Dystoni

Fig. 8
Patient med DYT1 generaliseret dystoni – før og efter DBS operation.
Behandling
Behandlingen kan, som ved behandling af enhver tilstand, inddeles i specifi k
behandling og lindrende -/ symptombehandling.
Specifi k behandling er selvfølgelig at foretrække, men kun mulig i sjældne tilfælde
som f.eks. ved Wilsons sygdom – en arvelig heredodegenerativ lidelse,
hvor kobberophobning i hjernevæv er årsag til symptomerne. Wilsons sygdom
kan behandles med meget gode resultater, bl.a. med penicillamin.
Lindrende behandling kan være psykisk, fysisk, medicinsk eller kirurgisk.
Med psykisk behandling menes ikke nødvendigvis regelret psykoterapi, men
det er vigtigt, at den enkelte med dystoni og dennes nærmeste via støtte fra
behandlere, evt. patientgrupper og andet netværk, lærer bedst muligt at
forstå og acceptere at lide af en kronisk tilstand.
Fysisk behandling i form af fysioterapi, træning og muskelafslapning i varmtvandsbassin
osv., bandagistforanstaltninger som benskinner, korset m.m.,
hjælper ofte (se side 79 og 89).
Botulinum toksin (pølsegift) indsprøjtninger hver 3.-4. måned er lokal
behandling i de muskler, der er særligt aktive, dvs. spændte. Det lammer
muskler midlertidigt, men da en større dosis ikke må overskrides, kan botulinum
toksin kun bruges til de mest invaliderende muskelgrupper.
Mere brugt til generaliseret dystoni er derfor medicinsk behandling med
forskellige typer præparater, der alle på varierende vis har til hensigt at
dæmpe aktiviteten fra hjerne til muskler for derved at mindske muskelspændingerne.
Pillerne virker meget forskelligt på den enkelte patient, og i samråd
med behandlere startes derfor med små, forsigtigt stigende doser.
En gruppe ældre parkinsonmedicin, antikolinergika, specielt benzhexol
(Peragit) bruges ofte med god effekt især hos børn, men kan give lette synsforstyrrelser,
ubehagelig mundtørhed, hjertebanken, forstoppelse, blæretømningsbesvær
og svimmelhed.
Clonazepam (Rivotril), der oprindelig er epilepsimedicin, er meget brugt og
ofte med god effekt, men sløver desværre enkelte for meget. Andre epilepsimidler
er også forsøgt med varierende effekt. Nært beslægtet med clonazepam
er muskelrelaksantia, hvor specielt baklofen (Lioresal) og tizanidin
(Sirdalud) anvendes med samme begrænsninger som clonazepam.
Antidopaminergika, specielt pimozid (Orap) og tetrabenazin (Nitoman)
anvendes, oftest i kombination med anden medicin, med god effekt.
Personer med en sjælden form for arvelig dystoni, levodopa-responsiv dystoni
(Segawa-sygdom eller ”DYT5”-dystoni) (se side 18), har så god livslang
effekt af parkinsonmedicinen levodopa (Madopar eller Sinemet) i små doser,
at de dystone symptomer forsvinder eller bliver helt minimale.
Kirurgisk behandling af ældre type i form af overskæring af dele af stram
muskulatur f.eks. på hals eller ved ankler er stort set erstattet med indsprøjtninger
af botulinum toksin.
Derimod er hjernekirurgi med nyere forfi nede metoder ved at vinde frem. Man
kan nu implantere elektroder og specifi kt stimulere udvalgte centre i hjernen
(deep brain stimulation). Ved generaliseret dystoni implanteres elektroderne
oftest i en del af basalganglierne, globus pallidus internus (GPi). Deep brain
stimulation har givet fremragende gode resultater hos veludvalgte patienter
med generaliseret eller segmentær dystoni såvel i udlandet som i Danmark
(se side 74).
Som nævnt ovenfor kan baklofen (Lioresal) som tabletbehandling undertiden
bedre dystoni. Baklofen anvendes også fl ydende til infusion (langsom,
vedvarende indsprøjtning) i rygmarvsrummet. (Se side 78 om: Kombineret
kirurgisk og medicinsk behandling (baklofenpumpe)).
40 41