres i forbindelse med dystoni. Ud over at føles ubehageligt og<br />
vanskeliggøre synkning, kan mundtørhed forstærke tandsliddet og øge muligheden<br />
for huller i tænderne/caries. Af denne grund skal patienten sørge<br />
for at have en god mundhygiejne.<br />
For patienter med oromandibulær dystoni, der har mistet fl ere tænder eller<br />
er tandløse, kan sygdommen gøre det vanskeligt at benyttet erstatninger i<br />
form af aftagelige delproteser eller helproteser. På grund af den ukontrollerede<br />
aktivitet mindskes evnen til at holde proteserne på plads, så de displaceres,<br />
går løse og kan give tryksår. Behandling med implantater vil derfor<br />
i mange tilfælde være at foretrække, da denne form for tanderstatninger<br />
sidder helt fast og ikke skal styres af musklerne.<br />
Behandling med botulinum toksin<br />
Til behandling med botulinum toksin udvælges de muskler, der styrer de<br />
ufrivillige kæbe- og mundbevægelser. Den endelige udvælgelse besluttes<br />
på basis af en elektromyografi sk (EMG) forundersøgelse, hvor man med<br />
overfl adeelektroder kan registrere aktiviteten fra de muskler, der er overfl adisk<br />
beliggende under huden, fx. m. temporalis/tindingemusklen eller læbemusklerne.<br />
De dybere liggende muskler, f. eks. m. pterygoideus lateralis,<br />
må undersøges med nåleelektrode. Til selve behandlingen bruges for alle<br />
muskler EMG med en nåleelektrode, der også fungerer som indsprøjtningskanyle.<br />
Botulinum toksin virker ved midlertidigt at nedsætte aktiviteten i de<br />
dystone muskler og derved standse eller dæmpe de ufrivillige bevægelser<br />
(se side 70-72). Behandler man underkæbens lukkemuskler ved en<br />
bidedystoni, betyder det nedsat bidkraft og derfor også nedsat tyggekraft.<br />
Behandler man underkæbens åbnemuskler (typisk m. digastricus),<br />
som også tager del i synkefunktionen, kan følgen være let midlertidigt<br />
synkebesvær. Behandlingen må derfor foregå under samtidig hensyntagen<br />
til, at de normale orale funktioner forstyrres mindst muligt.<br />
30 31
Stemmebåndsdystoni – Spastisk dysfoni<br />
– Laryngeal dystoni<br />
Spastisk dysfoni er en forholdsvis sjælden fokal dystoni og er et skjult handicap,<br />
der ikke umiddelbart kan ses, men kun kan høres. Derfor blev lidelsen<br />
tidligere betragtet som en psykisk lidelse – en slags hysteri, der imidlertid<br />
hverken var tilgængelig for psykoterapi, medicinsk behandling, talepædagogisk<br />
undervisning etc. Det var først Dedo’s overskæringsforsøg af nerven<br />
til stemmelæben med midlertidig forbedring af stemmen, der ændrede<br />
lægernes opfattelse af lidelsen. Ved elektromyografi (EMG) af strubemusklerne<br />
lykkedes det endeligt at fastslå lidelsens natur (se side 67-69).<br />
Det er en dystoniform, hvor de ufrivillige bevægelser er lokaliseret til de indre<br />
og/eller ydre strubemuskler. Det ses ofte isoleret eller samtidig med andre<br />
fokale dystonier f.eks. Meige’s syndrom, pharyngeal dystoni (dystoni i<br />
svælget), torticollis etc.<br />
Symptomerne kan optræde i alle aldersgrupper – oftest hos kvinder og<br />
lidelsen er formentlig hyppigere forekommende end hidtil antaget pga. bl.a.<br />
ukendskab til lidelsen. Ved udtalte tilfælde er talen stødvis, krampagtig og<br />
ofte uforståelig. Patienten er stærkt invalideret af ikke at kunne tale fl ydende i<br />
telefon, ved oplæsning eller i det hele taget i fl ydende sætninger.<br />
Man anstrenger sig meget for at styre talen, og da det er umuligt føler mange<br />
patienter stress og uro, og på grund af den megen energiudfoldelse efterhånd-en<br />
udbrændthed.<br />
I særlige tilfælde optræder dysfoni sammen med åndedræts- og synkebesvær,<br />
hikke og ræben. Alle strubens muskler rammes ikke altid lige meget. F.eks.<br />
kan sangstemmen specielt hos yngre være næsten normal, men patienterne<br />
får dysfoni ved at tale. Først på et senere tidspunkt bliver også sangstemmen<br />
ramt. Disse patienter bliver ofte miskendt som psykisk abnorme, mens<br />
modsætningsvis patienter med dyston sangstemme og lettere hæshed eller<br />
næsten normal talestemme ikke diskrimineres.<br />
Behandlingen med injektion af botulinum toksin direkte i de indre strubemuskler<br />
er særlig vanskelig pga. musklernes ringe dimensioner, forskellige<br />
funktioner og ikke mindst at en god stemmefunktion forudsætter et fi nt afstemt<br />
samarbejde mellem stemmelæbernes muskler. Behandlingen giver<br />
derfor bedst resultat ved injektion i begge stemmelæber i samme seance.<br />
Det er nødvendigt med en nøjagtig udmåling af de enkelte strubemusklers<br />
elektriske spænding (ved elektromyografi ) før dosis og injektionssted kan<br />
fastlægges.<br />
Behandlingen udføres derfor i et nært samarbejde mellem neurolog, neurofysiolog,<br />
halslæge og logopæd (talepædagog).<br />
Effekten af behandlingen er god i op til 75-80 % af tilfældene og bivirkningerne<br />
er ofte begrænset til den første uge efter injektionen med stemmetræthed,<br />
rømmetrang og let ømhed og synkebesvær for fl ydende. Ved styringsbesvær<br />
af stemmen kan logopædisk undervisning genoptræne denne efter<br />
injektionen.<br />
Behandlingen skal gentages ca. hver 3. måned det første år, hvorefter<br />
intervallet mellem injektionerne ofte kan øges pga. en slags buffervirkning<br />
i musklen.<br />
Behandling af spastisk dysfoni har de senere år været centraliseret på<br />
Bispebjerg Hospital.<br />
32 33
Ensidige ansigtstrækninger<br />
– hemifaciale spasmer<br />
Hemifaciale spasmer (HS) er benævnelsen for ensidige ansigtstrækninger.<br />
Disse viser sig sjældent før 35 års alderen, og kan begynde sent i livet.<br />
De starter gradvist som periodiske trækninger i musklerne omkring det ene<br />
øje (de overfl adiske muskler, som kniber øjet sammen). Det ligner derfor i<br />
starten ensidige blefarospasmer.<br />
Undertiden fejldiagnosticeres HS også som tics. Efterhånden, i løbet af måneder,<br />
breder trækningerne sig nedefter til kindens og mundvinklens muskler,<br />
og munden kan blive trukket lidt skævt. Efterhånden bliver trækningerne<br />
hyppigere og tiltager noget i styrke. Der kan da også komme udbredning til<br />
pandens muskler og til de overfl adiske muskelstrøg på halsens forside<br />
(platysma) – stadig med ensidig lokalisation.<br />
Årsagen til HS er i langt de fl este tilfælde, at en mindre eller større blodåre<br />
(som regel en arterie, men en vene er også en mulighed) tilfældigt ligger<br />
helt tæt op ad ansigtsnervens (facialis-nerven) rod, hvor denne træder ud fra<br />
hjernestammen. Det lette tryk fra blodåren på nerveroden giver anledning<br />
til impulsspring og impulsdannelser i nervetrådene på trykstedet, og dermed<br />
opstår HS. Andre årsager forekommer, og derfor er en nøje neurologisk<br />
undersøgelse altid nødvendig, når HS starter, eventuelt en CT- eller MRscanning.<br />
Antal personer i Danmark med HS er ikke gjort op. Der skønnes at være<br />
omkring 200.<br />
Når HS først er opstået, vil de som regel vedvarende være til gene. Der er<br />
mest tale om et irriterende, ofte koncentrationshæmmende symptom. Kosmetisk<br />
er HS også meget generende, når man f.eks. under samtale og smil får<br />
disse trækninger i ansigtet. Som tiden går, kan der komme en let kraftnedsættelse<br />
af især mundvinklens muskler, så munden trækkes lidt skævt under smil<br />
og tale. Om natten kan HS være søvnhindrende.<br />
HS er egentlig ikke en dystoni, idet dystoni per defi nition skyldes forstyrrelser<br />
i hjernens bevægelsesstyrende dele (se side 9). Når HS omtales i nærværende<br />
sammenhæng, er det fordi botulinum toksin er den anbefalede<br />
behandling.<br />
Behandlingen er botulinum toksin (Btx) indsprøjtninger med en meget fi n<br />
nål under huden omkring øjet. Oftest gives blot 4 små indsprøjtninger med<br />
meget lidt toksin hvert sted. Er der udbredning til pandens muskler eller til<br />
halsens overfl adiske muskel, gives også enkelte små kvanta Btx over disse<br />
muskler. Som regel undgår man indsprøjtning i kindens muskler og i musklerne<br />
ved munden pga. risiko for, at de lette lammelser af musklerne giver skæv<br />
mund med hængen af den ene mundvig. Virkningen indtræder 3-6 døgn efter<br />
indsprøjtningen og holder sig 3-4½ måned, hvorefter der igen må sprøjtes.<br />
Behandlingen kan gentages i mange år med god, men varierende virkning fra<br />
gang til gang. Det skal fremhæves, at Btx behandlingen aldrig helt fjerner HS,<br />
men kun mildner generne for patienten.<br />
Bivirkningerne er sjældne og indskrænker sig til forbigående (2-3 uger<br />
varende) hængen af øvre øjenlåg (ptose), hvis indsprøjtningsvæsken kommer<br />
for tæt på midtlinien af øverste øjenlåg eller et forbigående ”blåt øje”, hvis et<br />
lille blodkar rammes af nålen.<br />
Operativ behandling fi ndes også. Den startedes i USA i Pittsburg, hvor en<br />
neurokirurg, P. J. Jannetta, opererede mere end 1000 tilfælde. Operationen<br />
består i åbning af kraniet bag øret, hvorefter man kan se ansigtsnerven træde<br />
ud af hjernestammen. Det lille blodkar adskilles meget forsigtigt fra nerveroden<br />
med lidt ”skum-tefl on”, hvorefter indgrebet kan afsluttes. I bedste fald<br />
er patienten herefter befriet fra sine HS-gener. Enkelte må dog genopereres.<br />
Komplikationer forekommer som ved al neurokirurgi: infektion og blødning,<br />
der er sjældne risici. Andre risici er samsidigt høretab og mere udtalt ensidig<br />
ansigtslammelse, men også disse er sjældne. I Danmark er et antal patienter<br />
opereret på Rigshospitalets neurokirurgiske afdeling.<br />
Fig. 6<br />
Patient med hemifaciale spasmer<br />
34 35
Skrivekrampe og andre funktionsbetingede dystonier<br />
Den almindeligste form for dystoni i hænderne er den såkaldte skrivekrampe,<br />
der viser sig ved muskelspasmer, når personen får en pen i hånden og<br />
begynder at skrive. Hånden, der skal skrive, får hurtigt en spændt stilling, ofte<br />
med krampelignende spændinger i tommel- og pegefi nger samt spændinger<br />
omkring håndleddet, enten ved opad- eller nedadbøjning. Spændingerne i<br />
musklerne gør det umuligt at skrive en almindelig glidende skrift.<br />
Når der samtidig med skriveforsøg foretages elektromyografi sk (EMG) undersøgelse<br />
af muskulaturen, der virker på håndleddet og på de relevante fi ngre,<br />
vil man se en konstant aktivitet i de muskler, der er involveret i dystonien i<br />
modsætning til under normal skrift, hvor der kommer rytmiske spændinger i<br />
takt med, at pennen føres op og ned under skrivning. Spændingen i musklerne<br />
kan hos nogle udløse smerter, dels i hånden og fi ngrene, dels undertiden<br />
smerter bredende sig til underarmen og eventuelt til overarmen og skulderen.<br />
Nogle kan blot få fornemmelse af spændinger, der inddrager hele armen.<br />
Fig. 7<br />
Patienthånd med skrivekrampe<br />
Hvor mange, der lider af skrivekrampe, ved vi faktisk ikke. Der er i en engelsk<br />
undersøgelse anslået, at tilstanden opstår hos omkring 13 personer pr. million<br />
indbyggere pr. år. Det vil her i Danmark betyde, at i alt omkring 65 personer<br />
om året nyudvikler skrivekrampe, men så mange har vi aktuelt ikke i behandling<br />
her i landet. Årsagen til, at vi måske ikke ser alle patienterne, kan være<br />
mange. En vigtig grund kan være, at folk fi nder andre måder at klare sig på.<br />
Det bliver jo mere almindeligt at bruge tastatur og computer i stedet for<br />
håndskrift. En anden grund kan være det psykiske moment, at man føler<br />
komplekser over ikke at kunne skrive normalt, da det jo forventes, at det er<br />
noget, enhver person over en vis alder kan.<br />
Det er typisk for patienter med skrivekrampe, at de oftest kan udføre andre<br />
funktioner normalt med hænderne, blandt andet kan det være muligt at<br />
male, på trods af at man ikke kan skrive.<br />
Hos nogle patienter kan skrivekrampen være et led i en mere udbredt evt.<br />
arvelig dystoni (se siderne 16-20 og 36).<br />
Rysten ved skrivning<br />
I visse tilfælde har folk problemer med at skrive, hvor skriften er præget af<br />
en voldsom rysten (tremor). Det drejer sig her ikke om en dystoni, men om<br />
en anden tilstand, primær skrive tremor eller essentiel tremor, der kan være<br />
arvelig og som regel ikke behandlelig med botulinum toksin.<br />
Man skal udelukke, at folks problemer eventuelt kan skyldes skader på nervebaner,<br />
der skal behandles ad anden vej.<br />
Behandling<br />
Vi har intet effektivt middel til behandling af skrivekrampe. Det vigtigste<br />
synes at være en accept af, at en dystoni er forklaringen på handicappet,<br />
og at man derfor ikke er blevet ”skør”. Herefter er det vigtigt at forsøge at<br />
omstille sin hverdag, så man så lidt som muligt har brug for at skrive med<br />
hånden, det vil sige specielt gå over til at bruge tastatur og computer. Nogle<br />
enkelte kan have glæde af at støtte eller klemme omkring den aktuelle arm<br />
med den anden hånd. Andre kan have glæde af støtte under hele armen, og<br />
nogle enkelte har hjælp af en tykkere pen. De fl este fi nder på andre måder at<br />
holde pennen på. Uanset hvad, vil skriften som regel stadig være langsom<br />
og krampagtig, i mange tilfælde stort set ulæselig.<br />
Det kan lykkes at opøve skrift med den anden hånd, i visse tilfælde sker der<br />
dog det, at man så udvikler en skrivekrampe også på den anden side.<br />
Har man en beskæftigelse, hvor man skal kunne bruge håndskrift, kan det<br />
blive nødvendigt at forsøge med behandling med botulinum toksin (se<br />
side 70-72). Man vil da ofte via EMG prøve at identifi cere de muskler, der<br />
udviser konstant aktivitet (se side 67-69) når man påbegynder skrivningen,<br />
36 37
og som regel i en eller to muskler indsprøjte en lille mængde botulinum<br />
toksin.<br />
Problemet med botulinum toksin behandling ved skrivekrampe er, at man jo<br />
i den største del af tilværelsen ikke er plaget af dystoni og ofte har brug for<br />
alle kræfterne i hånden og armen. Behandlingen vil selvfølgelig nedsætte<br />
kræfterne, også når man ikke skriver. Derfor kan behandlingen være svær at<br />
acceptere for nogle. Har man et arbejde, hvor man har brug for såvel håndskrift<br />
som computer, kan der opstå det problem, at botulinum toksin kan<br />
hjælpe på skrivekrampen, men i stedet får folk problemer med skrivning på<br />
computeren på grund af manglende kræfter over håndleddet. Det kan dog<br />
i en del tilfælde lykkes at få en fornuftig balance mellem virkningen under<br />
skrivning og den manglende kraft, når man skriver.<br />
<strong>Dystoni</strong> udløst af stadigt gentagede funktioner<br />
Mennesker med megen ensartet, daglig belastning af arme og hænder,<br />
f.eks. slagtere, arbejdere med pakkefunktioner, fi skerensere, kan også udvikle<br />
dystoni i den belastede arm (”occupational cramps” eller erhvervsbetinget<br />
dystoni). Derfor er det vigtigt at tilskynde til størst mulig variation i de<br />
daglige, rutineprægede arm-/håndfunktioner på arbejdspladsen.<br />
<strong>Dystoni</strong> hos musikere<br />
En dystoniform i hænderne, som er meget lig skrivekrampen, ses hos musikere,<br />
og kan ses både hos pianister, organister, violinister, bratschister,<br />
fl øjte-, tuba- og klarinetspillere (embochure-dystoni) og guitarister. Lidelsen<br />
viser sig ved den samme krampagtige spænding i musklerne, når man skal<br />
til at bruge sit instrument. Denne type af dystoni kan man også forsøge at<br />
behandle med botulinum toksin, men resultatet er oftest ikke tilfredsstillende,<br />
da man ikke kan hindre spændingerne fuldstændigt uden, at patienten<br />
mister for megen kraft. En musiker, der bliver ramt af dystoni, må desværre<br />
som oftest opgive professionel udøvelse af musikken.<br />
Udbredt kropsdystoni - Generaliseret dystoni<br />
Generaliseret dystoni er en oftest svært invaliderende tilstand, hvor dystonien<br />
er spredt til mange legemsregioner og altid involverer det ene eller<br />
begge ben.<br />
Det er langt den sjældneste form for dystoni. Vurderet ud fra enkelte udenlandske<br />
undersøgelser regner man med, at der fi ndes 10 med fokal dystoni<br />
for hver 1 med generaliseret; altså måske ca. 300 med generaliseret dystoni i<br />
Danmark. Danske neurologers umiddelbare erfaringer tyder på, at antallet af<br />
personer med generaliseret dystoni her i landet er lavere.<br />
Generaliseret dystoni kan som andre dystoniformer være primær, dvs. uden<br />
anden årsag end eventuelt arv, eller sekundær til hjerneskade eller medicin,<br />
eller led i anden oftest arvelig sygdom, heredodegenerativ lidelse (se side<br />
12).<br />
Den primære form er hyppigst og starter oftest i barnealderen, mens<br />
de andre to kan opstå i alle aldre afhængig af årsagen. Ved primær<br />
generaliseret dystoni starter de dystone spændinger oftest i en arm<br />
eller et ben og spreder sig så over de næste 5–10 år. Herved hæmmes<br />
barnets udfoldelsesmuligheder i udtalt grad. Gangevnen ophæves som<br />
regel, og der er behov for megen hjælp fra omgivelserne. Før sygdomsdebut<br />
har børnene udviklet sig motorisk alderssvarende, men da symptomerne<br />
starter gradvist, er det svært at sige præcist, hvornår sygdommen<br />
startede.<br />
Denne spredning til generaliseret dystoni ses stort set aldrig hos voksne, men<br />
kan dog ses i enkelte tilfælde af medicinudløst (tardiv) dystoni (se side 50).<br />
Generelt kan man sige, at risikoen for spredning er større, jo yngre man er,<br />
når dystonien starter.<br />
Risikoen for at man har en arvelig dystoni menes også at være størst ved<br />
generaliseret dystoni. Man kan nu foretage genundersøgelse (såkaldt DNAundersøgelse)<br />
på en blodprøve til analyse for bestemte genændringer<br />
(mutationer). Da ikke alle former for arvelighed af dystoni kendes, kan<br />
man desværre endnu kun bekræfte arvelighed, men ikke 100 % afkræfte.<br />
Genet, der med mutation oftest giver generaliseret dystoni, kaldes DYT1<br />
(se side 18).<br />
38 39
Fig. 8<br />
Patient med DYT1 generaliseret dystoni – før og efter DBS operation.<br />
Behandling<br />
Behandlingen kan, som ved behandling af enhver tilstand, inddeles i specifi k<br />
behandling og lindrende -/ symptombehandling.<br />
Specifi k behandling er selvfølgelig at foretrække, men kun mulig i sjældne tilfælde<br />
som f.eks. ved Wilsons sygdom – en arvelig heredodegenerativ lidelse,<br />
hvor kobberophobning i hjernevæv er årsag til symptomerne. Wilsons sygdom<br />
kan behandles med meget gode resultater, bl.a. med penicillamin.<br />
Lindrende behandling kan være psykisk, fysisk, medicinsk eller kirurgisk.<br />
Med psykisk behandling menes ikke nødvendigvis regelret psykoterapi, men<br />
det er vigtigt, at den enkelte med dystoni og dennes nærmeste via støtte fra<br />
behandlere, evt. patientgrupper og andet netværk, lærer bedst muligt at<br />
forstå og acceptere at lide af en kronisk tilstand.<br />
