Augenbewegungsstörungen bei Spinozerebellärer Ataxie Typ 17 ...

4 DISKUSSION
Hauptbefunde unserer Untersuchung waren (1.) Defizite bei der Initiierung und Aufrechterhaltung
der langsamen Augenfolgebewegung, (2.) hypometrische Sakkaden, (3.) eine
Störung der Blickhaltefunktion und (4.) mangelhafte Unterdrückung unwillkürlicher
Sakkaden bei komplexen Aufgabenstellungen. Im Sinne der Fragestellung wird im
Folgenden zunächst diskutiert, wie diese Defizite topisch zu interpretieren sind (4.1), um
sodann die klinische Relevanz der Ergebnisse aufzuzeigen (4.2).
4.1 Topische Interpretation
Eine Hauptschwierigkeit der Zuordnung pathologischer okulomotorischer Befunde zu
Hirnstrukturen liegt in der Komplexität der Generierung von Augenbewegungen. Sie
beruhen typischerweise auf einem Zusammenwirken einer Vielzahl von Hirnregionen, die
komplementäre Funktionen wahrnehmen oder für längerfristige Anpassungsvorgänge
verantwortlich sind. Die beteiligten Regelkreise sind teils spezifisch für bestimmte
okulomotorische Funktionen, teils tragen sie zu unterschiedlichen Augenbewegungen bei.
Daraus folgt, dass ein zwingender Schluss von einem Defizit auf eine bestimmte Läsion
nicht immer möglich ist. 25 Dagegen ist es in der Regel möglich, von einer erhaltenen
okulomotorischen Funktion auf die Unversehrtheit der anatomischen Hirnstrukturen zu
schließen. Bei chronischen Läsionen ist allerdings zu berücksichtigen, dass Funktionsverluste
eines neuronalen Verbandes teilweise durch einen anderen kompensiert werden
können. Vor diesem Hintergrund sollen zunächst die erhaltenen und beeinträchtigten
Einzelfunktionen (4.1.1 bzw. 4.1.2) beurteilt werden, um sodann im Wege einer Gesamtbetrachtung
das Schädigungsmuster zu beschreiben (4.1.3).
4.1.1 Erhaltene Funktionen
Entgegen der Erwartung hatten die Sakkaden unserer Patienten normale Geschwindigkeit.
Dieser Parameter wird üblicherweise bei der SCA-Klassifikation als wesentliches
Differenzierungskriterium herangezogen. Auf dem Boden klinischer Beobachtungen
wurden bei ähnlich erkrankten SCA17-Probanden zuvor verlangsamte Sakkaden
beschrieben. 46 Das von uns festgestellte unbeeinträchtigte Amplituden-Geschwindigkeits-
Verhältnis („Main Sequence“) lässt darauf schließen, dass die in der paramedianen pon-