Gibt es eine Aufholphase bei Kindern mit Williams-Beuren-Syndrom?
Gibt es eine Aufholphase bei Kindern mit Williams-Beuren-Syndrom?
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Abstract<br />
Initiiert wurde die vorliegende Ar<strong>bei</strong>t durch Berichte in Studien zum Worterwerb <strong>bei</strong> <strong>Kindern</strong><br />
<strong>mit</strong> dem <strong>Williams</strong>-<strong>Beuren</strong>-<strong>Syndrom</strong>, in denen von <strong>eine</strong>r sogenannten späten <strong>Aufholphase</strong><br />
berichtet wird (vgl. Mac Donald & Roy 1988; Thal et al. 1989; Rossen & Jon<strong>es</strong> 1996;<br />
Siegmüller 2008). Di<strong>es</strong>e angenommene Aufholpase müsste zu <strong>eine</strong>m vergleichsweise späten<br />
Zeitpunkt stattfinden, dann, wenn ein derartiger Entwicklungsschub im ung<strong>es</strong>törten<br />
Spracherwerb nicht mehr zu erwarten wäre. Denn im Kontrast zu <strong>eine</strong>m zunächst verzögerten<br />
frühen Spracherwerb sch<strong>eine</strong>n jugendliche und erwachsene Menschen <strong>mit</strong> <strong>Williams</strong>-<strong>Beuren</strong>-<br />
<strong>Syndrom</strong>, im Vergleich zu anderen genetischen <strong>Syndrom</strong>en, über gute sprachliche Fä-<br />
higkeiten zu verfügen.<br />
Theoretisch gibt <strong>es</strong> zwei Möglichkeiten, warum <strong>es</strong> zu <strong>eine</strong>r <strong>Aufholphase</strong> kommt und was in<br />
ihr passiert. Einerseits könnten sich zu <strong>eine</strong>m b<strong>es</strong>timmten Zeitpunkt tatsächlich Sprachfähig-<br />
keiten einstellen, die vorher noch nicht zu Verfügung standen. Andererseits könnten durch<br />
Proz<strong>es</strong>se der Umorganisierung b<strong>es</strong>tehenden Wissens, die b<strong>es</strong>tehende Sprechfähigkeiten b<strong>es</strong>ser<br />
genutzt werden (Levy 2004a). Es kann vermutet werden, dass das <strong>es</strong> irgendwann zu <strong>eine</strong>r<br />
Veränderung in der Verar<strong>bei</strong>tungsfähigkeit von sprachlichen Informationen <strong>bei</strong> WBS-<strong>Kindern</strong><br />
kommen muss.<br />
Die vorliegende Ar<strong>bei</strong>t versucht <strong>eine</strong> Rekonstruktion der angenommenen <strong>Aufholphase</strong> anhand<br />
der G<strong>es</strong>ten- und Sprachentwicklung <strong>bei</strong>m <strong>Williams</strong>-<strong>Beuren</strong>-<strong>Syndrom</strong>. Als Einführung in die<br />
Thematik <strong>Williams</strong>-<strong>Beuren</strong>-<strong>Syndrom</strong> (WBS) erfolgt <strong>eine</strong> kurze Darstellung d<strong>es</strong> Forschungs-<br />
stands zum geno- und phänotypischen Profil <strong>bei</strong> WBS. An Hand der G<strong>es</strong>tenentwicklung <strong>bei</strong>m<br />
unauffälligen Kind soll anschließend die Rolle und Aufgabe der G<strong>es</strong>ten in der menschlichen<br />
Kommunikation und im Spracherwerb aufgezeigt werden. Der Verlauf d<strong>es</strong> Spracherwerbs<br />
<strong>bei</strong>m unauffälligen Kind wird kurz skizziert, um die Unterschiede zu dem <strong>bei</strong> WBS herauszu-<br />
ar<strong>bei</strong>ten. Mit Hilfe von verschiedenen Forschungsstudien möchte ich den Verlauf der G<strong>es</strong>ten-<br />
entwicklung und d<strong>es</strong> Spracherwerbs <strong>bei</strong> <strong>Kindern</strong> <strong>mit</strong> WBS nachzeichnen. Im Anschluß wird<br />
versucht an Hand der Theory of Mind- Entwicklung <strong>bei</strong> <strong>Kindern</strong> <strong>mit</strong> WBS, verschiedener Mo-<br />
delle zur Funktion der G<strong>es</strong>tik und <strong>mit</strong> Hilfe unterschiedlicher Erklärungsansätze zum Wortbe-<br />
deutungserwerb die Möglichkeiten <strong>eine</strong>r <strong>Aufholphase</strong> <strong>bei</strong> WBS nachzuzeichnen.<br />
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