Fysisk behandling i form af fysioterapi, træning og muskelafslapning i varmtvandsbassin<br />
osv., bandagistforanstaltninger som benskinner, korset m.m.,<br />
hjælper ofte (se side 79 og 89).<br />
Botulinum toksin (pølsegift) indsprøjtninger hver 3.-4. måned er lokal<br />
behandling i de muskler, der er særligt aktive, dvs. spændte. Det lammer<br />
muskler midlertidigt, men da en større dosis ikke må overskrides, kan botulinum<br />
toksin kun bruges til de mest invaliderende muskelgrupper.<br />
Mere brugt til generaliseret dystoni er derfor medicinsk behandling med<br />
forskellige typer præparater, der alle på varierende vis har til hensigt at<br />
dæmpe aktiviteten fra hjerne til muskler for derved at mindske muskelspændingerne.<br />
Pillerne virker meget forskelligt på den enkelte patient, og i samråd<br />
med behandlere startes derfor med små, forsigtigt stigende doser.<br />
En gruppe ældre parkinsonmedicin, antikolinergika, specielt benzhexol<br />
(Peragit) bruges ofte med god effekt især hos børn, men kan give lette synsforstyrrelser,<br />
ubehagelig mundtørhed, hjertebanken, forstoppelse, blæretømningsbesvær<br />
og svimmelhed.<br />
Clonazepam (Rivotril), der oprindelig er epilepsimedicin, er meget brugt og<br />
ofte med god effekt, men sløver desværre enkelte for meget. Andre epilepsimidler<br />
er også forsøgt med varierende effekt. Nært beslægtet med clonazepam<br />
er muskelrelaksantia, hvor specielt baklofen (Lioresal) og tizanidin<br />
(Sirdalud) anvendes med samme begrænsninger som clonazepam.<br />
Antidopaminergika, specielt pimozid (Orap) og tetrabenazin (Nitoman)<br />
anvendes, oftest i kombination med anden medicin, med god effekt.<br />
Personer med en sjælden form for arvelig dystoni, levodopa-responsiv dystoni<br />
(Segawa-sygdom eller ”DYT5”-dystoni) (se side 18), har så god livslang<br />
effekt af parkinsonmedicinen levodopa (Madopar eller Sinemet) i små doser,<br />
at de dystone symptomer forsvinder eller bliver helt minimale.<br />
Kirurgisk behandling af ældre type i form af overskæring af dele af stram<br />
muskulatur f.eks. på hals eller ved ankler er stort set erstattet med indsprøjtninger<br />
af botulinum toksin.<br />
Derimod er hjernekirurgi med nyere forfi nede metoder ved at vinde frem. Man<br />
kan nu implantere elektroder og specifi kt stimulere udvalgte centre i hjernen<br />
(deep brain stimulation). Ved generaliseret dystoni implanteres elektroderne<br />
oftest i en del af basalganglierne, globus pallidus internus (GPi). Deep brain<br />
stimulation har givet fremragende gode resultater hos veludvalgte patienter<br />
med generaliseret eller segmentær dystoni såvel i udlandet som i Danmark<br />
(se side 74).<br />
Som nævnt ovenfor kan baklofen (Lioresal) som tabletbehandling undertiden<br />
bedre dystoni. Baklofen anvendes også fl ydende til infusion (langsom,<br />
vedvarende indsprøjtning) i rygmarvsrummet. (Se side 78 om: Kombineret<br />
kirurgisk og medicinsk behandling (baklofenpumpe)).<br />
40 41
8. DYSTONI VED ANDRE SYGDOMME<br />
<strong>Dystoni</strong> ved Parkinsons sygdom<br />
Mangel på signalstoffet dopamin i basalganglierne er årsagen til dystonien<br />
ved dopa-responsiv dystoni (DRD) (se side 18).<br />
En langt hyppigere sygdom, hvor dopaminmangel i hjernen også er årsag<br />
til symptomerne, er Parkinsons sygdom (PS), som ca. 6000 mennesker i<br />
Danmark lider af.<br />
Også ved PS er dystoni et overordentlig hyppigt symptom, især i senere<br />
forløbsstadier af denne invaliderende sygdom.<br />
<strong>Dystoni</strong> ved PS optræder oftest først i den kropshalvdel, i hvilken de første<br />
symptomer på parkinsonisme i form af rysten, muskelstivhed og langsom<br />
bevægelse viste sig ved sygdommens start. Der optræder varierende langsomme<br />
muskelsammentrækninger, som giver ufrivillige, såkaldt dystone<br />
dyskinesier. Disse kan ramme både halsens og armenes muskler, men<br />
forekommer hyppigst i benene. Ofte kan disse dystone dyskinesier være<br />
smertende, og de optræder ofte om natten, hvor de kan være søvnhindrende.<br />
<strong>Dystoni</strong> ved PS er hos den ubehandlede patient oftest tegn på for lavt<br />
dopaminniveau i hjernen, og hos den behandlede patient altså tegn på, at<br />
medicinen virker for svagt, når dystonien er til stede.<br />
Medicinen bør derfor justeres af den behandlende neurolog. Ekstra levodopadosering<br />
(Madopar, Sinemet eller Stalevo) eller tilskud af de såkaldte<br />
dopamin-agonister (Requip, Sifrol, Cabaser, Permax og apomorfi n) kan ofte<br />
afhjælpe dystoni hos patienter med PS.<br />
<strong>Dystoni</strong> ved medfødt hjerneskade<br />
– cerebral parese<br />
Hvis et individ får skade på hjernen før eller under fødslen eller de første<br />
måneder efter denne, kan der udvikles såkaldt cerebral parese (CP). Individet<br />
vokser op og kan præges af forskellige neurologiske følger af den lette<br />
eller måske mere udtalte hjerneskade.<br />
Der kan være mental retardering eller svag begavelse, men intelligensen<br />
kan også være intakt. Epilepsi kan forekomme.<br />
Lammelser kan forekomme og medfører ofte:<br />
spasticitet (stivhed over led) fordi de motoriske nervebaner (nervebaner der<br />
forbinder hjernen med musklerne) har været skadet;<br />
ataksi (koordinationsforstyrrelser), hvis lillehjernen er påvirket.<br />
<strong>Dystoni</strong> kan endelig også forekomme, i nogle tilfælde som det mest udtalte<br />
problem. <strong>Dystoni</strong>en kan give deformering af kroppen, og der kan være svære<br />
lokaliserede muskelspændinger, der giver smerte og fejlstillinger.<br />
Medicin med muskelafspændende virkning hjælper sjældent sådanne patienter<br />
på længere sigt.<br />
I et ikke ringe antal tilfælde har man set god virkning både på dystoni og på<br />
spasticitet af behandling med intratekal baklofen (Lioresal) indgivet med en<br />
pumpe, indopereret under huden, via et indopereret tyndt kateter til rummet<br />
udenpå rygmarven (se side 74).<br />
Nogle patienter med dyston (atetotisk) CP, ligesom mange CP-børn med<br />
spastisk paraparese (lammelse af benene), hjælpes for lokale muskelspændinger<br />
af indsprøjtninger af botulinum toksin (se side 70-72).<br />
42 43
9. BØRN MED DYSTONI<br />
<strong>Dystoni</strong> og dystonilignende<br />
bevægeforstyrrelser hos børn<br />
Alle dystoniformer hos voksne kan også ses hos børn, omend sjældnere. Der<br />
fi ndes former, som kun ses i barnealderen, oftest knyttet til en bestemt alder.<br />
Mange er godartede, forbigående, men symptomerne vil næsten altid være<br />
alarmerende. Hvis man har set tilstanden før, kan forældrene tit beroliges ved<br />
første besøg hos lægen. Her har man, som i alle tilfælde hvor tilstanden ikke<br />
konstant er synlig, stor hjælp af forældrenes egne video/CD/DVD optagelser.<br />
Forbigående (transiente) anfaldsvise dystonier<br />
1. Hyppigst er gys, som kuldegys, der sekundkort, men gentagne gange<br />
går gennem kroppen. Fænomenet ligner en slags rysten (tremor) og<br />
klassifi ceres af børneneurologer som sådan. Det er en stor gruppe, der<br />
samlet udgør næsten halvdelen af børns bevægeforstyrrelser. Børnene<br />
er helt upåvirkede uden for episoderne, trives og udvikles normalt. Det<br />
er dette, der gør det muligt at identifi cere dem som godartede, trods<br />
mere foruroligende tegn som:<br />
2. Godartet anfaldsvis halsvridning (benign paroksystisk torticollis)<br />
begynder mellem 2 og 8 måneders alderen, og stopper mellem 2 og 3<br />
års alderen. Ikke blot halsen, men hele kroppen kan være drejet til<br />
den ene side, så barnet ligger i C-form. Kan forudgås af generel<br />
utilpashed, bleghed, opkastning. Varer fra 10 minutter til fl ere dage.<br />
Kan komme 1-2 gange om måneden. Ved næste episode, kan<br />
C-formen vende til den modsatte side. Man har opfattet det som en<br />
migræneform. Denne antagelse støttes dels af, at man hos nogle få<br />
børn har fundet samme mutation som ved familiær hemiplegisk<br />
migræne (en migræneform, der ledsages af ensidig, forbigående kropslammelse)<br />
og dels af, at nogle af disse børn får migræne siden hen.<br />
3. Godartede stereotypier, der ses hos raske børn, som episoder med<br />
ufrivillige, koordinerede, rytmiske bevægelsesmønstre, som gentages<br />
på præcis samme måde hver gang. Kommer når børnene er optaget<br />
af noget spændende, eller når de keder sig. Bevægelserne kan være<br />
voldsomme, som kasten med arme/ben. (Stereotypier er ellers karakteristisk<br />
for svære lidelser som autisme, Rett’s syndrom, oligofreni<br />
(evnemæssig retardering)).<br />
4. Anfaldsvis (paroksystisk) tvangspræget opaddrejning af begge øjne,<br />
ofte med hovedet bøjet ned mod brystet, som kompensation. Kan<br />
komme ved feber, forsvinde ved søvn. Ataksi (styringsbesvær) kan ses.<br />
Ingen forværring med tiden, alle undersøgelser normale. Indlæringsforstyrrelser<br />
er set.<br />
5. Masturbation er forvekslet med epilepsi, mavesmerter, dystonismerter.<br />
Benene er tæt presset sammen, fødderne krydsede, mekanisk<br />
pubisk og suprapubisk pres (pres på eller over kønsbenet) ses eller<br />
kasten med bækkenet, uregelmæssig vejrtrækning, anstrengt ansigtsrødme<br />
og irritabilitet.<br />
Psykisk betingede (funktionelle) bevægeforstyrrelser<br />
Kan imitere organiske (fysiske) lidelser perfekt og derfor kræve et langt<br />
udredningsprogram. Specielt vanskelige er tilbagevendende tilfælde efter<br />
lange symptomfri intervaller. Ofte er symptomerne dog så ufysiologiske, uforenelige<br />
med neurologiens love eller så aparte, at de er nemme at ”afsløre”.<br />
Psykologbehandlingen kan alligevel være langvarig. En ny, eller i hvert fald<br />
tidligere upåagtet gruppe i vor kulturkreds, er perfektionistiske konkurrencesportsudøvere<br />
i de tidlige teenage år, som pludseligt får alarmerende (eller<br />
dramatiske) symptomer, som betyder, at de må opgive deres sport.<br />
Anfaldsvise bevægeforstyrrelser (paroksystiske dyskinesier).<br />
Autosomal dominant arvelige<br />
1. Paroksystisk kinesigen dyskinesi – DYT 10 – lokalisationen er kendt, men<br />
ikke det defekte protein. Debuterer mellem 1 og 20 år. Anfaldene udløses<br />
af en bestemt bevægelse – 70 % har en helt ens fremtræden. De varer fra<br />
sekunder til minutter – op til 100/dag. Reagerer på epilepsimedicin.<br />
44 45
2. Paroksystisk non-kinesigen dyskinesi – DYT 8 – lokalisation er kendt, men<br />
ikke det defekte protein. Anfaldene udløses ikke af en bestemt<br />
bevægelse, men af træthed, emotion, alkohol eller koffein. Varer minutter<br />
til timer. Kan være ledsaget af ataksi (styringsbesvær). Reagerer ikke på<br />
epilepsimedicin.<br />
3. Paroksystisk choreoatetose efter anstrengelse. Reagerer ikke på<br />
epilepsimedicin.<br />
4. Anfaldsvis søvnudløste ufrivillige bevægelser (paroksystisk hypnogen<br />
dyskinesi) – ikke REM søvn. Ligner chorea eller ballisme (Sankt Veit’s<br />
dans). Varer 30-45 sek. Kommer fra 5 gange pr. år til 5 gange pr. nat.<br />
5. Restless legs – trang til at bevæge benene + paræstesier (prikken,<br />
stikken og evt. brænden), uro (kan ikke fi nde hvile), kommer i hvile/om<br />
natten. Ofte fejldiagnosticeret som ”vokseværk”. Dopaminagonister (en<br />
type parkinson-medicin) bør forsøges. Levodopa kan forværre tilstanden.<br />
Essentiel rysten (tremor)<br />
5 % debuterer i barnealderen: Tremor i dagligdags handlinger (skrive, holde<br />
en kop, spise) oftest før 10 år. 75 % drenge – hos voksne ens kønsfordeling.<br />
Hviletremor ses ikke hos børn, og hovedtremor er ekstremt sjældent, taleproblemer<br />
ses ikke; der kan dog ske en forværring i voksenalderen. Mange<br />
er tilsyneladende ikke familiære (tidligere en del af navnet). Hos patienter,<br />
som er undersøgt med PET, fMRI, MRS (forskellige nyere skanninger) er<br />
fundet ”fokus” i cerebellum (+ evt. basalganglierne).<br />
Autoimmune lidelser<br />
(sygdomme, hvor kroppens immunforsvar angriber kroppens egne celler)<br />
Den tidligst erkendte er Sydenham’s chorea efter streptokokinfektion<br />
(halsbakteriebetændelse), men adskillige andre lidelser er kendt som<br />
følger efter streptokokinfektion, samlet betegnet PANDAS – paediatric<br />
autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococci<br />
– med et vidt spektrum af sygdomme, bl.a. Tourette, OCD (tvangstanker<br />
og – handlinger), ADHD (adfærdsforstyrrelse).<br />
En meget vigtig autoimmun lidelse er OMS (opsoclonus- myoclonus-<br />
syndrom), som også kaldes ”dancing eyes”. Den debuterer omkring 3 års<br />
alderen. Det et er vigtig at erkende sygdommen, fordi der nu fi ndes en behandling,<br />
som måske er helbredende, hvis den påbegyndes meget tidligt.<br />
Før i tiden så man kognitive (mentale) senproblemer hos 80 % af disse<br />
patienter.<br />
Metaboliske sygdomme<br />
(sygdomme med ændringer i energiomsætning og – kredsløb)<br />
er ofte forbundet med svær dystoni/dyskinesi. Infantile (barne-) former for<br />
lysosomale lidelser er letale (dødelige), mange er inden forpint af dystoni,<br />
f.eks. metakromatisk leukodystrofi , Tay-Sach, Krabbe. Andre har langvarig<br />
svær dystoni trods normal levealder, GM1 gangliosidose. Mange<br />
lidelser med abnorm udskillelse af organiske syrer og/eller aminosyrer<br />
har dystoni som hovedsymptom. De er meget svære at behandle eller<br />
ubehandlelige. Baklofenpumper har bedret tilstanden (se side 78). Ved<br />
pantothenat kinasemangel, PKAN2 (tidligere kaldet Hallervorden-Spatz’<br />
Sygdom), har tidlig operation med deep brain stimulation (DBS se side<br />
74-77) medført meget betydelig lindring af dystonien, som ellers medførte<br />
meget svære lidelser. DBS har endnu kun været anvendt til få metaboliske<br />
lidelser. – Glutarsyreuri (GA1) ville være en oplagt mulighed for DBS, men<br />
endnu har ingen forsøgt.<br />
46 47
10. MEDICINUDLØST DYSTONI<br />
Visse typer af medicin kan kort efter behandlingsstart, helt uventet, udløse<br />
akut dystoni.<br />
Det drejer sig især om forskellige, især ældre typer ”stærk nervemedicin”,<br />
f.eks. haloperidol, fl upentixol, perphenazin m.fl ., der anvendes i psykiatrisk<br />
behandling givet som tabletter eller ved indsprøjtning. De kaldes også antipsykotiske<br />
midler eller mere præcist neuroleptika. Nyere antipsykotiske<br />
midler, såkaldte ”atypiske neuroleptika” (f.eks. klozapin, risperidon, aripiprazol,<br />
olanzapin, amisulprid, quetiapin og sertindol) udløser sjældnere akut<br />
dystoni, men denne bivirkning kan forekomme hos nogle af midlerne. Et kvalmemiddel<br />
med det kemiske navn metoklopramid, forhandlet under navnene<br />
Primperan eller Emperal kan også give anledning til pludselig udvikling af<br />
dystoni. De senere år har det vist sig, at også moderne midler imod depression,<br />
populært kaldet ”lykkepiller”, i sjældnere tilfælde kan udløse akut dystoni.<br />
Det synes især at være den gruppe antidepressiva, der virker på signalstoffet<br />
Serotonin, såkaldte ”SSRI-præparater”. <strong>Dystoni</strong> efter kort tids behandling er<br />
således beskrevet hos patienter i behandling med præparater med følgende<br />
kemiske navne: citalopram, escitalopram, fl uoxetin, fl uvoxamin og paroxetin.<br />
Akut dystoni<br />
Akut dystoni er oftest en meget ubehagelig, dramatisk, for ikke at sige skrækindjagende<br />
oplevelse for såvel patienten som for dennes omgivelser.<br />
Årsags-/virkningssammenhængen mellem medicinen og dystonien er oftest<br />
ret tydelig. Den typiske patient, som udvikler akut dystoni efter medicinindtagelse,<br />
gør det som regel på dag 2 efter påbegyndt behandling, dvs. efter kun<br />
2-5 doser af den nye medicin.<br />
Symptomerne viser sig pludseligt over minutter og kan være tvangsdrejning<br />
af øjnene opefter eller til én af siderne, spænding i tygge- og kæbemuskler<br />
med tvungen tendens til sammenbid eller mundåbning, larynxspasmer<br />
(stemmelæbespasmer, der kan være livstruende), dystoni af halsens muskler<br />
med bagoverbøjning eller sidedrejning af hovedet, opistotonus (overspænding<br />
af ryggens strækkemuskler, ”Pisa-syndrom” skævbøjning af kroppen<br />
pga. tonisk muskelspænding), dystone ”strittende eller vridende” hånd- og<br />
fodstillinger, tå- eller fi ngerstillinger.<br />
Disse ret pludselige og undertiden smertende muskelspændinger fremkalder<br />
naturligvis angst hos patienten, der føler sin krop ude af egen kontrol.<br />
Med angsten følger ofte påskyndet, heftigt åndedræt (hyperventilation).<br />
Disse sekundære reaktioner kan forværre dystoniens spændinger. Det<br />
overdrevne åndedræt kan nemlig bevirke fald i blodets kalciumkoncentration,<br />
hvilket bidrager til øget spændingstilstand i musklerne (hyperventilations-tetani).<br />
Tilstanden kan således gradvist forværres i løbet af minutter.<br />
De mennesker i omgivelserne, der overværer dystonianfaldet, er oftest<br />
meget ængstelige og i tvivl om, hvad de oplever: Er det et krampeanfald,<br />
et ”hysterisk” anfald eller er patienten ”ved at dø”?<br />
Ubehandlet kan tilstanden vare måske en halv til en hel time og ende med,<br />
at patienten udvikler et egentligt krampeanfald med bevisthedstab efterfulgt<br />
af søvn eller med, at han eller hun falder hen i en udmattet, delvist<br />
bevisthedssvækket, søvnlignende tilstand.<br />
Behandling<br />
Behandlingen til patienter, hvis akutte dystoni er udløst af neuroleptika<br />
eller metoklopramid, er antikolinerg medicin (f.eks. biperidin (Akineton))<br />
som indsprøjtning hurtigst muligt på skadestue eller hos lægen. Denne behandling<br />
er yderst effektiv og afbryder hurtigt ubehaget. En beroligende,<br />
muskelafslappende indsprøjtning med f.eks. diazepam kan også hjælpe på<br />
både angsten og på dystonien.<br />
Inden patienten når til lægen, kan genånding i papirspose bedre tilstanden<br />
noget, såfremt der er svært øget åndedræt, hyperventilation.<br />
Det er vigtigt, at patienter, som starter behandling med et neuroleptikum<br />
eller med et kvalmestillende medikament af nævnte type, informeres af<br />
lægen om, at der i sjældne tilfælde (omkring 5 %) kan optræde akut dystoni<br />
de første dage af behandlingen. Sker det, skal behandlingen selvfølgelig ophøre,<br />
og lægen tilkaldes.<br />
Akut dystoni opstået efter påbegyndt behandling med SSRI-præparat kan<br />
også forsøges behandlet med antikolinerg indsprøjtning, men vigtigst er, at<br />
patienten straks ophører med behandlingen. Som regel ophører dystonien<br />
så hurtigt.<br />
Årsagerne til, at nogle individer reagerer så kraftigt på nogle få doser af en i<br />
øvrig nyttig og oftest veltålt medicin, er kun delvist kendte. Typisk er det en<br />
ung eller yngre patient, hyppigere mænd end kvinder (risikoratio 2:1), der<br />
48 49
får akut dystoni. Familiær disposition (tendens), underliggende psykiatrisk<br />
sygdom, mental retardering, tidligere behandling med elektroshock, kokainmisbrug<br />
og AIDS kan disponere til akut dystoni.<br />
