Augenbewegungsstörungen bei Spinozerebellärer Ataxie Typ 17 ...

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PROBANDEN UND METHODEN 19 2.4.6 Die Blickhaltefunktionstests Mithilfe der Blickhaltefunktionstests untersuchten wir die Fähigkeit zur andauernden Fixation. Zur Feststellung pathologischer Nystagmen oder Square Wave Jerks (auch Gegenrucke genannt) präsentierten wir das zu fixierende Target für je 30 s unter unterschiedlichen Bedingungen: In einem ersten dreiphasigen Test war der zentrale Laserpunkt zunächst in heller Umgebung, danach in Dunkelheit zu fixieren, bevor das Target zu Beginn der letzten Phase erlosch; in dieser Phase sollten die Probanden weiter geradeaus schauen. Im zweiten Test wechselten sich Phasen, in denen der Zielreiz zentral aufleuchtete, mit Phasen ab, in denen das Target exzentrisch präsentiert wurde. Die Auslenkungen betrugen 20° rechts, 20° links, 20° unten und 30° bei Schrägpositionen (untenrechts bzw. unten-links). Alle Spuren wurden auf Fixationsstörungen durchgesehen: Kriterium für Square Wave Jerks war das wiederholte Auftreten von paarweisen Sakkaden, die im Abstand von etwa 200 bis 500 ms den Blick vom Stimulus weg und wieder zurück lenkten. 28 Einen vertikalen Nystagmus diagnostizierten wir bei Auslenkungen mit langsamer Komponente (Drift) weg vom Stimulus und schneller Komponente zurück (nach oben im Fall des Upbeat-Nystagmus oder nach unten im Fall des Downbeat-Nystagmus (DBN)). In Phasen exzentrischer Fixation zeigte sich ein eventueller Blickrichtungsnystagmus (BRN). Kriterium war eine Drift in Richtung der Mittelposition mit nachfolgender schnellen Korrektur in Richtung auf den exzentrischen Zielreiz. Ein Rebound-Nystagmus konnte schließlich auftreten, wenn der Proband nach prolongierter exzentrischer Fixation wieder geradeaus sah. Wir suchten nach langsamen Drifts in Richtung der vorhergehenden Auslenkung mit schnellen Korrekturen zur Mitte. 2.5 Statistische Analyse Mit Ausnahme der Werte für die maximale sakkadische Verzögerung wurden für sämtliche Parameter personenbezogene Mittelwerte gebildet. Je nachdem, ob diese innerhalb der zu vergleichenden Gruppen hinreichend normalverteilt waren (Shapiro-Wilk-Test), wurde zum Gruppenvergleich der T-Test nach Student oder der Mann-Whitney-U-Test angewandt. Falls sich ein signifikanter Unterschied zeigte, untersuchten wir den Einfluss
PROBANDEN UND METHODEN 20 des Alters, der Krankheitsdauer, der CAA/CAG-Repeat-Zahl sowie des Ataxiescores mitttels schrittweiser linearer Regression. Im Zusammenhang mit der Analyse der maximalen sakkadischen Verzögerung berechneten wir im Anschluss an Rucker et al. keine personenbezogenen Mittelwerte, sondern stellten sämtliche Werte in Abhängigkeit von der Höchstgeschwindigkeit der jeweiligen Sakkade dar und unterzogen die Wertepaare einer linearen Regressionsanalyse. 47 Als Grenze für (einfache) Signifikanz wurde p=0,05 festgelegt.
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