Gibt es eine Aufholphase bei Kindern mit Williams-Beuren-Syndrom?

Viele Menschen mit WBS weisen zudem eine so genannte Hyperakusis auf 11 . Die Symptome
sind Überempfindlichkeit bei Lärm oder eine allgemeine Überängstlichkeit vor Geräuschen.
Die Hyperakusis entsteht im frühen Kindesalter und nimmt bin zum Vorschulalter an Intensi-
tät meist zu. Danach nimmt sie individuell variierend wieder ab. Restsymptome können bis
zum Erwachsenenalter bestehen bleiben. Die Hyperakusis wird mit der phonologischen Ent-
wicklung von WBS-Kindern in Verbindung gebracht (Majerus 2004). Auch das auditive
Kurzzeitgedächtnis wird im sprachlichen Kontext der Arbeit wieder aufgegriffen. Jedoch ste-
hen die Untersuchungen zu Beziehungen zwischen der akustischen Überempfindlichkeit und
der sprachlichen Verarbeitung erst am Anfang. Entsprechende Studien bei WBS-Kindern feh-
len bisher. Böhning et al. (2000) konnten in ihrer Studie mit Erwachsenen keine Korrelation
zwischen der Diskriminierung von Lauten und einer vorhergegangenen Erkrankung an Hyper-
akusis finden.
Abschließend kann man festhalten, dass Mervis et al. (1999) bei ihren Untersuchungen grund-
sätzlich eine hohe Korrelation der unterschiedlichen Leistungen in den kognitiven Bereichen,
auditives Kurzzeitgedächtnis, Sprache und visuell-räumlich konstruktive Kognition, feststel-
len konnten.
E rkennen von Gesichtern
Die Fähigkeit für das Erkennen von Gesichtern wird in der WBS-Forschung kontrovers dis-
kutiert. Aus psycholinguistischer Sicht kommt der Verarbeitung von Informationen, die aus
dem Gesichtsausdruck des Gesprächspartners abgelesen werden, eine wichtige Rolle zu. Die
Annahme, dass das Erkennen von Gesichtern eine Stärke von Menschen mit WBS sei, stützt
sich auf Mills et al. (2000), die im Benton Test of Facial Recognition (Benton et al. 1983)
Leistungswerte bei 18 erwachsenen Probanten mit WBS erhielten, die sich kaum von den
standardisierten Normwerten unterschiedenen (Durchschnittswert 22/22; Standardabweichung
2,9/3). Auch im Vergleich mit IQ-parallelisierten Down-Syndrom-Kontrollgruppen konnten
WBS-Probanten zuvor erlernte Gesichter in einer Auswahlmenge besser erkennen als die
Vergleichsgruppe (Wang et al. & Bellugi 1995). Steigen jedoch die Anforderungen, sinkt das
Niveau der Probanten mit WBS auf das der Vergleichsgruppe mit gleichem mentalem Alter
ab (Duruell et al. 1999). Mills et al. (2000) beobachten bei ihren Versuchen, mit Hilfe von
ereigniskorrelierten Potentialen (ERPs), atypische Aktivierungsmuster für die Perzeption bei
WBS-Probanten. Das Forscherteam nimmt dabei an, dass die abweichenden Messungen
11 Symptome werden bei ca. 94% der Menschen mit WBS festgestellt; vgl. Klein, Armstrong, Greer & Brown
1990
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