Ældre patienter kan dog også opleve akut dystoni, men symptomerne er<br />
oftest mere afdæmpede og lokaliserede ved stigende alder.<br />
Har en person fået nævnte medicintyper i mere end 5 dage uden at udvikle<br />
akut dystoni, er der som regel meget ringe risiko for denne dystoniform. Der<br />
kan derimod ved fortsat behandling med de samme medicintyper igennem<br />
måneder være risiko for at udvikle såkaldt ”sen” eller ”tardiv” dystoni.<br />
Tardiv dystoni<br />
Tardiv dystoni kan udløses af længerevarende behandling med forskellige<br />
typer antipsykotiske midler (neuroleptika), især med de ældre midler, men<br />
tilsyneladende undertiden også med visse af de nyere midler (se nedenfor).<br />
Langtidsbehandling med kvalmemidlet (metoklopramid) kan også udløse<br />
tardiv dystoni. Denne komplikation kan opstå hos voksne i alle aldre.<br />
Tardiv dystoni er betydeligt sjældnere end akut dystoni, og opstår først<br />
efter måneders behandling (hyppighed angives varierende mellem 0,4 – 2 %).<br />
Tilstanden kendes af både psykiatere og neurologer, mens praktiserende<br />
læger sjældent har større erfaring med denne dystoniform.<br />
Symptomerne er meget varierende fra person til person. De kan begynde som<br />
stivhedsfølelse af kæbernes eller af halsens muskler eller som overdreven<br />
øjenlukningstendens, der kan udvikle sig til blefarospasmer. Andre ansigtmuskler<br />
kan indrages som periodiske spændinger og mimiske ændringer.<br />
Dyston ændring af stemmen og talen kan forekomme. Ligesom vedholdende<br />
ufrivillige kæbebevægelser eller tungebevægelser kan ses. Der kan udvikle<br />
sig halsmuskeldystoni i form af torticollis eller retrocollis og ledsagende<br />
spændinger i øvre rygmuskulatur. Der kan komme vridende kropsbevægelser,<br />
asymmetriske eller skæve kropsstillinger. <strong>Dystoni</strong>en kan hos nogle patienter<br />
lokaliseres til armens og håndens muskler og hindre fi nere, præcise<br />
bevægelser eller til benets muskler, så gangen ændres.<br />
Når tardiv dystoni opstår hos unge eller yngre individer, bliver dystonien<br />
ofte mere udbredt i kroppen, mens den med stigende alder tit kun har en<br />
mere begrænset udbredning.<br />
Behandling<br />
Nyere typer neuroleptika som f.eks. klozapin, risperidon, aripiprazol, olanzapin,<br />
amisulprid, quetiapin og sertindol, som i tiltagende grad har afl øst<br />
ældre neuroleptika i behandlingen af psykiatriske patienter, har mindre<br />
tendens til at give neurologiske bivirkninger end de ældre midler. Dette<br />
har givet håb om, at hyppigheden af tardiv dystoni mindskes i fremtiden,<br />
og at behandlingen af denne dystoniform bliver lettere.<br />
Behandlingen af tardiv dystoni har været en vanskelig opgave, som neurologer<br />
og psykiatere har samarbejdet om. Det er vigtigt, at patienten ophører<br />
med den medicin, som har udløst symptomerne. Herefter kan der være håb<br />
om gradvis aftagen af dystonien, som helt kan svinde efter uger eller måneder.<br />
Men en del patienter må fortsætte med antipsykotisk medicin om muligt<br />
af en anden type end den, der udløste dystonien, f.eks. klozapin. Antikolinerg<br />
medicin, f.eks. biperiden (Akineton), er som regel den foretrukne første<br />
behandling. Andre medicintyper, der ofte forsøges og undertiden med<br />
god virkning, er benzodiazepiner (Diazepam), clonazepam (Rivotril),<br />
baklofen (Lioresal), tetrabenazin (Nitoman).<br />
Lokaliseret kraftig tardiv dystoni kan bedres med indsprøjtning af botulinum<br />
toksin i et mindre antal muskler.<br />
50 51
Et år med torticollis<br />
11. AT LEVE MED DYSTONI<br />
Min historie starter, da jeg var 27 år, og hvor jeg for første gang læste om<br />
torticollis. Når jeg i dag tænker tilbage på de første hoveddrejninger, kommer<br />
jeg til at tænke på stress og en periode, hvor jeg kæmpede en hård<br />
psykisk kamp på forskellige fronter i mit liv.<br />
De første tegn<br />
Jeg befandt mig dengang i udlandet, hvor jeg havde arbejdet i 6 måneder<br />
som servitrice. Min arbejdsdag talte omkring 10 timer, og der var ingen rigtige<br />
pauser. Det var et stresset arbejdsmiljø og et hårdt fysisk arbejde. Jeg<br />
puklede hver dag rundt med tunge bakker og knoklede mig igennem et utal<br />
af store opvaske. Efterhånden fi k jeg ømme og trætte muskler i armene og i<br />
nakken. Mine kollegaer var svære at snakke med, og jeg følte nogle gange, at<br />
jeg blev dårligt behandlet. Jeg vidste godt, at jeg ikke sov og slappede nok<br />
af. Jeg gik hjem fra arbejde og tænkte, at jeg nok burde slappe af i min fritid,<br />
men ignorerede for det meste, at jeg var udkørt. På hjemmefronten havde jeg<br />
også nogle psykiske problemer, som jeg ikke kunne overskue at gøre noget<br />
ved. De ømme og spændte muskler tog til, og en dag kunne jeg mærke, at der<br />
var noget alvorligt galt. Det blev pludseligt svært at udføre mit arbejde på den<br />
travle restaurant, og derhjemme drejede mit hoved sommetider til venstre i<br />
tide og utide. Jeg begyndte fortvivlet og desperat at lave gymnastikøvelser<br />
efter arbejdet. Men det hjalp ikke. I denne periode kom min søster tilfældigvis<br />
på besøg. Hun rådede mig til at stoppe mit arbejde så hurtigt som muligt. Så<br />
jeg stoppede med få dages varsel.<br />
Chok<br />
Jeg gik straks til massører, som hev og trak i mine muskler, og kiropraktorer,<br />
som med de bedste teknikker forsøgte at rykke min forkerte hovedpositur på<br />
plads. Jeg kom til røntgen, og en kiropraktor mente, at jeg havde en diskusprolaps.<br />
Men så fandt min far noget på Internettet. Det var oplysninger om<br />
en sygdom med navnet ”spasmodic torticollis”. Da jeg første gang læste om<br />
sygdommen, fi k jeg et chok. Jeg kunne se at symptomerne passede, men ville<br />
ikke tro på, at det var det, jeg fejlede. Jeg fi k herefter fat i en neurolog på et ho-<br />
spital. Han bekræftede til min store frygt, at jeg led af torticollis, men mente<br />
at den ikke var voldsom og nok skulle forsvinde igen. Jeg blev sendt hjem<br />
med en hel pose medicin, noget angstdæmpende og noget muskelafslappende,<br />
og efter 2 uger fi k jeg det lidt bedre. Jeg tog hjem til Danmark igen.<br />
Det var 6 uger efter den første spontane hoveddrejning. Da jeg kom hjem,<br />
var jeg forvirret og havde det ikke psykisk godt. Hoveddrejningen blev i løbet<br />
af et par uger så voldsom, at jeg konstant så udover venstre skulder. Til sidst<br />
tog jeg hen på Bispebjerg Hospitals skadestue, hvor jeg blev indlagt akut<br />
på den neurologiske afdeling. Her fi k jeg stillet diagnosen torticollis igen,<br />
og chokket overvældede mig for anden gang. Det var på dette tidspunkt,<br />
at det først rigtig gik op for mig, at jeg havde ”en kronisk og uhelbredelig<br />
sygdom”. Jeg var i gang med en uddannelse, som jeg snart ville afslutte. Og<br />
hvilket liv ventede mig? Ville jeg kunne fortsætte mit liv som hidtil? Havde<br />
jeg mulighed for at arbejde, stifte familie og få børn? Jeg blev ramt af en<br />
million spørgsmål og gik helt ned. Efter tre dage fi k jeg en behandling med<br />
botulinum toksin og blev sendt hjem med en forvisning om, at jeg ville få<br />
det bedre efter 7 dage.<br />
Håb<br />
Jeg fi k det som lovet meget bedre. Jeg havde stadig svært ved at kigge til<br />
højre, ned og op, uden at hovedet drejede til venstre. Jeg kunne akkurat<br />
holde hovedet ligefrem med en skæv hældning til venstre. Hvis jeg brugte<br />
min hånd som støtte på venstre side af halsen, føltes det naturligt at kigge<br />
ligefrem. Jeg tog orlov fra mit studie for at holde mig i ro og kunne igen<br />
klare de fl este ting på egen hånd. Derudover plejede jeg mit sociale liv og<br />
undgik så vidt muligt at sætte spørgsmålstegn ved, hvad andre tænkte om<br />
mit anderledes udseende. Samtidig begyndte jeg at gå hos en psykolog for<br />
at rydde op i min mentale rygsæk og for at bearbejde chokket over at skulle<br />
leve med en kronisk sygdom. Jeg lærte at leve som ”enarmet”.<br />
Men efter noget tid skete der noget, som gav mig håb. En dag fi k jeg den idé<br />
at sætte mig foran et stort spejl. Her kiggede jeg mig selv i øjnene og tænkte,<br />
”jeg er 27 år, jeg vil ikke leve mit liv sådan her, jeg vil ikke være syg!”. Jeg var<br />
nærmest vred og besluttede mig for, at jeg ville kigge ligefrem uden min hånd<br />
som støtte. Men hovedet drejede, som forventet automatisk til venstre. Jeg<br />
blev stædig og tænkte, at jeg ville blive ved og prøvede igen og igen - måske<br />
i en hel time og blev helt rundtosset. Hovedet blev ved med at dreje til ven-<br />
52 53
stre. Til sidst prøvede jeg at slappe helt af og give slip i alle mine tanker. Jeg<br />
prøvede at rette hovedet op stille og roligt og meget langsomt. Og efter mange<br />
forsøg oplevede jeg pludselig, at jeg i et øjeblik, som føltes som en evighed,<br />
kunne holde hovedet roligt fremad. Jeg blev afsindig glad! Jeg tænkte,<br />
at det måtte være et tegn på, at noget kunne ændres. I den efterfølgende tid<br />
brugte jeg dagligt fl ere timer på denne øvelse og blev gradvist bedre til det,<br />
både når jeg sad ned eller stod stille. Efter omkring tre måneder kunne jeg<br />
dog mærke, at spændingerne tog til i hoveddrejningerne, og jeg fi k min anden<br />
botulinum toksin behandling. Men selvom musklerne viste tegn på, at de<br />
var overspændte, kunne jeg fortsat, hvis jeg koncentrerede mig, kigge roligt<br />
frem.<br />
Fremskridt<br />
Min fysioterapeut introducerede mig til den franske fysioterapeut Jean-Pierre<br />
Bleton og hans øvelser. Jeg begyndte at udføre dem og forsøgte at styre<br />
hovedet i de retninger, jeg havde sværest ved. Jeg satte mig det mål at kunne<br />
kigge til højre og øvede hver dag i de fl este af mine gøremål. F.eks. når jeg<br />
lavede mad eller så fjernsyn og blev gradvist bedre til det. Samtidig prøvede<br />
jeg hver dag i fl ere timer at kigge op, ned og skråt den ene og den anden vej.<br />
Det blev jeg også bedre til. Dog syntes jeg, at jeg havde svært ved styre hovedretningen,<br />
når jeg bevægede resten af kroppen. Så snart jeg løftede min arm<br />
eller ville gå, drejede hovedet stadigvæk til venstre. Jeg købte et løbebånd og<br />
forsøgte at træne, at gå og kigge ligefrem. Det var afsindig svært, men efter<br />
en masse forsøg, lykkedes det mig at gå og se fremad i nogle sekunder ad<br />
gangen. Efter tre måneder begyndte muskelspændingerne at vende tilbage,<br />
og jeg mistede desværre evnen igen. Til min store forundring kunne jeg stadigvæk,<br />
når jeg sad eller stod stille, både kigge ligefrem og nu også til højre.<br />
Angst<br />
Den dag, jeg kom på Bispebjerg Hospital for at få min tredje botulinum toksin<br />
behandling, var jeg forhåbningsfuld og tænkte, at der var sket fremskridt.<br />
Jeg kunne både se ligefrem og til højre. EMG undersøgelsen viste også, at<br />
der ikke var nogen særlig aktivitet i musklerne, når jeg sad roligt og kiggede<br />
fremad, og behandlingen blev derfor annulleret. Jeg tog hjem igen og var<br />
glad. Men så, allerede dagen efter, fi k jeg det værre. I løbet af en uge blev<br />
hoveddrejningen faktisk så slem, at jeg mistede alt håb om nogen bedring.<br />
Jeg prøvede febrilsk at lave mine øvelser, men det blev kun værre. Jeg for-<br />
stod ikke, hvad der skete, men måtte vente i en måned på at få en ny tid til<br />
behandling pga. sommerferien. Jeg følte, at al min træning var forspildt og<br />
var meget fortvivlet. Jeg isolerede mig fra omverdenen og blev nærmest<br />
angst. En dag læste jeg om angst og torticollis på Internettet og lånte en stor<br />
bunke bøger om angst på biblioteket. Hvad er angst i forhold til torticollis?<br />
Kommer angsten som en naturlig følge? I bøgerne læste jeg om angst generelt.<br />
Det var spændende. Det psykiske aspekt af torticollis har uden tvivl stor<br />
betydning for ens tilstand. Torticollis forværres efter sigende af stress. Men<br />
hvis angst kan vise sig i fysisk anspændthed, - kan den så ikke være både en<br />
konsekvens og en generator ved torticollis på samme tid, - og altså en slags<br />
ond spiral? At være decideret angst for sin torticollis forværrer måske netop<br />
symptomerne?<br />
Fremtid?<br />
Efter en måneds venten på en ny tid, fi k jeg endelig min tredje botulinum<br />
toksin behandling, og jeg fi k det godt igen. Der skete faktisk en stor forandring.<br />
Jeg kunne pludselig gå og kigge ligefrem, og hovedet drejede heller<br />
ikke længere til venstre, når jeg bevægede mig. Jeg var meget overrasket.<br />
Det var som om, at alle de små fremskridt, som jeg havde opnået i månederne<br />
forinden, dukkede op igen. Jeg kunne pludselig kigge i alle retninger og<br />
leve mit liv som førhen. I samme periode stoppede jeg med at tage min muskelafslappende<br />
medicin. Jeg havde ikke længere brug for den, og den gav<br />
for mange bivirkninger. I dag, fi re måneder efter, har jeg det stadigvæk godt<br />
og kan leve et næsten normalt liv. Jeg afholder mig fra fysisk hårdt arbejde<br />
og kan stadig i stressede situationer mærke en smule spændinger.<br />
Jeg ved ikke, i hvor lang tid jeg vil have det godt. Men jeg er i dag glad og<br />
taknemmelig for mit liv og ser lysere på min fremtid. Da jeg kun har været<br />
torticollispatient i et år, har jeg ikke stor erfaring med sygdommen. Men ud<br />
fra de få erfaringer jeg har, vil jeg mene, at man kan gøre meget for at få det<br />
bedre. Det har uden tvivl været godt, at jeg kom i gang med behandlingen<br />
og genoptræningen så hurtigt, efter sygdommens udbrud. Det har også<br />
hjulpet mig til at kunne øve mig i at bevæge hovedet i alle de retninger, som<br />
jeg ikke var i stand til, så ofte og intensivt som muligt. Herunder hjalp det<br />
specielt at træne med en slags indre ro og afslapning.<br />
Det psykiske aspekt tror jeg også har en indfl ydelse på min tilstand. Som<br />
stress kan være en medfaktor, kan det, som jeg kalder for min ”angst” for<br />
54 55
sygdommen, også forværre den. Hvis jeg er angst eller bange for at opleve<br />
hoveddrejningerne, opstår de også mere. Med andre ord, hvis jeg fokuserer<br />
for meget på min torticollis, mærker jeg også fl ere spændinger. Jeg<br />
prøver derfor at undgå at tænke for meget på den. Ikke for at tage afstand<br />
fra den, men for at leve med sygdommen, uden at den har alt for dominerende<br />
indfl ydelse på mit liv. Jeg tror ikke, at torticollis er en entydigt fysisk<br />
eller psykisk betinget sygdom. Begge instanser er for mig med til at afgøre,<br />
hvordan jeg har det. Ikke desto mindre er det spændende at tænke på, om<br />
man fysiologisk set kan ”genoptræne” hjernen til at styre hovedbevægelserne<br />
på normal vis, hvis torticollis’en altså betyder, at der er opstået en<br />
”fejl”? Vi har måske muligheden for at træne hjernen? Alt i alt så tror jeg<br />
på, at vi er i stand til mere, end vi er klar over.<br />
Mit sidste år har føltes langt. Jeg ved, at det er de færreste torticollispatienter,<br />
som ikke har kæmpet lange og seje kampe i mange år. Jeg ville skrive denne<br />
historie, både fordi jeg blev spurgt om det, men også fordi jeg trods alle<br />
de vanskelige perioder, som jeg har været igennem med hoveddrejninger, i<br />
dag er glad og forhåbningsfuld i forhold til min torticollis. Jeg er utrolig taknemmelig<br />
for at have det bedre, og fordi som man siger: ”Uden håb, ingen<br />
fremtid.”<br />
Om at leve med dystoni i stemmebåndene (dysfoni)<br />
I næsten 60 år nød jeg mit gode helbred, men pludseligt mærkede jeg, at min<br />
stemme blev så forkrampet. Jeg havde ingen smerter, sov godt om natten,<br />
god appetit, det var kun den generende hæshed og anspændthed i halsen,<br />
der generede mig.<br />
Mine omgivelser bemærkede det også og kom med spydige bemærkninger<br />
om, at det nok var dagen derpå eller at det var en værre forkølelse. Men<br />
hæsheden tiltog, og jeg fi k den naturlige tanke, at det nok var en alvorlig lidelse<br />
i struben.<br />
Jeg blev mere og mere indadvendt og begrænsede talens brug mest muligt.<br />
Det chokerede mig at opdage, hvor stor betydning talens brug har i det<br />
daglige for det sociale liv og mit arbejde. Jeg stak mere og mere hovedet i<br />
busken, og det med at søge læge var ikke lige mig.<br />
Men det kunne jo ikke fortsætte. Besværlighederne tiltog i privatlivet og på<br />
arbejdet, og jeg kom til den erkendelse, at det selvfølgelig ikke kunne blive<br />
værre af at gå til lægen, tværtimod kunne det kun blive bedre, så jeg opsøgte<br />
endeligt min læge. Han kunne hurtigt konstatere, at noget var galt og henviste<br />
mig straks til den lokale halslæge.<br />
Halslægen Britt Tommerup var heller ikke i tvivl. En fjernsynsoptagelse af<br />
stemmelæberne viste tegn på en stemmebåndsdystoni, og hun fortalte åbent<br />
om en ambulant behandling af denne lidelse med botulinum toksin. Men<br />
forinden en sådan behandling påbegyndtes, skulle jeg lige undersøges på<br />
Neurologisk Afdeling på Holstebro Sygehus. Man ville være sikre på, at der<br />
ikke var tale om en mindre hjerneblødning – og det var der ikke.<br />
Halslægen kunne så straks henvise til Amtssygehuset i Gentofte, hvor overlægerne<br />
neurolog Lene Werdelin, neurofysiolog Anders Fuglsang-Frederiksen<br />
og halslægen Svend Prytz ville undersøge mig. Også her skulle jeg gennem<br />
en hjernefunktionstest med at stå på et ben med lukkede øjne, skrive mit navn<br />
m.v. og som jeg klarede til ug.<br />
Jeg fi k så en grundig information og tilbud om en botulinum toksin-behandling.<br />
Det var i 1991, hvor botulinum toksin-behandlingen var ret ny. Og da vi<br />
56 57
er relativt få med denne lidelse, er erfaringsgrundlaget og vidensniveauet ret<br />
ringe, nationalt som internationalt set. Botulinum toksinet var nok heller ikke<br />
så ”rent”, som det er i dag. Så indledningsvist skulle de ramte muskler lokaliseres<br />
og derefter måles, hvor store spændingerne var, og her ud fra skulle<br />
bestemmes hvor stor dosering der skulle gives – og så ellers i spænding vente<br />
på resultatet.<br />
Nogle gange virkede behandlingen ikke, nogle gange blev musklerne omkring<br />
stemmelæberne så lammede, at stemmen i nogle uger helt forsvandt.<br />
Men det gik fremad. Efterhånden blev de ramte muskler nøje lokaliseret, og i<br />
løbet af nogle år tegnede der sig et billede af, at jeg skal have en behandling<br />
hver fjerde måned.<br />
Jeg er nu kommet ind i den rytme, at når jeg føler, at stemmen bliver lidt anstrengt<br />
får jeg en behandling. I løbet af ca. 14 dage normaliseres stemmen, og<br />
som nævnt, så virker behandlingen godt i ca. fi re måneder. Jeg har det godt<br />
og lever nu stort set et normalt liv.<br />
Jeg har kun lovord tilovers for lægerne og det øvrige personales behandling<br />
af min stemmebåndsdystoni. Interesse og engagement har præget deres<br />
arbejde, og det er mit indtryk, at det har resulteret i betydelige landvindinger<br />
