Augenbewegungsstörungen bei Spinozerebellärer Ataxie Typ 17 ...

DISKUSSION 30
tinen retikulären Formation (PPRF) gelegenen Burst-Neurone (BN) nicht betroffen sind.
Diese Zellen aktivieren die in den Augenmuskelkernen gelegenen Motoneurone.
Schädigungen in der PPRF führen zu deutlicher Verlangsamung der Sakkaden. 25,32
Ebenfalls beurteilbar ist die Funktion der im Ncl. raphe interpositus gelegenen
Omnipausen-Neurone. Diese projizieren direkt auf die BN und hemmen diese immer dann,
wenn gerade keine Sakkade ausgeführt wird. Eine Schädigung der Omnipausen-Neurone
kann zu Oszillationen der Augen führen, die als Opsoklonus oder Ocular flutter mit
Blicksprüngen ohne intersakkadisches Intervall in Erscheinung treten. 28,40 Unsere Patienten
zeigten solche Störungen nicht. Beide Befunde – die erhaltene Sakkadengeschwindigkeit
und das Fehlen von Oszillationen – deuten auf einen intakten Sakkadengenerator im
Hirnstamm hin. Dies deckt sich mit den Befunden von Post-mortem-Untersuchungen, die
keinen Verlust von Neuronen im Hirnstamm bei SCA17-Patienten feststellen konnten. 46
Eine mögliche Erklärung für die Diskrepanz zwischen den früher beschriebenen
verlangsamten Sakkaden und unseren Ergebnissen könnten die hier charakterisierten
transienten Verzögerungen (Dezelerationen) sein. Diese können klinisch das Bild
langsamer Sakkaden vortäuschen. Auch ausgeprägte Glissaden könnten zu diesem
Eindruck beitragen.
Durchweg unbeeinträchtigt zeigten sich die Patienten auch bei den Latenzen der Sakkaden.
Dies lässt zunächst darauf schließen, dass die Patienten im Vergleich zu den Kontrollpersonen
keine Störung der Aufmerksamkeit hatten. Im Übrigen ist analytisch zu
unterscheiden zwischen den extern getriggerten Reflexsakkaden und den willkürlichen
Sakkaden, die im Rahmen komplexer Aufgaben ausgeführt werden (Anti- und
Memorysakkaden). Hinsichtlich der erstgenannten ist zunächst der Anteil von
Expresssakkaden (Latenz