med den relativt nye behandlingsform. Som patient var det også dejligt at<br />
mærke, at kompetencen og interessen i teamet forblev intakt da neurofysiolog<br />
Torben Dalager afl øste Anders Fuglsang-Frederiksen.<br />
Trods stramme bevillinger og frustrerende fl ytninger mellem fl ere københavnske<br />
hospitaler, så har speciallægerne trofast fulgt med, og nu synes<br />
behandlingen af stemmebåndsdystoni at have fået et mere permanent hjemsted<br />
på Bispebjerg Hospital.<br />
Der er også grund til at rose Dansk <strong>Dystoni</strong>forening for et stort arbejde til<br />
gavn for <strong>Dystoni</strong>sagen. Utrætteligt følger de nationalt og internationalt sygdommens<br />
udvikling og behandlingsmuligheder og skubber på, hvor der er<br />
brug for det. Gennem foreningens blad bliver vi grundigt orienteret om udviklingen<br />
på området og ved de afholdte arrangementer bliver fællesskabet<br />
styrket. DDF gør en stor indsats for, at vi ikke skal føle os alene.<br />
Mit liv med Meige’s Syndrom<br />
De første 2 år (1998-2000):<br />
Det begyndte med meget svage spændinger omkring øjnene, til kraftigere<br />
og kraftigere blinkning. (Jeg fi k løftet øjenlåg, og prøvede akupunktur, uden<br />
effekt). Det var især slemt, når jeg var stresset, kørte bil, så TV, anstrengte<br />
mig, skulle sidde og lytte til andre, - der var intet, når jeg selv kom til orde!<br />
Heldigvis så jeg TV-udsendelsen: Lægens bord, hvor der var et indslag om<br />
dystoni og ufrivillige bevægelser. Jeg ringede til Dansk <strong>Dystoni</strong>forening, og<br />
kom herefter på Bispebjerg Hospital, hvor jeg startede behandling med Rivotril,<br />
som dog hurtigt mistede sin effekt, så jeg måtte have mere. Derefter<br />
fi k jeg min første botulinum toksin indsprøjtning omkring øjnene, og det<br />
hjalp fantastisk med det samme, så jeg begyndte at trappe ned med pillerne.<br />
Men så blev mine trækninger i underansigtet kraftigere, så jeg stoppede<br />
nedtrapning af pillerne. De første to gange jeg fi k indsprøjtning, virkede det<br />
godt, men den tredje gang var det længere om at virke. Men jeg var også<br />
stresset, da vi skulle på en længere rejse.<br />
Jeg havde nu kortere og længere perioder i løbet af en dag, hvor det gik<br />
OK, og lige så mange eller fl ere med spændinger, hvor det var så trættende,<br />
at jeg bare glædede mig til at komme i seng om aftenen, især hvis<br />
vi havde været ude hos venner eller, værre - havde haft gæster, hvilket jeg<br />
næsten ikke orkede mere.<br />
Pillerne Rivotril gjorde mig sløv, initiativløs, nedtrykt, og gjorde at jeg havde<br />
svært ved at overskue bare lidt større ting. Jeg prøvede også Peragit,<br />
men de hjalp slet ikke. Jeg tænkte meget på, om der mon var bivirkninger<br />
ved Rivotril, og Baklofen som jeg også var begyndt at få. Vi kendte ikke<br />
medicinen og havde ikke fået at vide om man f.eks. bliver tidligere dement,<br />
da de jo allerede nu gav mig dårlig hukommelse eller ender man i kørestol<br />
grundet muskelsvaghed? Jeg faldt lettere, og havde svært ved at genfi nde<br />
balancen osv. Og hvad med botulinum toksin? (ja, det ved man vel dårligt<br />
nok endnu), kan det mon skade øjnene?<br />
Da jeg fi k mine indsprøjtninger for fjerde gang, fi k jeg 18 stik. Det var lidt<br />
af en prøve. Det var for at se, hvor langt ned ad ansigtet, man kunne give<br />
injektioner, og samtidig trappe ned med Rivotril. Men det var ikke nogen<br />
succes.<br />
58 59
De første 14 dage kunne jeg næsten ikke se ud af øjnene. Det var nødvendigt<br />
at bruge salver, da jeg ikke kunne lukke mine øjne helt i, de var ca. 3-4 mm.<br />
åbne, og man kunne kun ane det nederste af min ene pupil, når jeg sov, samt<br />
når jeg langsomt blinkede. Øjnene sved, løb i vand, var hævede, og der var<br />
en stor blodansamling under det ene øje, men det er nu det mindste af det.<br />
Det værste var dog, at jeg så dårligt og hverken kunne læse alm. tekst eller<br />
tal, til nød på PC, så det var meget vanskeligt at passe sit arbejde.<br />
Angående mit underansigt: Jeg lignede slet ikke mig selv, når jeg skulle le<br />
eller smile, jeg kunne ikke trække min overlæbe op! (måtte gøre det med<br />
hænderne, når jeg fx skulle børste tænder), så mit smil var nu en lang stram<br />
streg, et mærkeligt stift smil. Det virkede heller ikke så fi nt ved øjnene som<br />
første gang. Jeg syntes jeg fi k det værre og værre, så jeg overvejede at<br />
trappe op med Rivotril igen, det var et valg mellem pest og kolera.<br />
Jeg savnede en samlet interesse for ens person (patienten som helhed), da<br />
ens egen læge jo ligesom står udenfor. F. eks hvordan har du det? Hvordan<br />
mener du de forskellige behandlinger virker på dig? Har du brug for nogle<br />
psykologsamtaler til at lære at acceptere din sygdom/lidelse? osv. Man var<br />
meget alene med sin sygdom.<br />
I stedet følte man sig virkelig som en ”sag”, der skal have nogle dyre botulinum<br />
toksin indsprøjtninger og som egentlig er til stort besvær for systemet,<br />
og det hele skal helst gå meget hurtigt, selv om de ansatte er utrolig søde<br />
og forstående.<br />
Jeg fortsatte med at arbejde, men min fejlprocent steg og jeg kunne ikke<br />
overskue nye opgaver. Efter eget ønske gik jeg ned i tid.<br />
Nu: Januar 2008:<br />
Ja, – det er jo nu 8 år siden, og min situation er næsten den samme, dog<br />
med visse ændringer:<br />
Jeg har gået til psykologsamtaler for at lære at acceptere min sygdom, og<br />
har lært at leve med den samt indset, at jeg aldrig bliver mit ”gamle jeg”<br />
igen. En svær periode.<br />
Jeg har sagt nej tak til stik i over- og underlæbe samt hage. Det giver en<br />
smule trutmund, men til gengæld kan jeg nu le og smile næsten naturligt,<br />
og det foretrækker jeg!<br />
Øjnene er det samme med svie, tårefl od og dobbeltsyn samt tørhed og dårlig<br />
lukning ca. 1½ mdr. efter stikkene, men til gengæld er øjnene jo mere<br />
afslappede.<br />
Jeg trækker også næsen op. Min kollega sagde, jeg lignede en lille sød gris!<br />
– så jeg får nu også stik ved næsen, og det hjælper helt fi nt.<br />
Det spænder også i halsmusklerne, fra halsen ud over skulderne, så nu får<br />
jeg også stik i halsen, det giver en del forskellige bivirkninger i nogle uger<br />
hver gang, men det hjælper!<br />
Jeg får stadig Rivotril og Baklofen og har de sidste 8 år desuden fået Akarin<br />
(lykkepiller,) da jeg bliver deprimeret af Rivotril.<br />
Mit job er for 6-7 år siden blevet ændret til et fl eksjob, hvor jeg arbejder hver<br />
anden dag – i alt 15 timer ugentligt. Og det har været virkelig godt for mig og<br />
min sygdom. Jeg overvejer dog at stoppe med at arbejde nu når jeg bliver<br />
60 år, da jeg stadig ikke kan overskue min hverdag med indkøb, madlavning<br />
og gæster, så en stor tak til min mand, som nu er blevet rigtig god i et køkken<br />
og til at købe ind. Jeg håber også at få mere overskud til mine 3 børnebørn.<br />
Jeg er glad for at gå på arbejde, - men har mere ro på mig, når jeg ikke skal<br />
noget næste dag.<br />
60 61
Udvikling af udbredt dystoni og DBS operation<br />
Sygdomsbaggrund<br />
Jeg er en mand på 61 år nu, som har haft dystoni næsten så længe jeg kan<br />
huske. Min dystoni har udviklet sig over en årrække. Den begyndte i fi ngrene<br />
i 8-10 års alderen og var derefter i ro i mange år (ca. 30). Jeg er uddannet<br />
lærer og fungerede som sådan (viceskoleinspektør) indtil jeg var næsten 40<br />
år. Der opstod en muskelspænding i halsen (højre sternocleid, torticollis?)<br />
– det blev besværligt at tale (svært at undervise med talebesvær, derfor<br />
pension), og efterhånden udviklede sygdommen sig til mange muskler i<br />
kroppen. Den blev, hvad man i dag må betegne som generaliseret. Efter<br />
at jeg havde prøvet pillebehandling (16 forskellige i diverse kombinationer)<br />
uden virkning, fi k jeg som en af de første i Danmark botulinum toksin mod<br />
dystoni. Det hjalp noget. Efterhånden var sygdommen dog så udbredt, at<br />
botulinum toksin ikke var nok, fordi man kun kan tåle en begrænset mængde<br />
af stoffet, og dystonien var i mange af mine muskler. Jeg blev meget stærkt<br />
invalideret af sygdommen, kunne ikke gå normalt (brugte MiniCrosser), havde<br />
voldsomt talebesvær, havde besvær med at spise og drikke, kunne ikke<br />
sidde på almindelig stol osv. osv.<br />
Da sygdommens udvikling efterhånden var i nogenlunde ro (bl.a. pga.<br />
kontinuerlig botulinum toksin-behandling), men stadig var på et niveau,<br />
hvor jeg kun kunne klare dagligdagsting med besvær eller med hjælp fra<br />
andre, begyndte vi at overveje andre muligheder. Efter fl ere samtaler med<br />
neurologerne på Bispebjerg Hospital nåede vi frem til, at de gerne ville være<br />
med til at prøve en DBS (deep brain stimulation) operation på en dystoni patient<br />
(mig). Det var naturligvis ikke en let beslutning, en stor hjerneoperation<br />
kan være fatal, men efter grundig information – og overvejelser i familien<br />
– og efter bedømmelse af min situation og mine udsigter til en meget ringe<br />
livskvalitet fremover, var mit valg egentlig ret let. Derfor sagde vi ja til at<br />
prøve en deep brain stimulation-operation.<br />
Operationen<br />
Operationen foregik på Rigshospitalet den 29. oktober 2002 på den måde,<br />
at jeg blev indlagt dagen før, fi k håret barberet af og blev gjort klar. Inden<br />
operationen/indlæggelsen var der foretaget diverse scanninger af<br />
min hjerne, så man via computer kunne fi nde de rette steder i hjernen,<br />
hvor elektroderne skulle placeres. Operationen startede kl. ca. 8 dagen<br />
efter, og man regnede med en varighed på 5-6 timer. Jeg skulle være i<br />
fuld narkose under hele seancen, fordi jeg ikke kunne holde mit hoved<br />
i ro. Imidlertid opstod der komplikationer under operationen. Man får<br />
normalt signaler fra det hjerneområde, hvor elektroderne skal placeres,<br />
så man kan høre, om man er det rette sted, men hos mig ophørte signalerne<br />
efter 7-8 sekunder, hvilket besværliggjorde placeringen. Om det<br />
skyldes dystoni til forskel fra Parkinson patienter, min dystoni, narkosen<br />
eller noget helt andet, vides ikke. Flemming Find Madsen og hans<br />
team overvejede at opgive operationen, men fortsatte heldigvis. De fi k<br />
de 4 elektroder placeret – tak for det – og efter næsten 11 timer var de<br />
endelig færdige. Det må have været utrolig hårdt for lægerne, teamet og<br />
for min familie, som havde ventet i de mange timer.<br />
Efter 2 dage på Rigshospitalet blev jeg overført til Bispebjerg Hospital, som<br />
skulle starte strømmen op og afprøve og justere forskellige elektrode påvirkninger<br />
i hjernekernerne. Det var utroligt, allerede efter få minutter med<br />
tændt strøm kunne jeg mærke forskel.<br />
Tiden efter operationen<br />
Det har lige siden været ”én stor optur”. Jeg føler det som et mirakel,<br />
at næsten alle ufrivillige bevægelser er væk. Nu kan jeg ligge, sidde,<br />
stå, gå, tale, skrive, spise, drikke m.m. i stort set afslappet tilstand –<br />
helt fantastisk– og med dygtige fysioterapeuter til genoptræning og<br />
vedligeholdelse, er jeg blevet næsten “normal” igen. Så normal i hvert fald, at<br />
vi bl.a. har kunnet være på rejser uden at være nødt til at medbringe<br />
specielle hjælpemidler. Jeg er meget taknemmelig for at have fået<br />
operationen. Ellers havde jeg i dag ikke kunnet klare mig selv, men<br />
havde måske været henvist til et plejehjem.<br />
Status for mig i dag – nu godt 5 år efter operationen – er, at det virker<br />
utroligt godt, jeg har ikke haft tilbagefald, og impulsgeneratorerne og<br />
elektroderne virker stabilt. Selv efter min kones død (kræft) – for ca.<br />
1 år siden – har der ikke været svigt eller svingninger af virkningen på<br />
trods af den store følelsesmæssige påvirkning og nedtur. Jeg har fået<br />
skiftet batterier (IPG = impulsgeneratorer) 1 gang – efter 3½ år – men vi<br />
regner med, at de nye varer længere, fordi jeg nu ikke længere bliver<br />
justeret op og ned i styrke, men ”kører” på et minimalt strømforbrug.<br />
62 63
Her er angivet en liste over de ting jeg er blevet bedre til:<br />
kan gå meget bedre og længere<br />
kan nu stå opret og stille<br />
kan sidde på almindelig stol – uden problemer<br />
er afslappet i skuldre, hals, nakke og ryg<br />
kan ligge afslappet<br />
har bedre og længere søvn(kvalitet), nu 7-8 timer, før 4-5 timer<br />
har stort set ingen spasmer<br />
kan tale bedre – uden tanke på, at det er besværligt<br />
kan nu tale i telefon<br />
kan køre bil bedre – nu i afslappet tilstand<br />
kan sidde og arbejde afslappet ved computeren<br />
kan drikke af kop/glas/krus uden sugerør<br />
kan spise suppe – uden at ”slaske”<br />
kan skrive bedre og med kun en hånd<br />
kan nu cykle på almindelig cykel<br />
kan spise uden problemer<br />
vægtøgning (18 kg !!!)<br />
kan danse<br />
kan bade og svømme bedre<br />
kan sidde på toilettet – helt normalt<br />
kan klare barbering og anden toilette – helt normalt<br />
er roligere rent fi nmotorisk med hænderne<br />
kan træne fysisk – gå til gymnastik o. lign.<br />
kan bruge begge hænder - også samtidig<br />
kan hilse på folk med højre hånd<br />
har ingen smerter mere<br />
bruger overhovedet ingen medicin mere<br />
får ikke botulinum toksin-injektioner mere<br />
bruger ikke længere kørestol (Mini Crosser)<br />
At leve på Færøerne og blive DBS opereret<br />
Min sygdomshistorie er på mange måder identisk med andre torticollispatienters,<br />
jeg har haft torticollis siden 1984. Det begyndte gradvist, og blev<br />
værre og værre. Det var i de første to år en ørkenvandring fra læge til læge,<br />
og til sidst blev så diagnosen stillet i 1986. Jeg kan nævne, at jeg i 4 år<br />
prøvede alle mulige slags kraver og stativer. Et af stativerne var med en stålring<br />
spændt om hovedet og stænger ud på skuldrene, meget fl ot forkromet<br />
og med en masse stilleskruer, det hjalp bare ikke noget.<br />
I 1990 efter at jeg havde haft torticollis i 6 år kom jeg i botulinum toksin<br />
behandling hos øjenlæge Ole Sjø i København, der havde tilladelse til at<br />
importere toksinet. Selve behandlingen foregik de første år på Hvidovre<br />
Hospital og derefter på Gentofte Sygehus.<br />
Senere begyndte Torben Dalager så at rejse til Tórshavn hver tredje måned,<br />
for at behandle de færøske torticollispatienter. Det var for os et utroligt<br />
fremskridt!<br />
Botulinum toksin behandlingen hjalp mig utroligt meget i starten, men desværre<br />
udeblev virkningen lidt efter lidt og til sidst blev jeg immun overfor<br />
toksinet. Jeg brugte derefter et andet toksin ”Neuro-bloc” tror jeg det hed,<br />
men efter et par år skete det samme!<br />
Torben Dalager fortalte mig om et videnskabeligt forsøg ”Neurostimulations<br />
behandling af dystoni”, som jeg muligvis kunne deltage i. Der var tale om et<br />
operativt indgreb i hjernen, hvor der blev implanteret 4 stk. elektroder samt<br />
2 stk. impulsgivere opereret ind i brystmuskulaturen. Det lød spændende og<br />
jeg var parat til at prøve hvad som helst for at få et bedre liv. Jeg sagde til<br />
Torben, at hvis jeg fi k muligheden, slog jeg til.<br />
Jeg tænkte som så, nu er jeg 60 år, og der er intet som hjælper mere! Jeg<br />
var ikke i tvivl et øjeblik!!<br />
Jeg blev opereret på Rigshospitalet i juli 2006, alt gik godt, ingen komplikationer<br />
af nogen art.<br />
Efter nogle dage blev jeg overfl yttet til Bispebjerg Hospital, Neurologisk afd.,<br />
hvor jeg skulle viderebehandles af overlæge Merete Karlsborg og specialsygeplejerske<br />
Steen Rusborg.<br />
64 65
Der gik nogle dage med indregulering og justering af udstyret. Jeg vidste<br />
at der skulle tålmodighed til, men det var svært. Jeg fi k nogle ufrivillige<br />
bevægelser med armene, men det blev justeret. Aftalen var, at det første<br />
stimulationsprogram skulle vare i 6 måneder. Jeg blev udskrevet og skulle<br />
møde igen om 3 måneder. Vi rejste hjem, tiden gik og intet skete! Hoveddrejningen<br />
var den samme, og jeg var ved at miste modet. Da vi mødte igen på<br />
Bispebjerg Hospital efter 3 måneder, bestemte overlæge Merete Karlsborg,<br />
at der skulle skiftes stimulationsprogram. Som hun sagde til mig ”Maria<br />
du bor så langt væk, og vi har jo med mennesker at gøre”. Steen Rusborg<br />
”omprogrammerede mig” og sagde, at vi skulle gå en tur og komme tilbage<br />
om to timer.<br />
Det som derefter skete var ”miraklet”. Efter 15 minutter følte jeg, at der skete<br />
noget med mig, og min mand så det også med det samme. Jeg tog min arm<br />
ned!<br />
I 20 år eller mere har jeg gået med min venstre hånd og arm opover mit<br />
hoved for at holde og støtte det. Det gør jeg ikke mere, og mit hoved kom<br />
lidt efter lidt på plads.<br />
Mht. ”neurostimulationen” bliver jeg kontrolleret på Bispebjerg Hospital én<br />
gang om året.<br />
Min mand har mulighed for at regulere på strømmen i begrænset omfang.<br />
Det sker engang imellem, og oftest efter anvisning fra BBH.<br />
Jeg er siden operationen ikke blevet behandlet med botulinum toksin. Så<br />
Torben Dalager er derfor ikke længere så meget inde i billedet.<br />
Men jeg går til privat massør en gang om ugen for at få legemsbygning og<br />
muskler på plads efter at have gået ”skæv” så mange år.<br />
Resultatet af neurostimulationsbehandlingen er, at jeg og min mand har fået<br />
et nyt liv, og jeg er dybt taknemmelig!<br />
12. MÅLEMETODER VED DYSTONI<br />
66 67<br />
EMG<br />
<strong>Dystoni</strong> udspiller sig i muskler, selv om sygdommens sæde egentligt er i<br />
hjernen (se side 9-12). Derfor er det ved behandling af dystoni med botulinum<br />
toksin overmåde vigtigt at kunne fi nde de muskler, der deltager i dystonien og<br />
at vide, hvor galt det er.<br />
EMG betyder elektromyografi , d.v.s. en undersøgelse af de elektriske forhold<br />
i en muskel. Det kan generelt set bruges til at undersøge for en lang række<br />
muskel- og nervesygdomme. Ved dystoni kan EMG bruges til at undersøge,<br />
om der er dystoni i en muskel, og i givet fald, hvor meget det drejer sig om.<br />
Det gøres ved at sætte en fi n, tynd nål ind i musklen. Nålen er med et kabel<br />
forbundet til en computerstyret maskine, der så kan aftegne signalerne på en<br />
skærm.<br />
Under normale forhold vil der i en rask muskel være en fl ad linie på skærmen,<br />
men ved f. eks. forkert spænding, dystoni, ses et signal, der svinger om det<br />
vandrette plan. Altså går op og vender, ned og vender o.s.v.<br />
Maskinen beregner så, hvor mange vendinger der er på et sekund (turns per<br />
second). Der måles typisk 3 forskellige steder i hver muskel, og hvis det gennemsnitlige<br />
antal turns er højt nok, er der anledning til behandling – hvis det<br />
i øvrigt passer med hoveddrejningen og den samlede situation. Tallet siger<br />
også noget om, hvor meget botulinum toksin, der er brug for, med skyldigt<br />
hensyn til den tidligere effekt, evt. bivirkninger og til påpasselighed for også<br />
at kunne udføre ønskede bevægelser. Og også med fornuftig hensyntagen til<br />
risiko for udvikling af antistoffer (se side 72).<br />
Når undersøgelsesdelen ved konsultationen er udført, går man direkte<br />
over til behandlingen. Så bruges der en nål til, som man både kan måle<br />
med og sprøjte igennem. Der sprøjtes først, når der er et tilfredsstillende<br />
signal i begge nåle, dér hvor man vil sprøjte. Hyppigst 2 behandlingsstik i<br />
hver muskel, der skal behandles.<br />
Selvfølgeligt er det ikke sjovt at blive stukket, men der skal jo under alle omstændigheder<br />
stikkes for at give indsprøjtningerne. Og de ekstra nåle opleves
af de fl este kun som et lettere og forbigående ubehag, selvom det af nogle<br />
godt kan mærkes en dags tid eller længere.<br />
Det er utroligt vanskeligt for lægen at bedømme både i hvilke muskler dystonien<br />
udspiller sig, og hvor galt det er ved blot at anvende sin viden, sit syn og<br />
sine hænder. Flere videnskabelige undersøgelser har påpeget dette. Derfor<br />
er EMG et vigtigt redskab til at stille diagnosen og til at gøre behandlingen<br />
så god som mulig. Allerede i 1998 kom det videnskabelige selskab for bevægeforstyrrelser<br />
(Danmodis) med en anbefaling til procedure med EMG ved<br />
dystonibehandling med botulinum toksin.<br />
Alligevel er der stadig diskussion om, hvorvidt det er nødvendigt med EMG<br />
ved botulinum toksin behandling. Flere steder i Danmark behandler man<br />
enten uden EMG eller også med begrænset anvendelse af EMG. Og ved de<br />
– ganske vist ret få – tilfælde, hvor torticollis’en er helt ens fra gang til gang,<br />
både i omfang og lokalisation, er det næppe heller nødvendigt.<br />
Mange steder i udlandet anvender man ikke EMG. Enten fordi man ikke har let<br />
adgang til apparaturet eller læger, der kan betjene det, eller fordi man mener,<br />
det bliver for tidskrævende og fordyrende.<br />
Andre anvender i stedet ultralydsskanning som vejledning ved<br />
indsprøjtningerne.<br />
Fig. 9<br />
EMG-måling på patient med venstredrejet torticollis<br />
Ultralyd til lokalisation af overaktive muskler<br />
Ved nogle former for dystoni, og specielt ved spasticitet, hvor spændte<br />
muskler, der ligger dybt under huden skal have indsprøjtning med botulinum<br />
toksin, kan man med fordel anvende ultralydsskanning.<br />
Det er en speciel teknik, hvor man gennem en undersøgelsessonde kan se<br />
ned i underliggende struktur ved hjælp af ultralyden. Som bekendt anvendes<br />
samme teknik til undersøgelse af fostret hos gravide. Opløseligheden i<br />
billedet er i nærværende sammenhæng så god, at man kan se musklen og<br />
vævet i detaljer, og man kan visuelt følge nålens placering, og se hvor man<br />
injicerer botulinum toksinet.<br />
Fordelen er således, at man meget nøje kan se, hvor depotet med medicin<br />
anlægges, og at man derfor kan undgå at lægge medicindepotet i<br />
omkringliggende bindevæv, kar eller sågar udenfor musklen.<br />
Ulempen ved teknikken er, at den er ret ”tekniktung”, dvs. at omkostninger<br />
for at indkøbe apparat og anvendelse er ret store. Det er dog et<br />
meget anvendeligt supplement til andre injektionsteknikker og er begyndt at<br />
vinde indpas overalt.<br />
68 69
13. BEHANDLING AF DYSTONI<br />
Botulinum toksin behandling<br />
Pølseforgiftning og botulinum toksins historie<br />
Pølseforgiftning skyldes den skadelige virkning af botulinum toksin, en gift,<br />
der udskilles fra en bakterie. Den tyske læge, Justinus Kerner, undersøgte i<br />
1820’erne over 100 patienter med såkaldt pølseforgiftning og beskrev sygdommens<br />
forløb i detaljer. Pølseforgiftning var en ofte dødelig sygdom, kendt<br />
siden romertiden eller tidligere. I sit fulde, dødelige forløb bevirker giften,<br />
at alle muskler lammes, og kredsløbet og vejrtrækningen ophører med at<br />
fungere.<br />
Dr. Kerner konkluderede, at der ikke fi ndes en ’kur’ for denne sygdom, og han<br />
foreslog som forebyggelse, at ’al blodpølse og leverpølse som stadig står på<br />
kaminhylden i februar – bør smides ud’.<br />
Dr. Kerner forslog også, at meget små mængder af botulinum toksin kunne<br />
bruges til at behandle sygdomme i overaktive muskler – han var en fremsynet<br />
læge!<br />
I 1887 lykkedes det at isolere bakterien, der er årsag til pølseforgiftning, den<br />
fi k navnet Clostridium Botulinum – botulus er latin for pølse.<br />
I 1920 påbegyndte amerikanske læger forsøg på at isolere selve giftstoffet,<br />
toksinet, fra bakterien – det såkaldte botulinum toksin A (Btx A). Dr. Hermann<br />
Sommers forskning blev nøje overvåget af det amerikanske forsvar under<br />
hele anden verdenskrig, og meget af den vigtigste forskning og opdagelser<br />
om botulinum toksin skete i denne periode.<br />
Det var Dr. Carl Lamanna, der lykkedes at isolere Btx A i 1946, og Dr. Burgen<br />
klarlagde i 1949, at virkningen af Btx A sker gennem en blokade mellem<br />
nerve- og muskelender. Efter krigen fortsatte det intensive arbejde med nøjere<br />
at karakterisere Btx A.<br />
Den amerikanske øjenlæge, Allan Scott, havde i nogen tid ledt efter et stof,<br />
der kunne nedsætte aktiviteten i overaktive muskler hos skelebørn. Han kontaktede<br />
forskerne og fi k tilsendt noget Btx A, som han først afprøvede på dyr<br />
i 1973. I 1978 blev det for første gang givet til mennesker i en klinisk afprøv-<br />
ning på børn med skelen. Dr. Scott publicerede den fantastiske effekt, stoffet<br />
havde, og en eksplosion af afprøvninger på andre sygdomme fulgte efter,<br />
først blefarospasmer og torticollis. I 1989 blev Btx A godkendt af det amerikanske<br />
FDA (US Food and Drug Administration) til behandling af netop disse<br />
sygdomme.<br />
Den danske øjenlæge Ole Sjö hørte om behandlingen fra amerikanske kolleger<br />
og var den, der indførte behandlingen i Danmark. På Neurologisk<br />
afdeling, Hvidovre Hospital og Århus Kommunehospital begyndte man i<br />
slutningen af 1980’erne at behandle få patienter med torticollis. På dette<br />
tidspunkt skulle der søges om tilladelse for hver enkelt patient inden behandling<br />
kunne gives.<br />
Btx A bruges i dag til et stort antal forskellige sygdomme<br />
Siden de første behandlinger af skelen og visse typer af dystoni er antallet<br />
af sygdomme, der behandles med toksinet steget 10-fold, og nye kommer<br />
til hvert år. Btx A bruges nu også til dystoni i stemmelæber og svælget, blærespasmer,<br />
hemifaciale spasmer, spastiske muskler efter blodpropper eller<br />
ved sklerose, men også ved overdreven sveden (hyperhidrose) og generende<br />
savlen og mange fl ere tilstande.<br />
Virkemåden af Btx A<br />
Forklaringen på, at Btx A virker på så mange forskellige sygdomme,<br />
lokaliseret forskellige steder i kroppen, er dets virkning på et meget hyppigt<br />
forekommende signalstof, Acetylcholin. Det virker som signalstof i al<br />
skeletmuskulatur, men også i spyt- og nogle svedkirtler, og Btx A hæmmer<br />
virkningen af Acetylcholin i overgangen mellem nerve og muskel.<br />
Virkningsmekanismen er en biokemisk 3-trinsraket, som tager nogen tid,<br />
hvilket er forklaringen på, at virkningen af Btx A først sætter ind efter nogle<br />
dage.<br />
Btx A produkter<br />
I Danmark er 3 produkter med Btx A indregistrerede; Botox (det første på<br />
markedet), Dysport og i september 2007 kom Xeomin på markedet.<br />
Botox og Xeomin indeholder begge 100 enheder i et hætteglas, hvorimod<br />
Dysport indeholder 500 enheder. Når man behandler med 100 enheder Botox/<br />
Xeomin svarer det til ca. 300 enheder Dysport.<br />
70 71
Behandling med Btx A<br />
Btx A kan give en symptomlindrende effekt hos en patient med dystoni,<br />
men har ingen helbredende effekt. Behandlingen tilstræber at give en mere<br />
normal funktion i det behandlede muskelområde, og er doseringen rigtig,<br />
oplever mange patienter en stærk forøget livskvalitet.<br />
Btx A opløses i saltvand og kan efter grundig undersøgelse af musklerne<br />
indsprøjtes i de dystone muskler. De store lårmuskler skal have meget større<br />
mængder toksin end f.eks. musklerne omkring øjnene.<br />
Effekten af behandlingen sætter langsomt ind. De fl este mærker begyndelsen<br />
af virkningen allerede efter 2-3 dage, men efter 14 dage vil der ikke<br />
komme yderligere virkning. Den holder sig i de fl este tilfælde 2-4 måneder<br />
og tager derefter langsomt af, og behandlingen skal gentages for at forny<br />
virkningen.<br />
Behandlingen må aldrig gentages oftere end hver 3. måned for at nedsætte<br />
risikoen for dannelse mod Btx A, hvilket medfører at Btx A bliver permanent<br />
virkningsløst. I meget sjældne tilfælde ser man alligevel dannelse mod Btx<br />
A, og der kan så forsøges behandling med Btx B.<br />
Såfremt 3-månedersintervallerne overholdes, kan man lade sig behandle i<br />
årevis, og nogle af de første danskere får stadig Btx A ca. hver 3. måned på<br />
20. år.<br />
De almindeligste bivirkninger til behandlingen er blå mærker på indstiksstederne<br />
og ømhed samme steder eller synkebesvær. Hvis man får mere Btx<br />
A end musklerne ’behøver’ bliver musklerne slappe, og funktionen af den<br />
muskel bliver ringere end tiltænkt. Denne bivirkning holder sig som oftest i<br />
1-4 uger.<br />
Behandling med Btx A er lokal, stoffet forbliver i den muskel, hvor det er<br />
sprøjtet ind.<br />
I Danmark må kun speciallæger i neurologi behandle dystonipatienter med<br />
Btx A, og de skal alle have dokumenteret og relevant erfaring med stoffet.<br />
Medicinsk behandling af dystoni<br />
For en række dystoniformer vil behandling med injektioner af botulinum toksin<br />
være det første, man vælger. Dette er omtalt i foregående afsnit. Imidlertid<br />
vil der være en række andre tilfælde, hvor enten botulinum toksin behandling<br />
ikke er tilstrækkelig eller hvor det må vælges fra af forskellige grunde.<br />
En patient, der møder med blefarospasmer, hemifaciale spasmer eller en let<br />
torticollis eller spastisk dysfoni vil man nok straks tilbyde botulinum toksin<br />
behandling, evt. sideløbende med en medicinsk behandling i form af en lille<br />
dosis clonazepam (Rivotril), som bl.a. kan hjælpe til at mindske de symptomer,<br />
som dukker op, når virkningen af botulinum toksin aftager, og mens man<br />
venter på næste behandling.<br />
Imidlertid kan der også være tilfælde af mere udbredt dystoni, hvor det ikke er<br />
muligt at behandle alle muskler med botulinum toksin. Det er derfor hensigtsmæssigt<br />
at behandle de mest dystone muskler med toksin og ved siden af<br />
give regelret medicinsk behandling med Rivotril og/eller benzhexol (Peragit),<br />
sædvanligvis i kombination.<br />
Endelig kan der være tilfælde, hvor botulinum toksin ikke virker (primære<br />
non-responders), eller hvor man må ophøre fordi der udvikles antistoffer, eller<br />
hvor der er medicinske grunde til, at man ikke kan give injektionsbehandling<br />
i musklerne. Her er princippet, at man starter med ét medikament, gerne et<br />
såkaldt antikolinergt middel som f.eks. Peragit i langsomt stigende dosering.<br />
Såfremt der ikke er tilstrækkelig effekt af dette, kombinerer man da med Rivotril,<br />
ligeledes i langsomt stigende dosering, og såfremt dette ikke er tilstrækkeligt,<br />
kan man kombinere yderligere med midler mod spasticitet som f.eks.<br />
baklofen (Lioresal) eller midler mod ufrivillige bevægelser som tetrabenazin<br />
(Nitoman) eller pimozid (Orap). Også andre midler mod epilepsi end Rivotril<br />
kan anvendes.<br />
Endelig vil der være enkelte dystoniformer, som reagerer godt på parkinson-behandling,<br />
dvs. levodopaholdige medikamenter som Madopar eller<br />
Sinemet, og det bør altid prøves, da Segawa-dystoni, den specielle form, som<br />
er levodopafølsom, meget hurtigt vil vise sig at reagere godt på behandlingen<br />
(se side 18).<br />
Behandlingen af generaliseret dystoni er oftest en kombinationsbehandling,<br />
og den synes mest effektiv hos de yngste patienter, der tåler medicinen bedst,<br />
selv om den må gives i store doser.<br />
72 73
Kirurgisk behandling (dyb hjernestimulation)<br />
Patienter, der enten ikke har effekt af den medicinske behandling eller botulinum<br />
toksin – eller har bivirkninger til disse behandlinger, har måske en<br />
anden mulighed. I 1990’erne begyndte forskere at undersøge teknikken dyb<br />
hjerne stimulation (deep brain stimulation (DBS)) ved de rystelser, man ser<br />
ved Parkinsons sygdom og essentiel tremor (familiær rysten). Siden 1995<br />
er DBS blevet mere og mere almindelig brugt behandling for Parkinsons<br />
sygdom og essentiel tremor og siden årtusindskiftet også for dystoni.<br />
DBS kan sammenlignes med en pacemaker til hjertet. Impulserne fra<br />
pacemakeren får hjertet til at slå normalt. På samme måde stimulerer impulserne<br />
fra DBS-systemets ”neurostimulator” de områder i hjernen, der<br />
ved dystoni er i ”ubalance” og fremkalder overaktivitet i musklerne. Det<br />
drej-er sig om dele af basalganglierne, globus pallidus kernerne (GPi) eller<br />
de subthalamiske kerner (STN). Disse dele af hjernen medvirker til at regulere<br />
normale frivillige bevægelser på et underbevidst plan. Den konstante<br />
stimulation med højfrekvent strøm skaber balance i disse kerner igen,<br />
hvorved dystonien aftager.<br />
Fig. 10 – DBS operation af dystoni ramt<br />
DBS-systemet består af følgende tre komponenter:<br />
1. Neurostimulatoren, som er en lille pacemakerlignende elektronisk<br />
kapsel, der indopereres under huden under kravebenet. Den indeholder<br />
et batteri, der tilfører systemet strøm. Kapslen kan være op til<br />
7,5 cm bred og 1,3 cm tyk. Ud over batteriet indeholder den en<br />
computerchip, der er programmeret til at sende de elektriske impulser.<br />
2. Et isoleret kabel, der forbindes med den tynde, præcist anbragte hjerneelektrode.<br />
Denne har fi re elektrodepunkter på spidsen i området,<br />
der skal påvirkes af den elektriske strøm.<br />
3. Et isoleret forlængerkabel, som placeres under hovedhuden på<br />
kraniets udvendige side og forbindes med førstnævnte kabel. Det<br />
fortsætter under huden ned bag øret og ned ad halsen til forsiden af<br />
brystet under kravebenet, hvor det forbindes med neurostimulatoren.<br />
DBS, ”dyb hjernestimulation” viser skematisk hjerneelektroden med de<br />
fi re stimulationspunkter nær spidsen og under huden kablet (extension),<br />
som forbinder hjerneelektroden med stimulatoren (Pulse-Generator) under<br />
huden nedenfor kravebenet.<br />
74 75<br />
Fig. 11
DBS-systemet programmeres til at virke optimalt<br />
ved hjælp af to eksterne komponenter:<br />
1. En bærbar programmeringsenhed som lægen eller sygeplejersken<br />
benytter til at indstille strøm-parametrene i neurostimulatoren.<br />
2. En håndholdt programmeringsenhed, som patient eller pårørende/<br />
personale kan få udleveret med henblik på at kunne tænde eller slukke<br />
neurostimulatoren eller justere indstillingen inden for de grænser,<br />
som lægen har angivet.<br />
DBS-systemet indopereres af en neurokirurg. I Danmark er der to centre:<br />
et i København bestående af Neurologisk afdeling på Bispebjerg Hospital<br />
i samarbejde med Neurokirurgisk afdeling på Rigshospitalet. Det andet<br />
center består af tilsvarende afdelinger på Århus Universitetshospital,<br />
Århus Sygehus.<br />
Inden operationen foretages der både en CT- og MR-scanning af hjernen<br />
for at klarlægge, hvor kablerne skal indopereres (enten i GPi- eller STNområderne<br />
i hjernen).<br />
Operationen foretages i fuld bedøvelse, for at patienterne kan ligge stille<br />
uden dystoni. Hele operationen kan tage op til 4-5 timer.<br />
Bedring af dystonisymptomerne sker normalt 1-4 uger efter operationen.<br />
Men det kan tage fl ere måneder, før man opnår den fulde effekt. Man<br />
skal regne med 1-2 ugers indlæggelse efter operationen. Videnskabelige<br />
undersøgelser har vist, at bedringen af de motoriske symptomer har været<br />
holdbar hos alle de opererede patienter, og der er blevet observeret<br />
langvarige forbedringer af livskvalitet og opmærksomhed.<br />
Som følge af den gode effekt af operationen kan den medicinske behandling<br />
som regel reduceres betydeligt. Der er kun få begrænsninger i dagligdagen<br />
så som at undlade at opholde sig tæt på stærkt elektromagnetiske felter og<br />
und-lade behandlinger med varme (såkaldt diatermi), som indimellem benyttes<br />
til den fysiske behandling af muskelkramper eller muskelsmerter.<br />
Mange patienter med dystoni har ledsammentrækninger (kontrakturer)<br />
forårsaget af forkortelser i muskler og bindevævsstrukturer. I modsætning<br />
til muskelspændinger kan disse sammentrækninger ikke umiddelbart behandles<br />
med DBS. I disse tilfælde er fysioterapi, bandagering eller ligefrem<br />
ortopædiske operationer efterfølgende også nødvendig.<br />
Videnskabelige undersøgelser viser, at DBS virker bedst på patienter<br />
med primær, generaliseret dystoni, segmentær dystoni og fokal dystoni<br />
i hals-området (torticollis). Undersøgelser viser en bedring af primær<br />
dystoni på 40-90% efter DBS. Der er også set nogen bedring efter DBS til<br />
patienter med sekundær eller ”tardiv” dystoni.<br />
Komplikationer til DBS-indgrebet er sjældne (ses hos ca. 1%). Den alvorligste<br />
er hjerneblødning, men infektion omkring de indopererede dele ses<br />
også. Det kan så være nødvendigt at fjerne dele af udstyret og give antibiotika<br />
i en periode, indtil infektionen er behandlet færdig. Forbigående<br />
bivirkninger, som man som regel kan bringe til at svinde ved justering<br />
af stimulationen er føleforstyrrelser, svimmelhed og talebesvær.<br />
Afhængig af model og mængden af strøm, der stimuleres med, kan<br />
batteriet holde i ca. 4-5 år. Batteriet udskiftes i lokalbedøvelse.<br />
Specielt den generaliserede form for dystoni rammer ofte børn. Fra 7<br />
år og opefter kan børn komme i betragtning til DBS. Tidlig operation vil<br />
medvirke til at forebygge ortopædiske deformiteter. Indgrebet anbefales<br />
ikke til yngre børn, idet kraniet fortsat vokser så meget, at DBS-kablet kan<br />
fl ytte sig og forlængerkablet beskadiges.<br />
76 77
Kombineret kirurgisk og medicinsk<br />
behandling (baklofenpumpe)<br />
Som nævnt i afsnittet Udbredt kropsdystoni kan baklofen (Lioresal) som<br />
tabletbehandling undertiden bedre dystoni. Baklofen kan også i opløst<br />
form anvendes i behandling af patienter med svær segmentær eller generaliseret<br />
dystoni, når dystonien er særlig udtalt i benene.<br />
I mere end 20 år har neurologer og neurokirurger i samarbejde anvendt<br />
baklofen i behandlingen af patienter med svært spastiske ben. Hos sådanne<br />
patienter indsprøjtes først en mindre testdosis baklofenopløsning<br />
ind i rummet omkring lændenerverødderne ved et stik ind mellem to<br />
lænderyghvirvler (lumbalpunktur). Opløsningen breder sig noget opefter<br />
omkring rygmarvens nedre dele, og derved kan baklofenen dæmpe den<br />
uhæmmede nervecelleaktivitet, så spasticiteten aftager. Er virkningen af<br />
testdosis god hos patienten, indopereres en såkaldt baklofenpumpe under<br />
huden, og et tyndt kateter fører derfra permanent præcise mængder<br />
baklofenopløsning ind til rygmarvsrummet, så spasticiteten til stadighed<br />
hæmmes. Siden 1991 er der publiceret fl ere rapporter om anvendelse af<br />
lignende behandling hos patienter med svær dystoni i benene.<br />
Langtfra alle behandlingsresultater er gunstige, men en del dystonipatienter<br />
med positiv virkning af testdosis bliver hjulpet på denne måde,<br />
og neurologer har denne behandlingsmulighed med i overvejelserne, når<br />
andre behandlingsformer har været utilstrækkelige.<br />
14. FYSIOTERAPI VED DYSTONI<br />
Fysioterapi kan ikke fjerne årsagerne til dystoni, men individuel behandling<br />
kan afhjælpe og korrigere de ændringer i hoved og krop, som dystonien<br />
forårsager, samt lindre smerte.<br />
Fysioterapiens mål er:<br />
At bibeholde og øge bevægeligheden i de ramte muskler<br />
At vejlede den dystoniramte i den bedst mulige holdning og udgangsstilling<br />
(dvs. dén holdning og stilling, der forårsager mindst dystoni)<br />
At vejlede i dagligdags funktioner, så de forårsager så lidt dystoni<br />
som muligt<br />
<strong>Dystoni</strong> viser sig i mange forskellige udgaver, og fysioterapeuten må derfor<br />
hos den enkelte analysere, hvilke faktorer som forværrer tilstanden,<br />
og hvilke der lindrer ubehaget.<br />
Som hovedregel er det vigtigt at huske, at man ikke bør tvinge de ramte<br />
muskler til at trække modsat den retning, dystonien trækker dem i. Dette kan<br />
forværre symptomerne. Sport – f.eks. golf eller håndbold – eller anden fysisk<br />
udfoldelse, som involverer asymmetriske (ensidige) bevægelser af kroppen<br />
bør almindeligvis undgås. Øvelser i begge retninger har vist sig at være<br />
bedre end ensidige.<br />
Fysioterapeuten kan hjælpe med at fi nde de hjælpemidler, man måtte have<br />
brug for – for eksempel en blød halskrave til en torticollis patient, en arbejdsstol<br />
til køkkenet m.m.<br />
Afspænding gerne ved hjælp af vejrtrækningsøvelser, visualisering, forskellige<br />
udgangsstillinger m.m. er det vigtigt at udføre, før man laver sine<br />
øvelser. Det er derfor vigtigt at lære hvilke muskelgrupper der er overaktive,<br />
og hvordan man afspænder dem. Man bruger også denne viden når<br />
man afspænder sig selv i løbet af dagen.<br />
78 79
Når man har fået botulinum toksin indsprøjtninger eller har fået foretaget<br />
operation af typen DBS (Dyb Hjerne Stimulation), er der herefter ofte mulighed<br />
for, at man langsomt kan træne sig op til mere normal bevægelse<br />
ved – gennem fysioterapi – at genlære, hvordan man bruger de muskler, der<br />
har været enten overaktive eller underaktive.<br />
Det er vigtigt at holde mange små hvilepauser i løbet af dagen, at mærke<br />
efter hvordan musklerne har det, og hvad de har brug for. Det er vigtigt når<br />
man holder pauser, at alle muskelgrupperne bliver godt understøttet, enten<br />
ved at man ligger ned eller ved at man sidder i en højrygget stol, hvor der<br />
også er god støtte til armene.<br />
Tag al unødig vægt ud af tasker, rygsæk, bæreposer – bær fortrinsvis tasker<br />
og poser i den modsatte side af dystonien.<br />
Stress kan forværre symptomerne. Humøret kan afhjælpe eller forværre<br />
symptomerne.<br />
Når alt ovenfor er sagt, og man har lært hvilke hensyn man skal tage til sig<br />
selv, er det vigtigt at holde sig i gang. Det er vigtigt med bevægelse for at<br />
holde knoglerne stærke. Og det er ligeledes vigtigt med frisk luft.<br />
Stavgang sammen med andre kan være befordrende for humøret såvel som<br />
for kroppen. Tag trappen. Varmtvandsbassin kan afhjælpe nogle, cykling<br />
og dans er godt for andre. Ridefysioterapi er en hjælp for nogle af de<br />
sværest ramte dystonipatienter.<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening har udgivet et hefte med øvelser for patienter med<br />
torticollis og skrivekrampe. Øvelserne bygger på den franske fysioterapeut<br />
Jean-Pierre Bleton’s teknikker.<br />
Bliv medlem af Dansk <strong>Dystoni</strong>forening – det er godt at have andre at dele<br />
erfaringer og oplevelser med.<br />
15. PSYKOLOGISKE FORHOLD<br />
Når livet begrænses af sygdom eller handicap<br />
For de fl este opleves det som en velerhvervet rettighed, at de har et godt<br />
helbred og deres fulde førlighed. Man oplever sig fuld af kraft og saft, usårlig<br />
og velfungerende i sit gode helbred. Det er helt naturligt og et sundt<br />
udtryk for den umiddelbare glæde ved livet. Selvom vi oplever det som en<br />
rettighed at have et godt helbred, vil de fl este nok alligevel direkte adspurgt<br />
bekræfte, at vi også har et ansvar, at vi medvirker til at skabe og bevare vores<br />
egen helbredstilstand – den være sig god eller dårlig.<br />
OM AT HA DET<br />
Husråd<br />
Helbred er<br />
hvordan man har det.<br />
Modstandskraft<br />
er som man tar det.<br />
Piet Hein<br />
Den enkeltes ansvar overfor det at bevare et godt helbred handler om, at man<br />
så vidt muligt undgår de forhold, der udsætter ens gode helbred for sygdom.<br />
Vi tænker på, hvad vi spiser, hvor meget vi sover, at vi helst ikke må ryge, og<br />
at vi nok også hellere må sørge for at holde os i fysisk form. I det hele taget er<br />
vi rimeligt bevidste om de forhold, som direkte påvirker vores helbred.<br />
De fl este mennesker har også en fornemmelse af, at andre mere diffuse forhold<br />
har betydning for vores evne til at bevare helbredet. Det handler om<br />
den stress-tilstand, vi lever i: om vi føler os pressede, om vi kan kontrollere<br />
de opgaver, der stilles os, og om vi oplever, at det vil være muligt at stoppe<br />
op og tage en pause. Det handler også om, hvorvidt vi er lykkelige, om sorg<br />
eller glæde præger vores liv, om vi oplever at nogen holder af os, om vi har<br />
nogen at holde af.<br />
Vi medvirker alle sammen til at bevare den velerhvervede rettighed:<br />
at have et godt helbred og vores fulde førlighed.<br />
Vi medvirker til vores helbredstilstand gennem vores forestillinger, vore<br />
følelser og vores indstilling til livet, samt på mere direkte måde gemmen<br />
motion og kost.<br />
At påtage sig et ansvar for det gode helbred medfører et ansvar og heraf<br />
80 81
følgende skyldproblemer, hvis man rammes af sygdom eller mister sin fulde<br />
førlighed. Den forbigående sygdom, tager vi nemt med et skuldertræk, eller<br />
måske betragter vi oven i købet situationen positivt, som et fi ngerpeg eller en<br />
god chance til at forandre på negative forhold i vores liv.<br />
Men er sygdommen alvorlig og måske kommet for at blive, ser alt helt anderledes<br />
negativt ud. Man er pludselig blevet en af de få, en af dem det gik galt<br />
for, er med i den minoritetsgruppe, der har mistet den velerhvervede ret til at<br />
være kronisk rask.<br />
At være medlem af en minoritetsgruppe er ofte forbundet med udstødelse,<br />
tab, og isolation. Sådan oplever den kroniske syge eller handicappede det da<br />
også ofte, i hvert fald i den første svære tid.<br />
Man spørger sig selv:<br />
Hvorfor lige mig? Hvorfor lige nu? Hvad har jeg gjort galt ?<br />
Til tider kan den sygdomsramte fi nde svar på nogle af de spørgsmål, der plager.<br />
Det kan være, at man med sin levevis må påtage sig en del af ansvaret for<br />
sin sygdom, det kan være at man må bære hovedansvaret, eller det kan være,<br />
at man ikke kan tillægges noget ansvar - overhovedet.<br />
At sygdom har indfundet sig udelukkende på grund af forudbestemte<br />
biologiske forhold eller på grund af forhold, der er uden for det enkelte individs<br />
mulige ansvar, fritager nok én for ansvar; men ikke for lidelsen.<br />
Den sygdomsramte vil ved at blive fritaget for ansvaret måske føle lettelse<br />
over hermed også at blive fritaget for skyld. Men samtidig rammes mange af<br />
oplevelsen af at være et uskyldigt offer, at være blevet hjælpeløs uden mulighed<br />
for selv at gøre noget, at være blevet ramt af noget uforudsigeligt, at være<br />
blevet sårbar, for når “dette” kan komme som lyn fra en klar himmel eller<br />
snigende uden mulighed for at stoppe det, kan der så ikke nemt komme<br />
andet?<br />
Man er blevet berøvet sin usårlighed og mærker for alvor, hvad det vil sige<br />
at have mistet sin velerhvervede rettighed. Man er ikke længere kronisk rask,<br />
men kronisk syg.<br />
At blive pårørende<br />
Pårørende er noget man bliver, når nogen i ens familie eller nære vennekreds<br />
er blevet syge, er døde eller på anden måde er kommet ud på et sidespor!<br />
Man oplever at relationen til ens medmenneske nemt kommer til at forandres<br />
fra at have været sidestillet til at blive overordnet den anden. Måske oplever<br />
man at være blevet ansvarsbærende, at man tager over, når den anden ikke<br />
kan, at man yder mere omsorg end tidligere, at man måske ikke længere kan<br />
forvente selv at få den samme omsorg.<br />
Man er blevet pårørende, den der “rører på “ den anden, man bliver nemt<br />
forbundet med at være den aktive i det fælles liv, hvor den syge nemt bliver<br />
den passive modtager af liv.<br />
Som pårørende til det menneske, der har mistet sin usårlighed, sit gode helbred<br />
og fulde førlighed, stilles man overfor en vanskelig udfordring. Vi er vældig<br />
godt klædt på til at tackle det gode, letfl ydende liv, hvorimod vi bliver<br />
anderledes famlende, når vi stilles overfor livets skyggesider.<br />
Vi ved ikke, hvordan vi skal begå os med ulykkelige mennesker, med<br />
mennesker der afviger fra det normale. For os er det normale så forventeligt,<br />
så normalt, at vi ikke har fået træning i at have med livet at gøre, når det<br />
begrænses.<br />
Derfor står både den ramte og de pårørende ofte i en situation præget af<br />
uvished og angst for den situation, de befi nder sig i, og overfor hvad<br />
fremtiden byder. Der har måske vist sig forandringer i form af manglende<br />
førlighed, afvigende fysisk adfærd eller presserende sygdomshensyn, som<br />
man har svært ved at tackle som pårørende og som sygdomsramt.<br />
Nogle kronisk syge oplever det svært, at andre kan se på dem, at de er<br />
syge eller invaliderede, andre oplever det svært, at man ikke kan se noget<br />
på dem; men begge forhold viser, hvor svært vi har det med vore omgivelsers<br />
reaktion på vores anderledeshed - synlig eller ikke synlig. Vi oplever os<br />
dybt afhængige af, at omgivelserne gør det rigtige, vi forventer måske oven<br />
i købet at omgivelserne gør netop det, vi gerne vil have, og som vi måske<br />
knap nok selv er bevidste om.<br />
82 83
Som nyudnævnt pårørende eller bare som tilfældigt medmenneske har vi det<br />
tilsvarende svært. På den ene side har vi svært ved at gætte os til, hvordan<br />
den sygdomsramte gerne vil have det, på den anden side er vi uvante med<br />
at spørge om svært private og vanskelige forhold, og vælger måske derfor<br />
ofte at gøre ikke noget, at gemme os bagved en forestilling om, at den anden<br />
nok helst vil have lov til at være i fred.<br />
Både som pårørende og som ramt oplever man at man bliver dybt afhængig<br />
af systemets evne til at behandle problemet, afhængig af andres professionelle<br />
indsats. Mange oplever at ansvaret og handlingsevnen glider én<br />
af hænde og over til et professionelt behandlingssystem. Man er på én og<br />
samme tid opslugt af et system, der tager sig af problemet og samtidig overladt<br />
til sig selv med selve lidelsen, med det at leve med sygdommen som<br />
sygdomsramt eller som pårørende.<br />
Kronisk sygdom – en individuel udfordring<br />
At leve med en kronisk sygdom bliver en individuel udfordring, der stiller<br />
krav til den enkeltes personlighed. En udfordring for individet, der har fået<br />
sygdommen og en udfordring for de involverede pårørende og en udfordring<br />
for relationerne.<br />
“ Der er kun ét virkeligt<br />
alvorligt problem<br />
og det er at tage stilling til<br />
om livet er eller ikke er<br />
værd at leve. “<br />
Albert Camus<br />
I den første tid gennemløber både den sygdomsramte og de nære pårørende<br />
nogle genkendelige faser:<br />
Chok / forskrækkelse: Man forstår ikke, hvad der er sket og hvorfor.<br />
Håb og købslåen: Man håber miraklet vil ske, at det kroniske forløb kan<br />
undgås. Og man indleder måske en intens og bekostelig søgen efter alternative<br />
behandlingsformer, der kan forhindre det uafvendelige.<br />
Erkendelse: Sandheden og konsekvenserne begynder at gå op for de involverede.<br />
Hvad kommer det til at betyde for dagligdagen, for økonomien? Spørgsmålene<br />
rejser sig i en stor og vanskelig erkendelsesproces.<br />
Sorg og måske opgivenhed og depression: Under hele forløbet har både<br />
den ramte og pårørende kæmpet hårdt med de ofte barske konsekvenser af<br />
sygdommen, og måske har man arbejdet hårdt med at genvinde noget af<br />
den tabte førlighed.<br />
Vanskelige spørgsmål rejser sig<br />
For den pårørende: Slipper kræfterne op, svinder kærligheden og lysten til<br />
den anden, der har forandret sig . For den invaliderede sker det ofte, at man<br />
lukker af for de følelsesmæssige konsekvenser og koncentrerer sig om det<br />
fysiske. Måske reagerer man tiltagende aggressivt, bliver tiltagende negativ,<br />
et reaktionsmønster, der tjener til at holde farlige og vanskelige følelser borte.<br />
Kriser kan i dette vanskelige forløb opstå for begge parter og for parforholdet,<br />
hvis ikke man fi nder eller genfi nder en naturlig måde at håndtere svære følelsesmæssig<br />
belastninger på. For den sygdomsramte kan det være nødvendigt<br />
at få professionel hjælp til at acceptere situationen og det eventuelle tab<br />
af førlighed, at genfi nde billedet af sig selv og få det ændret, så det passer til<br />
den nuværende situation, få fundet nye holdepunkter i dagligdagen og måske<br />
få genopbygget nogle af de gamle holdepunkter, så selvværdsfølelsen<br />
og livslysten kan vende tilbage.<br />
For den pårørende kan det også blive nødvendigt at få hjælp til at acceptere<br />
de nye livsomstændigheder, at få hjælp til at bearbejde sorgen over at have<br />
mistet den raske partner, som man oprindeligt valgte at leve med og at få<br />
hjælp til at afklare følelserne for den anden. Mange pårørende har ambivalente<br />
følelser overfor den ramte. På den ene side er de meget kede af, at deres<br />
partner er blevet handicappet, og synes det er synd for partneren; men på<br />
den anden side bliver de også irriterede over alle de problemer og begrænsninger,<br />
som det medfører både for dem selv og for partneren. Dette giver ofte<br />
den pårørende skyldfølelse.<br />
Den individuelle udfordring, som kronisk sygdom udvikler sig til for den<br />
sygdomsramte og for den pårørende, kan meget vel blive skæbnesvanger<br />
og ødelæggende. Men ofte kan man som udenforstående se, at mennesker<br />
i den slags situationer tilsyneladende fi nder helt exceptionelle kræfter<br />
frem. For disse mennesker lykkes det ikke kun at overleve krisen; men<br />
de formår at vende den individuelle udfordring til et kvalitativt eksistentielt<br />
spring frem imod det gode liv.<br />
84 85
Kronisk sygdom en eksistentiel udfordring<br />
– At fi nde ind på sporet igen<br />
Mit arbejde som psykolog har vist mig, at man kan blive lykkelig på trods af<br />
tragedie og til trods for lidelse, når blot livet er meningsfyldt.<br />
“Den, der ved, hvorfor han skal leve,<br />
tåler næsten et hvilket som helst hvordan.“<br />
Victor E. Frankel.<br />
Det er sandt at sige, at der er en helbredende styrke i mening. Søren Kirkegård<br />
siger, at mennesket må have en bestemmelse for sit liv, det må ville<br />
noget med det eller have sat et mål med det. Det må have sit liv i “noget”.<br />
At blive ramt af sygdom, at komme i krise handler i et eksistentielt perspektiv<br />
også om for en stund at have mistet det “noget”, at have mistet livets<br />
“hvorfor”.<br />
Et menneske i krise er et menneske, der har mistet orienteringen i sit liv, det<br />
har p.g.a. tab, sygdom eller andet mistet retningen/målet. Det er der stadigt<br />
derude i tågebankerne; men p.g.a. sløret syn og forstyrret orienteringsevne<br />
er man røget af sporet.<br />
Hvis man som kronisk syg mister sit mål, sit “noget”, ja så vakler fundamentet,<br />
og der kan være fare for, at invaliditeten overtager rollen som det<br />
“noget”, som livet leves for.<br />
Som sygdomsramt eller som pårørende har man ud over opgaverne vedrørende<br />
sygdommen en anden livsnødvendig opgave: Man må i gang med<br />
at genvinde troen på, at man selv kan skabe en mening, der rækker udover<br />
lidelsen, at der kan genskabes et “noget” på trods af smerter og invaliditet.<br />
Når man fra lidelsen vender opmærksomheden fremad, sætter mål for de<br />
opgaver og hensigter, man skal realisere i fremtiden, trækker man blikket<br />
væk fra den onde cirkel, hvor bilkket vender mod navlen og tankegangen er<br />
i fastlåste forventninger. Uanset hvor ulykkelig en situation, man synes at<br />
være endt i, vil man altid i høj grad personligt bestemme, om man vil vokse<br />
eller visne under disse givne omstændigheder.<br />
Man må i gang med at sætte sig mål for fremtiden, gerne mål, der måske er<br />
lidt højere, end der er fuld dækning for. Det handler, som Victor Frankel siger,<br />
om at krabbe :<br />
“Inden for fl yvning er der en manøvre, der kaldes “at krabbe”. Lad os sige at<br />
der er sidevind fra nord, og at lufthavnen man søger at lande på, ligger stik<br />
øst. Hvis man fl yver mod øst, vil man miste sin destination, fordi maskinen<br />
vil være drevet mod sydøst. For at nå bestemmelsesstedet må man kompensere<br />
for denne afdrift ved “at krabbe”, ved at styre fl yet i en retning nord<br />
for det sted, hvor jeg ønsker at tage jorden. “ Victor E. Frankel, 1993.<br />
At være pilot i sit eget liv indebærer også, at man påtager sig et ansvar, og<br />
at man holder sig orienteret om nødvendige vejr og vindforhold. Hvis man<br />
ikke holder sig orienteret, kan man hverken fl yve eller lande.<br />
Når man rammes af sygdom, kan man opleve, at ansvaret fratages én, eller<br />
at man måske selv lægger det fra sig. Men med tab af ansvar hører også<br />
tab af mulighed for at styre sit eget liv, tab af kontrol, tab af mulighed for<br />
at forandre på sin egen situation, tab af interesse for at orientere sig om sit<br />
eget liv og sygdom.<br />
Det kræver megen styrke at fastholde kravet om at beholde ansvaret, når<br />
man drages ind i sundhedssystemet. Man kan meget nemt komme til at<br />
give sig hen, lade andre beslutte, lade andre ordne. På mange måder er man<br />
nok også en nemmere patient, hvis man passivt overgiver sig til behandling<br />
(Patient kommer af patiens = tålmodighed).<br />
Men for at fastholde sin status som pilot i eget liv, for at have mulighed for<br />
at forandre, for at opleve små og store sejre, må man selv have været der,<br />
selv have siddet dér ved roret til tider rystende af angst til tider i euforisk<br />
lykke over at kunne. Under turen gør det godt at have en CO-pilot – en hjælper/en<br />
pårørende – der kan hjælpe med til at klare udsynet, til at forbedre<br />
pilotens orienteringsevne, til at huske på gamle ruter og til at støtte under<br />
pilotens opdagelse af nye ruter. CO-piloten skal huske på sin status som COpilot,<br />
han skal støtte ikke overtage roret og dermed fratage piloten glæden<br />
ved at sidde ved eget ror og mærke troen på egne evner til at leve vende<br />
tilbage. Heller ikke selv om det hele undervejs kan se noget miserabelt og<br />
skrøbeligt ud.<br />
Det at genskabe mening med livet efter, at man er blevet ramt af kronisk<br />
sygdom, får naturligvis ikke lidelsen til at forsvinde. Men ved at forholde<br />
sig til livet med lidelsen, gennem den holdning vi udviser til den og gennem<br />
den måde, vi bærer lidelsen på, kan vi opleve at den sættes i en mere<br />
86 87
meningsfyldt ramme. Vi kan opleve, at lidelsen bliver nemmere at håndtere,<br />
fordi vi oplever, at vi selv er med til at styre, at vi selv har et mål med at leve.<br />
Vi vil opleve at tilværelsen giver mening, fordi vi selv skaber den.<br />
En enkelt af læserne kunne måske forledes til at tro, at lidelsen hermed skal<br />
glorifi ceres, at lidelsen kunne være et mål i sig selv. Men lidelsen er sjældent<br />
et mål i sig selv; den må fi nde sin plads som en naturlig del af livet. Som<br />
en opgave som mange andre opgaver, vi gennem erfaring bliver bedre til at<br />
tackle. Lidelsen bør ikke udelukkende henlægges til terapilokaler; men bør<br />
fi nde en naturlig form, så mennesker, der rammes af sygdom eller handicap,<br />
ikke skal opleve sig som brændemærkede, som tilhørende en minoritetsgruppe,<br />
der bør holde sig væk fra det normale liv. Også i denne holdningsændring<br />
i vort samfund må den lidende være piloten, der fører alle sikkert<br />
frem og ned igen. Ved sin fremtoning, ved at kende sit hvorfor , vil den<br />
lidende kunne guide sine pårørende til at blive gode pårørende, sine omgivelser<br />
til at blive gode omgivelser. Ved at tage ansvaret for sit liv forandres<br />
den lidende fra at være et passivt offer til at være aktiv dynamo i eget liv.<br />
Uanset hvor ulykkelig en situation, man synes at være endt i, vil man altid i<br />
høj grad personligt bestemme, om man vil visne eller gro.<br />
16. AFSPÆNDING VED DYSTONI<br />
Der var engang, hvor det at kroppens muskler spændtes helt automatisk, var<br />
afgørende for at overleve. At stå over for en pludselig fare betød, at kroppen<br />
på et splitsekund og helt af sig selv var i alarmberedskab og parat til at<br />
fl ygte. Selv i vore dage er det stadigvæk godt at have denne evne i behold, skønt<br />
farerne omkring os rigtignok er blevet færre og sjældne. Og godt det samme<br />
– for det, at kroppen befi nder sig i stressende fareberedskab igennem<br />
læng-ere tid er både trættende og opslidende. Langt de fl este dyr og mennesker<br />
skifter hensigtsmæssigt mellem alarm og afslappethed uden at<br />
skænke tilstandene mange tanker, for tingene sker, når de skal.<br />
Det er imidlertid ikke alle mennesker, der har et helt så ukompliceret forhold<br />
til deres muskler, for de har nærmest ikke noget valg – deres muskler<br />
befi nder sig stort set altid i alarmtilstand, fare eller ej. Det gælder<br />
dystonipatienter og kronisk smerteplagede – har man dystoni, har man<br />
næsten uomgængeligt også kroniske smerter.<br />
I den situation mister man let følingen med sin egen krop. Det betyder dog<br />
ikke, at alt håb om lindring er ude. Men det betyder, at man skal arbejde mere<br />
bevidst for at opnå den behagelige tilstand for kroppen, som er naturlig<br />
afslappethed, og som man måske tidligere tog for givet. På Tværfagligt<br />
Smertecenter i Aalborg har medarbejderne igennem nogen tid<br />
arbejdet med fl ere metoder til smertelindring, og det med succes. Her skal<br />
der redegøres for et par af fremgangsmåderne i det efterfølgende, nemlig<br />
afspænding og visualisering. Men allerførst lige et par ord om.<br />
Kropsbevidsthed<br />
Mange smerteramte har svært ved at sige fra – at sætte grænser og erkende<br />
de begrænsninger som deres sygdom og smerter giver. De prøver at ”leve<br />
som før” og overskrider gang på gang grænserne for deres reelle formåen.<br />
Prisen for dette handlemønster er efterfølgende langvarige, øgede smerter.<br />
Er man kronisk smerteramt, mærker man først grænsen, når den er overskredet.<br />
For at vende den negative kurve er det nødvendigt at opøve og<br />
træne en bedre kropsbevidsthed. På den måde kan man lære at mærke og<br />
sætte grænserne i tide.<br />
88 89
Kropsbevidsthed indebærer:<br />
At kunne sætte ord på det man mærker i kroppen<br />
At kende sine reaktionsmønstre<br />
At have bevidsthed om at være til stede i nuet og mærke aktuelle følelser i<br />
kroppen som f.eks. glæde, sorg, vrede og lyst<br />
Kropsbevidsthedstræning:<br />
At trænes i at blive bevidst om sin krop<br />
At blive i stand til at registrere små skift /beskeder fra kroppen ”her<br />
og nu”<br />
At blive i stand til at registrere kroppens reaktion på tanker og fantasier<br />
At blive i stand til at mærke muskelaktivitet<br />
At blive i stand til at sanse med sin krop – mærke berøring, spænding<br />
og bevægelse<br />
Hvorfor afspænding?<br />
Afspænding er en af de grundlæggende psykologiske behandlingsteknikker<br />
i forbindelse med kropslige og psykiske problemer. Derfor indgår den som et<br />
vigtigt led i de fl este visualiseringsteknikker, og stort set alle vil kunne have<br />
gavn af det. Afspænding kan lindre de fl este følgevirkninger af såvel psykisk<br />
som fysisk stress. Undersøgelser har således vist, at afspænding kan have<br />
en positiv indvirkning på blodtrykket, immunforsvaret og hormonbalancen.<br />
Spændinger i musklerne har tendens til at øge smerterne, så derfor<br />
kan afspænding være hjælp til selvhjælp og til at<br />
Skabe ro og øge velvære<br />
Få bedre søvnbetingelser<br />
Få bedre fornemmelse af kroppen<br />
Generelt om afspænding:<br />
Der fi ndes forskellige typer øvelser, som kan hjælpe på hver sin måde.<br />
Bliv først fortrolig med den grundlæggende afspænding, inden du fortsætter<br />
til andre øvelser.<br />
Det er nemmest at lære en ny øvelse, når man er mindst smertepåvirket<br />
Vær tålmodig. Det kan vare en tid før man får udbytte af øvelserne.<br />
Brug øvelserne dagligt, også selv om smerterne aftager.<br />
Øvelserne kan også anvendes forebyggende, fx før du skal noget. Forvent<br />
ikke succes hver gang. Nogle dage lykkes det bedre end andre Hvis du ønsker<br />
at forebygge og bearbejde kroppens reaktioner på stress, kan generel<br />
afspændingsøvelse være en hjælp for dig. Det er en øvelse hvor fokus er ”at<br />
give slip” på spændinger igennem åndedrætsfokusering, tyngde og varmefornemmelse<br />
og hengivelse. Hvis visualisering er nyt for dig, er afspænding<br />
en god teknik at begynde med.<br />
Eksempel på åndedrætsfokuseringsøvelse.<br />
Sæt dig godt til rette. Luk evt. øjnene og ret blidt din opmærksomhed mod<br />
åndedrættet.<br />
Registrer hvordan din brystkasse hæver sig og sænker sig i takt med, at du<br />
trækker vejret.<br />
Vær opmærksom på hele åndedrættet og lad det blot være, som det er. Du<br />
iagttager måske, at det ændrer sig i hastighed, rytme eller dybde. Vær blot<br />
med det, som det er, uden modstand eller forsøg på at forandre det.<br />
Fornem hvordan den friske luft passerer gennem næsen og videre ned gennem<br />
luftvejene til lungerne, og hvordan den brugte luft returneres tilbage<br />
fra lungerne op gennem luftvejene og ud gennem næsen eller munden.<br />
Forestil dig nu, at du giver slip på spændinger, når du tømmer dig for luft, at<br />
du forestiller dig, at du tømmer dig for spændinger, for hver gang du puster<br />
ud, så du bliver mere afslappet i hele kroppen, for hver udånding.<br />
Når du har gjort dette et par minutter så prøv at lægge mærke til pausen<br />
imellem en udånding og indtil næste indånding. Mærk roen. Gør det nogle<br />
gange.<br />
Du kan nu åbne øjnene og vende opmærksomheden ud i rummet igen.<br />
Den indre sanseverden og visualisering.<br />
Vi kan modvirke negative følger af stress og genoprette den indre psykiske<br />
og kropslige balance ved at lære at bearbejde de fysiske og belastende situationer<br />
og oplevelser. Visualisering er et velegnet redskab i denne proces.<br />
Visualisering er en psykologisk teknik, der udnytter, at vi ikke kun tænker i<br />
ord, men også i ikke-sproglige billeder og forestillinger. Vi danner såkaldte<br />
”mentale forestillingsbilleder”, hvor vi f.eks. ser billeder for vores ”indre<br />
øje”, hører lyde for vores ”indre øre” og forestiller os kropslige følelser og<br />
fornemmelser for vores indre sanser. Disse ikke-sproglige tankeprocesser<br />
90 91
foregår parallelt med vores sproglige tænkning, men ofte uden for vores<br />
direkte bevidsthed. Kort sagt betyder visualisering at forestille sig noget i sit<br />
indre. Det kan enten være i form af billeder, følelser eller fornemmelser. Ved<br />
brug af forestillingsevnen kan visualiseringsøvelserne være et redskab til at<br />
påvirke og ændre opfattelsen af smerter i kroppen. Kroppen kan ikke skelne<br />
mellem fantasi og virkelighed. Tænk på kroppens reaktioner på et mareridt<br />
eller kroppens reaktion på forelskelse. Glæde skabes af positive tankebilleder,<br />
og angst skabes af negative billeder om, hvad der i værste fald kan ske.<br />
Kroppen reagerer med andre ord uanset, om der er tale om virkelighed eller<br />
fantasi, og det kan udnyttes og styres med visuelle øvelser.<br />
Det at forestille sig noget kropsligt påvirker altså vores krop i større eller<br />
mindre grad. Hvis vi forestiller os selv i en behagelig situation, vil vi kunne<br />
fornemme en positiv følelse i kroppen. Og omvendt kan vi forestille os<br />
en skræmmende situation, som at blive boret i tænderne hos tandlægen<br />
eller at gå til eksamen. I den situation vil vi i kroppen kunne fornemme de<br />
ubehag-elige følelser, der er forbundet med disse oplevelser.<br />
Nogle af disse følelsesmæssige ændringer i kroppen kan man måle. Hvis<br />
vi forestiller os, at vi løber, vil man kunne måle ændringer i den elektriske<br />
aktivitet i de muskler, vi anvender, når vi løber og undersøgelser har vist, at<br />
man kan påvirke håndens temperatur, hvis man i afslappet og koncentreret<br />
tilstand forestiller sig, at den befi nder sig i nærheden af en varm kamin eller<br />
ovn.<br />
Virker det?<br />
Psykisk stress, som er negative reaktioner på ydre belastninger og begivenheder,<br />
kan svække kroppens indre balance, herunder hjerte-karsystemet,<br />
immunsystemet og hormonsystemet. Psykisk stress er først og fremmest<br />
resultatet af vores oplevelse og psykiske reaktion på ydre begivenheder, ikke<br />
begivenhederne i sig selv.<br />
På Tværfagligt Smertecenter Region Nordjylland har man undersøgt og<br />
bevist at afspændingsteknikker har en smertelindrende effekt til kroniske<br />
smertepatienter.<br />
Visualisering til smertelindring<br />
Når man er blevet godt kendt med generel afspænding, fi ndes der nogle<br />
teknikker, hvor man meget konkret ’går ind i smerten’, sætter sanserne på<br />
den og lindrer den indefra: en øvelse, hvor opmærksomheden rettes mod<br />
et fysisk problem eller symptom, så der kan arbejdes psykologisk med<br />
det. Mange symptomer vil kunne ændre sig, hvis vi får mulighed for at<br />
fokusere på dem og bearbejde vores oplevelse af dem.<br />
Det kan være symptomer som f.eks. smerter, træthed, maveproblemer eller<br />
lignende. Det kan også være fysiske symptomer eller fornemmelser, der<br />
ikke fi ndes nogen behandling for, eller som der ikke fi ndes nogen klar fysisk<br />
forklaring på, som f.eks. ”klump i halsen” eller ”uro i maven”. Ved at ”tage<br />
vare på” symptomet og ”være med” det ”her og nu” uden at forsøge at<br />
ændre eller dømme det, vil det ofte opleves, som om det opløses eller lindres.<br />
Det er en form for selvhypnose, hvor man faktisk kan opnå perioder<br />
af total smertefrihed. Langt de fl este oplever indre modstand og ulyst i læreprocessen,<br />
fordi man skal ”se uhyret i øjnene” i forbindelse med at lære<br />
disse smertelindrings-teknikker.<br />
Inden du går i gang:<br />
For at opnå det bedste resultat, skal du forberede dig godt. Sørg for rolige<br />
omgivelser og dæmpet belysning. Luk telefonen. Gå evt. på toilettet.<br />
Placer dig i en stilling, hvor din krop får god støtte. Det kan være liggende<br />
på ryggen, på maven, siden eller måske siddende i en god lænestol med<br />
armlæn.<br />
Sørg for at stramt tøj og livrem løsnes og evt. briller tages af.<br />
Kryds ikke arme og ben, da det vil trykke blodkar, så gennemstrømningen<br />
hæmmes.<br />
Hvis du ligger på ryggen, så anbring en mindre pude under nakken og læg<br />
en pude under knæene. Dette mindsker muskelspændinger i kroppen.<br />
Hvis du sidder op: Læg dine arme i skødet, på et bord foran dig eller på<br />
armlænene. Sørg også for, at der ikke er træk i lokalet. Man fryser let under<br />
afspænding.<br />
92 93
Hvis rummet har lyde, der ikke kan fjernes, så start med at lytte til dem, for<br />
så at acceptere, at de er en del af øvelsen. Det kan være en fordel at bruge<br />
høretelefoner.<br />
Hvis du har tendens til at falde i søvn under øvelsen, så sæt vækkeuret til at<br />
ringe, så du ikke sover resten af dagen.<br />
Visualisering kræver øvelse som ved de fl este andre færdigheder, og din<br />
oplevelse vil kunne ændre sig med tiden. Det er vigtigt at du ikke anstrenger<br />
dig for meget. Lad først og fremmest tingene ske af sig selv og lad kroppen<br />
og dine fornemmelser lede din oplevelse på vej. Vi er alle forskellige, og<br />
vi oplever forskelligt, og der fi ndes ikke en ”rigtig” eller ”forkert” måde at<br />
opleve visualisering på. Sørg derfor først og fremmest for at være åben og<br />
nysgerrig over for dine oplevelser med øvelserne.<br />
Meditation:<br />
Ud over disse to fremgangsmåder kan man gå i gang med en overbygning,<br />
nemlig meditation.<br />
Det befriende ved denne teknik er, at mens man er i den meditative tilstand,<br />
opleves en indre stilhed, så hverken krop eller sind sanses – at man nærmest<br />
er hinsides smerten. De fl este oplever meditation som meget fredfyldt og<br />
behageligt. Og som en positiv sidegevinst bliver man afspændt på et dybere<br />
plan, hvilket giver mindre smerteoplevelse, et bedre fungerende immunsystem,<br />
bedre søvn og generelt mere klarhed i sindet i løbet af dagen.<br />
Der er rigtig mange afspændings- og visualiseringsøvelser i handelen. Se<br />
f.eks. på hjemmesiden: www.woliba.com, ligesom bibliotekerne også har et<br />
stort udvalg. Denne artikels forfatter har produceret en cd, som har følgende<br />
indhold: Grundlæggende afspænding – visualisering til smertelindring<br />
– fantasirejse i naturen – afspændingsmusik. Man kan bestille cd’en ved at<br />
henvende sig til Miriam Flyckt Fisher på telefon 96 33 60 06 mellem<br />
kl. 9.00-9.30 eller email: mff@rn.dk.<br />
Held og lykke.<br />
17. SOCIALE FORHOLD VED DYSTONI<br />
Dette afsnit omhandler kun forhold, der vurderes at være relevante for personer<br />
med <strong>Dystoni</strong>. Lovparagraffer og takster er stort set udeladt, da der løbende<br />
sker ændringer. Man kan søge rådgivning hos hospitalssocialrådgiveren.<br />
I henhold til den sociale lovgivning har man ret til at få rådgivning og vejledning<br />
hos den kommunale sagsbehandler. Dansk <strong>Dystoni</strong>forenings medlemsblad<br />
har ”sociale sider” med oplysning om aktuelle satser vedr. pension<br />
og lignende.<br />
Der udgives en del pjecer og håndbøger vedrørende generelle sociale forhold,<br />
der løbende revideres. F.eks. udgiver Forsikringsoplysningen: ”Sociale<br />
ydelser”, Ældresagen: ”Værd at vide” hvert år. Det er muligt at få faktuelle<br />
oplysninger på diverse hjemmesider, f.eks. lovtekster: www.retsinfo.dk,<br />
vejledende beregning af sociale ydelser: www.netborger.dk. Ministerier og<br />
kommuner har hjemmesider med omfattende information, og ofte er det<br />
muligt at printe ansøgningsskemaer ud.<br />
Erhvervsaktive<br />
Der er en række forhold, der kan medvirke til, at man fortsat kan være tilknyttet<br />
arbejdsmarkedet på trods af sygdom.<br />
Sygemelding<br />
Mange er berettiget til fuld løn under sygdom (funktionærstatus), andre til<br />
sygedagpenge fra arbejdsgiveren eller kommunen, forudsat at man har optjent<br />
et bestemt antal arbejdstimer. Selvstændige og medhjælpende ægtefæller<br />
har ret til sygedagpenge efter 2 ugers sygdom. Der kan tegnes en frivillig<br />
forsikring, der dækker de første 14 dage. Hvis man modtager understøttelse<br />
fra arbejdsløshedskassen, skal der i stedet for søges om sygedagpenge.<br />
Sygedagpenge kan maksimalt udbetales i 52 uger inden for de seneste<br />
18 måneder. Forlængelse kan ydes ved helt specielle forhold. Hvis man<br />
modtager kontanthjælp, fortsætter man med dette. Sygdom skal meddeles<br />
til kommunen/jobcenter.<br />
94 95
Delvis sygemelding<br />
Efter længere tids sygdom er der mulighed for delvis sygemelding i en periode,<br />
hvis man har svært ved at klare arbejdet i fuldt omfang. Fraværet skal<br />
være mindst 4 timer pr. uge. Hvis man går til ambulant behandling eller genoptræning,<br />
skal fraværet ligeledes være mindst 4 timer pr. uge inkl. transport,<br />
for at der kan ydes sygedagpenge/refusion til arbejdsgiver.<br />
§ 56-aftale<br />
En arbejdsgiver kan få dagpengerefusion fra 1. sygedag, hvis lønmodtageren<br />
lider af en kronisk sygdom, der medfører mindst 10 sygedage på et år. En<br />
sådan aftale mellem arbejdsgiver og lønmodtager skal godkendes i lønmodtagerens<br />
kommune.<br />
Arbejdspladsindretning<br />
Hjælpemidler og/eller arbejdsredskaber kan være medvirkende til, at arbejdet<br />
fortsat kan udføres.<br />
Personlig assistent<br />
Der kan ansættes en personlig assistent pga. nedsat funktionsevne (op til 20<br />
timer pr. uge) til opgaver, man selv har svært ved at udføre. Kontakt til Kommunen/jobcenter.<br />
Revalidering<br />
Hvis man har betydelige vanskeligheder ved fortsat at udføre sit arbejde, skal<br />
det vurderes om revalidering, f. eks. til en anden uddannelse, kan bevirke at<br />
man fortsat kan være på arbejdsmarkedet på almindelige vilkår.<br />
Fleksjob<br />
Hvis arbejdsevnen er varigt nedsat med 1/2 eller 2/3, og det ikke er muligt at<br />
få eller opretholde ansættelse på almindelige vilkår, kan man visiteres til fl eksjob.<br />
Fleksjobbet skal svare til den enkeltes arbejdsevne og behov for hensyntagen.<br />
Det er kommunen, der foretager vurderingen og visiterer til fl eksjob.<br />
Ophør på arbejdsmarkedet<br />
Hvis arbejdsevnen er varigt nedsat til det ubetydelige, skal kommunen tage<br />
stilling til, om der er grundlag for at rejse sag om førtidspension.<br />
Førtidspension<br />
Efter 01.01.03 er der kun et niveau for førtidspension. Arbejdsevnen skal<br />
være varigt nedsat i et sådant omfang, at selvforsørgelse med alle relevante<br />
støtteforanstaltninger er udtømte. Førtidspension tilkendes efter arbejdsevnekriteriet,<br />
der er sammensat af en række faste punkter, der nøje skal beskrives.<br />
Der skal udarbejdes en ressourceprofi l. Kommunen skal som udgangspunkt<br />
træffe afgørelse senest 3 måneder efter, at sagen er rejst.<br />
Personer, der har fået tilkendt førtidspension efter de gamle regler, dvs. før<br />
01.01.03, kan søge forhøjelse jf. de 3 niveauer, almindelig, mellemste og<br />
højeste førtidspension. De kan søge bistands- og plejetillæg inden folkepensionsalderen.<br />
De kan endvidere søge helbredstillæg og personlige tillæg<br />
(se under folkepension).<br />
Andre pensioner<br />
Man bør undersøge mulighederne for pension fra pensionskasse, kapitalpension<br />
m.v. i forbindelse med ansøgning om førtidspension.<br />
Efterløn<br />
Personer med efterlønsbevis, kan gå på efterløn, selv om de er blevet syge.<br />
Efterlønsmodtagere kan tilkendes førtidspension, hvis de opfylder kriterierne.<br />
Den faglige organisation/A-kassen bør kontaktes for at få vurderet,<br />
hvordan man stilles økonomisk.<br />
Merudgifter<br />
Der kan søges om dækning til merudgifter, hvis man har en varig og<br />
betydelig nedsat funktionsevne i en sådan grad, at konsekvenserne er af<br />
indgribende karakter i den daglige livsførelse. Merudgiften skal være en<br />
direkte følge af den nedsatte funktionsevne og ikke kunne dækkes via<br />
anden lovgivning. Det kan f.eks. være befordringsudgifter, egenandel af<br />
medicinudgifter. Merudgifterne skal overstige 6.000,- kr. på årsbasis, for at<br />
ydelsen kan bevilges. Dækning til merudgifter kan søges af personer mellem<br />
18 og 65 år, bortset fra førtidspensionister, der modtager pension efter<br />
de gamle regler (de henvises til at søge helbredstillæg og personlige tillæg<br />
– se under folkepension).<br />
96 97
Folkepension<br />
Folkepensionsalderen er nu 65 år.<br />
Helbredstillæg kan søges af folkepensionister samt førtidspensionister, der<br />
har pension efter de gamle regler. Det drejer sig om ydelser, der er tilskudsberettiget<br />
efter sygesikringsloven (medicin, tandbehandling, fodpleje, fysioterapi,<br />
kiropraktor- og psykologbehandling). Helbredstillægget ydes ud fra<br />
økonomiske forhold og den personlige tillægsprocent skal være højere end<br />
0. Hvis den personlige tillægsprocent er 100, dækkes 85% af pensionistens<br />
egne udgifter.<br />
Personlige tillæg kan søges af folkepensionister samt førtidspensionister, der<br />
har pension efter de gamle regler, når deres økonomiske forhold er særligt<br />
vanskelige. Det kan være varmeudgifter, dyre briller, specielle transportudgifter,<br />
fl ytteudgifter m.m. Afgørelse træffes ud fra en konkret individuel økonomisk<br />
vurdering.<br />
Ydelser med tilskud jf. sygesikringsloven<br />
Medicinudgifter<br />
De almindelige gældende tilskudsregler iht. Sygesikrings-loven fungerer<br />
således, at man betaler mest i begyndelsen af et løbende år. Der ydes efter<br />
fastsatte beløbsgrænser hhv. 50%, 75% og 85% dækning af tilskudsberettiget<br />
medicin.<br />
Kronikertilskud søges i Lægemiddelstyrelsen til personer med en kronisk eller<br />
langvarig lidelse, og som får ordineret meget dyr medicin. Hvis egenandelen<br />
overstiger 3.270,- kr. (takst pr.01.01.08) inden for et løbende år, vil man maksimalt<br />
komme til at betale dette beløb. Beløb herudover dækkes 100 %.<br />
Terminalbevilling søges i Lægemiddelstyrelsen til personer i den sidste fase<br />
af en dødelig sygdom. Medicin dækkes 100 %.<br />
Ernæringspræparater<br />
Personer med en varig lidelse, der får ordineret proteindrikke eller sondeernæring,<br />
kan få 60% tilskud.<br />
Fysioterapeutisk behandling<br />
Der ydes tilskud fra sygesikringen til behandling hos autoriseret fysioterapeut,<br />
når behandlingen er lægeordineret.<br />
Hjemmefysioterapi er en mulighed, hvis man ikke har kræfter til at klare<br />
transport.<br />
Psykologbehandling. Der kan ydes 60% tilskud til 12 konsultationer til personer<br />
med alvorlig sygdom, deres pårørende samt til efterladte ved dødsfald.<br />
Ordineres af egen læge eller vagtlæge.<br />
Transport<br />
Handicaptransport til fritidsbrug<br />
Kommuner og trafi kselskaber står for denne ordning. Det er en forudsætning,<br />
at man er svært bevægelseshæmmet (er over 18 år), ikke kan benytte offentlige<br />
transportmidler, og at man har fået udlånt en kørestol eller et ganghjælpemiddel<br />
til varigt brug.<br />
Individuel befordring (taxa) kan søges af personer med svært nedsat funktionsevne,<br />
og som ikke kan benytte offentlige transportmidler.<br />
Ledsagekort<br />
Invalideorganisationernes brugerservice kan udstede ledsagekort til DSB.<br />
En ledsager kan gratis rejse med.<br />
Parkeringskort (tidligere invalideskilt).<br />
Tildeling bevirker, at man kan benytte særligt afmærkede parkeringspladser.<br />
Kontakt til Invalideorganisationernes brugerservice vedr. ansøgning og tildelingskriterier,<br />
hjemmeside: www.handicap.dk.<br />
Handicapbil<br />
Støtte til køb af bil kan søges af personer med svært nedsat funktionsevne,<br />
og som har et kørselsbehov i et omfang, der ikke kan dækkes på anden vis,<br />
f.eks. transport til og fra arbejde. Man behøver ikke selv at være fører af<br />
en handicapbil.<br />
98 99
Hjælpeforanstaltninger<br />
Hjælpemidler kan søges af personer med svært nedsat funktionsevne. Hjælpemidlet<br />
skal i væsentlig grad kunne afhjælpe den nedsatte funktionsevne,<br />
lette den daglige tilværelse i hjemmet eller være nødvendigt for, at man kan<br />
udføre erhvervsarbejde. Det kan være tekniske hjælpemidler (f.eks. gangredskab,<br />
kørestol), kommunikationshjælpemidler (f.eks. nødkald, computer).<br />
Hjælpemidler leveres sædvanligvis som udlån.<br />
Behandlingsredskaber er ordineret og udlånt af sygehuset til midlertidigt eller<br />
varigt brug.<br />
Forbrugsgoder<br />
Forbrugsgodet skal i væsentlig grad kunne afhjælpe den nedsatte funktionsevne<br />
og lette den daglige tilværelse. Det er typisk hus-holdningsmaskiner.<br />
Forbrugsgodet må ikke være ting, der indgår i sædvanligt indbo. Udgifter skal<br />
overstige 500,- kr. Der ydes 50% tilskud.<br />
Boligindretning<br />
Boligindretning kan søges til personer med varig nedsat funktionsevne, når<br />
boligindretningen er nødvendig for, at boligen bliver mere egnet for den pågældende.<br />
De mest almindelige boligindretninger er opsætning af håndgreb<br />
og fjernelse af dørtrin.<br />
Hjemmehjælp kan ydes til personlig pleje, praktisk bistand samt hjælp til at<br />
kunne vedligeholde personlige færdigheder. Der er en del muligheder for at<br />
vælge og kombinere ordninger, der kan imødekomme behovet i hjemmet.<br />
Personer under 65 år, der får udmålt mere end 20 timers hjemmehjælp pr.<br />
uge, kan vælge at få udbetalt et kontant beløb til betaling for en hjælper, som<br />
personen selv antager. Hjælperen skal godkendes af kommunen.<br />
Hjemmesygepleje ydes til sygeplejefaglige opgaver samt til koordinerende<br />
opgaver.<br />
Døgnpleje ydes i aften- og nattetimerne.<br />
Afl astning i hjemmet af ægtefælle eller samlever, som påtager sig<br />
plejeopgaver.<br />
Afl astning uden for hjemmet<br />
Den sygdomsramte kan komme på afl astningsophold af kortere varighed. Der<br />
er brugerbetaling.<br />
Madservice<br />
Udbringning af varm eller kold mad. Der er burgerbetaling.<br />
Pasning af nærtstående i hjemmet<br />
Det er muligt at søge orlov mht. at passe en nærtstående med alvorlig sygdom<br />
eller handicap i 2 perioder på 3 måneder. En forudsætning er, at hjælpen<br />
udmåles til 37 timer eller mere pr. uge, og alternativet ville være plejehjemsophold<br />
eller lign. Hvis kommunen bevilger ordningen, betales 17.898,- kr.<br />
mdl. til den pårørende (sats 01.01.08).<br />
Aktiviteter<br />
Det er vigtigt at kunne bevare og vedligeholde interesser, aktiviteter og træning<br />
i det omfang man har kræfter og lyst til.<br />
Ledsage- og kontaktpersonordningen kan søges af personer mellem 18-65<br />
år, der ikke kan færdes alene pga. varig og betydelig nedsat funktionsevne.<br />
Ledsagelse kan ydes op til 15 timer mdl. til fritidsaktiviteter. Der er mulighed<br />
for opsparing inden for en 6 mdrs. periode til ferie og lign. Der kan ikke<br />
ydes hjælp til plejeopgaver. Kommunen har et ledsagerkorps.<br />
Dagcenter/daghjem er en mulighed for at komme uden for eget hjem og deltage<br />
i aktiviteter og samvær med andre. I dagcentret skal man som udgangspunkt<br />
være selvhjulpen. I daghjemmet kan der ydes hjælp til plejeopgaver.<br />
Der er en række servicefaciliteter: køb af mad og drikke, fodpleje, vedligeholdende<br />
træning, transport m.m. Der er brugerbetaling.<br />
Besøgsven. Organisationer som Røde Kors, Ældresagen m.fl ., kan formidle<br />
en ordning med besøgsven. Besøgsvennen kan komme i hjemmet ca. 1 x ugl.<br />
i 1-2 timer til samtale, gåture og lign.<br />
100 101
Generel genoptræning varetages af kommunerne efter udskrivelse fra<br />
hospital. Hospitalet skal udarbejde en genoptræningsplan.<br />
Aktindsigt<br />
Man har ret til at få aktindsigt i sin sociale journal i kommunen, jf. forvaltningsloven.<br />
Man har ret til at få aktindsigt i sin sygehusjournal, jf. lov om<br />
patienters retsstilling.<br />
Klagemuligheder<br />
De fl este ydelser, der er omtalt, søges i kommunen. Hvis der gives afslag, kan<br />
man få et skriftligt begrundet afslag. Det skal angives, om der er klagemulighed,<br />
tidsfrist og hvortil klagen skal sendes.<br />
Nyttige adresser<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening. Hjemmeside: www.dystoni.dk<br />
Invalideorganisationernes brugerservice, Kløverprisvej 10 B,<br />
2650 Hvidovre. Hjemmeside: www.handicap.dk<br />
Tlf.: 36 75 17 93, e-mail: service@handicap.dk<br />
Den uvildige konsulentordning på handicapområdet (DUKH).<br />
Hjemmeside: www.dukh.dk<br />
Tlf. 76301930, e-mail: mail@dukj.dk<br />
Information om sygdomme, behandling m.m.<br />
Hjemmeside: www.sundhed.dk<br />
Information om fl eks-og skånejob<br />
www.lafs.dk<br />
18. DANSK DYSTONIFORENING<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening blev i 1992 etableret som en landsdækkende interesseorganisation<br />
for patienter og deres pårørende.<br />
Vores hovedformål er:<br />
At udbrede kendskabet til dystoni blandt patienter, læger,<br />
behandlere og offentligheden i det hele taget<br />
At skabe mulighed for kontakt mellem patienter/pårørende<br />
At hjælpe patienter og pårørende med råd og vejledning<br />
Foreningen har i dag godt 670 medlemmer inkl. medlemmer på Færøerne,<br />
Grønland, Norge og Tyskland. Foreningen ledes af en bestyrelse på 5 medlemmer.<br />
Der er oprettet et antal lokalgrupper, som fungerer som uformelle netværksgrupper,<br />
hvor man mødes under private former. Kontaktpersoner for de<br />
sjældne dystoniformer yder udover bestyrelsen rådgivning og vejledning.<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forenings økonomi baserer sig på kontingent fra medlemmerne<br />
samt midler fra Tips- og lottopuljen. Herudover modtager vi støtte fra<br />
Allergan, Ipsen og Desitin, som blandt andet betaler trykning og udsendelse<br />
af medlemsblad, udgifter ved revidering og trykning af bogen <strong>Dystoni</strong> -<br />
en bevægeforstyrrelse, øvelseshæfte samt trykning af diverse foldere med<br />
information om dystoni.<br />
Det tilkommer enhver, der har interesse for foreningens arbejde, at blive<br />
medlem af foreningen som enkeltmedlem, ægtefællemedlem eller støttemedlem.<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening er medlem af Patient Foreningernes Samvirke og deltager<br />
desuden i de nordiske foreningers samarbejde samt den europæiske<br />
sammenslutning: European <strong>Dystoni</strong>a Federation.<br />
Medlemsbladet DDF NYT udsendes 4 gange om året med artikler skrevet af<br />
patienter eller fagfolk, nyheder om forskning og behandling, oplysninger om<br />
den sociale lovgivning, nyttige råd og nyt fra lokalgrupperne.<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening kan kontaktes på:<br />
Tlf. 70 26 61 60 eller via: www.dystoni.dk<br />
102 103
19. ILLUSTRATIONSOVERSIGT<br />
Figur 1:<br />
Basalganglierne og deres placering i hjernen side 10<br />
Figur 2:<br />
Patient med DYT1 generaliseret dystoni Side 17<br />
Figur 3:<br />
Torticollispatient med højredrejning Side 21<br />
Figur 4:<br />
Patient med blefarospasme Side 23<br />
Figur 5:<br />
Patient med Meige’s syndrom Side 27<br />
Figur 6:<br />
Patient med hemifaciale spasmer Side 35<br />
Figur 7:<br />
Patienthånd med skrivekrampe Side 36<br />
Figur 8:<br />
Patient med DYT1 generaliseret dystoni – før og<br />
efter DBS operation Side 40<br />
Figur 9:<br />
EMG-måling på patient med venstredrejet torticollis Side 68<br />
Figur 10:<br />
DBS operation af dystoniramt Side 74<br />
Figur 11:<br />
Illustration af hvor hjerneelektrode, kabel og stimulator<br />
indopereres ved DBS Side 75<br />
104 105<br />
A<br />
Acetylcholin 71<br />
ADHD 46<br />
Afl astning 101<br />
Afspænding 3, 26, 79, 89, 90, 91,<br />
92, 94<br />
Aktindsigt 102<br />
Akupunktur 25, 59<br />
Alkohol-responsiv 19<br />
Andre pensioner 97<br />
Antikolinerg 13, 22, 41, 49, 51, 73<br />
Antistof 67<br />
Arbejdsevne 96, 97<br />
Arbejdspladsindretning 96<br />
Arveform 16<br />
Ataksi 43, 45, 46<br />
Atetotisk 43<br />
Autoimmun 46<br />
Autosomal dominant 18, 19, 20<br />
Autosomal vigende 19<br />
B<br />
Baklofenpumpe 3, 41, 78<br />
Ballisme 46<br />
Basalganglier 10, 19, 42, 46, 74, 104<br />
Benign 44<br />
Besøgsven 101<br />
Bistand 97, 100<br />
C<br />
Cerebral parese 2, 43<br />
Chorea 12, 46<br />
Clostridium Botulinum 70<br />
Computerchip 75<br />
CT-scanning 14<br />
20. Index<br />
D<br />
Dagcenter/daghjem 101<br />
Dagpengerefusion 96<br />
DBS (deep brain stimulation) 62<br />
Degenerativ ledlidelse 30<br />
Delvis sygemelding 96<br />
Diatermi 76<br />
DNA 16, 39<br />
Dopamin 18, 19, 42, 46<br />
Dopamin-agonist 42<br />
Dopa-responsiv dystoni 2, 17, 18,<br />
19, 42<br />
Dyskinesi 42, 45, 46, 47<br />
DYT gen 16<br />
Døgnpleje 100<br />
E<br />
Efterløn 97<br />
Elektrodepunkt 75<br />
EMG 3, 12, 22, 28, 31, 36, 37, 68<br />
Enzym 19<br />
Epsilon-sarcoglycan 20<br />
Ernæringspræparat 98<br />
Essentiel tremor 37, 74<br />
F<br />
Fleksjob 61, 96<br />
Fokal dystoni 11, 14, 15, 16, 18, 19,<br />
20<br />
Folkepension 97, 98<br />
Funktionel 45<br />
Funktionærstatus 95<br />
Førtidspension 96, 97, 98
G<br />
Gabedystoni 28, 29<br />
Genetisk rådgivning 17<br />
Genom 16, 20<br />
Gentest 16<br />
GPi 10, 41, 74, 76<br />
GTP-Cyklohydrolase 1 19<br />
H<br />
Handicapbil 99<br />
Handicaptransport 99<br />
Helbredstillæg 97, 98<br />
Hemiplegisk 44<br />
Hjemmehjælp 100<br />
Hjemmesygepleje 100<br />
Hjerneelektrode 75, 104<br />
Hjælpeforanstaltning 100<br />
Hjælpemiddel 99<br />
Hospitalssocialrådgiver 95<br />
Hudbiopsi 19<br />
Huntingtons chorea 12<br />
Hyperhidrose 71<br />
Hyperventilation 49<br />
Højfrekvent 74<br />
I<br />
Imprinting 20<br />
Individuel befordring 99<br />
Infusion 41<br />
Intratekal 43<br />
J<br />
Jobcenter 95, 96<br />
K<br />
Kinesigen 45, 46<br />
Klagemulighed 102<br />
Koblingsanalyse 16, 20<br />
Kontraktur 76<br />
Kronikertilskud 98<br />
Kropsbevidsthed 89, 90<br />
L<br />
Ledsagekort 99<br />
Ledsage- og kontaktpersonordning 101<br />
Letal 47<br />
Levodopa 13, 19, 41, 42, 46, 73<br />
Lumbalpunktur 19, 78<br />
M<br />
Madservice 101<br />
Medicinudgift 97, 98<br />
Meditation 94<br />
Merudgift 97<br />
Metabolisk 47<br />
Motorisk 25, 39, 43, 64, 76<br />
MR-scanning 76<br />
Musiker 38<br />
Mutation 15, 16, 18, 19, 20<br />
Myokloni 19, 20<br />
N<br />
Neuroleptika 48, 49, 50, 51<br />
Neurostimulator 74, 75<br />
Non-responder 73<br />
O<br />
OCD 46<br />
Oligofreni 45<br />
Opistotonus 48<br />
Oppenheim’s dystoni 2, 18<br />
Organisk 13, 45, 47<br />
P<br />
Paraparese 43<br />
Parkeringskort 99<br />
Parkinson 2, 10, 11<br />
Paroksystisk 44, 45, 46<br />
Paræstesi 46<br />
Pasning af nærtstående i hjemmet 101<br />
Penetrans 16, 18, 19, 20<br />
Personlig assistent 96<br />
Personlige tillæg 97, 98<br />
PET-scanning 14<br />
Pisa-syndrom 48<br />
Plejetillæg 97<br />
Primær dystoni 16, 18, 77<br />
Primær skrive tremor 37<br />
Programmeringsenhed 76<br />
Psykologbehandling 45, 98, 99<br />
Pubisk 45<br />
Pølseforgiftning 70<br />
106 107<br />
R<br />
Restless 46<br />
Revalidering 96<br />
S<br />
Sanseverden 91<br />
Segawa-dystoni 73<br />
Segmentær dystoni 11, 41, 77<br />
Sekundære dystonier 12<br />
Sensorisk trick 24<br />
Serotonin 48<br />
Skånejob 102<br />
Smertelindring 89, 93, 94<br />
Spasticitet 22, 43, 69, 73, 78<br />
SPECT-scanning 14<br />
SSRI-præparat 48, 49<br />
Stereotypi 44, 45<br />
STN 10, 74<br />
Streptokokinfektion 46<br />
Suprapubisk 45<br />
Sygemelding 95, 96<br />
Sygesikringslov 98<br />
Symptombehandling 40<br />
T<br />
Tardiv 3, 39, 50, 51<br />
Terminalbevilling 98<br />
Testdosis 78<br />
Tics 19, 34<br />
Torticollis 19, 20, 21, 22, 50, 52, 53,<br />
55, 56<br />
Tourette 46<br />
Transient 44<br />
Transport 96, 98, 99, 101<br />
Tremor 37, 44, 46, 74<br />
Turns 67<br />
U<br />
Ultralydsskanning 68, 69<br />
V<br />
Visualisering 79, 89, 90, 91, 92, 94<br />
W<br />
Wilsons sygdom 12, 40<br />
Z<br />
Zoneterapi 25<br />
Å<br />
Åndedrætsfokuseringsøvelse 91
108 109
Denne bog er en revideret og udbygget udgave af den første bog:<br />
Om <strong>Dystoni</strong> fra 2000.<br />
Der er medtaget et afsnit om den nyeste behandlingsmetode Deep<br />
Brain Stimulation. En operationsmetode som har vist sig at kunne<br />
hjælpe nogle af de hårdest ramte dystonipatienter.<br />
Bogen indeholder beskrivelser af de mest almindelige former for<br />
dystoni: torticollis, skrivekrampe, dystoni på stemmebåndet og i ansigtet<br />
samt generaliseret dystoni.<br />
Der er artikler af patienter, som giver et godt indtryk af, hvordan det<br />
er at leve med dystoni.<br />
Forskellige behandlere har givet deres bidrag med gode råd om,<br />
hvordan man kan hjælpe sig selv psykisk og fysisk samt søge bistand<br />
i det offentlige system.<br />
Bogen er primært skrevet til dem, der rammes af dystoni og deres<br />
pårørende. Men den er også aktuel for behandlere, der arbejder med<br />
dystoniramte.<br />
Dansk <strong>Dystoni</strong>forening<br />
Tlf. 70 26 61 60<br />
www.dystoni.dk
Change language